estenosis de la arteria pulmonar
Introducción
Introducción a la estenosis pulmonar. La estenosis pulmonar se refiere al estrechamiento del embudo ventricular derecho, la válvula pulmonar o el tronco total de la arteria pulmonar y sus ramas.Puede existir solo o como parte de otras malformaciones cardíacas y viscerales como la tetralogía de Fallot, etc. Alrededor del 10% de las cardiopatías congénitas, la estenosis pulmonar es la estenosis pulmonar más común, representa aproximadamente el 90%, seguida de estenosis en embudo, estenosis vascular y estenosis de su rama es rara. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.08% de la población específica Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa de estenosis pulmonar
Esta enfermedad es un tipo común de cardiopatía congénita causada por un desarrollo anormal de la etapa embrionaria, pero también puede haber estenosis pulmonar secundaria, que es causada por otras enfermedades, como la infección intrauterina. La enfermedad, los cambios fisiopatológicos de la enfermedad son los siguientes:
Primero, la causa
Varios tipos de estenosis pulmonar tienen diferentes trastornos del desarrollo embrionario. En la sexta semana de desarrollo embrionario, el tronco arterial comienza a separarse en la aorta y la arteria pulmonar. Los nódulos originales de las tres válvulas comienzan a formarse en el endometrio de la arteria pulmonar y crecen en la luz. Luego, la absorción y el adelgazamiento forman tres válvulas pulmonares, como la válvula está en proceso de crecimiento, las tres uniones de las hojas de la válvula se fusionan en una boca de boca con forma de cúpula, es decir, la formación de estenosis pulmonar, mientras que la válvula pulmonar se desarrolla, el corazón La porción cónica de la bola se absorbe en el tracto de salida del ventrículo derecho (es decir, el embudo). Por ejemplo, el trastorno del desarrollo forma el tracto de salida, la hipertrofia del músculo anular o el haz de músculos hipertróficos cruza la pared y el compartimento para formar la estenosis de tipo embudo del tracto de salida del ventrículo derecho. Durante el desarrollo, el sexto par de arcos arteriales se convierten en arterias pulmonares izquierda y derecha. El extremo distal está conectado a las arteriolas pulmonares y el extremo proximal está conectado al tronco de la arteria pulmonar. Si se forma el trastorno del desarrollo, se forma la rama de la arteria venosa o la estenosis del tronco pulmonar.
Segundo, cambios patológicos.
Estenosis pulmonar: las tres uniones de las valvas se fusionan en un diafragma engrosado en forma de cúpula, que sobresale en la cavidad, el orificio del pétalo tiene forma de pez, se puede ubicar en el centro o en un lado, el pequeño orificio del pétalo tiene solo 2 ~ 3 mm, la válvula general El orificio mide aproximadamente 5 ~ 12 mm, y hay una cresta ligeramente surcada en la unión de la hoja y la unión de la hoja. En la mayoría de los casos, las tres valvas están fusionadas entre sí, y algunas tienen fusión de doble hoja. La aleta a menudo está engrosada y tiene una forma pequeña. Los nódulos pueden formar placas calcificadas. Los anillos de las válvulas pulmonares generalmente tienen diferentes grados de estenosis. El ventrículo derecho está hipertrofiado debido a la obstrucción del flujo sanguíneo, que puede producir estenosis hipertrófica grasa del tracto de salida del ventrículo derecho secundario y agrandamiento ventricular derecho. La cúspide está incompleta.
El tronco total de la arteria venosa puede mostrar una estenosis y un agrandamiento fusiforme, que a menudo se extiende a la arteria pulmonar izquierda, y el tronco total de la arteria pulmonar es significativamente más grande que la aorta.
