Miastenia gravis
Introducción
Introducción a la miastenia gravis La miastenia gravis (MG) es una enfermedad autoinmune causada por la disfunción de la unión nervio-músculo. Las principales manifestaciones clínicas son debilidad y fatiga parcial o sistémica del músculo esquelético, aumento de los síntomas después de la actividad y reducción de los síntomas después del descanso. . La tasa de prevalencia es de 77 a 150/1 millones, y la tasa de incidencia anual es de 4 a 11/1 millones. La prevalencia de las mujeres es más alta que la de los hombres, aproximadamente 3: 2, con morbilidad en todas las edades, y los niños son en su mayoría de 1 a 5 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% -0.01% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: crisis de miastenia gravis
Patógeno
Miastenia gravis
Timo (25%):
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisión de las uniones neuromusculares. La patogenia exacta aún no está clara, pero todavía hay muchos estudios sobre la enfermedad. Entre ellos, los más estudiados son la miastenia gravis y el timo. La relación y el papel de los anticuerpos del receptor de acetilcolina en la miastenia gravis, y una gran cantidad de estudios han encontrado que el número de receptores de acetilcolina (AchR) en la membrana postsináptica en la unión neuromuscular de pacientes con miastenia gravis se reduce, y hay anti-AchR en el sitio del receptor. Los anticuerpos y el depósito de complejos de IgG y C3 en la membrana postsináptica, y demostraron que el aumento de los anticuerpos anti-AchR en suero y la reducción en el número de AchR efectivos causados por el depósito en la membrana postsináptica es la aparición de esta enfermedad. La causa principal del timo es el sitio principal de producción de anticuerpos contra AchR. Por lo tanto, la aparición de esta enfermedad generalmente está estrechamente relacionada con el timo. Por lo tanto, aumenta la regulación del AchR humano, aumenta el número de AchR y se inhibe el depósito en la membrana postsináptica. La producción de anticuerpos AchR es la clave para curar esta enfermedad.
Susceptibilidad genética (15%):
En los últimos años, los estudios de antígeno leucocitario humano (HLA) han demostrado que la incidencia de MG puede estar relacionada con factores genéticos. De acuerdo con la edad de MG, género, timoma, AChR-Ab positivo, correlación HLA y respuesta al tratamiento, MG puede dividirse en tres grupos. Dos subtipos: los pacientes con MG con HLA-A1, A8, B8, B12 y DW3 son en su mayoría mujeres, de 20 a 30 años de edad, con hiperplasia tímica, la tasa de detección de AChR-Ab es baja y toman anticolinesterasa El efecto curativo del fármaco es deficiente y el efecto de eliminación temprana del timo es mejor; los pacientes con MG con HLA-A2 y A3 son en su mayoría hombres, de 40 a 50 años y más timoma, la tasa de detección de AChR-Ab es mayor y el efecto de los corticosteroides es mejor; Entre los 850 pacientes con MG diagnosticados y tratados por Xu Xianhao en China, hay 2 pares de gemelos (ambas hermanas).
Otro (10%):
Estudios recientes han encontrado que la MG está asociada con genes de antígenos no MHC, como el receptor de células T (TCR), inmunoglobulinas, citocinas y apoptosis (apoptosis). La reordenación del gen TCR no solo está asociada con MG, sino que también puede estar asociada con el timoma. La correlación, para determinar el reordenamiento del gen TCR en pacientes con MG, no solo puede ayudar al diagnóstico precoz del timoma, sino también a la base del tratamiento específico para MG. En los pacientes con MG, las células mononucleares de sangre periférica (MNC) tienen receptores de glucocorticoides suprarrenales disminuidos y niveles normales de cortisol en plasma.
