ependymaler Tumor
Einführung
Einführung in ependymale Tumoren Ependymale Zelltumoren sind Tumoren des Zentralnervensystems, die aus den Ependymzellen des Ventrikels und des Zentralkanals des Rückenmarks oder den Ependymzellen der weißen Substanz im Gehirn stammen und erstmals 1863 von Virshow entdeckt wurden. Gemäß der WHO-Klassifikation von Tumoren des Zentralnervensystems von 1993 werden Tumoren von Ependymzellen in Ependymome, anaplastische (maligne) Ependymome, muzinöse papilläre Ependymome und subependymale Membranen unterteilt Vier Arten von Tumoren. Das Ependymom weist eine niedrige Malignität auf, vergleichbar mit Klasse I und II von Kernohan, und das anaplastische Ependymom entspricht Kernohan III und IV. Das meiste muzinöse papilläre Ependymom befindet sich im Rückenschwanz. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hirnödem
Erreger
Ependymom Tumor-Ätiologie
Ursache der Krankheit:
Das Ependymom befindet sich meist im Ventrikel, der Hauptkörper weniger Tumoren befindet sich im Hirngewebe, das posteriore kraniale Ependymom tritt hauptsächlich in den oberen, unteren und Seitenwandvertiefungen des vierten Ventrikels auf, die meisten Tumoren im vierten Ventrikel stammen aus Im Bereich der Medulla des Ventrikels kann das Tumorwachstum den vierten Ventrikel belegen und einen obstruktiven Hydrozephalus verursachen, manchmal kann sich der Tumor durch das Mittelloch bis zum Occipitalpool erstrecken, einige können das Medulla komprimieren oder sogar umgeben oder in den Spinalkanal hineinragen, um das obere Rückenmark zu komprimieren. Einige Tumoren gehen vom Ventrikel des vierten Ventrikels aus und besetzen die Kleinhirnhemisphäre oder den Beckenkamm. Gelegentlich tritt der Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel auf.
On-Screen-Tumoren treten häufiger im lateralen Ventrikel auf, der von verschiedenen Teilen des lateralen Ventrikels ausgehen kann und häufig in das Hirnparenchym eindringt, selten im dritten Ventrikel. Der vordere Teil kann sich durch den interventrikulären Raum zu den bilateralen Ventrikeln erstrecken. Als tubulärer Tumor gilt das vom lateralen Ventrikel oder vom dritten Ventrikel ausgehende ependymale Epithel, der sich vollständig im Ventrikel oder teilweise im Ventrikel, teilweise außerhalb des Gehirns, befinden kann, der Tumor aber auch in der Gehirnhälfte auftreten kann. Überall und vollständig außerhalb des Gehirns stammt der Tumor aus dem Sputum der Ependymzellen, was durch eine Fehlbildung in der Neuralröhre verursacht werden kann und in den frontalen, temporalen, parietalen und dritten Ventrikeln auftritt.
Pathogenese:
Die Studie ergab, dass beim Ependymom mehr als 50% der 22 Chromosomenfragmente verloren gingen, die Gensequenz auf den fehlenden Fragmenten jedoch noch nicht klar war. Andere Studien haben gezeigt, dass das Affenvakuolationsvirus (SV40) und das Ependymom Die Beziehung ist relativ eng, SV40 kann "T-Antigen" in infizierten Zellen exprimieren. Tag kann die Virus-DNA-Replikation stimulieren, indem es die Virus-DNA-Replikation hemmt und die Funktion von p53-Protein hemmt. Bergsagel et al. Bei der Untersuchung von tubulären Tumoren enthielten 10 der Tumorzellen SV40-Gensequenzen, und die Expression von Tag wurde bestätigt.
