miocardiopatía hipertrófica
Introducción
Introducción a la miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es un tipo de miocardio caracterizado por hipertrofia progresiva del miocardio y reducción progresiva de la cavidad ventricular, es típico en el ventrículo izquierdo, con tabique ventricular y ocasionalmente hipertrofia concéntrica. Ill. El llenado de sangre del ventrículo izquierdo está bloqueado y la disminución de la complacencia diastólica es la característica patológica básica de la enfermedad miocárdica inexplicable. De acuerdo con la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, se puede dividir en dos tipos: obstructiva y no obstructiva. Por lo general, herencia autosómica dominante. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0004% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia Endocarditis infecciosa Fibrilación auricular
Patógeno
Causas de la miocardiopatía hipertrófica
(1) Causas de la enfermedad
1. Factores hereditarios Actualmente se considera que los factores genéticos son la causa principal, en función de la evidente morbilidad familiar de esta enfermedad, a menudo combinada con otras malformaciones cardiovasculares congénitas, algunos pacientes tienen esta enfermedad al nacer, pueden verse en pacientes con esta enfermedad. El genotipo del antígeno HLA, los casos familiares se transmiten en forma autosómica dominante, el tipo de inicio es la hipertrofia de asimetría de miocardio asintomática, pero también los síntomas obstructivos típicos, alrededor del 50% al 55% del miocardio hipertrófico El paciente tiene antecedentes familiares y es una enfermedad genética autosómica dominante. La teoría genética de la miocardiopatía hipertrófica ha sido reconocida y se considera que está estrechamente relacionada con el sistema de antígeno de histocompatibilidad. HLA-DRW4, Ag, B5 en pacientes con miocardiopatía hipertrófica La tasa de detección de antígenos aumentó significativamente. En 1995, la Organización Mundial de la Salud y el Comité de Clasificación y Nomenclatura del Corazón de la Asociación Internacional del Corazón señalaron claramente que las mutaciones genéticas en las proteínas contráctiles sarcoméricas conducen a la miocardiopatía hipertrófica familiar. Los siguientes supuestos:
1 catecolaminas y anomalías del sistema nervioso simpático, la evidencia es que la enfermedad es fácil de asociar con la enfermedad del tejido de la cresta neural, hipertiroidismo o secreción excesiva de insulina, presión arterial alta, eficaz con betabloqueantes,
2 El engrosamiento desproporcionado del tabique interventricular no estaba alineado con las fibras del miocardio y no se retraía normalmente después del nacimiento. La sobrevelocidad de conducción de tres cámaras hizo que el tabique ventricular y la pared libre del ventrículo izquierdo se sincronizaran y contrajeran.
4 anormalidades anormales de colágeno causan andamios anormales de fibra cardíaca, lo que causa fibras de miocardio desordenadas.
5 síntesis anormal de proteínas del miocardio,
6 anormalidades de las arterias coronarias pequeñas, que causan isquemia, fibrosis y predecesores miocárdicos compensatorios,
El intervalo de 7 compartimentos es convexo en la dirección lateral hacia la izquierda y axialmente convexo en el ápice del ápice (normalmente de izquierda a izquierda), y no es de igual longitud cuando se contrae, lo que causa trastornos de las fibras miocárdicas e hipertrofia local.
2. Trastorno de regulación del calcio Los estudios y experimentos clínicos han demostrado que los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen un trastorno de la regulación del calcio, especialmente el aumento de la concentración de calcio intracelular está relacionado con la función diastólica ventricular. Wagner et al encontraron que los receptores de calcio intracelular en los cardiomiocitos de pacientes con miocardiopatía hipertrófica El aumento en el número refleja el aumento en la densidad del canal de calcio dependiente del voltaje. Este fenómeno existe no solo en el tabique interventricular hipertrófico sino también en el miocardio auricular derecho normal, lo que sugiere que el aumento en el receptor no es un cambio secundario, sino un Defectos primarios.
