bronquiectasias
Introducción
Introducción a la bronquiectasia. La bronquiectasia se caracteriza por una anormalidad anatómica irreversible del bronquio local debido a la inflamación crónica supurativa y la fibrosis del bronquio y el tejido pulmonar circundante, que destruye los músculos y los tejidos elásticos de la pared bronquial, lo que produce una deformación bronquial y una expansión persistente. Los síntomas clínicos incluyen tos crónica, cianosis masiva y hemoptisis repetida. Los principales factores patogénicos son infección bronquial, obstrucción y tracción. Algunos tienen factores genéticos congénitos. Los pacientes tienen antecedentes infantiles de sarampión, tos ferina o neumonía bronquial. La mejora de la vida de las personas, la vacunación contra el sarampión, la vacuna contra la tos ferina y el uso de antibióticos han reducido significativamente la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.6% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: neumonía, absceso pulmonar, empiema, hipertensión pulmonar, cardiopatía pulmonar crónica
Patógeno
Causa de bronquiectasias
Infección (30%):
La infección es la causa más común de bronquiectasias. La tuberculosis, la tos ferina y la neumonía por adenovirus pueden ser secundarias a la bronquiectasia. El aspergillus y el micoplasma, así como los patógenos que pueden causar bronconeumonía necrotizante crónica, también pueden ser secundarios a la bronquiectasia.
Deficiencia inmunológica (20%):
Los defectos en una o más inmunoglobulinas pueden causar bronquiectasias, y una o más subclases de IgG a menudo se asocian con infecciones respiratorias recurrentes que pueden causar bronquiectasias. La deficiencia de IgA no se asocia a menudo con bronquiectasias, pero puede coexistir con defectos del subtipo IgG2, causando infecciones supurativas repetidas y bronquiectasias en los pulmones.
Enfermedades congénitas y hereditarias (25%):
La enfermedad hereditaria más común que causa bronquiectasias es la fibrosis quística. Además, puede deberse al desarrollo débil del tejido conectivo, que también puede causar bronquiectasias.
Anormalidades ciliares (10%):
La estructura y función anormales de los cilios son causas importantes de bronquiectasias. El síndrome de Kartagener se manifiesta como una tríada, transposición visceral, sinusitis y bronquiectasias. La enfermedad se acompaña de una función ciliar anormal.
Inhalación de cuerpo extraño (15%):
La presencia a largo plazo de cuerpos extraños en las vías respiratorias puede provocar obstrucción crónica e inflamación, secundaria a bronquiectasias.
Patogenia
Según su morfología, las bronquiectasias se pueden dividir en columnas, sacliales y mixtas, congénitas en su mayoría quísticas, las secundarias son en su mayoría columnas, el daño en la pared dilatada en columnas es leve, la apariencia bronquial es regular, el diámetro del tubo no aumenta significativamente, Solo al final de la expansión cuadrada, a medida que la enfermedad progresa, la inflamación bronquial se extiende al tejido pulmonar periférico, causando su destrucción y fibrosis, formando una dilatación en forma de saco en el extremo distal, que tiene forma de panal, a menudo con retención de esputo e infección secundaria. El quiste se agranda aún más y la inflamación se extiende al parénquima pulmonar adyacente, causando diversos grados de neumonía, pequeños abscesos y atelectasia lobular.
La bronquiectasia es más común en el lóbulo inferior. El bronquio inferior izquierdo es relativamente delgado. Tiene un ángulo grande con el bronquio principal y se ve afectado por el corazón y los vasos sanguíneos. El drenaje no es liso y la posibilidad de infección es mayor. Por lo tanto, la bronquiectasia del lóbulo inferior izquierdo es más común que el lóbulo inferior derecho. La apertura bronquial de la lengua izquierda está cerca del bronquio de la parte inferior de la espalda del lóbulo inferior, que es susceptible a la infección del lóbulo inferior. Por lo tanto, el lóbulo inferior izquierdo y los lóbulos del lóbulo lingual a menudo se expanden al mismo tiempo. La apertura bronquial del lóbulo medio derecho es relativamente delgada. Hay tres grupos de ganglios linfáticos en el frente y el exterior. Por lo tanto, en infecciones no específicas o tuberculosas, los ganglios linfáticos a menudo se agrandan, comprimiendo el bronquio medio derecho, causando obstrucción de la atelectasia, seguida de bronquiectasia, llamada síndrome de la hoja media.