Hay dos tipos de estenosis en el embudo: el primer tipo es una estenosis de tipo diafragma, debajo de la parte cónica, el tracto de salida del ventrículo derecho forma un tabique fibromuscular entre la ruptura de la pared del huevo, separando el ventrículo derecho en dos tamaños diferentes. En la cámara del corazón, la parte superior de la pared superior está ligeramente agrandada, llamada tercer ventrículo, y la parte inferior es el ventrículo derecho de la hipertrofia muscular. El centro del tabique tiene un canal estrecho con un tamaño de aproximadamente 3 a 15 mm. La estenosis a menudo coexiste con la estenosis arterial, llamada estenosis mixta, y el segundo tipo es la estenosis ductal, que se caracteriza principalmente por la hipertrofia muscular difusa de la capa de pared del tracto de salida del ventrículo derecho, formando un canal ventricular largo y estrecho, este tipo de estenosis A menudo se acompaña de anillo valvular pulmonar y displasia del tronco pulmonar, por lo que no hay agrandamiento después de la estenosis pulmonar.
Tercero, cambios fisiológicos.
Independientemente del tipo de estenosis pulmonar, el ventrículo derecho está bloqueado, la presión ventricular derecha aumenta y el aumento es proporcional al grado de estenosis pulmonar. La presión intrapulmonar permanece normal o ligeramente disminuida, por lo que el ventrículo derecho está Hay un gradiente de presión transvalvular en la arteria pulmonar, y el gradiente de presión aumenta con el grado de estenosis pulmonar. Si el paso de presión transvalvular es inferior a 5,3 kPa (40 mmHg), es una estenosis pulmonar leve, que afecta el sangrado del corazón derecho. No es grande, cuando el paso de presión de la válvula cruzada está entre 5.34 ~ 13.33 kPa (40 ~ 100 mmHg) es una estenosis pulmonar moderada, el sangrado ventricular derecho comienza a verse afectado, especialmente cuando la descarga del corazón derecho se reduce durante el ejercicio, cuando la válvula cruzada Cuando la diferencia de presión es mayor a 13.33 kPa (100 mmHg), la descarga ventricular derecha está obviamente bloqueada. Incluso en reposo, la descarga ventricular derecha también se reduce y la carga ventricular derecha aumenta significativamente. Con el tiempo, promoverá la hipertrofia ventricular derecha. La tensión del miocardio ventricular derecho, el agrandamiento ventricular derecho conduce a un agrandamiento del anillo tricúspide, lo que resulta en insuficiencia de la válvula tricúspide, seguido de un aumento de la presión auricular derecha, hipertrofia auricular derecha, cuando la presión auricular derecha es mayor que la presión auricular izquierda En el caso de la fosa oval del tabique auricular, puede hacer que la sangre fluya desde la aurícula derecha hacia la aurícula izquierda, clínicamente aparece púrpura central, aumenta la carga ventricular derecha a largo plazo, lo que eventualmente conduce a insuficiencia cardíaca derecha, congestión de la vena yugular , hepatomegalia, ascitis y edema de las extremidades inferiores.
Prevención
Prevención de estenosis de la arteria pulmonar
La tasa de incidencia es de aproximadamente el 10% de las cardiopatías congénitas, la estenosis pulmonar es la estenosis pulmonar más común, representa aproximadamente el 90%, seguida de la estenosis del embudo, la estenosis vascular y su estenosis de la rama son raros, varios tipos de arteria pulmonar La estenosis de la boca es diferente para los trastornos del desarrollo embrionario. En la sexta semana de desarrollo embrionario, el tronco arterial comienza a separarse en la aorta y la arteria pulmonar. Los nódulos originales de las tres válvulas comienzan a formarse en el endometrio de la arteria pulmonar y crecen en la cavidad, que luego se absorbe. El adelgazamiento forma tres válvulas pulmonares, como la válvula está en proceso de crecimiento, las tres uniones de las hojas de la válvula se fusionan en una boca de boca con forma de cúpula, es decir, la formación de estenosis pulmonar, mientras que el desarrollo de la válvula pulmonar, el cono del corazón La parte se absorbe en el tracto de salida del ventrículo derecho (es decir, la parte del embudo), como el trastorno del desarrollo que forma la hipertrofia muscular del anillo del tracto de salida o el haz muscular hipertrófico a través de la pared y el compartimento para formar la estenosis de tipo embudo del tracto de salida del ventrículo derecho, y durante el desarrollo embrionario El sexto par de arcos arteriales se desarrollan en arterias pulmonares izquierda y derecha, cuyo extremo distal está conectado con las arteriolas pulmonares, y el extremo proximal está conectado con el tronco de la arteria pulmonar. tronco pulmonar o estenosis de la vena rama.