1. Ependymom befindet sich meist im Ventrikel, ein kleiner Teil kann sich im Gehirnparenchym und im Kleinhirnbrückenwinkel befinden, der Tumor ist rot, gelappt, texturscharf, die Durchblutung ist in der Regel reichlich, der Rand ist klar, die Tumorbasis im supratentoriellen Ventrikel Die Breite ist graurot, manchmal gibt es eine zystische Veränderung. Die Morphologie des Ependymoms ist unter dem Lichtmikroskop nicht vollständig konsistent. Die Zellen sind mäßig proliferiert, der Kern ist groß, rund oder elliptisch, Mitosen sind selten und es kann Verkalkung oder Nekrose geben. Der untere Tumorabschnitt, wie die "Leopardenhaut", stellt einen der diagnostischen Marker des Ependymoms dar. Unter starker Vergrößerung gibt es zwei strukturelle Merkmale des Ösophagustumors: Zum einen die Anordnung der Tumorzellen in Richtung des Vorsprungs zur Tumorgefäßwand. Die gebildete "zaunartige" Struktur, die als "Fake Rose" -Knoten bezeichnet wird, ist von einem kernfreien Bereich umgeben, der aus langen, gliazellenartigen Prozessen besteht, und die Peripherie ist eng von Tumorkernen umgeben. Eines ist der sogenannte "echte Ependym-Rose" -Knoten, der für Ependymome einzigartig ist. Diese Struktur ist kleiner und seltener als "falsche Rose", hat aber diagnostischen Wert für Ependymome. "Echte Ependym-Membran Die "Rosen" -Struktur besteht aus einer kleinen Anzahl von morphologisch einheitlichen Polygonen Tumorzellen, in die radial angeordnete, ein zentrales Lumen, immunhistochemische Färbung von GFAP, Valemount Kiosk (Vimentin) und Fibronektin (Fibronectin) und dergleichen positiv zu bilden.
2. Das anaplastische Ependymom macht 45% bis 47% bzw. 15% bis 17% der supratentoriellen und submentalen Ependymzelltumoren aus und wird auch als malignes Ependymom bezeichnet. Unter dem Mikroskop vermehren sich die Tumorzellen offensichtlich und die Morphologie ist vielfältig. Der Kern ist untypisch, das Chromatin ist im Kern reichlich vorhanden, die Schizophrenie ist häufiger, der Tumor hat die Anordnung der ependymalen Epithelzellen verloren, die interstitielle Anordnung des Tumors ist gestört, die Gefäßproliferation ist offensichtlich, Nekrose kann auftreten und das Auftreten eines veränderten Ependymoms ist anfällig. Die zerebrospinale Tumorzellflüssigkeit wird verbreitet und gepflanzt, die Inzidenzrate beträgt 8,4% und der zugrunde liegende Tumor liegt zwischen 13% und 15,7%.
3. Das subependymale Ependymom befindet sich meist im Ventrikelsystem und die Grenze ist klar: Außer im Ventrikel kann es noch im transparenten Septum, im Aquädukt und im Zentralkanal des Rückenmarks wachsen. Der Tumor hat häufig einen Gefäßstiel und einen Hirnstamm oder eine Ventrikelwand. Verbunden unter dem Lichtmikroskop zeigt es ein Tumorzellödem, das eine dichte faserige Matrix und Gliazellen enthält. Der Tumorzellkern ist elliptisch, das Chromatin ist punktiert und es gibt nur wenige mitotische Figuren. Einige Tumoren können Verkalkungen oder zystische Veränderungen aufweisen. Im subependymalen Ependymom gibt es keine Astrozyten, die vom subependymalen Riesenzellenastrozytom unterschieden werden können.
Das obere Halsmark, das von der Oberseite des vierten Ventrikels ausgeht, befindet sich auf der Kleinhirnhälfte oder dem Beckenkamm, und sogar der Tumor tritt im Kleinhirnbrückenwinkel auf.
On-Screen-Tumoren treten häufiger im lateralen Ventrikel auf, der von verschiedenen Teilen des lateralen Ventrikels ausgehen kann und häufig in das Hirnparenchym eindringt, selten im dritten Ventrikel. Der vordere Teil kann sich durch den interventrikulären Raum zu den bilateralen Ventrikeln erstrecken. Als tubulärer Tumor gilt das vom lateralen Ventrikel oder vom dritten Ventrikel ausgehende ependymale Epithel, der sich vollständig im Ventrikel oder teilweise im Ventrikel, teilweise außerhalb des Gehirns, befinden kann, der Tumor aber auch in der Gehirnhälfte auftreten kann. Überall und vollständig außerhalb des Gehirns stammt der Tumor aus dem Sputum der Ependymzellen, was durch eine Fehlbildung in der Neuralröhre verursacht werden kann und in den frontalen, temporalen, parietalen und dritten Ventrikeln auftritt.