La pequeña arteria pulmonar en el sitio de broncodilatación a menudo tiene trombosis, por lo que parte de la sangre en el área de la lesión es suministrada por la arteria bronquial. Las ramas de la arteria pulmonar y la arteria bronquial a menudo se expanden, y la distorsión y la rama anastomótica aumentan, formando un pequeño hemangioma debajo de la mucosa de la pared. Dañado, roto y convertirse en la base patológica de la hemoptisis bronquiectasia.
Los cambios fisiopatológicos de la bronquiectasia dependen de la extensión y la naturaleza de las lesiones. Debido a que los pulmones tienen un gran poder de reserva, como las lesiones son limitadas, no tienen efecto en el cuerpo, la función respiratoria generalmente no se modifica y la expansión columnar tiene poco efecto sobre la función respiratoria. La dilatación quística se complica por el enfisema obstructivo. Si la lesión es más extensa, es principalmente un trastorno ventilatorio obstructivo, se reduce el volumen pulmonar, se reduce el flujo de gas, la distribución del gas inhalado es desigual, se aumenta la derivación fisiológica y el flujo de ventilación / sangre El desequilibrio proporcional, la arteria bronquial y la anastomosis de la arteria pulmonar aumentaron en el área de la lesión, la rama de tráfico está abierta, la derivación anatómica del pulmón también aumenta, lo que a menudo conduce a hipoxemia, insuficiencia respiratoria, enfermedad avanzada, destrucción extensa de los capilares alveolares, aumento de la resistencia de la circulación pulmonar, Al mismo tiempo, la hipoxemia empeora, lo que eventualmente conduce a hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar e incluso insuficiencia cardíaca.
Prevención
Prevención de bronquiectasias
Tratamiento activo de infecciones respiratorias como sinusitis, amigdalitis, etc. En particular, es importante prevenir la aparición de sarampión, tos de hambre, neumonía bronquial, absceso pulmonar y tuberculosis en la infancia, y prevenir la aparición de bronquiectasias. Para pacientes con bronquiectasias, humo tóxico inhalado, polvo nocivo, etc. Tiene el efecto de reducir la gravedad de las bronquiectasias.
Complicación
Complicaciones de la bronquiectasia Complicaciones Neumonía, absceso pulmonar, empiema, hipertensión pulmonar, cardiopatía pulmonar crónica
La bronquiectasia a menudo causa neumonía, absceso pulmonar, gangrena pulmonar, empiema y neumotórax debido a una infección piógena concurrente. Cuando el tejido pulmonar es muy fibrótico y el lecho capilar pulmonar está gravemente dañado, la resistencia circulatoria pulmonar puede aumentar. , hipertensión pulmonar, que causa cardiopatía pulmonar crónica.
Síntoma
Síntomas de bronquiectasia Síntomas comunes Debilidad de los pulmones textura engrosamiento húmedo Luoyin menstruación purulenta retraso en la pérdida de apetito opresión en el pecho urgencia hemoptisis disnea
El curso de la bronquiectasia es mayormente crónico y puede ocurrir a cualquier edad. El inicio a menudo se remonta a la infancia con sarampión, antecedentes de tos ferina o neumonía posterior a la gripe, o antecedentes de tuberculosis, tuberculosis endobronquial, fibrosis pulmonar, etc. Ocurre solo unos años más tarde. Los síntomas típicos son tos crónica, tos con mucho esputo purulento y hemoptisis repetida. La tos aumenta por la mañana, la tarde y la hora de acostarse, hasta 100-400 ml por día. Muchos pacientes casi no tienen tos en otros momentos, tos. El paciente se siente relajado cuando no está obstruido.
El drenaje del esputo no es liso, el cofre está tapado, los síntomas sistémicos también están obviamente agravados, el esputo es en su mayoría de color amarillo verdoso y las bacterias anaeróbicas pueden tener olor cuando se recolectan. Todo el día se coloca en silencio en una botella de vidrio y se puede dividir en unas pocas horas. Tiene 3 capas: la capa superior es de espuma, la capa media es pus turbio amarillo verdoso, la capa inferior es sedimento de tejido necrótico, el 90% de los pacientes a menudo tienen hemoptisis, grados variables, hemoptisis y gravedad de la enfermedad, el rango de lesión no es necesariamente paralelo, algunos pacientes, La hemoptisis puede ser su primera y única queja, conocida clínicamente como "bronquiectasia seca", común en la bronquiectasia tuberculosa, lesiones en el bronquio superior, si pueden producirse infecciones secundarias repetidas, síntomas tóxicos sistémicos, pacientes Hay fiebre, sudores nocturnos, fatiga, pérdida de apetito, pérdida de peso, etc. Cuando la bronquiectasia se complica por un enfisema compensatorio u obstructivo, el paciente puede tener dificultad para respirar, falta de aliento o cianosis, y puede producirse enfermedad cardíaca pulmonar e insuficiencia cardiopulmonar en la etapa tardía.