Prevención
Prevención de miastenia gravis
Para mejorar la condición física, preste atención a los siguientes aspectos:
1. Alienta tu espíritu y mantén tus emociones cómodas
Las actividades emocionales espirituales están estrechamente relacionadas con los cambios fisiológicos del cuerpo humano. El espíritu es cómodo y el espíritu es agradable. El aire es suave, la sangre y la sangre son armoniosas, la función de los órganos está coordinada, la vitalidad es fuerte y no es fácil de producir. Incluso si sucede, puede recuperarse rápidamente; por el contrario, Si las emociones no son suaves y el espíritu está deprimido, el aire se puede revertir, el yin y el yang serán disfuncionales, las vísceras serán disfuncionales y la justicia se debilitará, lo que ocurrirá. La aparición clínica de esta enfermedad a menudo tiene estrés mental a largo plazo o pensamiento excesivo, tristeza. Está relacionado con los cambios emocionales. Si las fluctuaciones emocionales del paciente a menudo hacen que la enfermedad se desarrolle o empeore durante el período de recuperación, el paciente debe prestar atención a la salud mental durante el tratamiento y el proceso de recuperación, y mantener la mente tranquila y limpia, no codiciosa y delirante. Exasperante e insaciable, la única forma de hacer que esta enfermedad se recupere pronto.
2. Razonable, no seas parcial
Razonable y suficiente es la condición necesaria para asegurar el crecimiento y el desarrollo del cuerpo humano. "Cinco sabores de la entrada, escondidos en el estómago, para elevar los cinco gases tibetanos", falta de deficiencia, afectando la bioquímica de la sangre y la sangre, lo que conduce a debilidad física, por el contrario, el daño excesivo también puede dañar el bazo y el estómago. Durante mucho tiempo, la constitución del cuerpo está disminuyendo. Por lo tanto, los pacientes con debilidad muscular deben mezclarse con los granos finos y los granos gruesos. Los niños deben corregir los malos hábitos, para que la condición física del paciente pueda mejorar y la vitalidad sea fuerte, de modo que la enfermedad pueda recuperarse lo antes posible.
3. Trabajar y descansar, vivir es siempre
El inicio de la debilidad muscular tiene mucho que ver con el exceso de trabajo: los pacientes a menudo están sobrecargados, sobreexpuestos, trabajados día y noche, o disfuncionales debido a correr, consumir sangre y físico, y el cuerpo está en declive. Y el desarrollo, por lo que los pacientes con esta enfermedad en el proceso de recuperación, deben tener una vida, trabajo y descanso regulares, la única forma de cooperar con el tratamiento farmacológico, aumentar gradualmente la aptitud física y restablecerse pronto.
4. Para los pacientes con diagnóstico claro, se debe evitar cualquier medicamento que pueda afectar la función de conducción neuromuscular, como: antibióticos aminoglucósidos: estreptomicina, kanamicina y gentamicina, etc. Tetraciclinas: clortetraciclina, oxitetraciclina y fármacos excitantes de creatinina: quinina, quinidina, procaína, etc., además de la retirada de propranolol, fenitoína y penicilamina.
Complicación
Complicaciones de miastenia gravis Complicaciones miastenia gravis crisis
Debido a que los pacientes con debilidad muscular no pueden mantener su vida básica debido a la respiración y la dificultad para tragar, los signos vitales se denominan debilidad muscular, y la tasa de incidencia es de aproximadamente 9.8% ~ 26.7% de la debilidad muscular total.
Según las causas de la miastenia gravis, se puede dividir en tres tipos: miastenia gravis, crisis colinérgica y crisis de rumiantes.
1. La debilidad muscular es causada por el desarrollo de la enfermedad y la falta de medicamentos anticolinesterasa. Las manifestaciones clínicas son deglutir, toser, dificultad respiratoria, dificultad e incluso detenerse. El examen físico muestra que la pupila está agrandada, sudando e hinchando. Los ruidos intestinales son normales y los síntomas de la neostigmina mejoran después de la inyección.
2. La crisis colinérgica representa el 1.0% ~ 6.0% del número de casos de crisis. Debido al exceso de anticolinesterasa, además de las características comunes de debilidad muscular, las pupilas del paciente se encogen, sudan, los músculos palpitan Los ruidos intestinales son hipertiroidismo, y los síntomas de la neostigmina intramuscular se agravan.
