polyzystische Leber
Einführung
Einführung der polyzystischen Leber Polyzystische Lebererkrankung, mehr als die Hälfte der Patienten mit polyzystischer Nierenerkrankung, polyzystische Leber erkranken häufig in der gesamten Leber, und einige Patienten mit polyzystischer Lebererkrankung sind auf eine oder die Hälfte der Leber beschränkt. Die Mehrzahl der polyzystischen Lebererkrankungen ist angeboren, dh die Bildung von Leberzysten aufgrund einiger Abnormalitäten in der angeborenen Entwicklung. Patienten mit einer polyzystischen Lebererkrankung haben normalerweise Symptome bis zum Alter von 30-50 Jahren, und weibliche Patienten mit großen Zysten können den Entbindungsprozess stören. Die Zyste wuchs langsam, die Krankheit klagte über eine Schwellung des Abdomens und er spürte die Klumpen. Wenn die Zyste benachbarte Organe unterdrückt, können die Symptome auftreten. Übermäßige Bauchschmerzen können auftreten, es sei denn, es liegt eine Kombination aus intrakapsulärer Blutung, Ruptur oder Ruptur der Zyste vor. Manchmal kann es zu Bauchfülle oder starkem Druck, Appetitverlust, Übelkeit und Erbrechen kommen. Gelegentlich verursacht durch Gallenstau durch Gelbsucht. Die Behandlung erfolgt hauptsächlich mit kupferarmer Kost, verminderter Kupferaufnahme, erhöhter Kupferausscheidung und Lebertransplantation. Das bevorzugte Medikament ist D-Penicillamin. Lebertransplantation ist der beste Weg, um die Krankheit zu behandeln. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005-0,08% Anfällige Personen: häufiger im Alter von 30-50 Jahren Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Leberzirrhose
Erreger
Polyzystische Lebererkrankung
Angeborene Dysplasie (30%):
Der größte Teil der polyzystischen Lebererkrankung ist angeboren und wird durch intrahepatische Gallenwegsentwicklungsstörungen verursacht. Während der Embryonalentwicklung degeneriert der überschüssige Gallengang selbst, ohne mit dem distalen Gallengang verbunden zu sein.Wenn der extrabiliäre Gallengang nicht degeneriert und absorbiert und sich allmählich in Segmenten und Beuteln ausdehnt, kann sich eine polyzystische Leber bilden. Eine polyzystische Lebererkrankung geht oft mit einer polyzystischen Nierenerkrankung einher. Pankreaszyste, Lungen- oder Milzzyste und andere Missbildungen wie zerebrale Aneurysmen, Divertikel, Doppelharnleiter, Hufeisennieren- oder Ventrikelseptumdefekt usw. können ebenfalls als Beweis für ihre angeborene Dysplasie herangezogen werden. Polyzystische Leber kann in verschiedenen Familienmitgliedern vorkommen und ist nicht dominant.
Genetisch (25%):
Es ist ein Phänomen, das zwischen leiblichen Eltern und Nachkommen und zwischen Nachkommen ähnlich ist. Wenn die Symptome im Säuglingsalter oder in der Kindheit autosomal rezessive Störungen sind, ist die adulte polyzystische Leber autosomal dominant.
Pathologie:Die meisten polyzystischen Leberzysten sind mehrfach, einige sind einfach, aber auch aufgrund der mehrfachen atrialen Fusion in einer einzigen. Die polyzystische Leber befällt zum größten Teil die gesamte Leber, die Kapsel enthält klare, gallenfreie Flüssigkeit, die Leber ist vergrößert und deformiert, die Leberoberfläche kann als grauweiße Zysten unterschiedlicher Größe gesehen werden, sie kann so klein sein wie eine Nadelspitze, so groß wie ein Kinderkopf und der Leberteil ist eine Wabe. . Zysten können sich auch in einem Leberlappen konzentrieren, wobei der rechte Lappen stärker betroffen ist. Die Größe der Zyste kann zwischen 8 und 10 cm liegen, überschreitet jedoch selten 10 cm. Die Zystenflüssigkeit kann bis zu 2000 ml enthalten. In der dünnen Kapselwand kann sich eine klare Flüssigkeit, ein Serum oder eine gallertartige Flüssigkeit befinden. Bei Blutungen oder Infektionen kann die Flüssigkeit blutig oder eitrig sein. Sie enthält keine Galle und das spezifische Gewicht beträgt normalerweise 1,010.
