Cholangitis-Striktur
Einführung
Einführung in die Gallenwegsstenose Akute Gallenwegsentzündung, wiederkehrende Episoden, Schleimhauterosion, Ulzerationen, Bindegewebshyperplasie, Narbenbildung und Gallenwegsverengung. Eine Stenose kann vom intrahepatischen Gallengang bis zum unteren Ende des gemeinsamen Gallengangs auftreten, aber es ist üblich, den linken und rechten Lebergang, den gemeinsamen Lebergang und die Stenose an der Öffnung des Gallengangs zu verwenden. Die Enge ist meist ringförmig, lang und kann an mehreren Stellen gleichzeitig vorhanden sein. Intrahepatische Gallengangssteine, die häufig mit einer Verengung des Gallengangs in der Leber einhergehen. Das proximale Ende der Leber Gallengang Stenose, Gallenpigmentansammlung, Leberparenchym kann in unterschiedlichem Ausmaß von Schäden und Fibrose auftreten, schwere Läsionen des Leberlappens (Segment) haben unterschiedliche Atrophiegrade, der verbleibende Leberlappen ist kompensatorische Hyperplasie, leichte Sekundärinfektion Suppurative Cholangitis, Infektion kann die Stenose erhöhen und die Bildung von Steinen fördern und einen Teufelskreis bilden. Gallenzirrhose und portale Hypertonie können im fortgeschrittenen Stadium auftreten. Seine klinischen Manifestationen, Diagnose und Behandlung der gleichen Gallengangssteine. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0032% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gallensteine
Erreger
Ursachen der Cholangitis-Stenose
Chronische unspezifische Infektion (25%):
Diese Krankheit ist mit Colitis ulcerosa verbunden. Im Falle einer infektiösen Darmerkrankung dringen Darmbakterien über die Pfortader in das Gallensystem ein, bilden eine chronische Entzündung, eine Hyperplasie des fibrösen Gewebes der Gallengangswand und verengen die Gallengangswand. Es wurde berichtet, dass im Fall einer Kolonresektion aufgrund einer Colitis ulcerosa das Pfortaderblut kultiviert wird, um Bakterien zu züchten, Bakterien in die Pfortader des Tieres injiziert werden und eine Entzündung um den Gallengang herum gefunden wird. Einige Menschen glauben jedoch, dass diese Krankheit nicht mit Colitis ulcerosa zusammenhängt, auch wenn sie mit Colitis ulcerosa einhergeht, den natürlichen Verlauf und das Ergebnis der primären sklerosierenden Cholangitis nicht verändert.
Immunitätsfaktor (25%):
Diese Krankheit wird häufig von Colitis ulcerosa begleitet, und einige sind mit Krankheiten wie segmentaler Enteritis, chronischer fibrotischer Thyreoiditis (Riedls-Thyreoiditis) und retroperitonealer fibroinflammatorischer Sklerose assoziiert. Die Immunkomplexe im Patientenserum sind häufig höher als normal und wenn diese Substanzen im Gewebe ausfallen, können sie lokale Entzündungen verursachen. Badenheimer hat die Immunkomplexe im Patientenserum gemessen, unabhängig davon, ob sie mit Colitis ulcerosa assoziiert sind oder nicht. Die Immunkomplexe im Serum waren signifikant höher als in der gesunden Kontrollgruppe. Bei Patienten mit Colitis ulcerosa ist ein gewisser Anteil von Antikörpern gegen Kernzellen und Antikörpern gegen glatte Muskeln im Serum positiv, was die Meinung dieser Patienten zu Inzidenz und Immunfaktoren bestätigt. Die Anwendung von Hormonen oder immunsuppressiven Medikamenten kann die Symptome verbessern, jedoch nicht die pathologischen Veränderungen der Gallenwege oder den Verlauf der Patienten. Ob eine primäre sklerosierende Cholangitis mit Immunfaktoren zusammenhängt, muss daher durch weitere Untersuchungen bestätigt werden.
