Corea
Introducción
Introducción a la pequeña corea. La corea pequeña, también conocida como corea reumatoide, es una encefalopatía de causa desconocida. A menudo, una de las manifestaciones del reumatismo agudo. La enfermedad es más común en niños de 5 a 15 años, muchos de inicio subagudo, pero también de aparición repentina debido a la agitación emocional. Se caracteriza por latidos irregulares extremadamente rápidos y movimientos de baile sin sentido, disminución del tono muscular y debilidad muscular, y a menudo acompañado de trastornos psicológicos. La enfermedad puede ser autocurativa, pero la recurrencia no es infrecuente. Además del tratamiento sintomático, la medicina moderna no tiene un tratamiento especial. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trastornos mentales.
Patógeno
Causa de corea pequeña
( 1) Causas de la enfermedad
La enfermedad está asociada con la infección por estreptococos hemolíticos tipo A, aproximadamente el 30% de los casos ocurren después de fiebre reumática o artritis múltiple de 2 a 3 meses, generalmente no hay antecedentes recientes de dolor de garganta o fiebre, algunos pacientes tragan cultivo de hisopos A Positivo para estreptococo hemolítico; el suero puede detectar anticuerpos antineuronales, reaccionar con antígenos neuronales como el núcleo caudado y el núcleo subtalámico; el título de anticuerpos está relacionado con el resultado de esta enfermedad, lo que sugiere que puede estar relacionado con la respuesta autoinmune. La enfermedad ocurre en la adolescencia, más mujeres, pacientes con embarazo o anticonceptivos orales pueden recaer, lo que sugiere que está relacionada con cambios endocrinos.
(dos) patogénesis
En general, se cree que los niños susceptibles se infectan con estreptococos beta-hemolíticos del grupo A y se producen los anticuerpos correspondientes, que reconocen incorrectamente el núcleo caudado, el antígeno de las neuronas del núcleo subtalámico, causando una reacción inflamatoria y causando la enfermedad.
La corea aguda no complicada rara vez muere, por lo que hay pocos datos patológicos, pero la mayoría de los autores creen que los principales cambios patológicos de esta enfermedad se encuentran dispersos en la corteza cerebral, los ganglios basales, la sustancia negra, el núcleo subtalámico y el núcleo dentado cerebeloso. Se puede observar arteritis y degeneración neuronal, incluso hemorragia manchada, a veces el tejido cerebral puede presentar un pequeño infarto embólico pequeño, la piamadre puede tener cambios inflamatorios leves y una pequeña cantidad de infiltración de linfocitos alrededor de los vasos sanguíneos.
Se puede encontrar evidencia de enfermedad cardíaca reumática en el 90% de los casos de autopsia.
Prevención
Prevención de pequeñas enfermedades de baile
La corea pequeña es una manifestación común de fiebre reumática en el cerebro. Aproximadamente 1/4 de los pacientes han desarrollado fiebre reumática, como dolor en las articulaciones, dolor de garganta frecuente, eritema cutáneo, enfermedad cardíaca reumática, aproximadamente 1/2 en o después de la enfermedad. Se produce una variedad de fenómenos de fiebre reumática, por lo que la prevención y el tratamiento de la fiebre reumática son la clave. La enfermedad es lenta debido a un inicio lento y los síntomas tempranos no son evidentes. Los maestros son diagnosticados erróneamente como neuróticos o traviesos, por lo que deben ser notados.
Complicación
Pequeñas complicaciones de corea Complicaciones
Los síntomas sistémicos pueden ser leves o completamente ausentes. No hay fiebre al comienzo de la enfermedad, pero en las etapas posteriores, pueden aparecer síntomas como fiebre, piel pálida y anemia baja en hemoglobina. Las personas con cardiopatía reumática pueden tener un aumento del tamaño del corazón o un soplo, y pueden tener otras manifestaciones de reumatismo agudo, como fiebre, artritis, amigdalitis, nódulos subcutáneos y similares. Los niños a menudo tienen ciertos síntomas psiquiátricos como ansiedad, depresión, inestabilidad emocional, irritación, disminución de la concentración y comportamiento forzado paranoico.