(dos) patogénesis
La enfermedad se caracteriza por la hipertrofia cardíaca y el aumento del peso del corazón. Puede expresarse como corazón completo, tabique ventricular, pared ventricular libre, ápice e hipertrofia del músculo papilar. Entre ellos, la hipertrofia del tabique ventricular es la más común, la pared ventricular hipertrófica puede exceder 3 veces la normal. A menudo, la hipertrofia asimétrica (no concéntrica), es decir, el grado de hipertrofia en la pared ventricular es común en el ventrículo izquierdo, el ventrículo derecho es raro, la hipertrofia septal ventricular sobresale en la cavidad ventricular izquierda y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo ocurre durante la contracción. , conocida como "miocardiopatía obstructiva hipertrófica", anteriormente conocida como "estenosis subvalvular aórtica hipertrófica estética"; la hipertrofia septal ventricular es leve, el período sistólico no causa obstrucción obvia del tracto de salida del ventrículo izquierdo, llamada "hipertrofia Tipo de miocardiopatía no obstructiva, los músculos papilares anteriores también pueden ser hipertróficos, a menudo desplazados y afectar la función normal de la válvula. Cuando el miocardio está muy hipertrofiado, la cavidad ventricular izquierda se reduce. La hipertrofia cardíaca desproporcionada a menudo causa el grosor del tabique interventricular y el ventrículo izquierdo. La proporción del grosor de la pared posterior es 1.3, algunos pueden alcanzar 3, hay una variante miocardiopatía hipertrófica, la hipertrofia cardíaca en la región apical es relativamente buena, este tipo de arteria coronaria pericárdica es normal, pero la pared ventricular El número de arteriolas aumentó y la luz fue estrecha. Bajo el microscopio, la disposición de las células miocárdicas estaba desordenada, el núcleo era anormal, las ramas de las células eran muchas, las mitocondrias aumentaban, las células miocárdicas estaban extremadamente hipertrofiadas y aumentaba el contenido de glucógeno intracelular. Además, había fibrosis intersticial, bajo el microscopio electrónico. Ver la disposición de miofibrillas también está desordenada, 2/3 pacientes con valvas mitrales aumentadas, y una placa fibrosa en la pared ventricular izquierda opuesta a la válvula mitral anterior es causada por la válvula mitral y el impacto del tabique ventricular La enfermedad puede ocurrir a todas las edades, pero la hipertrofia cardíaca es más grave en personas menores de 40 años que en mayores de 40 años. La relación entre este tipo de hipertrofia y la edad se desconoce. A medida que la enfermedad progresa, aumenta la fibrosis miocárdica, disminuye la hipertrofia de la pared ventricular y la cámara cardíaca El grado de estrechez también se reduce, mostrando un rendimiento tardío, la hipertrofia puede ser asimetría (90%), simetría (que representa el 5%) e hipertrofia en sitios especiales, algunos pacientes solo pueden mostrar hipertrofia ventricular derecha, los casos severos pueden formar flujo de salida ventricular derecho El camino de la obstrucción y la presión sistólica, de acuerdo con el alcance y la extensión de la hipertrofia de la pared, se puede dividir en 3 tipos:
1 hipertrofia septal ventricular asimétrica;
2 hipertrofia ventricular izquierda simétrica;
3 partes especiales son gruesas.
Patogenia
(1) Factores genéticos: la miocardiopatía hipertrófica puede ser causada por múltiples mutaciones de un solo gen. Hasta ahora se han encontrado siete genes y más de 70 mutaciones están asociadas con la enfermedad. La más característica es el músculo ubicado en el cromosoma 14. La mutación del gen de la cadena pesada de la globulina (MHC), aunque diferentes mutaciones genéticas pueden producir una hipertrofia cardíaca similar, pero algunas mutaciones genéticas parecen ser procesos clínicos benignos, aproximadamente el 50% de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen antecedentes familiares, mostrando autosómica dominante Herencia, también se puede ver que varios miembros de la misma familia sufren espontáneamente la misma mutación genética sin una historia familiar clara.
En 1989, Jarcho y otros analizaron una gran familia franco-caucásica y revelaron el primer locus cromosómico 14q1 de la enfermedad, confirmando el primer gen de susceptibilidad de la enfermedad, el gen -MHC. Hasta la fecha, se ha reconocido que siete mutaciones del gen de la proteína contráctil sarcomérica pueden causar HCM, que son: cadena pesada de -miosina (-MHC), troponina-T cardíaca (cTn-T), prótesis Globulina (-TM), proteína de unión a miosina C (MyBP-C), cadena ligera de miosina esencial (ELC), cadena ligera de miosina reguladora (RLC) y troponina-I (cTn) -I), la contracción del sarcómero anormal y / o la disfunción reguladora causada por mutaciones en estos genes pueden ser la causa principal de HCM.
Otros estudios han encontrado que las manifestaciones clínicas y el pronóstico de HCM causados por diferentes mutaciones genéticas son diferentes. Las manifestaciones clínicas y el pronóstico de HCM causadas por mutaciones en diferentes regiones de codificación del mismo gen también son diferentes, y los miembros de la misma familia portan los mismos genes patógenos. No todos muestran hipertrofia cardíaca. La razón de la heterogeneidad genética de HCM antes mencionada no está clara. Se especula que, además de los factores genéticos, puede verse afectada por factores como el género, el estilo de vida y los patrones de ejercicio. Además, la conversión de angiotensina La relación entre el genotipo de la enzima DD y la HCM también ha atraído la atención de las personas en los últimos años.