Los signos de broncodilatación no son característicos, pero la fijación persistente del esputo húmedo en cualquier parte del pulmón puede indicar bronquiectasia, enfisema, enfermedad cardíaca pulmonar puede tener signos correspondientes, y algunos pacientes (1/3) pueden tener discotecas ( Toe), desnutrición.
Examinar
Examen de bronquiectasia
1, análisis de sangre
Hay hipoxemia, cuando la infección es obvia, los glóbulos blancos se elevan y el núcleo se desplaza hacia la izquierda. El esputo típico se puede dividir en tres capas después de colocarlo durante varias horas: la capa superior es espuma, la capa intermedia es moco y la capa inferior es de color amarillo verdoso purulento y Tejido necrótico, en presencia de bacterias anaerobias, olor, patógenos de esputo, examen bacteriológico de susceptibilidad, prueba de sudor para fibrosis quística, análisis de inmunoglobulina sérica (linfocitos B), linfocitos Recuento y pruebas cutáneas (linfocitos T), recuento de glóbulos blancos y clasificación (células fagocíticas), determinación de la composición del complemento (CH50, C3, C4).
2, verificación de la función pulmonar
Un segundo espiración forzada / relación de capacidad vital forzada el daño de la función pulmonar es progresivo, se manifiesta como trastorno ventilatorio obstructivo, FEV1, FEV1 / FVC, PEF disminuido, volumen residual de gas / relación total pulmonar gas residual representó el porcentaje de aumento total del volumen pulmonar, más tarde Tiene hipoxemia
3, cofre de rayos X
Sin anormalidades (10%) o aumento de la textura pulmonar, engrosamiento, disposición desordenada, bronquiectasias quísticas en la radiografía de tórax, hay muchas sombras irregulares en forma de panal (cabello rizado), o huevos redondos. El área transparente redonda, incluso el nivel de líquido pequeño, más común en la base pulmonar o cerca del hilio, la bronquiectasia columnar a menudo aparece como "signo orbital", es decir, dos sombras lineales paralelas aparecen en la textura aumentada (sombra tubular transparente central) )
4, examen de CT del tórax
La sensibilidad del diagnóstico de bronquiectasia por TC es del 64% al 97%, y la especificidad es del 93% al 100%. La capacidad del examen de CT para mostrar bronquiectasias depende del método de tomografía computarizada, el nivel de bronquios dilatados y el tipo de bronquiectasia. La bronquiectasia es más confiable que la expansión columnar.Los hallazgos en la TC de la bronquiectasia se asocian con el tipo de bronquiectasia, con o sin infección y presencia o ausencia de tapones de moco en la luz:
(1) Bronquiectasias en columna: cuando se acompaña de un tapón de moco, tiene una sombra de alta densidad columnar o nodular. Cuando no hay moco en la luz, los signos de ramificación bronquial se vuelven más delgados y el diámetro bronquial es más concomitante. El diámetro interno aumenta significativamente (más de 1,5 veces), y el grosor de la pared puede ser un "signo orbital".
(2) bronquiectasia capsular: se caracteriza por una distribución concentrada, una pequeña cavidad con una superficie externa lisa dentro de la pared, que puede verse como nivelación líquida, también conocida como "marcado cruzado de uva". Cuando se infecta, puede haber sombras irregulares de alta densidad alrededor de la lesión. .
(3) varices bronquiales: los bronquios tienen cuentas irregulares.
(4) varicosa bronquial, muy juntas: el volumen pulmonar se encoge cuando el bronquio está muy cerca, la inflamación compensatoria del tejido pulmonar adyacente, la TC de alta resolución (TCAR) es más sensible que el diagnóstico común de broncodilatación por TC, y la especificidad es mayor, especialmente para casos clínicos sospechosos En pacientes con bronquiectasia leve, la precisión diagnóstica puede superar la broncoscopia; además, la TCAR es simple, segura e indolora, y puede observar simultáneamente anomalías en la pared bronquial y el parénquima pulmonar circundante, lo que es incomparable para la broncografía. Para los pacientes con sospecha clínica de expansión, el método de diagnóstico preferido después de la radiografía de tórax es la TCAR en lugar de la broncografía. Cuando la TCAR muestra ramificación difusa, no hay indicación de cirugía, la broncografía se puede evitar por completo, cuando la TCAR Cuando se muestra negativo y los síntomas clínicos son atípicos, se puede descartar por completo la bronquiectasia, y la TC espiral es superior a la TCAR en el diagnóstico de la extensión y distribución de la bronquiectasia en cierto segmento del pulmón.