Andere Faktoren (20%):
Die Krankheit hängt mit angeborenen Faktoren, Spulwurminfektion, Alkoholismus, Lithinsäure und anderen Faktoren zusammen.
Pathophysiologie
Die wichtigsten pathologischen Veränderungen der Krankheit, Infiltration von Entzündungszellen um die Gallengangswand und den Gallengang im intrahepatischen Portalbereich, hauptsächlich Lymphozyten, wenige polynukleare weiße Blutkörperchen, gelegentlich sichtbare Makrophagen und Eosinophile, und mit der Entwicklung von Läsionen Die fokale Nekrose an kleinen Stellen und die Hyperplasie des fibrösen Gewebes, die Epithelzellen des Gallengangs schrumpfen und verschwinden allmählich, und die Wandverfestigung ist nicht glatt und verdickt, was schließlich zu einer extremen Fibrose der Gallengangswand führt, was zu einer Verdickung der Wand und einem abnormalen Lumen führt Die Stenose ist eine Kugelkette, und das kleinste der Lumen ist nur eine Bleistiftmine, aber der Durchmesser beträgt nur 2 mm. Der Läsionsbereich betrifft manchmal nur ein Segment des gemeinsamen Gallengangs, aber der Großteil des gemeinsamen Gallengangs oder sogar der linken und rechten Lebergänge sind gleichzeitig betroffen. In den meisten Fällen haften chronische Cholezystitis und hepatoduodenale Bänder an einer schnurartigen Struktur, und es ist fast keine gallengangartige Struktur zu sehen. Gleichzeitig können obstruktiver Ikterus und biliäre Zirrhose sowie portale Hypertonie und Leberversagen im späten Stadium der Erkrankung auftreten.
Verhütung
Prävention von Cholangitis-Stenosen
(1) Achten Sie auf die Stärkung der Ernährung, achten Sie auf hohen Zuckergehalt, hohen Proteingehalt, hohen Vitamin- und Fettgehalt, leicht verdauliche Ernährung.
(2) Notfallpatienten sollten nüchtern und intravenös infundiert werden und auf die Lage und die Art der Bauchschmerzen achten, unabhängig davon, ob Schüttelfrost, hohes Fieber, Schock usw. vorliegt. Zusammenarbeit mit präoperativer Hautvorbereitung, Blutabstimmung usw.
(3) Achten Sie beim Juckreiz darauf, die Haut sauber zu halten, zu baden und sich umzuziehen und intramuskuläres Vitamin K1 zu erhalten.
(4) Behandeln Sie aktiv Erkrankungen des Gallensystems und essen Sie weniger fett- und cholesterinreiche Lebensmittel.
Komplikation
Komplikationen bei Cholangitis-Stenose Komplikationen Gallensteine
Kann durch Gallensteine, obstruktiven Ikterus und primäre Pankreatitis kompliziert werden.
Symptom
Symptome der Stenose der Gallenwege Häufige Symptome Obstruktion des inneren Leberkanals Hohes Fieber Schüttelfrost Bauchschmerzen Gelbes Sputum Hepatomegalie
Symptome einer Gallenwegsstenose
Klinische Manifestationen extrahepatischer Gallengangssteine
Abhängig von der Anwesenheit oder Abwesenheit von Infektionen und Verstopfungen. Normalerweise ist es normalerweise asymptomatisch. Wenn der Stein jedoch den Gallengang blockiert und sekundär zur Infektion ist, ist seine typische klinische Manifestation die Charcot-Triade, dh Bauchschmerzen, Schüttelfrost, Fieber und Gelbsucht. 1 abdominaler Schmerz: tritt unter dem xiphoid Prozess auf und der obere rechte Unterleib, meistens Kolik, ein paroxysmaler Angriff oder anhaltende Schmerzausbrüche, können mit Übelkeit und Erbrechen zur rechten Schulter ausgestrahlt werden. 2 Schüttelfrost, hohes Fieber: Sekundärinfektion der Gallengangobstruktion, erhöhter innerer Gallendruck, Infektionsausbreitung retrograd über den Gallengang, Bakterien und Toxine gelangen über das Kapillarröhrchen in die Leberhöhle und dort in den systemischen Kreislauf, um eine systemische Infektion auszulösen. Ungefähr 2/3 der Patienten können während des Krankheitsverlaufs Schüttelfrost und hohes Fieber haben, was im Allgemeinen eine Entspannungswärme zeigt, und die Körpertemperatur liegt bei 39 bis 40 ° C. 3 Gelbsucht: Gelbsucht kann nach einer Gallenstauung auftreten. Schweregrad, Auftreten und Dauer der Gelbsucht hängen vom Grad der Gallenstauung ab, davon, ob sie durch eine Infektion kompliziert ist und ob Gallenblase und andere Faktoren vorliegen. Astragalus hat häufig dunklen Urin, flachen Stuhl und etwas Hautjucken. Der durch Cholelithiasis verursachte Ikterus ist intermittierend und schwankend.
