Panhipopituitarismo adulto
Introducción
Introducción al hipopituitarismo adulto. Síndrome de deficiencia endocrina debido a la pérdida de la función pituitaria anterior parcial o completa. La causa más común de disminución de la hipófisis: tenga en cuenta que la secreción excesiva de LH y FSH puede ser causada por una secreción excesiva de PRL y conducir a un hipogonadismo secundario. La apoplejía hipofisaria, si hay un trastorno del campo visual o entumecimiento repentino del nervio oculomotor, o si la opresión hipotalámica, letargo gradualmente mareado, debe tratarse de inmediato. Aunque el tratamiento médico con dosis altas de corticosteroides y el apoyo general son suficientes para un pequeño número de casos, la descompresión rutinaria de la mariposa como tumor hemorrágico debe realizarse de inmediato. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: amenorrea
Patógeno
Disfunción hipofisaria total del adulto
Síndrome de deficiencia endocrina debido a la pérdida de la función pituitaria anterior parcial o completa. La causa más común de disminución de la hipófisis. Tenga en cuenta que la secreción excesiva de LH y FSH puede ser causada por una secreción excesiva de PRL y conducir a hipogonadismo secundario.
Prevención
Prevención de disfunción hipofisaria total en adultos
La etiología de esta enfermedad no está clara y puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo. Por lo tanto, es imposible prevenir directamente la enfermedad contra la causa. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para la prevención indirecta de esta enfermedad y también pueden reducir complicaciones como la baja estatura y la baja estatura.
Complicación
Complicaciones de la disfunción hipofisaria total en adultos Complicaciones amenorrea
Las mujeres carecen de LH y FSH, a menudo complicadas por amenorrea, deterioro sexual secundario, infertilidad, castración o síntomas femeninos menopáusicos son manifestaciones típicas de las gónadas. Los hombres carecen de gonadotropina, a menudo con impotencia, atrofia testicular, deterioro sexual secundario Y la producción de esperma reduce la infertilidad.
Síntoma
Síntomas de hipopituitarismo en adultos Síntomas comunes Necrosis hipofisaria posparto taquicardia Deficiencia de secreción de hormona de crecimiento en adultos Somnolencia disfunción pituitaria palpitaciones pérdida de conciencia Disminución de la presión arterial Disfunción cortical
Antes del tratamiento de la terapia de reemplazo hormonal de por vida, debe establecerse el diagnóstico de disfunción hipofisaria. Debe haber anomalías morfológicas hipofisarias y deficiencia hormonal. La radiografía del cráneo y la medición del campo visual de la silla demostrarán la presencia de tumores. TC o IRM de alta resolución (mejorada cuando sea necesario) El método preferido es el agente). Cuando no hay tomografía computarizada de alta resolución, se puede usar el portaobjetos multicapa del sillín. La radiografía estratificada del flujo de positrones se utiliza como herramienta de investigación en algunos centros especiales. La angiografía cerebral es solo cuando el examen de rayos X indica Una indicación de una anormalidad en el parasagital vascular o el hemangioma. Cuando no hay un dispositivo moderno de neuroradiación, un simple axón hipofisario de bajo conducto es un método razonablemente preferido para adenomas hipofisarios> 10 mm de diámetro.
Cuando se sospeche de hipopituitarismo, primero evalúe la necesidad de verificar la deficiencia de TSH y ACTH, porque estas dos enfermedades pueden ser potencialmente mortales.
Evaluación de la función tiroidea El radioinmunoensayo puede medir T4, T3 y TSH. Deben estar todos los niveles más bajos, debido al aumento de TSH, lo que indica una disfunción tiroidea primaria. El uso de un bolo intravenoso sintético TRH200 ~ 500g puede identificar lesiones hipotalámicas o pituitarias. El pico de respuesta de TSH a la TRH generalmente se observa 30 minutos después de la inyección, y la TSH de la enfermedad hipotalámica es elevada. Desafortunadamente, algunos pacientes con enfermedad hipofisaria primaria también tienen este tipo de reacción. En otras enfermedades hipofisarias, la TSH puede responder a la TRH. Cualquier TSH aumenta.
