Hornhaut-Chromophor
Einführung
Einleitung Der Hornhautfarbring ist eine der klinischen Manifestationen der biliären Zirrhose. Eine biliäre Zirrhose wird durch eine langfristige intrahepatische Gallenretention oder eine stärkere Obstruktion des extrahepatischen Gallentrakts verursacht. Ersteres wird als primäre Gallensklerose und letzteres als sekundäre Gallensklerose bezeichnet. 90% der Erkrankung treten bei Frauen auf, insbesondere bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren, Männer: Frauen sind 1: 8. Frühe Symptome waren nur leichte Müdigkeit und zeitweise Juckreiz, 1/2 mit Hepatomegalie, 1/4 mit Splenomegalie und erhöhte alkalische Phosphatase im Serum und -GT waren oft die einzigen positiven Befunde. Endstadium Manifestationen von Leberversagen, Varizenruptur, hepatischer Enzephalopathie, Aszites, Ödem mit tiefem Ikterus. Astragalus als der erste Performer entfielen 13%, solche Patienten haben oft Hepatosplenomegalie, Gelbsucht, Hornhaut Farbring, Leberpalme, Spinnmilben, Kratzer auf der Stelle der Schmetterlingshaut Pigmentierung, Haut wird dicker, zu ändern Dick. Frühe Patienten können mit Medikamenten behandelt werden, und eine Lebertransplantation sollte am Ende des Zeitraums durchgeführt werden.
Erreger
Ursache
Ursache
Die biliäre Zirrhose wird in primäre biliäre Zirrhose (PBC) und sekundäre biliäre Zirrhose (sekundäre biliäre Zirrhose) unterteilt. Letzteres wird durch eine langfristige Obstruktion des extrahepatischen Gallengangs verursacht. PBC wird im Allgemeinen als Autoimmunerkrankung angesehen: Wenn Lymphozyten aktiviert werden, greifen sie den mittleren und den kleinen Gallengang an und verursachen eine entzündliche Reaktion. Histologisch ähnelt es der Ablehnung des Transplantats durch den Wirt. Es gibt viele Ähnlichkeiten bei der Abstoßung von Lebertransplantaten. Klinisch wird der Zustand gelindert und verschlimmert, häufig begleitet von anderen Autoimmunerkrankungen wie Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis und chronischer lymphatischer Thyreoiditis. Die humorale Immunität war signifikant abnormal, die Positivrate der anti-mitochondrialen Antikörper betrug 90% bis 100%, und 80% der Patienten hatten einen Titer von mehr als 1:80. Einige Patienten schlossen sogar anti-mitochondriale Antikörper positiv ein, als ein Fall, als PBC untersucht wurde. Einige Patienten haben immer noch anti-nukleare Antikörper, Rheumafaktoren, Schilddrüsenantikörper usw. Diese Antikörper und das entsprechende Antigen können einen großen Immunkomplex bilden und durch das Komplementsystem Immunschäden verursachen.
Pathologie
Die Leber ist geschwollen, hellgrün, glatt oder zeigt feine Partikel und eine harte Textur. Die Gewebeschädigung ist ungefähr wie folgt: Lymphozyten, Infiltration von Plasmazellen, IgM und Ablagerung von Immunkomplexen sind die Ursachen für Granulome. Galleninsuffizienz, Gallengangsverletzung und Entzündung im Bereich des Gallengangs führen zu einer Zerstörung des Gallengangs und einer Hyperplasie des kleinen Gallengangs. Die Entzündung und Narbenbildung im Bereich des Portals sind getrennt, die Umgebung ist cholestatisch und Kupfer- und Eisenablagerungen, die Leberzellen werden weiter geschädigt und die Faser wird gedehnt. Verursacht Leberzirrhose. Entsprechend dem Auftreten und der Entwicklung von PBC wurden die pathologischen Veränderungen von PBC in 4 Stufen unterteilt.
Die erste Phase, das Cholangiokarzinom, ist durch eine chronische nicht-eitrige Entzündung des Gallengangs oder des Gallengangsseptums der Leberläppchen, eine entzündliche Zellinfiltration im Lumen des Gallengangs, der Gallengangswand und der Umgebung gekennzeichnet. Hauptsächlich Lymphozyten, Plasmazellen. Der Portalbereich wird durch entzündliche Zellinfiltration vergrößert und weist ein Granulom auf, die Leberzellen und die Grenzplatte sind jedoch normal.
In der zweiten Phase der Gallengangsproliferationsphase, aufgrund der fortschreitenden Zerstörung der chronischen Entzündung, ersetzt durch fibröses Gewebe, ist der größte Teil des Portalbereichs schwer zu interlobulären Gallengang zu finden, aber es gibt atypische kleine Gallengangshyperplasie, Granulom kann in diesem Zeitraum noch gesehen werden . Der Kapillarkanal um die Leberläppchen ist extrem erweitert und enthält konzentrierten Gallenthrombus, einen Bruch des Kapillarkanals, der eine Gallenpaste bildet, und die umgebenden Hepatozyten sind geschwollen, und das Zytoplasma ist locker und durchscheinend, dh federartige Degeneration.
