Enfermedad de la neuronas motoras
Introducción
Introducción a la enfermedad de la neurona motora La enfermedad de la neurona motora (EMN) es un grupo de causas inexplicables que dañan selectivamente el asta anterior de la médula espinal y el núcleo motor del tronco encefálico y progresan lentamente hacia las enfermedades degenerativas del sistema nervioso. Las manifestaciones clínicas son atrofia muscular, debilidad muscular y extremidades superiores. Las neuronas motoras inferiores coexisten, sin afectar el sistema sensorial, caracterizado por funciones autonómicas y cerebelosas. Tales como: habla poco clara, dificultad para tragar, dificultad en actividades, dificultad para respirar, etc. Finalmente, el paciente murió debido a la incapacidad de respirar cuando el paciente estaba consciente. Por lo tanto, este tipo de paciente también se llama "persona congelada gradualmente". Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: esclerosis lateral amiotrófica
Patógeno
Causa de la enfermedad de la neurona motora
Anormalidades genéticas (20%):
Existe un historial familiar llamado enfermedad de la neurona motora familiar. En los últimos años, se han encontrado anormalidades genéticas de la superóxido dismutasa en este grupo de familiares con enfermedad de la neurona motora, y se cree que este grupo puede ser la enfermedad. La razón es que con la aplicación del modelo experimental de enfermedad de la neurona motora en la inmunización activa de animales con células de la médula espinal, el anticuerpo anti-GM1 en suero y líquido cefalorraquídeo, la tasa de detección de anticuerpos contra el canal de calcio y el cierto efecto terapéutico de la terapia inmunosupresora han sido La teoría de los mecanismos autoinmunes ha recibido mucha atención.
Función inmune anormal (40%):
La función inmune se refiere a la resistencia del cuerpo a la enfermedad. La función inmune del cuerpo se completa con la interacción de linfocitos, monocitos y otras células relacionadas y sus productos. La función inmune es la función del sistema inmune basada en el reconocimiento inmune. Las anomalías inmunitarias pueden causar la enfermedad.
Prevención
Prevención de la enfermedad de la neurona motora
Como se desconoce la causa de esta enfermedad, no hay precauciones especiales. Cualquier persona que esté involucrada en la causa de la enfermedad, como los contactos de metales pesados, debe realizarse controles de salud periódicos, prestando especial atención a los cambios en la fuerza muscular para la detección temprana y el tratamiento temprano. Por lo general, debe prestar atención al ejercicio físico y al ajuste emocional, mantener su estado de ánimo feliz, evitar irritaciones y otros estímulos mentales.Después de la mediana edad, es mejor vivir solo, reducir las relaciones sexuales, la dieta debe ser ligera, cremosa y picante. Es apropiado prevenir factores adversos como la deficiencia de yang en el bazo y el riñón, la deficiencia de yin en el hígado y el riñón.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad de la neurona motora Complicaciones esclerosis lateral amiotrófica
La enfermedad es una enfermedad progresiva, pero el curso de los diferentes tipos de pacientes es diferente, incluso si el mismo tipo de pacientes progresó lentamente, el curso promedio de la esclerosis lateral amiotrófica es de aproximadamente 3 años, y el progreso es rápido o incluso después del inicio 1 Puede morir dentro del año, el progreso del progreso lento a veces puede alcanzar más de 10 años, el tipo adulto de atrofia muscular espinal generalmente se desarrolla lentamente, el curso de la enfermedad a menudo alcanza más de 10 años, la esclerosis lateral primaria es rara en la práctica clínica, generalmente desarrollo lento, muerte Más debido a la parálisis del balón, la parálisis muscular respiratoria, combinada con infección pulmonar o insuficiencia sistémica.