5, broncografía
La angiografía lipiodol bronquial es un método tradicional para el diagnóstico de bronquiectasias. Puede determinar la presencia de lesiones, determinar la ubicación, naturaleza y extensión de las lesiones. Puede proporcionar una referencia importante para las indicaciones quirúrgicas y el rango de resección. Controlar la inflamación aguda antes de la angiografía. , tanto como sea posible para reducir la cantidad de esputo, se debe tomar el contraste posterior en el drenaje de la posición del cuerpo, de modo que el agente de contraste se pueda descargar a tiempo, estudios recientes han demostrado que la TCAR o la TC espiral han reemplazado la tendencia de la angiografía con yoduro bronquial.
6, broncoscopia
La broncoscopia de fibra óptica, a través del broncoscopio de fibra óptica, se puede dilatar claramente, se pueden ver sitios de obstrucción y sangrado, congestión microscópica de la mucosa bajo el microscopio, pus fuera del área afectada, etc., mientras se puede realizar un lavado local para obtener líquido de lavado para frotis, tinción de Gram o bacterias. El cultivo, para ayudar a diagnosticar y tratar, a través de la biopsia de la mucosa bronquial puede ayudar al diagnóstico de disfunción ciliar.
Diagnóstico
Diagnóstico de bronquiectasias
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en:
1. Antecedentes de infecciones respiratorias que inducen bronquiectasias en la infancia, como sarampión, antecedentes de tos ferina después de tos ferina o gripe, o antecedentes de tuberculosis.
2, tos crónica a largo plazo, tos y esputo o hemoptisis repetida.
3, el examen físico de la auscultación pulmonar tiene una voz húmeda fija y persistente, discotecas (dedo del pie).
4, el examen de rayos X mostró un aumento de la textura pulmonar, engrosamiento, disposición desordenada, que se puede ver en forma de cabello rizado, y la infección apareció en un nivel de líquido pequeño, el rendimiento típico de la TC es "signo orbital" o "signo de anillo" o "signo de uva", diagnóstico confirmado Dependiendo de la angiografía de lipiodol bronquial o TCAR, se deben examinar los factores congénitos sospechosos, como la determinación de la concentración de Ig en suero, la determinación de -globulina en suero, la prueba de función pancreática, la biopsia de mucosa nasal o bronquial.
Diagnóstico diferencial
1. Bronquitis crónica: más común en pacientes de mediana edad, tos en invierno y primavera, tos o sibilancias, principalmente esputo mucoso blanco, puede tener esputo purulento cuando está infectado, los pulmones agudos se dispersan al final del ataque agudo La voz húmeda y seca es diferente de la voz húmeda fija de las bronquiectasias: la voz húmeda de la enfermedad es la variabilidad y la voz húmeda puede desaparecer después de toser.
2, absceso pulmonar: hay un proceso de inicio agudo, escalofríos, fiebre alta, cuando una gran cantidad de tos purulenta, baja la temperatura corporal, se alivian los síntomas tóxicos sistémicos, la radiografía muestra una gran sombra de inflamación densa, con una cavidad y nivel de líquido, fase aguda Después de un tratamiento antibiótico eficaz, puede desaparecer por completo. El absceso pulmonar crónico tiene antecedentes de absceso pulmonar agudo. A menudo puede complicarse por bronquiectasia. La bronquiectasia también puede complicarse por absceso pulmonar. El diagnóstico depende de lipiodol bronquial o TCAR.
3, tuberculosis: más fiebre baja, sudores nocturnos, malestar general, pérdida de peso y otros síntomas de tuberculosis, con tos, tos, hemoptisis, esputo generalmente es menor, la voz generalmente se encuentra en la punta del pulmón, la radiografía de tórax es principalmente infiltración irregular del pulmón A la sombra, el ADN de Mycobacterium tuberculosis o PCK tuberculosis puede ser positivo.
4, quistes pulmonares congénitos: más que infecciones secundarias después de tos, tos, hemoptisis, enfermedad torácica después de que el control de la enfermedad mostró una sombra circular clara con múltiples límites, pared delgada, sin infiltración del tejido pulmonar circundante.