Zysten nehmen im Allgemeinen langsam mit dem Alter zu, aber das Lebervolumen kann jahrelang unverändert bleiben. Wenn die Zyste reißt, kann sie zu größeren Zysten verschmelzen. Die Histologie zeigte keine Veränderung der hepatischen lobulären Struktur, der normalen Hepatozyten, der Zyste, die von einer fibrösen Hülle umgeben war, und ihrer Zystenwand bestand aus Kollagen-Bindegewebe, das mit säulenförmigem Epithel oder flachem Gallengang-Epithel ausgekleidet war, und die äußere Schicht bestand aus kollagenartigem Gewebe. Befindet sich mehr Flüssigkeit in der Kapsel, kann das Epithel abgeflacht sein oder sogar fehlen. Neben Leber und Niere können auch andere Organe wie Bauchspeicheldrüse, Milz, Lunge, Eierstock und Samenblase Zysten aufweisen, die auch mit anderen angeborenen Missbildungen wie Spina bifida und Mehrfingerdeformitäten in Verbindung gebracht werden können. Die Zysten stellen im Allgemeinen normales Lebergewebe dar. Bei Patienten mit chronischen Erkrankungen können auch Fibrose und Gallengangshyperplasie auftreten, und im fortgeschrittenen Stadium können Leberfunktionsschäden, Leberzirrhose und portale Hypertonie auftreten.
Verhütung
Prävention von polyzystischen Lebererkrankungen
1. In normalen Zeiten sollte darauf geachtet werden, eine Kollision zwischen dem rechten Interkostalraum und dem rechten Oberbauch zu vermeiden, um eine Zystenruptur zu vermeiden.
2. Da der Vater oder die Mutter an der Krankheit leidet, wird das Kind an der Krankheit erkrankt. Die Zyste kann im Säuglings- und Kindesalter nicht gefunden werden und kann während der Schwangerschaft nicht nachgewiesen werden. Wenn Sie Eltern und Verwandte dieser Krankheit haben, müssen Sie daher mehr Aufmerksamkeit schenken. 3, Familiengeschichte sollte auf Diät achten, nicht trinken, aber nicht irritierend Essen, Leben, Arbeit, Ruhe sind regelmäßig, nicht zu müde. Darüber hinaus können Sie regelmäßig ins Krankenhaus gehen, um sich entsprechend der tatsächlichen Situation zu untersuchen und zu behandeln. 4, wenn das Volumen klein ist, können keine klinischen Symptome beobachtet werden, Symptome oder großes Volumen kann aktiv chirurgische Behandlung sein, regelmäßige Überprüfung.Komplikation
Polyzystische Leberkomplikationen Komplikationen Leberzirrhose
Zysten nehmen im Allgemeinen langsam mit dem Alter zu, aber das Lebervolumen kann jahrelang unverändert bleiben. Wenn die Zyste reißt, kann sie zu einer größeren Zyste verschmelzen.Wenn die Leberzyste groß genug ist, um die Gesundheit zu beeinträchtigen, z. Wenn Sie akute starke Bauchschmerzen, Hämatämie oder schwarzen Stuhl haben, sollten Sie ins Krankenhaus gehen. Fibrose und Gallengangshyperplasie können auch bei Patienten mit chronischen Erkrankungen auftreten, und Leberfunktionsschäden, Leberzirrhose und portale Hypertonie können im fortgeschrittenen Stadium verursacht werden.
Symptom
Polyzystische Leberbeschwerden Häufige Beschwerden Verdauungsstörungen Übelkeit und Erbrechen Appetit auf Oberbauchmasse verminderte Lebervergrößerung Schmerzen im rechten Oberbauch
Nach dem Leiden an mehreren Leberzysten sind die ersten Symptome gastrointestinale Symptome. Wie Verdauungsstörungen, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen und Schmerzen im rechten Oberbauch, aber nicht bis zu einem gewissen Grad. Die Leber ist geschwollen und der rechte obere Quadrant ist geschwollen. Sie ist sexy und weist keine offensichtliche Empfindlichkeit auf. Nach einer Sekundärinfektion kann es zu Schüttelfrost und Fieber kommen.