Síntoma
Síntomas de la enfermedad de la neurona motora Síntomas comunes Temblor muscular músculos latiendo excitación deportiva o inhibiendo la tos, dificultad para tragar, reflejos, atrofia muscular, púrpura
Síntoma
El inicio es lento y el curso de la enfermedad puede ser subagudo. Los síntomas dependen de la parte dañada. Debido a que la enfermedad de la neurona motora invade selectivamente las células espinales del asta anterior, el cerebro en el núcleo motor del nervio craneal y las células piramidales de la corteza motora cerebral, los tractos piramidales, por lo que si las neuronas motoras de grado inferior son dominantes, se llama atrofia muscular espinal progresiva Si la enfermedad es más alta que la neurona motora superior, se llama esclerosis lateral primaria; si el daño de la neurona motora superior e inferior existe al mismo tiempo, se llama esclerosis lateral amiotrófica; si la lesión es degeneración medular de la neurona motora El sujeto se llama parálisis medular progresiva. Clínicamente, la atrofia muscular espinal progresiva y la esclerosis lateral amiotrófica son las más comunes.
Las principales manifestaciones de esta enfermedad, los primeros síntomas son más comunes en la parte de la mano, el paciente siente que el movimiento de los dedos es débil, rígido, torpe, los músculos de la mano se encogen gradualmente, temblor visible del haz muscular. Las extremidades distales son atrofia muscular progresiva. Aproximadamente la mitad de los casos son tempranos en las extremidades superiores. El tamaño de los músculos de las manos es atrofia. Más tarde, se extiende hasta los músculos del antebrazo, incluso los músculos pectorales principales. Los músculos de la espalda también pueden encogerse y los músculos de la pantorrilla también pueden encogerse. Atrofia muscular, debilidad de las extremidades, tensión muscular alta (sensación de estiramiento), temblor muscular, dificultad para moverse, trastornos de la respiración y la deglución. Por ejemplo, los tractos piramidales bilaterales bilaterales tempranos pueden presentar paraplejia en ambas extremidades inferiores.
Primero, el tipo de neurona motora inferior:
Más de 30 años Por lo general, con debilidad muscular pequeña en la mano y atrofia muscular gradual, puede extenderse a un lado o a ambos lados, o de un lado al lado opuesto. Debido a la atrofia del tamaño de los músculos de los peces, las palmas son planas y los músculos interóseos están atrofiados y tienen manos en forma de garra. La atrofia muscular se extiende hacia arriba, invadiendo gradualmente el antebrazo, la parte superior del brazo y la correa para el hombro. La fasciculación es común y puede limitarse a ciertos grupos musculares o existe ampliamente, y es fácil de inducir golpeando con la mano. Una pequeña cantidad de atrofia muscular comienza con la musculatura tibial anterior y tibial de las extremidades inferiores o desde los extensores del cuello, y también puede comenzar con los músculos proximales de las extremidades superiores e inferiores.
El daño del nervio craneal es a menudo la primera invasión de los músculos linguales, con atrofia de los músculos de la lengua, acompañada de temblores. Más tarde, el esputo, la faringe, los músculos laríngeos y los músculos masticatorios se debilitan gradualmente, lo que resulta en una articulación poco clara, dificultad para tragar y debilidad al masticar. La parálisis de la bola puede ocurrir después del primer síntoma o después de la atrofia de la extremidad.
Los músculos tardíos pueden atrofiarse, de modo que encamados, y la disfunción respiratoria causada por la parálisis muscular respiratoria.
Si la lesión afecta principalmente al asta anterior de la médula espinal, se llama atrofia espinal progresiva y, debido a que comienza en la edad adulta, también se llama atrofia muscular espinal adulta. Es diferente de los bebés y adolescentes en la infancia o en el inicio juvenil. Tipo de atrofia muscular espinal, los dos últimos tienen factores genéticos familiares, las manifestaciones clínicas y el curso de la enfermedad también son diferentes, y no se detallarán.
En segundo lugar, el tipo de neurona motora superior:
Se manifiesta como debilidad, rigidez e incapacidad para moverse. Los síntomas comienzan con ambas extremidades inferiores y luego afectan a ambas extremidades superiores, y las extremidades inferiores son pesadas. Las extremidades son débiles, la tensión muscular aumenta y la caminata es difícil: la marcha en cuclillas se pone en cuclillas, el reflejo del esputo es hipertiroidismo y el reflejo patológico es positivo. Si la lesión involucra el tallo cerebral cortical bilateral, síntomas de parálisis de pseudo-bola, pronunciación clara, trastorno de deglución, hipertiroidismo hipertiroidismo. La enfermedad es rara en la práctica clínica, y generalmente comienza en la edad adulta, y el progreso generalmente es lento.
