Autoimmunhepatitis
Einführung
Einführung in die Autoimmunhepatitis Autoimmunhepatitis ist eine chronisch fortschreitende entzündliche Lebererkrankung, die durch eine Autoimmunreaktion hervorgerufen wird und durch erhöhte Serumtransaminasen, hohe Gammaglobulinämie, Autoantikörper und histologische Merkmale des Lymphoids gekennzeichnet ist Interzelluläre Hepatitis, die hauptsächlich von Zellen und Plasmazellen infiltriert wird, kann in schweren Fällen rasch zu Leberzirrhose und Leberversagen führen. Die Krankheit ist weltweit aufgetreten, und die Inzidenzrate ist in Europa und den USA relativ hoch. Die genaue Inzidenz- und Prävalenzrate in China ist noch unklar, aber die Anzahl der in der einheimischen Literatur gemeldeten Fälle zeigt einen deutlichen Aufwärtstrend. Laut Serum-Autoantikörpern kann AIH in Typ 3 unterteilt werden, Typ I AIH ist der häufigste, verwandte Antikörper ist ANA und / oder SMA, Typ II AIH ist durch Anti-LKM1-positiv gekennzeichnet, Typ III AIH ist durch Serum-Anti-SLA gekennzeichnet. LP positiv. Einige Wissenschaftler glauben, dass Typ III als Typ I eingestuft werden sollte. Es gibt keinen signifikanten Unterschied in der Ätiologie verschiedener Typen und der Wirksamkeit von Glukokortikoiden, daher ist die Klassifizierung für die klinische Anleitung von geringer Bedeutung. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht, Übelkeit und Erbrechen
Erreger
Ursache der Autoimmunhepatitis
Genetische Faktoren (45%)
Die Genetik stellt derzeit den Hauptfaktor der Autoimmunhepatitis dar. Die genetische Anfälligkeit kann die Immunreaktivität und die klinischen Manifestationen des körpereigenen Antigens beeinflussen. Humanes Leukozyten-Antigen und DR sind unabhängige Risikofaktoren für die Autoimmunforschung Hepatitis.
Virusinfektionen und Drogen (15%)
Virusinfektionen und Medikamente können als Auslöser wirken und den Körper dazu veranlassen, auf autologe Hepatozyten-Antigene zu reagieren, was sich in zellvermittelter Zytotoxizität und der Immunantwort von oberflächenspezifischen Hepatozyten-Antigenen in Kombination mit Autoantikörpern äußert. Hauptsächlich. Förderung des Ausbruchs der Autoimmunhepatitis.
Umweltfaktoren (5%)
Einige Wissenschaftler glauben, dass die Umwelt auch ein prädisponierender Faktor für die Krankheit ist.
Pathologische Veränderung
Die wichtigste histologische Veränderung bei AIH ist die Grenzflächenhepatitis, bei der eine große Anzahl von Plasmazellen in den Portalbereich infiltriert und in das umgebende Leberparenchym eindringt, um eine Entzündung an der Grenzfläche zu bilden. Hepatozyten können in den Leberläppchen gesehen werden, um Rosetten (mehrere Hepatozyten, die den Gallengang umgeben) und / oder punktierte, fragmentierte Nekrose zu bilden. Eine Brückennekrose und sogar eine multiple Blättchennekrose können ebenfalls auftreten, wenn die Krankheit fortschreitet, aber die Entzündung im Portalbereich dringt im Allgemeinen nicht in das Gallensystem ein, und es gibt keine Steatose und kein Granulom. Fast alle AIH weisen unterschiedliche Fibrosegrade auf, und in schweren Fällen kann es zu einer Leberzirrhose kommen. Obwohl die obigen pathologischen Veränderungen bestimmte Eigenschaften aufweisen, sind sie nicht spezifisch und manchmal nicht leicht von chronischer Virushepatitis, alkoholischer Hepatitis, arzneimittelinduzierter Hepatitis, PBC und PSC zu unterscheiden. Die Leberbiopsiehistologie in Kombination mit immunologischen Tests im Serum trägt zur Unterscheidung von AIH von diesen Krankheiten bei.
Verhütung
Autoimmun-Hepatitis-Prävention
Die Autoimmunhepatitis ist eng mit genetischen Faktoren verbunden, so dass es schwierig ist, diese Art der Hepatitis zu verhindern, sie kann jedoch kontrolliert werden. Daher ist es äußerst wichtig, eine frühzeitige Behandlung zu finden. Insbesondere Patienten mit Lebererkrankungen, bei denen kein Risiko für Alkohol, Drogen und virale Krankheitserreger besteht, sollten auf eine Autoimmunhepatitis aufmerksam gemacht werden. Entwickeln Sie gute Gewohnheiten, und eine gesunde Ernährung kann die Leber entlasten und schützen.