Verhütung
Prävention von Ependymomen
Prävention: Derzeit gibt es keine wirksamen Präventionsmaßnahmen.
Komplikation
Ependymologische Tumorkomplikationen Komplikationen Hirnödem
Wenn eine Operation durchgeführt wird, können die folgenden Komplikationen auftreten:
1. Intrakranielle Hämorrhagie oder Hämatom: Es handelt sich nicht um eine intraoperative Hämostase Mit der Verbesserung der chirurgischen Techniken war diese Komplikation seltener.
2. Hirnödem und postoperativer hoher Hirndruck: Dekompressionsmittel können zur Senkung des Hirndrucks eingesetzt werden, Glukokortikoide reduzieren Hirnödeme.
3. Verlust der Nervenfunktion: Bezogen auf den wichtigen Funktionsbereich und die wichtige Struktur der intraoperativen Verletzung, um Schäden während der Operation so weit wie möglich zu vermeiden und eine symptomatische Behandlung nach dem Auftauchen.
Symptom
Symptome des Ependymoms Häufige Symptome Ganginstabilität Fieberarmut Diplopie Sensibilitätsstörung Schläfrigkeit Atemnot Koma Augapfel Tremor Sehbehinderung
1. Die Leistung verschiedener Arten von Tumoren:
Patienten mit unter dem Sektor liegenden Ependymomen haben einen längeren Krankheitsverlauf mit einem Durchschnitt von 10 bis 14 Monaten. Das unter dem Sektor liegende Ependymom zeigt sich hauptsächlich bei paroxysmaler Übelkeit, Erbrechen (60% -80%) und Kopfschmerzen (60% -70%), die später auftreten können. Instabiles Gehen (30% bis 60%), Schwindel (13%) und Sprachstörung (10%), Anzeichen hauptsächlich Kleinhirnataxie (70%), Papillenödem (72%), Schädelnervenstörung (20%) 36%) und Sputumreflexstörung (23%), das häufigste Symptom des vierten ventrikulären Ependymoms ist eine Gangstörung, ein supratentorielles Ependymom mit Kopfschmerzen, Erbrechen, Lethargie, Anorexie und Diplopie Hauptsächlich (67% bis 100%) und mit Krampfanfällen (25% bis 40%) kann das im Kleinhirnwinkel gelegene Ependym Tinnitus, Taubheit und Symptome des hinteren Hirnnervs der Gruppe bei Kindern unter 2 Jahren aufweisen Besonders bei Reizbarkeit, Lethargie, Appetitlosigkeit, vergrößertem Kopfumfang, vollem Auswurf, steifem Nacken, Stunts und Gewichtsverlust.
Das anaplastische Ependymom weist ein relativ schnelles Tumorwachstum auf und der Patient hat einen kurzen Krankheitsverlauf. Die Symptome der kranialen Hypertonie sind offensichtlich. Ungefähr 40% der Patienten mit subependymalem Ependymom haben Symptome. Der Tumor befindet sich im transparenten Septum, im Monro-Loch, in der Wasserleitung und im vierten. Die Ventrikel und das Rückenmark verursachen häufig Symptome: Die Patienten sind hauptsächlich durch Kopfschmerzen, Sehstörungen, instabiles Gehen, Gedächtnisverlust, Hirnnervsymptome, Nystagmus, Schwindel und Übelkeit, Erbrechen und 88% der Patienten mit Hydrozephalus gekennzeichnet.
2. Die Leistung verschiedener Teile des Tumors:
Aufgrund der unterschiedlichen Teile des Tumors sind die klinischen Symptome von Patienten mit Ependymom sehr unterschiedlich: Übelkeit, Erbrechen und Kopfschmerzen sind relativ unspezifisch und die häufigsten klinischen Symptome auf dem Bildschirm und unter dem Vorhang Bei kraniofazialen Tumoren traten Symptome eines erhöhten Hirndrucks (Erbrechen und Kopfschmerzen) in Verbindung mit einer Ganginstabilität auf, bei Tumoren auf dem Bildschirm traten lokale motorische Funktionsstörungen, Sehstörungen und Epilepsie auf, und epileptische Symptome waren für die supratentorielle Kammer verantwortlich 25% der Kinder mit membranösen Tumoren, Nackenschmerzen und Steifheit sind häufige Symptome des hinteren Schädel-Ependymoms, die mit einer Tumorinvasion der Wurzel des Zervixnervs zusammenhängen können.