En tercer lugar, las neuronas motoras superiores e inferiores de tipo mixto:
Por lo general, la debilidad muscular de la mano, atrofia como primer síntoma, generalmente de un lado al lado opuesto, con el desarrollo de la enfermedad, las neuronas motoras superior e inferior mezclan síntomas de daño, llamados esclerosis lateral amiotrófica. En el curso tardío de la enfermedad, los músculos de todo el cuerpo están delgados y atrofiados, por lo que la cabeza no se puede levantar, la respiración es difícil y está postrada en cama. La enfermedad se presenta principalmente entre los 40 y 60 años, alrededor del 5 al 10% tiene antecedentes familiares y el progreso de la enfermedad es diferente.
Tipo
Según el sistema nervioso más gravemente dañado, los síntomas clínicos varían según la ubicación de la lesión. La clasificación específica es la siguiente:
1. Esclerosis lateral amiotrófica (ELA): la más común, la edad de inicio es de 40-50 años, más hombres que mujeres, el inicio de la enfermedad está oculto, progresa lentamente, los síntomas clínicos a menudo comienzan en el extremo distal de la extremidad superior, mostrando la mano Atrofia muscular, debilidad, desarrollo gradual del brazo hacia adelante, parte superior del brazo y cinturón de la escápula; el músculo atrófico tiene una fasciculación obvia; en este momento, las extremidades inferiores son el esputo motor superior, que muestra un aumento del tono muscular, hiperreflexia, signos patológicos positivos, síntomas Por lo general, de un lado al otro, el daño de simetría básica, con el desarrollo de la enfermedad, puede aparecer gradualmente médula, parálisis cerebral, movimiento del nervio, síntomas de daño nuclear, atrofia muscular de la lengua, disfagia y habla vaga; influencia tardía en la fuerza del músculo de la cabeza Y los músculos respiratorios, las principales características clínicas de la ELA: daño simultáneo de las neuronas motoras superiores e inferiores.
2, parálisis medular progresiva: la lesión se limita a las células del asta anterior de la médula espinal, no afecta a las neuronas motoras superiores, este tipo puede dividirse según la edad de inicio y las lesiones:
(1) Tipo adulto (tipo distal): se presenta principalmente en varones de mediana edad. Comienza desde el extremo distal de la extremidad superior y se desarrolla desde la mano hasta el extremo proximal. Hay atrofia muscular y debilidad muscular, reflejos del esputo y fasciculación muscular. Desarrollo a las extremidades inferiores o los músculos del cuello, causando parálisis respiratoria, muy pocos pueden desarrollarse desde lo distal a lo proximal.
(2) tipo juvenil (tipo de extremo cercano): la mayoría de ellos comienzan desde la adolescencia o la infancia, tienen antecedentes familiares, son herencia autosómica recesiva o dominante, clínicamente con debilidad muscular de la extremidad pélvica y proximal y atrofia muscular, caminar Cuando la marcha es inestable, el abdomen es convexo cuando está de pie, y la escápula y los músculos proximales de las extremidades superiores están débiles y se atrofian los músculos, y hay una estimulación del asta anterior (temblor del haz muscular), y la posición supina no es fácil de levantar.
(3) Tipo infantil: es una enfermedad genética autosómica recesiva, que ocurre en la madre o dentro de un año después del nacimiento. Las manifestaciones clínicas son debilidad muscular y atrofia de las extremidades y el tronco. Por lo tanto, el feto en la madre se reduce significativamente en el movimiento fetal. O desaparecer, el niño con morbilidad después del nacimiento es débil, púrpura evidente, debilidad muscular flácida sistémica y atrofia muscular, la atrofia comienza con las extremidades pélvicas y proximales, se desarrolla hasta la escápula, el cuello y las extremidades distales, inervación del nervio craneal Los músculos también son extremadamente vulnerables, pero los temblores musculares son raros en la clínica, y las funciones de inteligencia, sensoriales y autónomas están relativamente intactas.
