hemosiderosis idiopática
Introducción
Introducción a la hemosiderinosis idiopática. La pulmo-serotoninosis idiopática (IPH) es una enfermedad rara en la que se desconoce la causa y se produce un sangrado intermitente en los pulmones. Más de 200 casos fueron reportados internacionalmente y más de 120 casos fueron reportados a nivel nacional (hasta 1994). Después de la destrucción de los glóbulos rojos en los alvéolos, se absorbe la globina y se deposita la hemosiderina en el tejido pulmonar para provocar una reacción. La anemia por deficiencia de hierro puede ser secundaria a hemorragias repetidas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.003% - 0.006% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia por deficiencia de hierro
Patógeno
Hemosiderosis idiopática
Sin explicación, la especulación está relacionada con varios aspectos, desarrollo anormal de las células epiteliales pulmonares, inestabilidad mecánica de los capilares intersticiales y hemorragia repetida; disfunción inmune, como 1/8 pacientes con infiltración pulmonar de eosinófilos y mastocitos, Hay más células plasmáticas, algunos pacientes tienen una prueba de condensación positiva, algunos pacientes pueden tener reumatoide, poliartritis, miocarditis y síndrome de Goodpasture.
Otras razones mencionadas son la ingesta de proteínas animales, la inhalación de sustancias tóxicas (como los pesticidas orgánicos).
A medida que aumenta el peso pulmonar, se puede observar la pigmentación marrón difusa en la superficie de corte.El examen microscópico puede tener necrosis epitelial alveolar, hiperplasia, telangiectasia local, macrófagos que fagocitan hemosiderina en el alveolar e intersticial e intersticial difuso en la etapa posterior. La fibrosis, la microscopía electrónica sugiere una amplia gama de inflamación de las células endoteliales capilares, deposición de proteínas en la íntima, lavado de tejido pulmonar, seco, el contenido de hierro en los tejidos es aún 5 a 200 veces mayor que el pulmón normal, y es proporcional a la enfermedad.
Prevención
Prevención de hemosiderina idiopática
El curso de la enfermedad varió mucho: hubo 68 casos reportados, 20 casos (29%) murieron en 3 años, 17 casos (25%) estaban activos, 12 casos (18%) estaban estables y 19 casos (28%) volvieron a la normalidad.
Algunas personas piensan que la leche puede ser una de las causas de la enfermedad, y es mejor que los niños dejen de usarla.
Complicación
Complicaciones de hemosiderina idiopática Complicaciones anemia por deficiencia de hierro
La fibrosis intersticial pulmonar difusa, la fibrosis intersticial pulmonar difusa es una enfermedad inflamatoria del pulmón intersticial causada por una variedad de causas, la lesión afecta principalmente al intersticial pulmonar, pero también a las células epiteliales alveolares y la vasculatura pulmonar. La causa es clara y algunas son desconocidas. Las causas claras son la inhalación de polvo inorgánico como el asbesto y el carbón; polvo orgánico como el polvo de moho, polvo de algodón; gases como el humo, dióxido de azufre, etc., virus, bacterias, hongos, infecciones parasitarias, efectos de drogas y daños por radiación.
Síntoma
Síntomas de hemosiderosis idiopática síntomas comunes piel pálida fatiga, poco calor, tos seca, piel, color metálico ... hemosiderina, hemorragia interna, dolor torácico, disnea, hemoptisis
La enfermedad es más común en niños, principalmente en 1 a 7 años, 15% más de 15 años, la proporción de hombres a mujeres es 2: 1, no es familiar evidente, los síntomas dependen del grado de hemorragia intrapulmonar, puede ser leve sangrado crónico persistente Hay tos seca, fatiga, piel pálida, pérdida de peso e incluso discotecas. Durante el sangrado agudo, puede haber sangre en el esputo, hemoptisis, fiebre baja, dolor en el pecho, etc. En la etapa posterior, puede haber dificultad para respirar e incluso el desempeño de insuficiencia cardíaca en la fase aguda. Y la infección secundaria puede tener un sonido claro de Luo húmedo y heces positivas para sangre oculta.
La radiografía mostró una fusión de sombras manchadas en los pulmones inferiores con múltiples bordes poco claros. Después de que la hemorragia pulmonar se detuvo, las sombras mejoraron en unas pocas semanas. En el caso de una hemorragia moderada persistente, las lesiones en los pulmones pueden ser miliares.
Según la hemoptisis repetida, el esputo con sangre, las sombras manchadas en el borde interno del pulmón y la anemia por deficiencia secundaria de hierro pueden diagnosticarse mediante células fagocíticas que se encuentran en el esputo, el líquido de lavado broncoalveolar y la biopsia pulmonar. Se puede diagnosticar después de contener hemosiderina azul y excluir factores cardiogénicos (congestivos).
Examinar
Examen de hemosiderosis idiopática
Primero, inspección de laboratorio
1, diferentes grados de anemia hipocrómica de células pequeñas, más común con anemia moderada. La ferritina sérica se reduce.
2, el período de ataque puede tener una ligera ictericia, principalmente aumento de bilirrubina indirecta. Algunas pruebas de Combs pueden ser positivas.
3, frotis de esputo La tinción azul de Prusia muestra que hay partículas azules en las células, que son partículas de hemosiderina, según las cuales se puede confirmar el diagnóstico. Para bebés y niños pequeños, se debe tomar jugo gástrico para la tinción anterior.
Segundo, examen microscópico de macrófagos alveolares e intersticiales que contienen glóbulos rojos y hemosiderina. Existen diversos grados de fibrosis difusa en los pulmones. La microscopía electrónica mostró daño capilar difuso con edema endotelial, hiperplasia epitelial alveolar tipo II y deposición de proteínas en la membrana basal.
En tercer lugar, la radiografía mostró una fusión de sombras manchadas en las partes media e inferior de los pulmones. Después de que la hemorragia pulmonar se detuvo, las sombras mejoraron en unas pocas semanas. En pacientes con sangrado moderado persistente, las lesiones en los pulmones pueden ser miliares.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemosiderina idiopática
Identificación con hemorragia pulmonar cardiogénica (congestiva):
Los síntomas dependen de la extensión del sangrado intrapulmonar. El sangrado crónico persistente leve puede tener tos seca, fatiga, piel pálida, pérdida de peso e incluso discotecas. Durante el sangrado agudo, puede ocurrir sangre en el esputo, hemoptisis, fiebre baja, dolor en el pecho, etc. En las etapas posteriores, puede haber dificultad para respirar e incluso insuficiencia de la función cardíaca. En la fase aguda y las infecciones secundarias, puede haber obvio estertores húmedos. La sangre oculta en heces es positiva.