Complicación
Complicaciones de la estenosis pulmonar Complicacion
En general, los pacientes con estenosis severa pueden morir de insuficiencia cardíaca derecha. Todavía hay algunos riesgos de complicaciones postoperatorias en esta enfermedad. Además de las complicaciones que pueden ser causadas por la cirugía a corazón abierto en la circulación extracorpórea, hay dos puntos principales: Una vez que se alivia la estenosis pulmonar, el volumen sanguíneo de la circulación pulmonar aumenta significativamente, por lo tanto, el volumen sanguíneo debe complementarse adecuadamente de acuerdo con la presión arterial y la presión venosa central para evitar la excreción postoperatoria de hipocardiaco. Si es necesario, infusión intravenosa de dopamina y cedilan. Los medicamentos de presurización cardíaca para mejorar la contractilidad miocárdica, la transición a la estabilidad hemodinámica y, en segundo lugar, como la estenosis del flujo de salida, no se alivia por completo, la presión ventricular derecha sigue siendo alta, el posoperatorio es fácil de causar sangrado por incisión ventricular derecha y es fácil producir el corazón derecho Agotamiento
Síntoma
Síntomas de estenosis pulmonar Síntomas comunes Soplos sistólicos, mareos, cansancio, palpitaciones, cianosis, disfunción cardíaca, obstrucción, ira venosa yugular, falta de aliento
Primero, manifestaciones clínicas.
La proporción de hombres a mujeres es de aproximadamente 3: 2, y la edad de inicio es principalmente entre 10 y 20 años. Los síntomas están estrechamente relacionados con la estenosis pulmonar. Los pacientes con estenosis pulmonar leve generalmente son asintomáticos, pero aparecen gradualmente con la edad. Se caracteriza por una resistencia laboral deficiente, náuseas y dificultad para respirar después de la fatiga y la fatiga. La estenosis severa puede tener mareos o episodios de desmayo. En casos avanzados, pueden aparecer síntomas de disfunción ventricular derecha, hepatomegalia y edema de las extremidades inferiores, como el tabique de la sala coexistente. Los defectos o la fosa patente no están cerrados, mostrando cianosis y discotecas (dedo del pie) en la boca o el dedo del pie.
Segundo, signos físicos.
La mayoría de los pacientes están bien desarrollados. El signo principal es que las costillas tercera a cuarta en el borde esternal izquierdo pueden escuchar el soplo sistólico fuerte y áspero III-IV, que se transmite al cuello izquierdo o la región subclavia izquierda. Se puede escuchar el ruido más fuerte. La exposición al temblor sistólico, la intensidad del soplo varía con el grado de estenosis, la velocidad del flujo sanguíneo, el flujo sanguíneo y el grosor de la pared torácica, el segundo ruido cardíaco en el área de la válvula pulmonar a menudo se debilita, el paciente con estenosis del embudo es estrecho, y el soplo y el temblor generalmente están en el tercio izquierdo o En el cuarto espacio intercostal, la intensidad es más ligera y el segundo ruido cardíaco del área de la válvula pulmonar puede no aliviarse y, a veces, incluso dividirse.