3, atrofia muscular progresiva: después del inicio de los 40 años, síntomas tempranos de lesiones medulares, los pacientes pueden presentar atrofia de la lengua, fibrilación muscular, dificultad para tragar, tos con agua y lenguaje vago, etc., daño tardío en la protuberancia y el cerebro El haz del tronco encefálico se puede combinar con la realización de parálisis pseudobulbar, como la hiperactividad de las extremidades y el reflejo patológico.
4, esclerosis lateral primaria: los hombres de mediana edad tienen más morbilidad, extremidades de neuronas motoras de desarrollo clínicamente lento, debilidad muscular, aumento del tono muscular, hiperreflexia y signos patológicos, generalmente menos atrofia muscular, No afecta la función sensorial y autónoma, puede invadir el haz cortical medular del tronco encefálico, mostrando parálisis pseudobulbar.
Las manifestaciones clínicas son la progresión lenta de la debilidad muscular tónica, que es la debilidad muscular de la parte distal de la extremidad en la esclerosis lateral primaria. En la médula pseudobulbar progresiva, predomina la debilidad muscular del nervio craneal posterior. Las contracciones musculares y la atrofia muscular pueden ocurrir muchos años después. Estas enfermedades generalmente resultan en una pérdida total de movilidad del paciente después de varios años de progresión.
Examinar
Examen de la enfermedad de la neurona motora
1. Examen del líquido cefalorraquídeo: presión del líquido cefalorraquídeo medida después de la punción, 0,78-1,96 kPa (columna de agua de 80-200 mm) para adultos en posición lateral, 0,39-0,98 kPa (columna de agua de 40-100 mm) para bebés y 0,098 para recién nacidos. 0,14 kPa (columna de agua de 10-14 mm). Al observar la presión inicial, se debe prestar atención a la presencia o ausencia de pulsación respiratoria en el nivel del líquido cefalorraquídeo (con una frecuencia respiratoria de 0.098-0.197 kPa (pulsación de columna de agua de 10-20 mm) y pulsación de pulso (con un pulso de 0.02-0.039 kPa (columna de agua de 2-4 mm). Latido de nivel de líquido) Básicamente normal.
2, examen EMG: EMG es describir el estado funcional de los neuromusculares mediante la descripción de la corriente biológica de la actividad de la unidad neuromuscular, para combinar el diagnóstico clínico de la enfermedad, el uso de electromiografía puede ayudar a distinguir el músculo de la lesión. Primitivo o neurogénico. Para el diagnóstico de la compresión de la raíz nerviosa, EMG tiene un valor único. Se puede ver que la posición autogeneradora y la velocidad de conducción nerviosa son normales.
3, la biopsia muscular se puede ver atrofia muscular neurogénica.
4, cabeza, cuello La resonancia magnética puede ser normal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de la neurona motora.
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
1, espondilosis cervical: dolor en la extremidad superior o en el hombro, y alteración sensorial segmentaria por etapas, sin parálisis medular, examen de imagen y EMG esternocleidomastoideo no están involucrados para identificar.
2, siringomielia: la enfermedad se caracteriza por segmentación, dolor de separación y sensación de temperatura; de acuerdo con la separación segmentaria de la disfunción sensorial, la cavidad visible de resonancia magnética cervical (MRI).
3, tumores de la médula espinal y tumores del tronco encefálico: diferentes grados de alteraciones sensoriales tipo haz de conducción, punción lumbar, obstrucción del canal espinal, angiografía espinal, tomografía computarizada o resonancia magnética (MRI) mostraron lesiones intraóseas que ocupan espacio.
4, miastenia gravis: la misma miastenia gravis afecta fácilmente la médula y los músculos de las extremidades, pero la miastenia gravis tiene volatilidad y otra fatiga, generalmente no es difícil de identificar.
5, neuropatía motora multifocal: clínicamente similar a la enfermedad de la neurona motora, la identificación principal es que el EMG muestra el efecto de la velocidad de conducción nerviosa, especialmente el descubrimiento de la enfermedad de la vaina de mielina punteada multifocal, además de este grupo de pacientes en el líquido cefalorraquídeo anti-GMI La tasa positiva de aumento de anticuerpos es más alta y, a veces, lleva mucho tiempo realizar un seguimiento antes de poder realizar la identificación.