Síntoma
Síntomas de corea pequeña Síntomas comunes , déficit de atención, disminución del tono muscular, irritabilidad, ataxia, movimiento involuntario, dolor en las articulaciones, respiración irregular.
1. Aproximadamente 2/3 de los pacientes son niños de 5 a 15 años, y hay más mujeres. La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 1: 1, 5 a 1: 3, 2. A menudo hay infecciones respiratorias, faringitis y otras hemólisis del grupo A. Antecedentes de infección estreptocócica, la mayoría de los cuales son de inicio subagudo o insidioso, algunos de inicio agudo, los síntomas iniciales a menudo no son obvios, no son fáciles de detectar, se manifiestan cuando los niños están más inquietos de lo habitual, son fáciles de excitar, distraerse, el rendimiento académico disminuye Las extremidades son torpes, la escritura está sesgada, los objetos en las manos a menudo se pierden y la marcha es inestable. En este momento, los padres o maestros a menudo pueden entender mal que el niño es neurótico o travieso, y los síntomas empeoran. Después de un cierto período de tiempo, aparecen. Movimientos de baile y cambios en el tono muscular.
2, los movimientos de baile pueden ser agudos o insidiosos, a menudo bilaterales, aproximadamente el 20% de los pacientes con limitaciones laterales o locales, si se limitan a un lado, llamado corea hemi-lateral, los movimientos de baile son obvios, mostrando cejas , haciendo pucheros y haciendo muecas; las extremidades parecen movimientos involuntarios muy rápidos, irregulares, pulsantes y sin sentido, a diferencia de aquellos que son habituales o mentalmente resistentes, las extremidades superiores se estiran alternativamente Recto, flexión y aducción, movimientos de la marcha de las extremidades inferiores, caminar y temblar, fácil de caer, el tronco muestra que la columna se dobla, estira o tuerce constantemente, la respiración puede ser irregular, la lengua es difícil de mantener, la lengua sigue girando, suave o Otros movimientos involuntarios de los músculos faríngeos pueden causar disfonía y disfagia, estrés emocional, aumento de los síntomas durante el ejercicio y el habla, disminuyendo cuando está tranquilo, desapareciendo durante el sueño, a menudo exacerbado dentro de 2 a 4 semanas, dentro de 3 a 6 meses. Alivia por tu cuenta.
3, la tensión muscular y la debilidad muscular (debilidad de las extremidades) del paciente, y los movimientos de baile, la ataxia constituye una pequeña tríada de corea, el brazo del paciente sobre la cabeza cuando la pronación de la palma (signo del músculo pronador), cuando el brazo se estira hacia adelante Debido a que la tensión es demasiado baja, la muñeca está flexionada y la articulación metacarpofalángica está sobreextendida. Se llama mano coreica. Puede ir acompañada de un baile similar a un piano. Si el paciente sostiene los dedos 2 y 3 del examinador, el paciente puede sentir al paciente. Cuando la mano está apretada, se llama "agarre de lechera" o signo de disminución de cera. El reflejo de la rodilla se debilita o desaparece. La variante es una pequeña corea o una corea limitada. Un pequeño número de pacientes tiene hipotiroidismo o parálisis debido al daño del tracto piramidal, llamado corea paralítica.
4, puede aparecer insomnio, inquietud, inquietud, locura, alucinaciones, delirios y otros síntomas mentales, llamados enfermedad de la danza maníaca, rodeados de ruidos ruidosos o estimulación de luz fuerte que pueden empeorar significativamente la conmoción y los movimientos de baile de los pacientes, en algunos casos Los síntomas psiquiátricos son tan obvios como los síntomas físicos, lo que resulta en enfermedad mental, eliminación con movimientos de baile y alivio rápido de los síntomas mentales.
5, alrededor del 30% de los casos pueden tener miocarditis reumática, insuficiencia mitral o insuficiencia valvular aórtica, etc., pueden tener otros síntomas de fiebre reumática como fiebre, artritis reumatoide y nódulos subcutáneos, etc., la enfermedad puede autocurarse, Sin embargo, la recurrencia no es infrecuente. Se ha informado que los niños con pacientes con corea tienen infarto de la arteria central de la retina. La mayoría de los autores creen que este grupo de pacientes con enfermedad valvular recesiva causada por embolización de la arteria retiniana, y otro puede ser vasculitis local. Y causar trombosis.