In der dritten Phase, während der Narbenbildungsperiode, nahm der Kollagengehalt im Portalbereich zu und die entzündlichen Zellen und Gallenwege nahmen ab. Gelegentlich waren die lymphoiden Follikel mit dem Keimzentrum assoziiert. Der mittelgroße Portalbereich war der fibrotischste und das Granulom war nicht häufig. Die Fasern wurden vom Portalbereich zu einem anderen getrennt. Ein Konfluenzbereich dehnt sich aus oder erstreckt sich bis zu den Leberläppchen, und zwar aufgrund der Koexistenz von trümmerartiger Nekrose und der Ablagerung von Cholestase, Eisen und Kupfer, wodurch die Leberzellen geschädigt werden und die Grenzplatte unscharf wird.
Im vierten Stadium, während des Zirrhosestadiums, dehnt sich das fibröse Septum im Portalbereich aus und verbindet sich miteinander, und das Leberläppchen wird in Pseudoläppchen unterteilt. Die regenerativen Knoten sind sichtbar, im Allgemeinen kleine knotige Zirrhose oder unvollständig trennbar. Nekrose.
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Verwandte Inspektion
Venöse Gallenblase, Cholangiographie, Hornhautuntersuchung
Klinische Manifestation
90% treten bei Frauen auf, insbesondere bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren, männlich: weiblich ist 1: 8. Es wurde berichtet, dass etwa 10% der Fälle während der Schwangerschaft auftreten und der Ausbruch der Krankheit heimtückisch und langsam ist.
1. Frühe Symptome sind nur leichte Müdigkeit und zeitweise Juckreiz, 1/2 Hepatomegalie, 1/4 Splenomegalie und alkalische Phosphatase im Serum und -GT sind oft die einzigen positiven Befunde. Leichter Nachtjuckreiz als erstes Symptom von 47%. Jeder vierte Patient ist müde und kann zu Depressionen und anschließendem Juckreiz führen. Astragalus als der erste Performer entfielen 13%, solche Patienten haben oft Hepatosplenomegalie, Gelbsucht, Hornhaut Farbring, Leberpalme, Spinnmilben, Kratzer auf der Stelle der Schmetterlingshaut Pigmentierung, Haut wird dicker, zu ändern Dick, kann mit Kratzern und Vitamin A-Mangel zusammenhängen.
2, eine kleine Anzahl von Patienten ohne Ikterus-Serum-Cholesterin kann bis zu 8 g / l, Handfläche, Auswurf, Brust- und Rückenhaut mit knotigem Ikterus, auch entlang des Knies, Ellbogen, Gesäßmuskelkrampf, Nervenscheidenverteilung, Keulenbildung, langer Knochenperiostitis erreichen Kann von Schmerzen und Zärtlichkeit begleitet sein.
3. Das Auftreten von klinischem Ikterus im Ikterusstadium stellt den Beginn des Ikterusstadiums dar. Die gelbe Zeit wird häufig von Osteoporose, Osteomalazie, Wirbelkörperkompression und sogar Rippen- und langen Knochenbrüchen begleitet, die mit Vitamin-D-Stoffwechselstörungen zusammenhängen.
4, steigt das terminale Serum Bilirubin linear, die Leber und die Milz sind geschwollen, Juckreiz, Müdigkeit wird verschlimmert. Die Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung nehmen zu und Patienten mit Ösophagusvarizen, Blutungen und Aszites nehmen zu. Durch die Ablagerung von Kupfer entstehen einige sichtbare Hornhautpigmentringe. Aufgrund des Mangels an Gallensalzen im Darm, Fettemulgierung und Malabsorption kann es zu Fettdurchfall kommen, Vitamin A, D, K-Malabsorption kann zu dieser Zeit Nachtblindheit, Verhornung der Haut, Knochenveränderungen und Störungen des Gerinnungsmechanismus führen. Die Cholangiographie zeigte, dass der Gallengang normal und der Gallengang verzerrt war. Schließlich Leberversagen, Varizenruptur, hepatische Enzephalopathie, Aszites, Ödeme mit tiefem Ikterus, häufig Leistung im Endstadium.
Begleiterkrankungen und verwandte Manifestationen, 2/3 haben Bindegewebserkrankungen, Autoimmun-Thyreoiditis ist ebenfalls häufig, aber auch bei Sklerodermie, Calcinose, Raynaud-Phänomen, 75% haben trockene Keratokonjunktivitis, 35% haben Asymptomatische Bakteriurie, hypertrophe Osteoarthrose, 1/3 der pigmentierten Gallensteine sowie membranöse Glomerulonephritis und renale tubuläre Azidose.