En pacientes con estenosis pulmonar severa, se puede observar que la hipertrofia ventricular derecha sobresale en el borde esternal izquierdo. En la región anterior de la región anterior, se puede ver la pulsación de interés y la válvula tricúspide se cierra debido al cierre relativo de la válvula tricúspide. Un soplo sistólico, cuando se produce una derivación de derecha a izquierda en el flujo sanguíneo en la aurícula, puede aparecer un dedo (dedo del pie) en forma de púrpura en los labios y dedos de las extremidades del paciente.
Examinar
Examen de estenosis pulmonar
Inspección por rayos X:
La estenosis pulmonar leve puede no tener anormalidades en la radiografía de tórax. Los pacientes con estenosis moderada o severa mostraron un agrandamiento leve o moderado del corazón, con hipertrofia ventricular derecha y auricular derecha, y el ápice se elevó hacia arriba debido a la hipertrofia ventricular derecha. En el caso de la estenosis pulmonar, el segmento de la arteria pulmonar agrandada sobresale hacia afuera, mientras que el paciente con estenosis del embudo está plano o incluso deprimido. La sombra del hilio se reduce y los vasos sanguíneos en el pulmón son pequeños, especialmente en el tercio externo del campo pulmonar. Por lo tanto, el campo pulmonar es claro.
La radiografía de estenosis pulmonar mostró un agrandamiento leve a moderado del corazón, un ápice romo del ápice, un segmento de la arteria pulmonar y un campo pulmonar claro.
Verificación de ECG:
El electrocardiograma cambia el grado de estenosis, y el electrocardiograma de pacientes con estenosis pulmonar leve está en el rango normal. Por encima de la estenosis moderada, se modifica el eje derecho de la estenosis, la hipertrofia ventricular derecha, la tensión y la T invertida. La estenosis severa puede tener una hipertrofia auricular alta. En el caso de ondas P agudas, algunos casos mostraron bloqueo incompleto de rama derecha.
Ecocardiografía:
La ecocardiografía en pacientes con estenosis pulmonar puede indicar que la apertura de las valvas es limitada, las valvas tienen una forma estrecha con una protuberancia en forma de cúpula y se puede determinar la hipertrofia muscular del tracto de salida del ventrículo derecho y el grado de agrandamiento del ventrículo derecho y la aurícula derecha.
Según los signos clínicos, la radiografía y la ecocardiografía, la estenosis pulmonar general no es difícil de hacer un diagnóstico preliminar, pero en algunos casos, para confirmar aún más el diagnóstico o el diagnóstico diferencial, comprender el grado de estenosis y la malformación cardíaca que lo acompaña, ayuda Para las opciones quirúrgicas correctas, es necesario el cateterismo cardíaco derecho o la angiografía ventricular derecha.
Cateterismo cardíaco derecho y angiografía ventricular derecha selectiva:
La presión sistólica ventricular derecha normal es 2.0-4.0 kPa (15-30 mmHg), la presión arterial diastólica es 0-0.7 kPa (0-5 mmHg), la presión sistólica pulmonar es consistente con la presión sistólica ventricular derecha, como la presión sistólica ventricular derecha superior a 4.0 kPa (30 mmHg) ), y la diferencia entre el paso de presión sistólica ventricular derecha y pulmonar excede 1,3 kPa (10 mmHg), lo que sugiere que puede haber estenosis pulmonar, la magnitud del paso de presión transvalvular puede reflejar el grado de estenosis pulmonar, como el paso de presión transvalvular a 5,3 kPa (40 mmHg) es una estenosis leve, el orificio de la válvula pulmonar es de aproximadamente 1.5 ~ 2.0 cm; si el gradiente de presión es 5.3 ~ 13.3kPa (40 ~ 100 mmHg) es una estenosis moderada, el orificio de la válvula es de aproximadamente 1.0 ~ 1.5 cm; La diferencia es de 13.3 kPa (100 mmHg) o más para la estenosis grave. El orificio de la válvula estimado es de 0.5-1.0 cm. El catéter del corazón derecho se extrae de la arteria pulmonar hacia el ventrículo derecho. La presión se registra continuamente. De acuerdo con el patrón de curva de presión y la presencia o ausencia del tercer La curva de tipo se puede usar para determinar la estenosis pulmonar como una estenosis pulmonar simple o una estenosis en embudo o una estenosis mixta.