Die häufigsten Anzeichen bei Kindern mit Ependymom an jeder Stelle sind Papillenödeme, andere Anzeichen variieren je nach Tumorlokalisation, Nystagmus, Meningealanzeichen und geringe Reichweite treten am häufigsten bei Fossa posterior-Läsionen auf, während Hemiplegie und Sehnenreflexe auftreten Hyperthyreose und Gesichtsfeldanomalien sind die häufigsten Anzeichen von Tumoren auf dem Bildschirm, und Ataxie tritt sowohl bei Läsionen auf als auch außerhalb des Bildschirms auf.
Vor der Diagnose beträgt die Symptomdauer 1,5 bis 36 Monate, bei den meisten Patienten beträgt die Krankheitsdauer etwa 12 Monate, die Krankheitsdauer variiert je nach Lokalisation und Tumorgrad. Die durchschnittliche Dauer von Tumoren auf dem Bildschirm beträgt 7 Monate (2 Wochen ~) 3 Jahre) und der durchschnittliche Verlauf des hinteren Schädelependymoms beträgt 9 Monate (2 Wochen bis 2 Jahre) .Im Allgemeinen haben gutartige Läsionen einen längeren Verlauf als bösartige Läsionen und die hintere Schädelfossa, die in umgebende Strukturen eindringt. Tumoren der Speiseröhre erfordern Symptome für 5,4 Monate, während Tumoren, die weitgehend nicht-invasiv sind, Symptome für 11 Monate erfordern. Das supratentorielle Ependymom mit Verkalkung hat eine längere Symptomdauer als nicht-verkalkte Tumoren, aber die hintere Schädelgrube Es gab keine signifikanten Unterschiede in der Dauer der Symptome bei Patienten mit Ependymom, die eine Verkalkung und keine Verkalkung zeigten.
(1) Viertes Ventrikel-Ependymom: Da sich der Tumor im Ventrikel befindet, ist es leicht, den zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf zu blockieren, und die Symptome eines erhöhten Hirndrucks treten häufig im Frühstadium auf Wenn der Fuß verwendet wird, kann er in der Klinik Schädigungen des Hirnnervs und Kleinhirnsymptome verursachen.
1 Symptome eines erhöhten Hirndrucks: Es ist gekennzeichnet durch intermittierende Veränderungen der Kopfposition, häufig im fortgeschrittenen Stadium des erzwungenen Kopfes, der Kopfflexion oder der anterioren Flexion, die aufgrund von Positionsänderungen den Nervenkern am Boden des vierten Ventrikels stimulieren können, insbesondere Es sind der Vagusnerv und die vestibulären Kerne, die durch starke Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen, Puls, Atemwegsveränderungen, plötzlichen Bewusstseinsverlust und Diplopie, Nystagmus usw. aufgrund der betroffenen Nervenkerne, genannt Brun-Zeichen, aufgrund von Tumoren gekennzeichnet sind Aktivität kann plötzlich das Mittelloch oder den Wasserschlauch blockieren, verursacht durch die zerebrospinale Flüssigkeitszirkulation, so kann es zu einem erhöhten Hirndruck kommen, dieses Phänomen tritt meist aufgrund plötzlicher Veränderungen der Körperhaltung auf, schwerer Hirndruck kann Kleinhirnkrisen auftreten.