Komplikation
Autoimmun-Hepatitis-Komplikationen Komplikationen Gelbsucht Übelkeit und Erbrechen
Die Prognose von AIH ist sehr unterschiedlich: Unbehandelte Patienten können langsam zur Leberzirrhose übergehen oder sich zu einer akuten, subakuten und fulminanten Lebererkrankung entwickeln und schließlich mit verschiedenen Komplikationen sterben. Eine retrospektive Analyse ergab, dass Patienten mit schwerer AIH eine Überlebensrate von 50% aufwiesen, wenn sie 3 Jahre lang nicht und 5 Jahre lang 10% nicht behandelt wurden. Nach der Behandlung lag die 20-Jahres-Überlebensrate des Patienten bei 80%, und seine Lebenserwartung unterschied sich nicht wesentlich von der normaler gesunder Menschen, die nach Geschlecht und Alter verglichen wurden. Asymptomatische Patienten mit HLA-DR3 haben eine relativ gute Prognose. Frühe Diagnose und richtige Behandlung sind wichtige Mittel zur Verbesserung der Prognose.
Symptom
Autoimmunhepatitis Symptome Häufige Symptome Fieber mit Gelenkschwellung und Schmerzikterus
AIH fehlen charakteristische Symptome und Anzeichen. Pathologische Veränderungen weisen zwar bestimmte Merkmale auf, sie sind jedoch auch unspezifisch. Einige Patienten haben eine akute Hepatitis und gelegentlich eine fulminante Hepatitis. Die Krankheit ist häufiger bei Frauen mit zwei Peaks im Alter von 10 bis 30 Jahren und im Alter von 40 Jahren. Die Symptome variieren im Schweregrad und die Milde kann asymptomatisch sein. Im Allgemeinen manifestiert sich als Müdigkeit, Beschwerden im Oberbauch, Juckreiz, Appetitlosigkeit und so weiter. Frühe Leber, normalerweise Splenomegalie, Gelbsucht, Spinnmilben und so weiter. Späte Entwicklung von Leberzirrhose, kann Aszites, hepatische Enzephalopathie haben.
Extrahepatische Manifestationen können anhaltendes Fieber mit akuter, wiederkehrender, wandernder Arthritis haben, weibliche Patienten haben normalerweise Amenorrhoe, können Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Vollmondgesicht, Hämorrhoiden, vielfaches Körperhaar, purpurfarbene Hautlinien haben; Entzündung und Glomerulonephritis und andere Manifestationen. In Kombination mit extrahepatischen Manifestationen wird häufig vermutet, dass sich die Krankheit in einer aktiven Phase befindet.
Untersuchen
Autoimmunhepatitis-Check
Leberfunktionstest
Zu Beginn der Krankheit weisen fast alle Patienten erhöhte Serumtransaminasen auf, und die Transaminasespiegel sind mit Lebernekrose assoziiert. Wenn die Anzahl jedoch mehrere Tausend erreicht, deutet dies auf eine akute Hepatitis oder andere Krankheiten hin. Der größte Teil von Bilirubin und alkalischer Phosphatase ist leicht bis mäßig erhöht, und ein starker Anstieg der alkalischen Phosphatase deutet häufig auf ein mögliches gleichzeitiges Auftreten von PBC oder Leberkrebs hin.
Immunologische Untersuchung
Serum-Gammaglobulin und IgG sind bei AIH-Patienten erhöht und ihre Spiegel spiegeln die Reaktion des Patienten auf die Behandlung wider. Änderungen des Spiegels von Autoantikörpern können bei der Beurteilung der Erkrankung, der klinischen Typisierung und der Behandlung hilfreich sein. Diese Antikörper umfassen antinukleäre Antikörper (ANA), Antikörper gegen glatte Muskeln (SMA), mikrosomale Antikörper gegen Lebernieren (LKM1), Antikörper gegen Hepatozyten-Lysat-Antigen (LCl) vom Typ 1, Antikörper gegen Süßleber-Antigen (Anti-SLA). Anti-Leber-Pankreas-Antikörper (Anti-LP), Anti-Sialyl-Glykoprotein-Rezeptor-Antikörper (ASGPR), Anti-Neutrophil-Cytoplasma-Antikörper (pANCA).