Evaluación de la secreción de ACTH en algunos pacientes con insuficiencia suprarrenal cortisol en sangre basal en el rango normal, pero función de almacenamiento reducida, baja respuesta a una o más pruebas de estimulación del eje suprarrenal ACTH. Evaluación de la mayoría de las reservas de ACTH (y GH y PRL) Un método confiable es la prueba de tolerancia a la insulina, la dosis es insulina regular 0.1u / kg de peso corporal, inyección intravenosa en bolo en 15 ~ 30 segundos, tiempo cero (antes de la inyección de insulina), luego 20, 30, 45, 60 y 90 minutos para recolectar sangre venosa Determinación de los niveles de GH cortisol y glucosa. Si la glucosa sérica disminuyó ligeramente en un 50% a <40 mg / dl (2.22 mmol / L), la prueba debe repetirse. (Nota: Esta prueba puede tener disfunción hipofisaria total severa o DM y los pacientes de edad avanzada pueden tener Accidentes, contraindicaciones para pacientes con cardiopatía isquémica y epilepsia. Durante la prueba, debe haber personal médico al lado. Por lo general, solo hiperhidrosis transitoria, taquicardia, neuroticismo. Por ejemplo, los pacientes se quejaron de palpitaciones, pérdida de conciencia, epilepsia En el inicio, la prueba debe finalizar inmediatamente, con un bolo de glucosa al 50%.
La prueba de tolerancia a la insulina no distingue entre insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison) y secundaria (disfunción pituitaria). Esta distinción y evaluación de la prueba del eje hipotalámico-pituitario-adrenal en la Sección 9 del Laboratorio de Addison Descripción en la inspección.
La evaluación de PRL de pacientes con deterioro hipofisario total, PRL no siempre se inhibe. De hecho, en la enfermedad hipotalámica debido a la pérdida de la inhibición de dopamina de PRL, puede haber un aumento de PRL. Resultados de hiperprolactinemia, a menudo acompañados de hipoxia y sucesión de gonadotropina Pérdida de cabello.
La evaluación de GH en adultos no defiende la falta de pruebas de detección de rutina para GH, porque incluso si se encuentra una deficiencia de GH, es costumbre no tratar, a menos que el esqueleto no esté cerrado, el paciente de baja estatura. El factor de crecimiento 1 similar a la insulina para adultos (IGF-1) normalmente indica la ausencia de deficiencia de GH Sin embargo, el bajo valor no prueba la deficiencia de GH.
La determinación de GH en niños generalmente es útil, pero solo después de la prueba de estimulación. La respuesta de GH es generalmente anormal debido a insuficiencia tiroidea e suprarrenal. La prueba de estimulación debe realizarse después de una terapia de reemplazo hormonal suficiente. La prueba de tolerancia a la insulina puede ser más efectiva. Liberación de GH. Menos riesgoso y menos confiable es la prueba de liberación de GH de arginina (500 mg / kg, infusión intravenosa durante 30 minutos), levodopa oral (500 mg para adultos, 10 mg / kg para niños), dormir o 20 minutos Después del ejercicio extenuante, la clonidina (4 g / kg por vía oral) es otro estimulante poderoso para la liberación de GH, que es una alternativa prometedora a la insulina. Los efectos secundarios son solo letargo y una leve caída de la presión arterial. En general, GH> 10 ng / ml o excitación La respuesta post-GH> 5 ng / ml es suficiente para descartar la deficiencia de GH. El aumento de GH es <5 ng / ml o <10 ng / ml después de la excitación, lo cual es difícil de explicar.
El estándar para la respuesta normal se determina artificialmente. Todas las pruebas de secreción de GH ocasionalmente pueden producir resultados engañosos. Debido a que no hay una prueba única que sea 100% efectiva para estimular la liberación de GH, se deben realizar al menos dos pruebas diferentes en ausencia de respuesta de GH. Insulina y azufre Después del ácido, el pico de GH está entre 30 y 90 minutos. Después de la administración oral de levodopa, el pico de GH está entre 30 y 120 minutos. Comienza a quedarse dormido. Después de 20 minutos de clonidina y ejercicio extenuante, el pico de GH está entre 60 y 120 minutos.
No se ha determinado la evaluación exógena de GHRH del valor de la secreción de GH. Las personas normales, GHRH1g / kg, inyección intravenosa en bolo de 11 ~ 30 segundos pueden conducir a la mayor, pero hay un cambio en la liberación de GH. Por lo general, alcanzó su punto máximo aproximadamente 60 minutos después del bolo de GHRH. El cambio en la respuesta pituitaria de GHRH es consistente con la hipótesis de que intermitente ....... Las lesiones hipotalámicas y pituitarias aún no están claras. Los niños con deficiencia de GH pueden ser secundarios a la deficiencia de GHRH. Se ha informado la respuesta altamente variable de GH a GH-RH.