Hilfskontrolle
1, Laboruntersuchung
(1) Der Anstieg des Bilirubinspiegels im Blut wird hauptsächlich durch direktes Bilirubin verursacht, und Bilirubin im Urin ist positiv. Da Bilirubin aus der Galle ausgeschieden wird, werden Jejunal und Harnwege reduziert.
(2) Serum alkalische Phosphatase erhöht die Quelle der alkalischen Phosphatase ist das Gallengangsepithel, PBC kann einen signifikanten Anstieg der alkalischen Phosphatase vor dem Einsetzen der klinischen Symptome haben.
(3) Der Anstieg der Blutfette, insbesondere der Phospholipide und des Cholesterins, ist am offensichtlichsten, und die Triglyceride können normal oder mäßig erhöht werden.
(4) Leberfunktionstest Erhöhte Gallensäurekonzentration im Serum, verlängerte Prothrombinzeit, kann nach früher Injektion von Vitamin K wieder normal werden und kann bei fortgeschrittenem Leberversagen nicht korrigiert werden. Serumalbumin ist im Früh- und Mittelstadium der Erkrankung normal und im Spätstadium erniedrigt, Globulin steigt hauptsächlich aufgrund des Anstiegs von 2-, - und -Globulin an.
(5) Immunologische Untersuchung Die positive Rate an Anti-Mitochondrien-Antikörpern kann 90% bis 100% erreichen, was als wichtige Referenz für die Diagnose herangezogen werden kann. Die positive Rate dieses Antikörpers bei chronisch aktiver Hepatitis beträgt 10 bis 25%, und eine geringe Anzahl von okkulten Leberzirrhosen, systemischem Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis kann ebenfalls positiv sein. Ein Drittel der Patienten hatte Anti-Cholangiozyten-Antikörper, einige hatten Anti-Glattmuskel-Antikörper und Anti-Nuklear-Antikörper und 1/2 hatte Rheumafaktor-positiv. Serum-IgM kann erhöht werden. Die Koexistenz von Anti-Mitochondrien-Antikörpern, alkalischer Phosphatase und IgM hat eine diagnostische Bedeutung für PBC.
2, Cholangiographie. Der Ausschluss einer extrahepatischen Gallenwegsobstruktion kann durch intravenöse, perkutane transhepatische Cholangiographie oder endoskopische retrograde Cholangiographie erfolgen.
3. Leberbiopsie. Live pathologische Untersuchung gibt es einen diagnostischen Wert, aber wenn die Cholestase schwerwiegend ist oder Blutungstendenz sollte sorgfältig geprüft werden, wenn nötig, Laparotomie und Biopsie.
Diagnosebasis:
1, Frauen mittleren Alters, ist die Haut offensichtlich Juckreiz, Leber, gelber Tumor;
2, Serum-Gesamtcholesterin signifikant erhöht, Serum-Bilirubin leicht, mäßig erhöht, alkalische Phosphatase erhöht, Gallensäurekonzentration erhöht;
3. IgM ist erhöht, der anti-mitochondriale Antikörper ist positiv und der Titer ist hoch. Wenn Sie einen histologischen Nachweis erhalten können, hilft es, die Diagnose zu bestätigen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Differentialdiagnose der biliären Zirrhose umfasst obstruktiven Ikterus wie häufig vorkommende Gallengangssteine, totales Cholangiokarzinom, Pankreaskopf- und Gallengangsstriktur usw. Die Hauptidentifikationsmethode ist die Cholangiographie. Sollte mit folgenden Krankheiten identifiziert werden:
1. Chronisch aktive Hepatitis Bei positiven anti-mitochondrialen Antikörpern, die von Cholestase und histologisch abnormalen Gallenwegen begleitet sind, sollte zuerst die langsam lebende Leber ausgeschlossen werden.Der langsam lebende Leber- und Gallenblasentyp ist in China häufiger als PBC Hilft bei der Unterscheidung zwischen den beiden Krankheiten.
2, sklerosierende Cholangitis Diese Krankheit ist selten, hauptsächlich mit Beteiligung des Gallengangs, die oben genannten immunologischen Marker sind negativ, und es gibt viele bakterielle Infektionsfieber, Angiographie der Gallenwege kann helfen, zu identifizieren.
3, medikamenteninduzierter Ikterus wie Chlorpromazin, Methyltestosteron, Sulfonamid, Arsenpräparate. Meistens durch einzelne Allergien verursacht, gibt es eine Vorgeschichte von Medikamenten. Innerhalb weniger Wochen nach Einnahme des Arzneimittels kann der Ikterus mehrere Jahre andauern, oft begleitet von erhöhten Blut-Eosinophilen und einer Leberbiopsie ohne typische PBC-Histologie.