Klinische Manifestationen intrahepatischer Gallengangssteine
In Kombination mit extrahepatischen Gallengangssteinen ähneln die klinischen Manifestationen denen von extrahepatischen Gallengangssteinen. Diejenigen, die nicht mit extrahepatischen Gallengangssteinen kombiniert wurden, können jahrelang asymptomatisch sein oder nur Schmerzen im Leberbereich sowie in Brust und Rücken haben. Bei Verstopfung und Sekundärinfektion besteht Schüttelfrost oder hohes Fieber und sogar eine akute obstruktive suppurative Cholangitis. Intrahepatische Gallengangssteine entwickeln im Allgemeinen keinen signifikanten Ikterus, es sei denn, die bilateralen Gallengänge sind bei einer Gallenwegszirrhose verstopft oder fortgeschritten. Intrahepatische Gallengangssteine können bei einer Infektion leicht zu Gallengangsabszessen führen. Leberabszesse können unter der Achselhöhle getragen werden und können das Zwerchfell und die Lunge weiter durchdringen, um einen Gallengangsbronchospasmus zu bilden. Eine Gallenzirrhose im Spätstadium kann eine portale Hypertonie verursachen. Längere Krankheitsbeginn, häufige Episoden von Cholangitis in naher Zukunft mit fortschreitendem Ikterus, Bauchschmerzen und Fieber sind schwer zu kontrollieren, und Symptome wie Gewichtsverlust, insbesondere über 50-jährige, sollten im Verdacht stehen, an Leberkrebs zu leiden. Die Haupterscheinung ist, dass die Leber asymmetrisch und geschwollen ist und es zu Druckempfindlichkeit und Auswurfschmerzen im Leberbereich kommt. Wenn die Infektion und die Komplikationen kombiniert werden, erscheinen die entsprechenden Zeichen.
Untersuchen
Untersuchung der Gallenwegsstenose
Blutbiochemische Untersuchung
Es kann multiple Abnormalitäten von obstruktivem Ikterus, erhöhtem Gesamtbilirubin im Serum (große Schwankungen in verschiedenen Perioden desselben Patienten) und signifikant erhöhter alkalischer Phosphatase aufweisen, und es ist nicht einfach, nach der Behandlung auf ein normales Niveau zu fallen. Starker oder mäßiger Anstieg der Serumtransaminase. Neben dem offensichtlichen Anstieg der weißen Blutkörperchen bei Vorhandensein von Cholangitis können bei Lymphozytose oder gelegentlich abnormalen Lymphozyten oder Eosinophilen auch Routineuntersuchungen im Blut durchgeführt werden. Immunologische Untersuchung einiger Patienten mit erhöhten Immunglobulinen, antinukleären Antikörpern und Antikörpern gegen glatte Muskeln. 45% der Patienten hatten ein erhöhtes IgM und 75% hatten ein erhöhtes Ceruloplasmin und eine erhöhte Kupferausscheidung im Urin. Anti-Zell-Mitochondrien sind jedoch negativ. HLA-DRW52a-Antigen ist zu 100% positiv. Einige Fälle haben eine Schädigung der Nierenfunktion.