Die Leberoberfläche mehrerer Leberzysten kann verstreute Zystenknötchen erreichen. B. intrakapsuläre Blutungen, kombinierte Infektionen oder Pedikelzystentorsionen, können eine akute Bauchleistung aufweisen. Es kommt selten vor, dass eine große Zyste den Gallengang oder den Lebergang mit Gelbsucht zusammendrückt. Es gibt möglicherweise keine positiven Anzeichen, und einige Patienten berühren möglicherweise die Bauchdecke.
Untersuchen
Polyzystische Lebererkrankung
Laboruntersuchung
Zysten und Blutungen gelegentlich Anämie, Leukozytenzahl ist in der Regel normal, aber auch bis zu 76 × 10 / L. Änderungen in Leberfunktionstests waren nicht proportional zur Lebervergrößerung, mit nur gelegentlichem indirektem Bilirubin und leichtem Anstieg des BSP. Eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase ist nur in einigen Fällen zu beobachten. Harnstoffstickstoff und Kreatinin im Blut können in polyzystischen Nieren und Niereneinheiten erhöht sein.
Bildgebende Untersuchung
Im Leberscan sind B-ultra-sichtbare dunkle Bereiche und Zysten unterschiedlicher Größe zu sehen. Magen-Darm-Barium-Mahlzeit wird im Magen und Zwölffingerdarm, Dickdarmverdrängung gesehen. Die intravenöse Pyelographie kann Anzeichen einer polyzystischen Nierenerkrankung aufweisen. Die Laparoskopie zeigte eine vergrößerte Leber mit vielen Zysten an der Oberfläche. Leberbiopsie führt manchmal zu zystischem Wandgewebe. Die CT zeigt eine runde Läsion geringer Dichte mit klarer Form und klarer Grenze. Der Rand ist linear, die Dichte der Kapsel ist gleichmäßig und es gibt keine Kompartimentierung. Der flache Scan kann die Diagnose bestätigen. Nach Verstärkung ist der Kontrast klarer. Bei Blutungen oder Sekundärinfektionen die CT Wert> 20Hu. Die Leberangiographie erkennt die avaskuläre Zone und zwingt die Blutgefäße, sich zu verschieben.
Klinisch ist das Erscheinungsbild ab einem Alter von 30 Jahren gesund, die Hepatomegalie, die Leberfunktion ist normal und wird von einer polyzystischen Nierenerkrankung begleitet. Familienanamnese, Verdacht auf polyzystische Lebererkrankung. Wenn die Diagnose nach den Symptomen der Unterdrückung und speziellen Untersuchungen über der Grenze immer noch verdächtig ist, kann sie explodieren.
Diagnose
Polyzystische Leberdiagnose
Diagnose
Die Diagnose kann anhand der klinischen Leistung und anhand von Labortests gestellt werden.
Differentialdiagnose
Die Identifizierung von polyzystischer Leber und einfachen Leberzysten hängt von der Familienanamnese ab, und der Nachweis des Vorhandenseins anderer Organzysten hilft bei der Identifizierung der beiden.
Die Identifizierung einer polyzystischen Lebererkrankung und einer Leber-Hydatid-Erkrankung hängt von der epidemiologischen Vorgeschichte ab, wobei letztere auch positiv für die Zystenwandverkalkung, die Eosinophilie, den Casoni-Test und den Echinokokkose-Komplement-Test ist.
Der Unterschied zwischen polyzystischer Lebererkrankung und Leberkrebs muss untersucht werden: Obwohl Leberkrebs verflüssigt werden kann, kann es zu mehreren Verflüssigungsschnitten kommen, die Leber vergrößert sich jedoch sehr schnell und die Lebertextur ist hart. Und es gibt andere Merkmale von Leberkrebs, die leicht zu unterscheiden sind.