Se sabe que la prueba de desafío no detecta defectos leves que regulan la liberación de GH. Por ejemplo, en niños de baja estatura secundaria a disfunción de la secreción de GH, la prueba de desafío de liberación de GH suele ser normal. Sin embargo, se realizan una serie de mediciones de GH de 12 a 24 horas, lo que indica que La secreción total de GH en niños de 12 a 24 horas es más baja de lo normal.
La evaluación de LH y FSH en suero sin el uso de estrógenos exógenos en mujeres menopáusicas, la determinación de estas hormonas en el estado basal es más útil para evaluar la disfunción hipofisaria. Estas mujeres menopáusicas, generalmente GnH, son altas (> 30mIU / ml). Y la FSH rara vez es útil para otros. Aunque toda la función pituitaria se reduce, la GnH es baja, pero se superpone con los valores normales de LH y FSH. GnRH sintética 100 g por vía intravenosa, LH y FSH deberían tener una mayor reactividad. El pico de LH después de la inyección de GnRH es aproximadamente A los 30 minutos, el pico de FSH fue de 40 minutos. Sin embargo, la respuesta a la GnRH fue normal, baja y carente de disfunción hipotalámica-hipofisaria. La LH y la FSH tuvieron grandes cambios en el aumento normal de la respuesta de la GnRH y fueron indefensas con la GnRH exógena. Identificación de enfermedad hipotalámica primaria y pituitaria primaria.
Evaluación de múltiples hormonas La determinación simultánea de varios depósitos de hormonas hipofisarias es el método más eficaz para evaluar la función hipofisaria: insulina (insulina regular 0.1 u / kg), TRH (200 g), GnRH (100 g) junto con inyección intravenosa en bolo en 15 a 30 segundos. La glucosa en sangre, el cortisol, la GH, la TSH, la PRL, la LH, la FSH y la ACTH se midieron varias veces en 180 minutos. Otro método fue la insulina sola, y la TRH y la GnRH se administraron simultáneamente después de 120 minutos. De acuerdo con la GHRH recomendada (1 g / kg), CRH (1 g / kg) y TRH, GnRH junto con el bolo intravenoso, la insulina no es necesaria como parte de la prueba combinada de función pre-hipofisaria, la aplicación de estas hormonas de liberación en la prueba hipofisaria aún no se ha establecido. En cualquier caso, la respuesta normal es la misma que antes Dijo.
Examinar
Verificación de disfunción hipofisaria completa en adultos
1. La radiografía del cráneo y la medición del campo visual de la silla demostrarán la presencia de tumor;
2. El método preferido es CT o MRI de alta resolución (usando un fortificador cuando sea necesario);
3. Angiografía cerebral: solo cuando el examen de rayos X indica una anormalidad del vascular parasagital o hemangioma;
4. Verifique TSH y ACTH;
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la disfunción hipofisaria total del adulto.
La disfunción hipofisaria total también debe diferenciarse de otras enfermedades, como la anorexia nerviosa, la enfermedad hepática crónica, la distrofia miotónica, la enfermedad autoinmune de múltiples glándulas. Las características clínicas de la anorexia nerviosa (que generalmente se encuentra en las mujeres) generalmente se pueden diagnosticar. Los síntomas incluyen caquexia, comida anormal y forma corporal, aunque la amenorrea, pero aún existen características sexuales secundarias, los niveles basales de GH y cortisol generalmente aumentan. Debido a que las lesiones hipotalámicas pueden controlar los trastornos centrales del apetito, sospecha de anorexia nerviosa, La inspección de la silla de rayos X debe hacerse.
Cirrosis alcohólica o hemocromatosis, cuando hay atrofia testicular con debilidad general, a menudo sospecha de disfunción hipofisaria.Sin embargo, en la mayoría de los casos, se puede encontrar una enfermedad primaria potencial, las pruebas de laboratorio pueden descartar disfunción hipofisaria. Raramente tienen una base morfológica amplia para la disfunción hipofisaria.
Los pacientes con distrofia miotónica se quejan de debilidad muscular progresiva, calvicie temprana, cataratas, lo que sugiere una cara de envejecimiento prematuro; los hombres pueden tener atrofia testicular. El examen endocrino puede descartar disfunción hipofisaria.
Enfermedad autoinmune de múltiples glándulas, generalmente con dos o más deficiencias de hormonas endocrinas. Si se trata de hormonas de la glándula pituitaria, debe considerarse hipofisaria. La determinación de las hormonas hipofisarias demostrará una función hipofisaria normal, a menos que la pituititis linfocítica sea Parte del síndrome.