(2) Otra patología:
1 Teoría del polipéptido venenoso: esta teoría cree que los péptidos anormales producidos por mutaciones genéticas pueden unirse a otros componentes miocárdicos, causando obstáculos a la biosíntesis de las fibras miocárdicas normales.
2 teoría de los alelos nulos: se refiere a que las mutaciones genéticas pueden producir una proteína truncada, lo que reduce la producción de proteína sarcomérica normal, lo que afecta la estructura y función del músculo grueso o filamento delgado, lo que conduce a todo el sarcoma Estructura y función anormales, el miocardio que contiene proteínas disfuncionales no puede mantener la función normal y conduce al inicio de un mecanismo compensatorio. La expresión de protooncogenes como c-myc y c-fos se potencia, y se promueve la síntesis de proteínas de los cardiomiocitos, de modo que las fibras miocárdicas se espesan. , hipertrofia cardíaca.
(3) Canal anormal de calcio: el análisis de las fibras miocárdicas de pacientes con mutación del gen -TM Asp175Asn y los ratones transgénicos encontraron que su sensibilidad a los iones de calcio era mayor que la de las fibras miocárdicas normales, por lo tanto, a una menor concentración de iones de calcio, miofilamento La tensión es más alta de lo normal, se mejora la capacidad de contracción de las fibras musculares y el estado de contracción continuamente mejorado puede inducir hipertrofia cardíaca y disfunción diastólica del miocardio.
(4) Aumento de la actividad de las catecolaminas: los estudios han demostrado que la producción excesiva o el aumento de la actividad de las catecolaminas en el período fetal puede conducir al trastorno de las células miocárdicas y a la asimetría de la hipertrofia del tabique interventricular; mayor actividad de las catecolaminas y disminución del almacenamiento de monofosfato de adenosina cíclico en pacientes con HCM Al agregar noradrenalina al medio de cultivo de cardiomiocitos, el nivel de transcripción del gen c-myc en los cardiomiocitos aumenta entre 5 y 10 veces. Esta reacción puede ser reprimida por el bloqueador y potenciada por el activador de la proteína quinasa C. , lo que sugiere que la noradrenalina puede aumentar la expresión del gen c-myc a través de la vía de fosfoinositida / proteína quinasa C activada por el receptor alfa.
2. La histopatología se caracteriza por la hipertrofia de los cardiomiocitos, la disposición desordenada, el núcleo nuclear anormal y la destrucción en espiral de la estructura del haz muscular, con el desarrollo de la enfermedad, los componentes de la fibrosis miocárdica aumentan gradualmente y la pared de la arteria coronaria puede engrosarse y la luz se hace más pequeña. .
El tabique ventricular hipertrófico se hincha hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo y los lóbulos anteriores mitrales anteriores se mueven más cerca del tabique ventricular, que es la causa principal de la estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Alrededor del 25% de los pacientes tienen obstrucción del flujo de salida, lo que lleva al ventrículo izquierdo y Hay un gradiente de presión entre las vías de salida durante la sístole, que puede alcanzar el nivel de gradiente de presión cerca de una estenosis aórtica severa en el medio de la sístole. Los estudios hemodinámicos muestran que los lóbulos mitrales anteriores avanzan cuando el ventrículo se contrae. El grado y el tiempo que se coloca en el intervalo del compartimiento hipertrófico es el factor principal que afecta el gradiente de presión del tracto de salida y la prolongación del tiempo de expulsión del ventrículo izquierdo. La hoja anterior mitral anterior sistólica se coloca en el tabique interventricular, el paso de presión Cuanto mayor es la diferencia, más obvio se extiende el tiempo de expulsión. Además, cualquier factor que pueda reducir el volumen ventricular izquierdo, como la vasodilatación, el movimiento de Valsalva, la posición súbita después de ponerse en cuclillas, etc., puede inducir que aparezcan o causen gradientes de presión sistólica. Agravación; los factores que mejoran la contractilidad miocárdica, como los impulsos cardíacos inmediatamente después de la contracción prematura ventricular, también pueden aumentar el gradiente de presión del tracto de salida; mientras que el movimiento del puño aumenta la resistencia vascular periférica, lo que puede hacer que el gradiente de presión Disminuya, aumente el gradiente de presión sistólica, reduzca el gasto cardíaco y aumente la presión de llenado ventricular, estimule el nervio vago, cause un síncope reflejo; la arritmia ventricular severa causada por un trastorno de la disposición de las células miocárdicas, también puede causar síncope.