Zusatzuntersuchungen können je nach Lage und Ausmaß der Läsion verschiedene klinische Manifestationen aufweisen. Thompson wird je nach Standort in 4 Typen unterteilt: Typ I: sklerosierende Cholangitis des Gallengangs, Typ II: sklerosierende Cholangitis infolge akuter nekrotisierender Cholangitis, Typ III: chronische diffuse sklerosierende Cholangitis. Typ IV: Chronische diffuse sklerosierende Cholangitis mit entzündlichen Darmerkrankungen. Entsprechend dem Umfang der sklerosierenden Cholangitis werden die Läsionen unterteilt in: 1 diffuse Art in der gesamten Leber, äußerer Gallengang, 2 extrahepatische Gallengangssegmentart, 3 intrahepatische äußere Gallengangssklerose mit Zirrhose.
Cholangiographie
Es ist die überzeugendste Methode zur Bestimmung des Umfangs von Diagnosen und Läsionen, einschließlich ERCP, PTC, intraoperativer Cholangiographie und retrograder T-Tubus-Cholangiographie. Unter diesen hat die ERCP die meisten Vorteile und kann nicht nur die Veränderungen der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangsmorphologie anzeigen, sondern auch Pankreasgangläsionen. Während der Untersuchung wird der ERCP-Katheter weiter in den Ductus cysticus eingeführt, um detaillierte Informationen über den intrahepatischen Gallengang zu erhalten. PTC hat nur die Hälfte der Erfolgsrate, meistens bei ERCP-Misserfolg oder bei einer biliären Jejunostomie. Die intraoperative Cholangiographie und die retrograde T-Rohr-Cholangiographie eignen sich für die chirurgische Behandlung oder die postoperative Diagnose. Die Merkmale der Gallenwegsentwicklung sind wie folgt: (1) der Gallengang der Läsion weist eine unregelmäßige multiple Stenose auf und die Oberfläche der Gallengangsschleimhaut ist glatt, 2 die Stenoseläsion ist begrenzt oder diffus und kann auch segmental verändert sein, 3 die Stenose des proximalen Gallengangs ist leicht erweitert; Bei 4 Läsionen des intrahepatischen Gallengangs ist der Ast des intrahepatischen Gallengangs reduziert, steif und dünn wie eine dendritische oder perlförmige, halbkugelförmige Ausdehnung, Innendurchmesser 2 ~ 3 mm. In etwa 80% der Fälle waren gleichzeitig der intrahepatische und der extrahepatische Gallengang betroffen, 20% betrafen nur den extrahepatischen Gallengang, der Innendurchmesser des gemeinsamen Gallengangs (CBD) betrug weniger als 4 mm, die Wand war signifikant verdickt und das Gallensystem wies keine Steine und Tumorsymptome auf. Wenn die Gallenblase betroffen ist, ist die Gallenblasenwand dick und die Funktion ist vermindert oder verschwunden.
B- Mode Ultraschall
Da die endoskopische retrograde Cholangiographie und die transhepatische Cholangiographie invasive Verfahren sind, hat sich der B-Modus-Ultraschall zu einer nicht-invasiven Alternative zur Diagnose entwickelt. Die typische B-Ultraschallbildgebung ist wie folgt: 1 Das Gallenlumen ist offensichtlich schmal, meist gleichmäßig, im Allgemeinen 4 mm, und der Gallengang ist in segmentaler oder lokalisierter PSC zu sehen; 2 die Gallengangwand ist offensichtlich verdickt, im Allgemeinen 45 mm; Intrahepatische Gallengang-Echo-Verstärkung, 4 Beteiligung der Gallenblase sichtbare Wandverdickung, eingeschränkte Funktion, 5 Sonogramm ohne Steine und Tumoren.
Magnetresonanz-Cholangiographie (MRC)
Die bildgebende Verfahren zur Darstellung von Gallenblättern können bei der Diagnose hilfreich sein. Die milde Ausdehnung der peripheren Gallengänge, die in mehreren Leberlappen nicht mit dem zentralen Gallengang verbunden sind, ist ein MRT-Zeichen, aber ihre Rolle bei der Aufdeckung der Striktur des Gallengangs ist aufgrund der begrenzten räumlichen Auflösung der MRT verringert.