3. La crisis de la rumia es causada por infección, envenenamiento y desequilibrio electrolítico, y puede aliviarse temporalmente mediante la aplicación de medicamentos anticolinesterasa, seguida de un estado crítico de agravamiento.
La miastenia gravis puede estar asociada con otras enfermedades, como el timoma, seguido de hipertiroidismo, un pequeño número puede estar asociado con artritis reumatoide, lupus eritematoso y anemia hemolítica autóloga.
Síntoma
Miastenia gravis síntomas síntomas comunes trastorno sensorial fatiga tono muscular anormal pseudohipertrofia muscular sobre el hombro escápula con atrofia muscular disartria disnea sueño esputo cerrado manos incompletas débiles e inconscientes ...
Las mujeres con esta enfermedad son más comunes que los hombres, generalmente comienzan entre las edades de 20 y 40, o a cualquier edad. Los síntomas más comunes son debilidad de los párpados (hangarness), debilidad del músculo ocular, que causa diplopía, y los músculos son particularmente propensos a la fatiga después de la actividad. En pacientes con miastenia gravis, el 40% de los músculos oculares se ven afectados por primera vez, y finalmente el 85% de los pacientes se ven afectados. También es común tener dificultad para hablar y tragar y debilidad de las extremidades superiores e inferiores.
Examinar
Miastenia gravis
Se pueden realizar las siguientes verificaciones para el diagnóstico:
1.1 Prueba de neostigmina: se puede diagnosticar una inyección intramuscular o subcutánea de 0,5 mg de metil sulfato de neostigmina si la fuerza muscular mejora significativamente en media a 1 hora. Si no hay reacción, puede volver a intentarlo con 1 mg, 1.5 mg, hasta 2 mg al día siguiente, como 2 mg aún sin reacción, generalmente puede descartar la enfermedad. Para prevenir la nueva reacción tóxica de tipo base, es necesario la atropina intramuscular de 0.5-1.0 mg.
2 Prueba de Tengxilong: adecuada para pacientes con enfermedades críticas, parálisis de bola o debilidad muscular. Se disolvieron 10 mg en 10 ml de solución salina fisiológica y se administraron lentamente por vía intravenosa hasta 2 mg, y se inyectaron 8 mg si no hubo reacción. La mejoría de los síntomas puede ser diagnosticada.
2. Examen electrofisiológico:
Estimulación eléctrica inductiva comúnmente utilizada, respuesta muscular dañada y desaparición rápida. Además, la prueba de estimulación de frecuencia de repetición EMG también es factible: la amplitud de la estimulación de baja frecuencia es superior al 10% y la amplitud de la estimulación de alta frecuencia es superior al 50%. El EMG de fibra única mostró una inquietud prolongada, y también fue positivo si se extendió por más de 50 microsegundos.
3. Otros: aproximadamente el 85% de los pacientes con anti-AChRab en suero estaban elevados. La radiografía de tórax o la tomografía computarizada del timo, la hiperplasia tímica o con tumores tímicos también tienen valor diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miastenia gravis
Diagnóstico
Cuando una persona tiene malestar general, especialmente cuando los músculos son lo suficientemente débiles como para afectar los músculos de los ojos o la cara, o si la debilidad muscular aumenta con el uso de los músculos afectados, y la recuperación se reanuda, el médico debe sospechar que hay miastenia gravis. Debido a que los receptores de acetilcolina están bloqueados, varios medicamentos que aumentan la cantidad de acetilcolina son beneficiosos. El uso experimental de uno de ellos puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Tengxilong es el medicamento más utilizado para las pruebas de diagnóstico y puede aumentar temporalmente la fuerza muscular de los pacientes con miastenia gravis cuando se administra por vía intravenosa.
Otras pruebas de diagnóstico incluyen medir la función de los nervios y músculos con electromiografía y examinar los anticuerpos del receptor de acetilcolina en la sangre.
Algunos pacientes con miastenia gravis sufren de timoma, que puede ser la causa de anormalidades en el sistema inmune. Las tomografías computarizadas del tórax pueden determinar la presencia de timoma.