La hipertrofia cardíaca, la disminución de la distensibilidad diastólica ventricular y el aumento de la presión de llenado del ventrículo izquierdo, pueden causar dificultad para respirar, especialmente después de la actividad, palpitaciones, dificultad para respirar; la frecuencia cardíaca causada por la disminución del gasto cardíaco acelera aún más el período de llenado del ventrículo izquierdo, formando así un círculo vicioso y bajando el corazón La función de reserva y la tolerancia al ejercicio, la contracción tardía del miocardio y la función diastólica están alteradas, pero principalmente debido a la anormalidad de la relajación del miocardio diastólico, el aumento del flujo sanguíneo coronario en pacientes con MCH no se adapta al grado de engrosamiento de la pared, no puede cumplir con el miocardio hipertrófico La oxigenación, que conduce a una isquemia miocárdica relativa, es bastante común en la angina de pecho. La isquemia a largo plazo puede degenerar el miocardio hipertrófico, la atrofia y la fibrosis, la pérdida de contractilidad y, en última instancia, el agrandamiento del ventrículo izquierdo y la insuficiencia cardíaca congestiva.
(3) Fisiopatología
1. La obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo está en fase sistólica, el miocardio hipertrófico estrecha el tracto de flujo de salida ventricular. En el tipo no obstructivo, este efecto no es obvio, y es prominente en el tipo obstructivo. Cuando la contracción ventricular, sobresale el músculo septal ventricular hipertrófico. La cámara ventricular, en el ventrículo izquierdo, hace que los lóbulos mitrales anteriores en el tracto de salida se muevan hacia adelante y cerca del tabique ventricular, causando estenosis y regurgitación mitral del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Este efecto es evidente durante la contracción y más tarde. En la etapa inicial del derrame ventricular izquierdo, la obstrucción del tracto de salida es ligera, se expulsa alrededor del 30% del volumen sistólico y el 70% restante se expulsa cuando la obstrucción es obvia.Por lo tanto, la onda de la arteria carótida muestra una rama ascendente que sube rápidamente, y luego cae nuevamente y se convierte en un rastro. Luego, lentamente descienda, la obstrucción del flujo de salida causa una diferencia de presión entre la cavidad ventricular izquierda y el tracto de flujo de salida durante la sístole, y no hay diferencia de presión entre el tracto de flujo de salida y la aorta. En algunos pacientes, la obstrucción del flujo de salida no es obvia en reposo y se hace evidente después del ejercicio.
2. La función diastólica es anormalmente hipertrófica, la distensibilidad miocárdica se reduce, la capacidad de expansión deficiente, el trastorno de llenado diastólico ventricular, la presión diastólica final puede aumentarse, la rigidez de la cámara cardíaca diastólica aumenta, la dilatación ventricular izquierda se reduce y, por lo tanto, el volumen sistólico Disminución, aumento del llenado y la compresión de la arteria coronaria en la pared ventricular, se prolonga el período de llenado rápido y se reducen la velocidad de llenado y el volumen de llenado.
3. La isquemia miocárdica es causada por la oxigenación miocárdica que excede el suministro de sangre coronaria, la estenosis de la arteria coronaria en la pared, la fase diastólica excesiva y el aumento de la tensión en la pared ventricular.
Prevención
Prevención de miocardiopatía hipertrófica
Entre los factores pronósticos de la miocardiopatía hipertrófica, la guía de vida razonable es un factor favorable. Los pacientes con esta enfermedad deben evitar actividades extenuantes, evitar el uso de drogas inotrópicas positivas y dilatación de los vasos vasculares, prestar atención al tiempo de baño no debe ser demasiado largo, prohibir el alcohol y el tabaco, Para prevenir y tratar infecciones, para mejorar el pronóstico, los requisitos de prevención son los siguientes:
1. Una vez que se diagnostica la miocardiopatía hipertrófica, no puede participar en actividades extenuantes, independientemente de si hay obstrucción del flujo de salida ventricular izquierdo.