2 Hirnstammsymptome und Symptome einer Schädigung des Hirnnervs: Weniger Hirnstammsymptome, wenn der Tumor komprimiert oder in den Boden des vierten Ventrikels infiltriert wird, können Symptome einer Pons- und Markkernbeteiligung auftreten, meist nach erhöhtem Hirndruck, einige wenige Es gibt auch Symptome von Hirnnerven als erstes Symptom, und es treten Symptome von Schädigungen des Hirnnervs auf. Der Prozess und das Ausmaß der Beteiligung hängen eng mit dem Ort und der Ausdehnungsrichtung des Tumors zusammen. Der Tumor betrifft das V-, VI-, VII-, VIII-Gehirn im oberen Teil des vierten Ventrikels. Der Kern, der das mediale Längsbündel entlang der Mittellinie beeinflusst, kann den Blick des Augapfels auf die betroffene Seite lenken und auch eine Ablenkung der Augenbewegung hervorrufen.Der Tumor im unteren Teil des vierten Ventrikels betrifft hauptsächlich den Hirnkern IX, X, XI, XII. Oft Erbrechen, Schluckauf als erstes Symptom, gefolgt von Dysphagie, Heiserkeit und viszeralen Symptomen aufgrund einer Vagusnervstimulation, manchmal sogar Sphinkterdysfunktion und Dyspnoe, Tumoren ab der vierten Ventrikelgruft, Oft zur ipsilateralen Entwicklung des cerebralen Cerebellopontinwinkels mit Beteiligung der Hirnnerven V, VII, VIII, hauptsächlich manifestiert als Gesichts- und Gesichtsfunktionsstörung, Gehör und Die Symptome der vestibulären Dysfunktion und des Schwindelgefühls, wenn der langleitende Strahl des Hirnstamms beteiligt ist, werden meist durch einen Tumor oder ein chronisches Foramen magnum occipital verursacht. Das Ependymom des vierten Ventrikels entwickelt sich häufig durch die okzipitalen Makroporen zum oberen Halsmark, und das niedrigste kann das Niveau des Halses 2 bis 3 erreichen, manchmal kann es eine Woche lang um das Halsmark gewickelt werden, was durch Nackenschmerzen, Steifheit und mehr nach dem Auftreten gekennzeichnet ist. Gruppe der Hirnnervparese.
3 Kleinhirnsymptome: Kleinhirnsymptome sind im Allgemeinen mild, da das Wachstum des Tumors entlang der lateralen oder dorsalen Seite das Kleinhirn oder die ventrale Kleinhirnseite betrifft, was sich in einem instabilen Gehen äußert und häufig als Nystagmus auftritt. Einige Patienten zeigen Ataxie und Muskelkraft Abnehmen.
(2) laterales Ventrikel-Ependymom: laterales Ventrikel-Ependymom von der lateralen Ventrikelwand, der laterale Ventrikel-Frontalwinkel und Körper sind häufiger, der Tumor wächst langsam, kann sehr groß werden und alle lateralen Ventrikel füllen, ein paar Tumoren Der Körper kann durch das interventrikuläre Loch in den dritten Ventrikel gebohrt werden. Die Symptome des lateralen Ventrikeltumors sind wie folgt:
1 Symptome eines erhöhten Hirndrucks: Da der Tumor langsam wächst, sind die Symptome vor der zerebrospinalen Flüssigkeitszirkulationsstörung nicht offensichtlich. Da der Tumor ein gewisses Maß an Aktivität im Ventrikel aufweist, kann er bei Änderung der Körperposition Anfallskopfschmerz mit Erbrechen hervorrufen. Schwere, nicht leicht zu erkennende Patienten halten ihren Kopf oft in einer bestimmten Position (dh erzwingen die Kopfposition), wenn das Tumorvolumen so groß wird, dass die zerebrospinale Flüssigkeitszirkulation blockiert ist, nur eine Reihe von intrakraniellen Kopfschmerzen wie anhaltende Kopfschmerzen, Erbrechen, Papillenödem Symptome eines erhöhten Drucks, eines raschen Anstiegs des Hirndrucks können Koma oder Tod verursachen, und Kinder mit erhöhtem Hirndruck können Kopf- und Sehverlust verursachen.
2 lokale Symptome des Tumors: Früh aufgrund des Tumors im Gehirn ist die Gewebekompression relativ gering, lokale Symptome sind nicht offensichtlich, wenn der Tumor groß wird, insbesondere wenn die Invasion des Thalamus, der inneren Kapsel und der Basalganglien oder die Tumorinvasion in das Gehirnparenchym ausgedrückt werden kann Seitliche Hemiparese, einseitige Sinnesstörungen und zentrale Gesichtslähmung, epileptische Tumoren sind selten.
