Enfermedad de la neuronas motoras
Introducción
Introducción a la enfermedad de la neurona motora La enfermedad de la neurona motora (EMN) es un grupo de enfermedades neurodegenerativas progresivas crónicas con una etiología desconocida que invade selectivamente las células de la médula espinal del asta anterior, las neuronas motoras del tronco encefálico, las células piramidales corticales y los tractos piramidales. La tasa de incidencia es de aproximadamente 1 a 3 / 100,000 por año, y la tasa de prevalencia es de 4 a 8 / 100,000 por año. Dado que la mayoría de los pacientes mueren dentro de los 3 a 5 años posteriores al inicio de los síntomas, la prevalencia de la enfermedad está cerca de la incidencia. La etiología de la MND aún no está clara, por lo general se cree que es causada por la exposición de individuos genéticamente susceptibles al ambiente desfavorable con la edad, es decir, los factores genéticos y los factores ambientales juntos causan la enfermedad de las neuronas motoras. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: esclerosis lateral amiotrófica
Patógeno
Etiología de la enfermedad de la neurona motora
Etiología y patogenia:
La etiología y la patogénesis no están claras: del 5% al 10% de los pacientes tienen antecedentes familiares, llamados enfermedad de la neurona motora familiar. En los últimos años, se han encontrado peróxidos en este grupo de miembros de la familia con enfermedad de la neurona motora. Anomalía del gen de la dismutasa, y se pensó que podría ser la causa de este grupo de enfermedades, con la aplicación del modelo experimental de enfermedad de la neurona motora mediante la inmunización activa de animales con células de la médula espinal, anticuerpo anti-GM1 en suero y líquido cefalorraquídeo, canal anti-calcio. Dado que la tasa de detección de anticuerpos ha aumentado y la eficacia de la terapia inmunosupresora ha sido tratada, la teoría de los mecanismos autoinmunes ha recibido mucha atención.Prevención
Prevención de la enfermedad de la neurona motora Como se desconoce la causa de esta enfermedad, no hay precauciones especiales. Cualquier persona que esté involucrada en la causa de la enfermedad, como los contactos de metales pesados, debe realizarse controles de salud periódicos, prestando especial atención a los cambios en la fuerza muscular para la detección temprana y el tratamiento temprano. Por lo general, debe prestar atención al ejercicio físico y al ajuste emocional, mantener su estado de ánimo feliz, evitar irritaciones y otros estímulos mentales.Después de la mediana edad, es mejor vivir solo, reducir las relaciones sexuales, la dieta debe ser ligera, cremosa y picante. Es apropiado prevenir factores adversos como la deficiencia de yang en el bazo y el riñón, la deficiencia de yin en el hígado y el riñón.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de la neurona motora Complicaciones esclerosis lateral amiotrófica
La enfermedad es una enfermedad progresiva, pero el curso de los diferentes tipos de pacientes es diferente, incluso si el mismo tipo de pacientes progresó lentamente, el curso promedio de la esclerosis lateral amiotrófica es de aproximadamente 3 años, y el progreso es rápido o incluso después del inicio 1 Puede morir dentro del año, y el curso del progreso lento a veces puede ser más de 10 años.
El tipo de atrofia muscular espinal en adultos generalmente se desarrolla lentamente, y el curso de la enfermedad a menudo dura más de 10 años. La esclerosis lateral primaria es rara en la práctica clínica, generalmente de desarrollo más lento, principalmente debido a parálisis del balón, parálisis muscular respiratoria, combinada con infección pulmonar o falla sistémica. Causado
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de la neurona motora Síntomas comunes Tos, dificultad para tragar, reflejos, atrofia muscular
Según el sistema nervioso más gravemente dañado, los síntomas clínicos varían según la ubicación de la lesión. La clasificación específica es la siguiente:
1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA ): la más común, la edad de inicio es de 40-50 años, más hombres que mujeres, el inicio de la enfermedad está oculto, progresa lentamente, los síntomas clínicos a menudo comienzan en el extremo distal de la extremidad superior, mostrando la mano Atrofia muscular, debilidad, desarrollo gradual del brazo hacia adelante, parte superior del brazo y cinturón de la escápula; el músculo atrófico tiene una fasciculación obvia; en este momento, las extremidades inferiores son el esputo motor superior, que muestra un aumento del tono muscular, hiperreflexia, signos patológicos positivos, síntomas Por lo general, de un lado al otro, el daño de simetría básica, con el desarrollo de la enfermedad, puede aparecer gradualmente médula, parálisis cerebral, movimiento del nervio, síntomas de daño nuclear, atrofia muscular de la lengua, disfagia y habla vaga; influencia tardía en la fuerza del músculo de la cabeza Y los músculos respiratorios, las principales características clínicas de la ELA: daño simultáneo de las neuronas motoras superiores e inferiores.