2. Los siguientes son pacientes de alto riesgo, además de restringir la participación en actividades extenuantes, se requiere tratamiento preventivo:
1 Holter muestra taquicardia ventricular persistente o no sostenida;
2 Antes de los 40 años, la familia murió de miocardiopatía hipertrófica;
3 Ha habido pérdida de conciencia y síncope;
4 pasos de presión del tracto de salida del ventrículo izquierdo> 6.67kPa (50 mmHg);
5 hipotensión inducida por el ejercicio;
6 regurgitación mitral severa, diámetro auricular izquierdo 50 mm, fibrilación auricular paroxística;
7 Existe evidencia de anormalidades en la perfusión miocárdica, y sus medidas de tratamiento profiláctico para mejorar el pronóstico incluyen bloqueadores beta, antagonistas del calcio, amiodarona y similares.
3. Los pacientes con esta enfermedad pueden complicarse por endocarditis infecciosa, por lo que los antibióticos profilácticos pueden prevenir tales complicaciones en el caso de la extracción dental y el cateterismo cardíaco puede aumentar la posibilidad de infección.
4. El curso de la enfermedad es lento, el pronóstico es incierto y puede ser estable durante muchos años. Sin embargo, una vez que aparecen los síntomas, puede deteriorarse gradualmente. La muerte súbita y la insuficiencia cardíaca son las principales causas de muerte. La muerte súbita es más común en niños y jóvenes, y su apariencia está relacionada con la actividad física. Hay asintomática u obstructiva, el grosor muscular de la pared ventricular es alto, hay antecedentes familiares de muerte súbita, la taquicardia ventricular persistente es un factor de riesgo de muerte súbita, los posibles mecanismos de muerte súbita incluyen arritmia ventricular rápida, nódulo sinusal Las lesiones y los trastornos de la conducción cardíaca, la isquemia miocárdica, la disfunción diastólica, la hipotensión, las dos más importantes, la aparición de fibrilación auricular pueden promover la insuficiencia cardíaca, un pequeño número de pacientes con complicaciones como endocarditis infecciosa o embolia.
Complicación
Complicaciones de la miocardiopatía hipertrófica Complicaciones Arritmia Endocarditis infecciosa Fibrilación auricular
La enfermedad a menudo tiene complicaciones como arritmia, muerte súbita cardíaca, embolia arterial, endocarditis infecciosa e insuficiencia cardíaca.
1. Arritmia La miocardiopatía hipertrófica es fácil de complicar con arritmia. La alta incidencia de arritmia es su característica destacada. La arritmia ventricular es la arritmia más común. La arritmia supraventricular y la fibrilación auricular también son comunes. Pueden ocurrir casos graves. La taquicardia ventricular, incluso la fibrilación o detención ventricular, puede causar la muerte súbita, de las cuales la arritmia ventricular y la fibrilación auricular son las más importantes y requieren tratamiento.
2. La muerte cardíaca súbita es la principal forma de muerte en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. La muerte súbita representa más de la mitad de las muertes. Se informa que la muerte representa el 78% de las muertes. La causa de la muerte súbita es arritmia severa, principalmente taquicardia ventricular y fibrilación ventricular. .
3. La embolización arterial es fácil de complicar por la embolización arterial, la tasa de incidencia es de aproximadamente el 9%. La parte principal de la trombosis es el apéndice auricular izquierdo, que progresa al período dilatado de la miocardiopatía hipertrófica. También puede formar un trombo en el ventrículo izquierdo, y el trombo se cae para formar una embolia. Es más común con embolia cerebral.
4. La endocarditis infecciosa generalmente ocurre en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, la tasa de incidencia es de aproximadamente 5% a 10%, y la infección ocurre en el corazón de la válvula mitral, la válvula aórtica y la lesión por contacto del tabique ventricular. La miocardiopatía hipertrófica no obstructiva de membrana, la endocarditis infecciosa es rara.
5. El bloqueo cardíaco , que puede ocurrir en el nódulo sinoauricular y el nódulo auriculoventricular, a menudo encontrado, también es un factor que afecta el tratamiento farmacológico.
6. Insuficiencia cardíaca debida a hipertrofia miocárdica, disminución de la distensibilidad diastólica ventricular, disfunción diastólica ventricular izquierda temprana, presión diastólica final ventricular izquierda y aumento de la presión auricular izquierda; con la progresión de la enfermedad, puede asociarse con dilatación ventricular izquierda y Disfunción contráctil, síntomas de insuficiencia cardíaca grave, dijo miocardiopatía hipertrófica, la incidencia de aproximadamente 14% a 16%.
7. Muerte súbita : un pequeño número de pacientes con miocardiopatía hipertrófica puede tener muerte súbita y puede que no haya signos antes. La evaluación sistemática puede ayudar a identificar a estos pacientes de alto riesgo.