1 tipo de válvula.
2 tipo embudo.
3 tipos mixtos: la curva de medición de presión continua entre la arteria pulmonar y el ventrículo derecho mostró la ubicación de la estenosis pulmonar, 1 mmHg = 0.133 kPa.
La ventriculografía derecha selectiva no tiene que ser examinada rutinariamente, pero para algunos casos difíciles, la necesidad de un diagnóstico definitivo y un diagnóstico diferencial, para comprender la ubicación y el alcance de la estenosis, la angiografía ventricular derecha combinada con la angiografía ventricular derecha, la inyección de agente de contraste en el ventrículo derecho, En el sitio de la válvula pulmonar, el agente de contraste está bloqueado y la fusión de la válvula tiene forma de domo en la arteria pulmonar. El agente de contraste tiene forma de abanico después de ser inyectado en la arteria pulmonar a través de una válvula estrecha. El embudo estrecho puede presentar una angiografía estrecha en el tracto de salida del ventrículo derecho. Imagen del agente
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de estenosis pulmonar.
Diagnóstico
Solicite antecedentes familiares para comprender la situación genética, investigue el impacto de los factores ambientales, explore la causa de la enfermedad cardíaca congénita.A través de la investigación de la dirección para comprender los factores teratogénicos ambientales a los que puede estar expuesta la madre embarazada, la dirección de la producción de la madre a veces se utiliza para representar La dirección del embarazo temprano se estimó por factores ambientales. Se investigó la dirección de la madre y la madre en el momento de la producción. Aproximadamente el 24.8% de las madres se mudaron entre comenzar el embarazo y la producción, por lo que observar la dirección de la producción puede reducir la malformación congénita y el ambiente de contacto con la madre. La correlación es positiva. El resultado debe investigarse en el entorno de la dirección en el momento del embarazo, y se recomienda el examen prenatal.
Los pacientes con estenosis pulmonar leve son clínicamente asintomáticos, pueden crecer normalmente y adaptarse a la capacidad de vida normal sin cirugía.Los pacientes con estenosis pulmonar moderada generalmente tienen palpitaciones y dificultad para respirar después de la actividad en la edad de 20 años, si no se toma tratamiento quirúrgico, El aumento de la edad inevitablemente conducirá a la sobrecarga ventricular derecha y a los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha, perdiendo así la capacidad de vivir y trabajar. Los pacientes con estenosis pulmonar muy grave a menudo tienen síntomas obvios en la primera infancia. Si no se tratan a tiempo, a menudo pueden morir en la primera infancia.
Diagnóstico diferencial
(A) defecto del tabique auricular: los signos de estenosis pulmonar leve, el rendimiento del ECG y el defecto del tabique auricular son bastante similares.
(B) comunicación interventricular: el signo de la estenosis del embudo es muy similar a la comunicación interventricular, debe prestar atención a la identificación (consulte la tercera sección de este capítulo "comunicación interventricular").
(C) dilatación congénita de la arteria pulmonar primaria: las manifestaciones clínicas y los cambios en el ECG de esta enfermedad son similares a la estenosis pulmonar ligera, el diagnóstico diferencial es difícil, el cateterismo cardíaco derecho no pudo encontrar el gradiente de presión sistólica ventricular y pulmonar derecha Pobre u otra presión anormal, y sin derivación, y la radiografía muestra la expansión total del arco seco de la arteria pulmonar, lo que conduce al diagnóstico de esta enfermedad.
(D) tetralogía de Fallot: la estenosis pulmonar grave, acompañada de una comunicación interauricular, y los pacientes con cianosis de derivación de derecha a izquierda (tríada de Faler) deben diferenciarse de la tetralogía de Fallot.