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome de Lambert-Eaton (síndrome de Lambert-Eaton) La mayoría de los hombres mayores de 50 años, aproximadamente 2/3 con cáncer, el cáncer de pulmón de células pequeñas más común, principalmente la debilidad de los músculos del tronco de las extremidades proximales, síntomas de las extremidades inferiores que el Miembros superiores; pérdida de peso y fatiga, movimiento lento, los músculos se sienten cansados después de la actividad, pero si continúa contrayéndose, la fuerza muscular puede mejorar temporalmente; ocasionalmente los músculos extraoculares y la médula comprometen la afectación muscular; aproximadamente 1/2 casos tienen sensación de extremidades Anormal, sequedad de boca, impotencia; los inhibidores de la serotonina esterasa son ineficaces para el tratamiento, los reflejos del esputo se debilitan pero no hay atrofia muscular, y la miastenia gravis es más común en mujeres menores de 40 años; a menudo con tumores tímicos; los músculos de todo el cuerpo pueden verse afectados, Los músculos con mayor actividad son los primeros; los músculos son débiles, la luz de la mañana es pesada, la actividad se agrava y el resto se alivia o desaparece después del descanso; el reflejo tendinoso generalmente no se ve afectado; el inhibidor de la colinesterasa es efectivo.
2. MG con tirotoxicosis Algunos autores creen que la MG está asociada con la tirotoxicosis La parálisis ocular oxidativa generalmente se juzga por la protrusión del globo ocular (poco visible) y no hay respuesta a la neostigmina.
3. El lupus eritematoso y la polimiositis no tienen parálisis muscular extraocular, pero la MG puede coexistir con enfermedades autoinmunes.
4. Los pacientes con neurosis se quejaron de debilidad muscular que en realidad es fatiga, visión doble autoinformada (síntomas cortos cuando está cansado) y opresión en la garganta (bola de enfermedad), pero sin flacidez, estrabismo, etc., por el contrario, la MG también puede diagnosticarse erróneamente como neurosis O roncando.
5. El tendón extraocular progresivo y la debilidad muscular congénita también pueden diagnosticarse erróneamente como MG. Los dos primeros están unidos a los músculos extraoculares como el diafragma y están dañados permanentemente. No responden a la neostigmina. El otro puede ser confrontación. El fármaco colinesterasa no respondió, excluyó erróneamente la MG, y se debe prestar atención a la electromiografía de otros músculos.
6. Los pacientes con MG sin flacidez o estrabismo, pero la disartria se puede diagnosticar erróneamente como EM, polimiositis, miositis por cuerpos de inclusión, derrame cerebral, enfermedad de la motoneurona y otras enfermedades neurológicas.
7. Distrofia muscular progresiva El tipo de músculo de la correa de hombro faríngeo temprano y la variante de Fisher del síndrome de Guillain-Barré pueden tener hundimiento, pero el reflejo de esputo tipo Fisher desaparece o se produce ataxia, y se puede identificar el examen EMG.
8. El botulismo afecta la membrana presináptica, dando lugar a trastornos de transmisión de NMJ y espasmo del músculo esquelético. Se mejora con los síntomas de Tengxilong o Xinsi, que se confunde fácilmente con miastenia gravis, y la manifestación temprana es borrosa. La visión doble, la ptosis, el estrabismo y el espasmo de los músculos oculares pueden diagnosticarse erróneamente como MG. El botulismo generalmente se dilata, la fotorreacción desaparece y el músculo bulbar, los músculos del tronco y los músculos de las extremidades se involucran rápidamente.
9. El envenenamiento por plaguicidas organofosforados y la mordedura de serpiente pueden causar crisis colinérgicas, pero hay un historial claro de envenenamiento, se puede identificar el historial de mordedura de serpiente.
10. Distrofia muscular progresiva El tipo de músculo ocular (tipo Kiloh-Nevin) es más común en adultos jóvenes, inicio insidioso, sin fluctuaciones en la enfermedad, principalmente invade los músculos extraoculares, fijación severa del globo ocular; antecedentes familiares, zimograma muscular sérico y Se pueden identificar biopsias musculares y similares.