Síntoma
Cardiomiopatía hipertrófica Síntomas Síntomas comunes Falta de aliento, mareos, mareos, taquicardia, palpitaciones, edema, alveolos, dolor sordo, dificultad para respirar
Síntoma
(1) Dificultad para respirar: aproximadamente el 80% de los pacientes tienen dificultad para respirar después del esfuerzo, lo que se relaciona con un mal cumplimiento del ventrículo izquierdo, llenado obstruido, aumento de la presión diastólica final y congestión pulmonar.
(2) náuseas en el área precordial: aproximadamente 2/3 pacientes tienen angina de pecho atípica, a menudo inducida por fatiga, larga duración, mala respuesta a la nitroglicerina, puede deberse a un mayor suministro de sangre al miocardio hipertrófico, suministro de sangre coronaria Relativamente insuficiente, hay isquemia miocárdica.
(3) síncope esporádico frecuente: 1/3 de los pacientes ocurren después de estar de pie repentinamente y hacer ejercicio después del síncope, pueden aliviarse después de un tiempo, este síntoma puede ser la única queja del paciente, la causa del síncope se considera: 1 debido a un cumplimiento ventricular izquierdo deficiente Y la obstrucción del flujo de salida, lo que resulta en una disminución del gasto cardíaco, lo que resulta en circulación sistémica, insuficiencia arterial cerebral; 2 actividad física o excitabilidad emocional, aumento de la excitabilidad simpática, aumento de la contractilidad miocárdica hipertrófica, lo que resulta en una mayor distensibilidad del ventrículo izquierdo El llenado de sangre diastólica es menor, la obstrucción del flujo de salida es más grave y el gasto cardíaco es más reducido, por lo que el paciente a menudo se siente culpable y débil.
(4) la fatiga, el mareo y el desmayo, que ocurren durante las actividades, se deben al aumento de la frecuencia cardíaca, que acorta aún más la fase diastólica del ventrículo izquierdo, que se ha llenado mal durante el período diastólico, y dilata aún más el período diastólico ventricular izquierdo. Acortamiento, agravamiento del llenado, disminución del gasto cardíaco, actividad o agitación emocional debido a nervios simpáticos para fortalecer la contracción miocárdica hipertrófica, agravamiento de la obstrucción del flujo de salida, descarga repentina del gasto cardíaco y síntomas
(5) palpitaciones, debido a disfunción cardíaca o arritmia.
(4) Muerte súbita: la mayoría de los estudiosos creen que las siguientes condiciones son de alto riesgo de muerte:
1 sobrevivientes de paro cardíaco y evidencia de fibrilación ventricular; 2
un paciente que ha experimentado taquicardia persistente;
3 antecedentes familiares de muerte súbita;
4 mutaciones genéticas de alto riesgo (como la mutación Arg403Cln);
5 jóvenes;
6 hipertrofia cardíaca significativa;
7 ejercicio causado por la presión arterial baja.
(5) insuficiencia cardíaca: en la etapa tardía de la enfermedad, pueden presentarse síntomas de insuficiencia cardíaca izquierda y derecha, como asma, palpitaciones, no mentir, agrandamiento del hígado, edema de las extremidades inferiores, etc., debido a la disminución de la distensibilidad del miocardio, la presión ventricular end-diastólica aumenta significativamente Luego, la presión auricular se eleva y, a menudo, combinada con fibrilación auricular, pacientes avanzados con fibrosis miocárdica extensa, la función sistólica ventricular también se debilita, con tendencia a insuficiencia cardíaca y muerte súbita.
2. Señales
Los signos comunes son:
1 El corazón hace sonar la voz a la izquierda, el vértice late a la izquierda, hay un impulso de elevación o un doble latido apical. Este es el latido generado por la aurícula hacia el ventrículo con una distensibilidad reducida, que se toca antes de que el vértice palpite.