Examinar
Examen de corea pequeña
Inspección de laboratorio
1. En niños típicos, aumentaron los leucocitos de sangre periférica, aumentó la velocidad de sedimentación globular, aumentó la proteína C reactiva, aumentó el título de anti-estreptolisina "O", el cultivo con torunda de la garganta detectó estreptococo hemolítico tipo A, pero no hubo complicaciones de la danza Los pacientes con sangre, orina, velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva también pueden ser normales y tener eosinofilia.
2, examen del líquido cefalorraquídeo: muy pocas anormalidades, pero hay informes de pequeños pacientes con corea con un mayor número de células leves en el líquido cefalorraquídeo.
Examen de imagen
1. Examen de EEG: 55% 75% de los niños con corea son anormales, pero son muy leves. La incidencia de EEG anormal es la más alta en el pico de la enfermedad. Después de que se recuperan los síntomas clínicos, el EEG se recupera gradualmente. Este cambio anormal no es específico, incluyendo ondas lentas difusas altas en la región occipital, ritmo alfa disminuido, ataques epilépticos o focales, y espigas ocasionales de fase normal de 14 Hz o 6 Hz.
2, 29% ~ 85% de los pacientes con TC mostraron una lesión de baja densidad y edema en el núcleo caudado, la resonancia magnética mostró núcleo caudado, núcleo de la concha, señal T2W del globo pálido mejorado, puede resolverse cuando la mejoría clínica, SPECT puede mostrar el núcleo caudado, En particular, se redujo la perfusión del núcleo del flujo sanguíneo cerebral y la PET mostró un metabolismo excesivo de la glucosa en el cuerpo estriado y volvió a la normalidad a medida que los síntomas disminuyeron.
Diagnóstico
Diagnóstico de corea pequeña
Diagnóstico
De acuerdo con la edad de inicio, movimientos típicos de baile, disminución del tono muscular, disminución de la fuerza muscular y otros síntomas, el diagnóstico no es difícil, como otras manifestaciones de reumatismo agudo (artritis, amigdalitis, enfermedad cardíaca, aumento de la VSG, etc.) El diagnóstico es más seguro.
Entre el 25% y el 30% de los pacientes con corea pequeña, no hay otra evidencia de fiebre reumática y no hay otras causas raras de corea, estos pacientes siguen siendo corea reumatoide, pero la acción de baile es la fiebre reumática. Los primeros síntomas solo están presentes.
Diagnóstico diferencial
Debe prestar atención a la identificación de otras causas de corea y síntomas similares:
1, esputo habitual: también conocido como movimientos habituales, más común en niños, sin síntomas típicos de reumatismo, caracterizado por estereotipos de acción, limitado al mismo músculo o grupo muscular, sin fuerza muscular, tono muscular anormal y ataxia, etc. .
2, corea congénita: la acción de baile puede usarse como una manifestación de parálisis cerebral, más de 2 años antes del inicio, enfermedad de baile menor temprana, a menudo acompañada de retraso mental, temblores y espasticidad.
3, síndrome de Tourette (síndrome de Tourette): se observa en niños, rendimiento rápido, estereotipos de contracciones musculares múltiples repetidas e irregulares, que a menudo involucran la cabeza y la cara, los músculos del cuello y los músculos de la garganta, así como extraños o escupir.
4, enfermedad de Huntington: más común en personas de mediana edad, además de los movimientos de baile, a menudo tienen antecedentes de genética y demencia, una pequeña cantidad de aparición infantil con rigidez muscular.
5, torsión : común en la infancia, los movimientos de esputo a veces invertidos pueden confundirse con movimientos de baile, la torsión infantil a menudo persiste, sin autolimitación, la tensión muscular aumenta cuando las extremidades están torcidas, normal cuando se detiene.
6, degeneración hepatolenticular: más en el inicio de los adolescentes, también puede mostrar un movimiento involuntario similar a un baile, pero el inicio es lento, se puede identificar una agravación progresiva, trastornos del metabolismo del cobre y antecedentes genéticos familiares.