99mTc-DISIDA-Scan
Eine Gallenszintigraphie mit 99mTc-markiertem Diisopropylcarbamoimidacetoacetat ist ein nicht-invasiver Test bei Verdacht auf Patienten. Nach der intravenösen Injektion ist die kontinuierliche Gammabildgebung aufgrund der Verzögerung der Leberparenchym-Clearance ein Mangel, um die Obstruktion verschiedener Zweige des Hauptgallengangs zu bestimmen, die die Ausdehnung des Gallengangs und das Ausmaß der intrahepatischen und extrahepatischen Stenose und Ausdehnung des Gallengangs zeigt.
CT
Es kann die Ausdehnung und Verformung des intrahepatischen Gallengangs des Patienten anzeigen.
Leberhistologie
Histologische Anomalien können bei den meisten Patienten mit Leberbiopsien beobachtet werden. Häufige histologische Anomalien sind: periphere Gallenfibrose und -entzündung, Ödeme und Fibrosen, fokale Proliferation von Gallenwegen und -kanälen, Obstruktion und Verlust des fokalen Gallenwegs, Kupferablagerung und Cholestase. Typische Manifestationen sind konzentrische Fibrosen des peripheren Gallengangs mit oder ohne Gallengangshyperplasie. Diese Veränderungen treten jedoch nur bei Keilbiopsien auf, die bei der Feinnadelaspiration selten auftreten.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung der Gallenwegsstenose
Diagnosebasis
(1) Vorgeschichte ohne Gallengangschirurgie.
(2) Keine häufige Gallenwegssteinkrankheit: Vorgeschichte einer stenotischen Cholangitis-Untersuchung.
(3) Verdickung und Verhärtung der Gallengangswand und fortschreitende obstruktive Gelbsucht.
(4) Langzeit-Follow-up schließt Cholangiokarzinom aus.
(5) Keine angeborenen Gallenwegsanomalien.
(6) Keine primäre biliäre Zirrhose.
Diagnoseeigenschaften
(1) Junge Männer.
(2) Lebererkrankung mit Gallenstriktur.
(3) Der Beginn ist langsam.
(4) Die Cholangiographie zeigte multiple Stenosen, unregelmäßige und "sphärische" Anzeichen intrahepatischer und extrahepatischer Gallengänge.
(5) Die Leberhistologie ergab Fibrose, Entzündung und sichtbare Cholestase um den Gallengang.
(6) Es geht einher mit entzündlichen Darmerkrankungen, insbesondere Colitis ulcerosa.
(7) Bezogen auf HLA und AI-B8-DR3.
(8) Es besteht ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Cholangiokarzinoms.
Diagnosekriterien
(1) Charakteristische abnormale Cholangiographiezeichen (segmentale oder ausgedehnte Gallenveränderungen).
(2) Abnormale klinische, biochemische und leberhistologische Befunde (obwohl oft nicht spezifisch).
(3) Folgende Bedingungen ausschließen: 1 Gallenverkalkung (außer im Fall einer Ruhephase). 2 Gallenchirurgie (ohne einfache Cholezystektomie). 3 angeborene Gallenstörungen. 4 erworbene Gallenwegsläsionen im Zusammenhang mit Immunschwäche-Syndrom. 5 ischämische Stenose. 6 Gallentumoren. 7 Exposition gegenüber reizenden Chemikalien (zB Formalin). 8 andere Lebererkrankungen (wie primäre biliäre Zirrhose oder chronische aktive Hepatitis).