(3) Drittes Ventrikel-Ependymom:
Das Ependymom des dritten Ventrikels ist äußerst selten und der Tumor befindet sich im hinteren Teil des dritten Ventrikels. Da der dritte Ventrikel eng ist, ist es leicht, den zerebrospinalen Flüssigkeitskreislauf zu blockieren und einen obstruktiven Hydrozephalus zu verursachen. Der frühe intrakranielle Druck ist erhöht und progressiv. Eine Verschlimmerung, die manchmal auf die Lasche des Tumors zurückzuführen ist, um die interventrikulären Poren und den oberen Mund des Wasserschlauchs zu blockieren, führt zu Symptomen wie episodischen Kopfschmerzen und Erbrechen und kann mit niedrigem Fieber einhergehen. Thalamussymptome, die sich im hinteren Teil des dritten Ventrikels befinden, können Symptome wie Augendyskinesie hervorrufen.
(4) Ependymom im Gehirn:
Einige Ependymome wachsen nicht im Gehirnparenchym und befinden sich im Gehirnparenchym.Das Gewebe stammt aus den ektopischen Ependymzellen des Embryos.Es kann auch sein, dass der von der Ventrikelwand ausgehende Tumor in das Gehirnparenchym hineinwächst. Im Frontal- und Parietallappen befindet sich der Tumor häufig im tiefen Hirnventrikel und befindet sich auch an der Oberfläche des Gehirns. Die klinischen Manifestationen ähneln den Symptomen verschiedener Teile des Gehirns. Sie sind bei kleineren Kindern häufig und der Tumor ist riesig. Die Diagnose vor der Operation ist schwierig.
Untersuchen
Ependymom-Untersuchung
Bei den meisten Patienten ist der Lumbalpunktionsdruck erhöht, insbesondere bei Tumoren unter der Schnittkante mit Hydrozephalus: Etwa die Hälfte der Patienten weist eine Erhöhung des Proteins der Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit auf. Daher ist bei der Untersuchung von Liquor cerebrospinalis auf die Identifizierung weißer Blutkörperchen zu achten.
Schädel-CT und MRT haben einen diagnostischen Wert für das Ependymom. Der Tumor weist im CT-Scan einen Schatten mit geringer Dichte auf. Die Einbeziehung von Kalzifikation mit geringer Dichte und hoher Dichte in den Tumor (Abb. 1), supratentorieller Tumor Verkalkung und zystische Veränderungen treten bei den zugrunde liegenden Tumoren häufiger auf: Einige der supratentoriellen Tumoren befinden sich im Hirnparenchym, und das umliegende Hirngewebe ist leicht bis mäßig ödematisch. Im MRT ist das T1-Gewicht gering und die Signalamplitude hoch. Das Protonengewicht und das T2-Gewicht sind hoch. Signal, nach der Injektion des Enhancers, zeigte der Tumor eine moderate bis signifikante Verstärkung, und einige waren unregelmäßige Verstärkung (2).
Das anaplastische Ependymom ist bei CT und MRT verstärkt: Die Tumor-MRT zeigt ein niedriges T1W-Signal, ein hohes T2W-Signal und protonengewichtete Bilder sowie ein heterogenes Signal im Tumor, das möglicherweise nekrotische zystische Veränderungen aufweist (Abb. 3).
Das subependymale Ependymom erscheint in der CT als ein Tumorbild mit einer klaren oder dichteren Grenze im Ventrikel (Abb. 4). In der MRT zeigt der Tumor ein niedriges T1W-Signal und T2W- und protonengewichtete Hochsignalbilder ( In 5) ist etwa die Hälfte der Tumorsignale nicht einheitlich, was durch Verkalkung oder zystische Veränderungen verursacht wird, und einige Tumoren können nach Injektion des Verstärkers eine ungleichmäßige Verstärkung aufweisen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Ependymomen
Die Diagnose kann im Allgemeinen anhand klinischer Manifestationen und zusätzlicher Untersuchungen gestellt werden.