2 La parte media del vértice del borde esternal izquierdo se puede escuchar en la etapa media o tardía del soplo sistólico, que se transmite al ápice pero no al fondo del corazón. Puede acompañarse de temblor sistólico. Se observa en pacientes con obstrucción del flujo ventricular, lo que aumenta la contractilidad miocárdica o reduce el corazón. Las medidas de carga como digital, isoproterenol (2 g / min), nitrito de isoamilo, nitroglicerina, acción de Valsalva, después del trabajo físico o latidos prematuros pueden aumentar el ruido; La fuerza o el aumento de la carga cardíaca, como vasoconstrictores, betabloqueantes, ponerse en cuclillas, apretar la palma, pueden reducir el ruido, aproximadamente la mitad de los pacientes pueden escuchar el murmullo de la insuficiencia mitral,
3 El segundo sonido puede dividirse de manera anormal, debido a la obstrucción del ventrículo izquierdo y al cierre retardado de la válvula aórtica.El tercer sonido es común en pacientes con insuficiencia mitral, y el soplo sistólico es más común en la región anterior. Este tipo de ruido proviene de la obstrucción interior. El volumen y la duración del ruido pueden variar según las diferentes condiciones (Tabla 1). El ruido está en el medio del área intercostal 3, 4, 5 o apical del borde esternal izquierdo. Soplo de chorro, con temblor, soplo de reflujo sistólico con regurgitación mitral relativa en la mitad de la región apical del paciente, algunos sonidos audibles del tercer corazón y cuarto ruido cardíaco, un pequeño número de pacientes con soplo apical audible y diastólico medio Puede deberse a un cumplimiento diastólico ventricular izquierdo deficiente, el llenado diastólico está bloqueado, la presión arterial diastólica aumenta y la abertura de la válvula mitral está bloqueada. Algunos pacientes pueden escuchar un soplo diastólico temprano en el área de la válvula aórtica, el anillo aórtico se debe a hipertrofia septal interventricular Causado por sesgo.
En pacientes con MCH no obstructiva, debido a la hipertrofia de simetría de la cavidad ventricular, no hay diferencia de presión interior durante el descanso y la excitación, por lo que no hay soplo sistólico en el borde esternal izquierdo y la región apical, y el área apical se puede escuchar y un soplo leve en el medio de la diástole. Obstruido
Para pacientes con MCH, la intensidad del soplo causado por la diferencia de presión en la presión intraventricular a menudo se usa clínicamente para ayudar en el diagnóstico.
Para la HCM obstructiva, la base principal para el diagnóstico son las manifestaciones clínicas características y el soplo sistólico del borde esternal izquierdo. La ecocardiografía es un método de diagnóstico no invasivo extremadamente importante. Además, muchas técnicas de examen físico también tienen valor diagnóstico, el más significativo de los cuales. Los cambios hemodinámicos desde la posición erecta repentina de la posición sacra, el esputo puede aumentar el retorno venoso, la presión aórtica aumenta y el volumen ventricular aumenta, reduciendo el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y el tracto de salida, reduciendo así el ruido, y La erección repentina tiene el efecto contrario, lo que puede hacer que la obstrucción del flujo de salida se fortalezca y que se mejore el ruido; además, la acción de Valsalva también puede mejorar el ruido.
Para los pacientes con síntomas asintomáticos o similares de enfermedad coronaria, especialmente los pacientes jóvenes, combinados con los cambios característicos del ECG, la ecocardiografía y la angiografía cardiovascular pueden hacer un diagnóstico, los antecedentes familiares positivos también son útiles para el diagnóstico.
3. Diagnóstico
Los pacientes con obstrucción del tracto de salida ventricular tienen manifestaciones clínicas características y no son difíciles de diagnosticar.La ecocardiografía es un método de diagnóstico no invasivo extremadamente importante, que es útil tanto para pacientes obstructivos como no obstructivos. El avance sistólico mitral y de 18 mm, suficiente para distinguir entre casos obstructivos y no obstructivos, el cateterismo cardíaco mostró que la diferencia de presión del tracto de salida del ventrículo izquierdo puede establecer un diagnóstico, la angiografía ventricular también es valiosa para el diagnóstico, clínicamente en el margen izquierdo esternal izquierdo El soplo sistólico debe considerar la enfermedad, y puede ser útil diagnosticar la hemodinámica por acción fisiológica o acción farmacológica.
Examinar
Examen de la miocardiopatía hipertrófica
1. Rendimiento del ECG :
1 Las anormalidades más comunes son la hipertrofia ventricular izquierda y los cambios ST-T. Las ondas T profundas e invertidas son a veces similares a la "T coronal". Si lo ven en pacientes jóvenes, debe estar alerta a la miocardiopatía hipertrófica. La mayoría de las arterias coronarias son normales y algunas Los pacientes con hipertrofia cardíaca localizada en la región apical tienen grandes ondas T invertidas debido a arterias coronarias anormales.
2 Los signos de hipertrofia ventricular izquierda se encuentran en el 60% de los pacientes, y su presencia está relacionada con el alcance y la ubicación de la hipertrofia cardíaca.
3 La presencia de ondas Q anormales, V6, V5, aVL, I tiene ondas Q profundas y no anchas, lo que refleja la hipertrofia del tabique ventricular de asimetría, no es necesario confundirlo con infarto de miocardio, a veces en II, III, aVF, V1 También puede haber ondas Q en el cable V2, que pueden ser causadas por la conducción irregular y retrasada del miocardio en la pared subendocárdica e interventricular después de la hipertrofia ventricular izquierda.