Differentialdiagnose
Chronisch aktive Hepatitis:
Früher gab es Berichte über chronisch aktive Hepatitis. Der Hauptgrund ist die Entdeckung einer trümmerartigen Nekrose bei der histologischen Untersuchung dieser Patienten, ein Phänomen, das heute als Merkmal angesehen wird. Sich auf die Cholangiographie verlassen kann die Differentialdiagnose zwischen den beiden lösen,
Schwierigkeiten bei der Identifizierung der stenotischen Cholangitis. Darüber hinaus haben Patienten mit chronisch aktiver Hepatitis häufig eine akute Hepatitis, häufig eine Hepatitis-Exposition in der Anamnese oder eine Bluttransfusion, eine Injektionsverschmutzung usw., das Erkrankungsalter ist relativ gering, gewöhnlich nach 2 bis 3 Wochen, der Ikterus lässt allmählich nach, die Serum-ALT ist signifikant erhöht und die GGT steigt an Es kann ohne irgendeine Zunahme oder leichte Zunahme von ALP identifiziert werden.
Sekundäre sklerosierende Cholangitis:
Die Krankheit hat eine Vorgeschichte von rezidivierenden Gallenwegserkrankungen oder eine Vorgeschichte von Gallenwegschirurgie.Die entzündliche Stenose des Gallenwegs ist meist ringförmig, die Stenose ist kurz und der epitheliale Schaden der Gallenschleimhaut ist offensichtlich.Es kann zu Erosion, Geschwüren und Granulomen kommen, die häufig von Steinen begleitet werden.
Primäre Cholangitis:
In einigen Fällen sind nur die intrahepatischen oder extrahepatischen Gallengänge vor dem Ausbruch der Krankheit vorhanden.Wenn nur eine intrahepatische Gallengangserkrankung vorliegt, sollte auf die Differenzierung der primären Cholangitis geachtet werden. Primäre Cholangitis ist eine Erkrankung, die vor allem bei jungen Frauen auftritt und histologisch als nicht-suppurative Cholangitis charakterisiert ist. Das Serum enthält hohe Antikörpertiter und tritt nicht im extrahepatischen Gallengang auf.
Primäres Cholangiokarzinom:
Das Erkrankungsalter liegt in der Regel zwischen 40 und 50 Jahren, häufig mit Gewichtsverlust oder Gewichtsverlust. Eine chirurgische Untersuchung und eine histologische Untersuchung können die Diagnose bestätigen. Bei segmentaler oder diffuser Gallengangsstriktur ist eine Abgrenzung zum Cholangiokarzinom aufgrund der ausgedehnten Stenose des Gallentrakts und der ausgedehnten Fibrose des Gallenbaums schwieriger, insbesondere wenn der intrahepatische Gallengang, der intrahepatische Gallengang, nicht befallen ist Umfangreiche Expansion ist bei Cholangiokarzinomen häufiger als gewöhnlich. Bei Patienten mit extrahepatischer Gallengangsstriktur muss jedoch die Möglichkeit eines Cholangiokarzinoms in Betracht gezogen werden. Bei Bedarf kann eine Zytologie oder Biopsie durchgeführt werden, um ein Cholangiokarzinom auszuschließen. Es ist erwähnenswert, dass aufgrund der malignen Tendenz die Möglichkeit einer malignen Transformation zum Zeitpunkt der Erstdiagnose oder der Nachsorge in Betracht gezogen werden sollte. Der Astragalus verschlimmerte sich plötzlich. Die Cholangiographie zeigte eine Ausdehnung der Gallenwege oder der Gallenwege, eine polypoide Masse und einen Durchmesser von 1,0 cm. Eine fortschreitende Stenose oder Dilatation usw. sollte das Auftreten eines Cholangiokarzinoms in Betracht ziehen. Zu diesem Zeitpunkt kann die Verwendung von Serumtumor-Markern (CEA, C19-9) und Gallenzytologie, Magnetresonanz-Cholangiographie und ECT usw. ein aufregendes Ergebnis für die Diagnose sein.
Primäre biliäre Zirrhose:
Das Erkrankungsalter tritt häufiger im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, der Krankheitsverlauf ist langsam, der Ikterus schwankt, die Leber und die Milz sind groß, der anti-mitochondriale Antikörper im Serum ist positiv, das Immunglobulin ist offensichtlich erhöht und die Diagnose und die Differentialdiagnose sind weniger schwierig.