Histologische Untersuchung
Die histologische Untersuchung der Leberbiopsie hilft, die Diagnose zu bestätigen und sie von anderen Krankheiten zu unterscheiden.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Autoimmunhepatitis
Diagnose
Für die klinische Diagnose einer Autoimmunhepatitis sollten klinische Symptome, Anzeichen, biochemische Indikatoren, immunologische Untersuchungen, pathologische Untersuchungen usw. kombiniert werden. Zu den grundlegenden Punkten gehören: 1 Ausschluss von Virushepatitis, Alkohol, Drogen und chemischen hepatotoxischen Wirkungen sowie erblichen Lebererkrankungen, 2 signifikante Abnormalitäten der Transaminase, 3 Hyperglobulinämie, Gammaglobulin oder IgG> 1,5-fache Obergrenze des Normalwerts; 4 Serum-Autoantikörper positiv, ANA-, SMA- oder LMK1-Antikörpertiter 1:80 (Kind 1:20), 5 Leberhistologie siehe Grenzflächenhepatitis und große Infiltration von Plasmazellen im Portalbereich, ohne Gallenwegsschädigung, Granulom usw. Andere Lebererkrankungen, 6 weibliche Patienten mit anderen Immunerkrankungen und einer Behandlung mit Glukokortikoid helfen bei der Diagnose.
Differentialdiagnose
Primäre biliäre Zirrhose
Ähnlich wie AIH bei klinischen Symptomen und Labortests, jedoch häufiger bei Frauen mittleren Alters, mit Müdigkeit, Gelbsucht, Hautjuckreiz als Hauptleistung, Leberfunktionstests, alkalische Phosphatase, -Glutamyltranspeptidase Erhöhtes Gesamtcholesterin im Serum, Triglycerid und Lipoprotein niedriger Dichte können erhöht werden, und Immunglobuline werden durch IgM hervorgehoben. Der Serum-Anti-Mitochondrien-Antikörper M2 ist ein krankheitsspezifischer Antikörper. Pathologisch auftretende Entzündungen der Gallenwege, das Verschwinden des Gallengangs und das Granulom im Portalbereich tragen zur Diagnose der Krankheit bei.
2. Primäre sklerosierende Cholangitis
Es ist gekennzeichnet durch eine ausgedehnte Entzündung und Fibrose des intrahepatischen und extrahepatischen Gallensystems, häufiger bei jungen und mittleren Männern, häufig mit Colitis ulcerosa, und 84% der Patienten sind ANCA-positiv, jedoch nicht spezifisch. Cholangiographie kann in der intrahepatischen und extrahepatischen Gallengangstenose und -expansion und perlenartigen Veränderungen gesehen werden. Die Diagnose muss Tumore, Steine, Operationen, Traumata und andere sekundäre Ursachen ausschließen. Die Läsion, die nur die intrahepatische Diagnose des kleinen Gallengangs betrifft, erfordert eine histologische Untersuchung, die typischerweise in Faser geändert wird Sexuelle Cholangitis.
3. Akute und chronische Virushepatitis
Hyperglobulinämie und zirkulierende Autoantikörper können ebenfalls auftreten, aber die Antikörpertiter sind für kurze Zeit niedrig und vorübergehend. Der Nachweis von viralen Antigenen und Antikörpern im Serum ist hilfreich für die Identifizierung.
4. Alkoholische Steatohepatitis
Es gibt eine Vorgeschichte von trinkendem, meist erhöhtem Serum-IgA, obwohl ANA und SMA positiv sein können, aber der allgemeine Titer niedrig ist und nur wenige Anti-LKM1- und PANCA-positiv sind.
5. Arzneimittelinduzierter Leberschaden
Die meisten Patienten haben eine Vorgeschichte, in der sie Spezialmedikamente eingenommen haben. Nach Absetzen des Arzneimittels können die Leberanomalien vollständig verschwinden. In der Regel entwickeln sie sich nicht zu einer chronischen Hepatitis. Histopathologische Untersuchungen zeigen eine Nekrose der lobulären oder acinaren Zone, eine Infiltration mit Eosinophilen, eine einfache cholestatische Granulation. Schwellungshepatitis, Hepatozytensteatose usw. können auf eine durch Arzneimittel verursachte Leberschädigung hinweisen. Es sollte jedoch beachtet werden, dass einige Medikamente Autoimmunreaktionen auslösen können, klinische Manifestationen und Labortests AIH sehr ähnlich sind und die Identifizierung von der Pathologie und der Linderung oder Heilung der Krankheit nach Absetzen des Medikaments abhängt.
