deficiencia selectiva de IgA
Introducción
Introducción a la deficiencia selectiva de IgA La deficiencia selectiva de IgA se refiere a la IgA sérica por debajo de 0.05 g / L, mientras que los niveles de IgG e IgM son normales; es el tipo más común de inmunodeficiencia. La tasa de barrido en la población es de aproximadamente 1/700. La enfermedad es principalmente esporádica, parcial familiar e involucra varias generaciones. Las encuestas epidemiológicas de seis grupos étnicos en diferentes regiones de China muestran que existen diferencias étnicas y regionales en la enfermedad. Una anomalía genética en la estructura de codificación de la cadena pesada puede no ser la causa principal; en la etapa temprana de la diferenciación de células B, la detención de la maduración de las células B productoras de IgA o la inhibición específica de la IgA de la activación de las células T pueden causar el bloqueo de la maduración de las células B. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: daño renal en la artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, anemia por tiroiditis
Patógeno
La causa de la deficiencia selectiva de IgA
Causa de la enfermedad
Anomalía del gen de la estructura de codificación de la cadena pesada: La anormalidad del gen estructural de la codificación de la cadena pesada puede no ser la causa principal; la etapa temprana de diferenciación de células B Producción de IgA Detención de la maduración de células B o inhibición específica de IgA de la activación de las células T, lo que resulta en la maduración bloqueada de las células B puede ser patógena Razón
Genética: la deficiencia selectiva de IgA se refiere a la IgA sérica por debajo de 0.05 g / L, mientras que los niveles de IgG e IgM son normales; es el tipo más común de inmunodeficiencia. La tasa de barrido en la población es de aproximadamente 1/700. La enfermedad es principalmente esporádica, parcial familiar e involucra varias generaciones. Las encuestas epidemiológicas de seis grupos étnicos en diferentes regiones de China muestran que existen diferencias étnicas y regionales en la enfermedad.
Prevención
Prevención selectiva de la deficiencia de IgA
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad: el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones selectivas por deficiencia de IgA Complicaciones Artritis reumatoide Daño renal Lupus eritematoso sistémico Tiroiditis Anemia
Las complicaciones comunes de esta enfermedad son: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis y anemia perniciosa.
Síntoma
Síntomas de deficiencia selectiva de IgA síntomas comunes diarrea síntomas gastrointestinales anemia perniciosa síndrome de malabsorción
La mayoría de los pacientes son asintomáticos, ocasionalmente se encuentran en el momento del examen, otros casos a menudo tienen diferentes grados de infecciones sinusales y respiratorias; si el asma bronquial es generalmente más grave, algunos pacientes tienen síntomas gastrointestinales, como diarrea crónica, síndrome de malabsorción y tracto intestinal La atrofia de las vellosidades, la infección de Giardia lamblia es rara, porque el tracto gastrointestinal y el tracto respiratorio no secretan IgA, propensa a reacciones alérgicas, además de artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, tiroiditis y anemia perniciosa. La incidencia de la enfermedad ha aumentado.
Examinar
Examen de la deficiencia selectiva de IgA
Los niveles séricos y exocrinos de IgA se reducen significativamente; un pequeño número de pacientes con IgE e IgG2 también se reducen, porque la IgG2 puede producir más anticuerpos contra ciertos antígenos de polisacárido, estos pacientes son propensos a infecciones recurrentes de los senos y los pulmones, e incluso conducen a enfermedad pulmonar obstructiva. Sin embargo, el número de células B productoras de IgA en la circulación no es bajo. Después de la exposición a IgA o gammaglobulina en plasma, los pacientes con esta enfermedad desarrollarán anticuerpos anti-IgA y luego causarán reacciones alérgicas como retransfusión o exposición a la globulina. Además, los pacientes con esta enfermedad También produce anticuerpos contra tiroglobulina, células parietales gástricas, músculo liso, colágeno y antígenos alimentarios. La tasa positiva de anticuerpos contra la albúmina sérica bovina también aumenta. Si el antisuero bovino detecta IgA, la deficiencia de IgA se enmascarará. Por lo tanto, se deben usar otros antibióticos. El suero (como el conejo) es más confiable.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de deficiencia selectiva de IgA
La enfermedad se puede diagnosticar de acuerdo con la clínica y el examen, sin identificación.