2, parálisis medular progresiva : la lesión se limita a las células del asta anterior de la médula espinal, no afecta a las neuronas motoras superiores, este tipo puede dividirse según la edad de inicio y las lesiones:
(1) Tipo adulto (tipo distal): se presenta principalmente en varones de mediana edad. Comienza desde el extremo distal de la extremidad superior y se desarrolla desde la mano hasta el extremo proximal. Hay atrofia muscular y debilidad muscular, reflejos del esputo y fasciculación muscular. Desarrollo a las extremidades inferiores o los músculos del cuello, causando parálisis respiratoria, muy pocos pueden desarrollarse desde lo distal a lo proximal.
(2) tipo juvenil (tipo de extremo cercano): la mayoría de ellos comienzan desde la adolescencia o la infancia, tienen antecedentes familiares, son herencia autosómica recesiva o dominante, clínicamente con debilidad muscular de la extremidad pélvica y proximal y atrofia muscular, caminar Cuando la marcha es inestable, el abdomen es convexo cuando está de pie, y la escápula y los músculos proximales de las extremidades superiores están débiles y se atrofian los músculos, y hay una estimulación del asta anterior (temblor del haz muscular), y la posición supina no es fácil de levantar.
(3) Tipo infantil: es una enfermedad genética autosómica recesiva, que ocurre en la madre o dentro de un año después del nacimiento. Las manifestaciones clínicas son debilidad muscular y atrofia de las extremidades y el tronco. Por lo tanto, el feto en la madre se reduce significativamente en el movimiento fetal. O desaparecer, el niño con morbilidad después del nacimiento es débil, púrpura evidente, debilidad muscular flácida sistémica y atrofia muscular, la atrofia comienza con las extremidades pélvicas y proximales, se desarrolla hasta la escápula, el cuello y las extremidades distales, inervación del nervio craneal Los músculos también son extremadamente vulnerables, pero los temblores musculares son raros en la clínica, y las funciones de inteligencia, sensoriales y autónomas están relativamente intactas.
3, atrofia muscular progresiva : después del inicio de los 40 años, síntomas tempranos de lesiones medulares, los pacientes pueden presentar atrofia de la lengua, fibrilación muscular, dificultad para tragar, tos con agua y lenguaje vago, etc., daño tardío en la protuberancia y el cerebro El haz del tronco encefálico se puede combinar con la realización de parálisis pseudobulbar, como la hiperactividad de las extremidades y el reflejo patológico.
4, esclerosis lateral primaria : los hombres de mediana edad tienen más morbilidad, extremidades de neuronas motoras de desarrollo clínicamente lento, debilidad muscular, aumento del tono muscular, hiperreflexia y signos patológicos, generalmente menos atrofia muscular, No afecta la función sensorial y autónoma, puede invadir el haz cortical medular del tronco encefálico, mostrando parálisis pseudobulbar.
Las manifestaciones clínicas son la progresión lenta de la debilidad muscular tónica. En la esclerosis lateral primaria, la debilidad muscular de la parte distal de la extremidad es la debilidad principal. En la médula pseudobulbar progresiva, la debilidad muscular del nervio craneal posterior es dominante. Los espasmos musculares y la atrofia muscular pueden ocurrir muchos años después, estas enfermedades generalmente causan una pérdida total de la movilidad del paciente después de varios años de progresión.
Examinar
Examen de las enfermedades de las neuronas motoras.
1. El examen del líquido cefalorraquídeo es básicamente normal.
2, el examen EMG se puede ver desde la posición autogenerada, la tasa de conducción nerviosa es normal.
3, la biopsia muscular se puede ver atrofia muscular neurogénica.
4, cabeza, cuello La resonancia magnética puede ser normal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de enfermedades de las neuronas motoras.
1, espondilosis cervical: dolor en la extremidad superior o en el hombro, y alteración sensorial segmentaria por etapas, sin parálisis medular, examen de imagen y EMG esternocleidomastoideo no están involucrados para identificar.
2, siringomielia: la enfermedad se caracteriza por segmentación, dolor de separación y sensación de temperatura; de acuerdo con la separación segmentaria de la disfunción sensorial, la cavidad visible de resonancia magnética cervical (MRI).
3, tumores de la médula espinal y tumores del tronco encefálico: diferentes grados de alteraciones sensoriales tipo haz de conducción, punción lumbar, obstrucción del canal espinal, angiografía espinal, tomografía computarizada o resonancia magnética (MRI) mostraron lesiones intraóseas que ocupan espacio.
4, miastenia gravis: la misma miastenia gravis afecta fácilmente la médula y los músculos de las extremidades, pero la miastenia gravis tiene volatilidad y otra fatiga, generalmente no es difícil de identificar.
5, neuropatía motora multifocal: clínicamente similar a la enfermedad de la neurona motora, la identificación principal es que el EMG muestra el efecto de la velocidad de conducción nerviosa, especialmente el descubrimiento de la enfermedad de la vaina de mielina punteada multifocal, además de este grupo de pacientes en el líquido cefalorraquídeo anti-GMI La tasa positiva de aumento de anticuerpos es más alta y, a veces, lleva mucho tiempo realizar un seguimiento antes de poder realizar la identificación.