Se pueden observar 4 anormalidades de la forma de onda auricular izquierda en 1/4 de los pacientes.
Cinco pacientes tenían síndrome de preexcitación (Figura 1).
Electrocardiograma de miocardiopatía primaria hipertrófica
I, aVL, el cable V4V5V6 tienen una onda Q anormal debido al tabique interventricular hipertrófico causado por un gran vector de despolarización del ventrículo derecho, V1V2 es un patrón de onda RS, la onda R es más alta, para cada cable Cambios correspondientes en la onda Q, este examen ecocardiográfico mostró hipertrofia del tabique ventricular
2. Rendimiento ecocardiográfico:
(1) hipertrofia del tabique ventricular, actividad septal ventricular deficiente, la cavidad ventricular se vuelve más pequeña, el diámetro sistólico del ventrículo izquierdo disminuye, la relación del tabique ventricular al grosor de la pared libre del ventrículo izquierdo> 1.3 ~ 1.5.
(2) El tracto de salida del ventrículo izquierdo es estrecho, generalmente <20 mm.
(3) Los lóbulos mitrales anteriores a menudo se mueven hacia adelante en la fase sistólica y están en contacto con el tabique ventricular hipertrófico. Este avance comienza al final del primer 1/3 de la fase sistólica, y 1/3 de la fase sistólica es como una meseta y un contacto septal ventricular. El tracto de salida se forma para ser estrecho y se devuelve a la posición original en el último 1/3 de la sístole.
(4) En la etapa temprana de la apertura de la válvula mitral diastólica, el lóbulo anterior vuelve a contactar con el tabique interventricular, y la distancia entre los lóbulos mitrales anteriores y el tabique interventricular es menor de lo normal en la fase diastólica.
(5) La válvula aórtica se cierra temprano en la sístole, y el tiempo diastólico isovolumétrico se prolonga, lo que refleja la disminución de la distensibilidad del músculo ventricular.
(6) disfunción diastólica del ventrículo izquierdo, incluyendo disminución del cumplimiento, tiempo de llenado rápido prolongado, tiempo de relajación isovolumétrico prolongado, el método Doppler puede usarse para comprender el origen del ruido y calcular la diferencia de presión antes y después de la obstrucción.
Ecocardiografía en modo M de cardiomiopatía primaria hipertrófica
El intervalo de la sala se redujo notablemente, el segmento de CD se puso boca abajo y el canal de salida ventricular izquierdo se redujo significativamente. El diagnóstico de este caso se confirmó mediante cirugía.
3.X línea radiografía de tórax ordinaria
Se puede observar que el ventrículo izquierdo está agrandado o puede estar en el rango normal. La radiografía o la angiografía con radionúclidos pueden mostrar un engrosamiento del tabique interventricular, la cavidad ventricular izquierda se reduce y el escáner de miocardio con radionúclidos puede mostrar la ubicación y extensión de la hipertrofia cardíaca.
4. Cateterismo cardíaco
La presión diastólica final ventricular aumenta y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo tiene una diferencia de presión sistólica entre la cámara ventricular y el tracto de salida.
5. Angiografía ventricular izquierda.
La cavidad ventricular izquierda está reducida y deformada. La válvula aórtica tiene estenosis en forma de S, la pared ventricular está engrosada, el tabique interventricular está engrosado y sobresale hacia la cámara cardíaca, y la aurícula izquierda puede desarrollarse simultáneamente. Además del fenómeno anterior, la sombra del corazón es aceptable. Mostrar diferentes formas, tales como hipertrofia aórtica, hipertrofia apical, hipertrofia media, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstico
Los pacientes con obstrucción del flujo de salida ventricular no son difíciles de diagnosticar debido a sus manifestaciones clínicas características. La ecocardiografía es un método de diagnóstico no invasivo extremadamente importante, tanto para pacientes obstructivos como no obstructivos, grosor del tabique ventricular 18 mm y avance sistólico mitral, suficiente para distinguir entre obstructivo y no obstructivo. Caso. El cateterismo cardíaco reveló una diferencia en la presión del tracto de salida del ventrículo izquierdo para establecer un diagnóstico. La angiografía ventricular también es valiosa para el diagnóstico. Clínicamente, el soplo sistólico en el segmento esternal izquierdo del esternón inferior debe considerarse en esta enfermedad. Es útil diagnosticar la hemodinámica por acción fisiológica o acción farmacológica.
La enfermedad debe diagnosticarse de la siguiente manera:
(1) El soplo sistólico del defecto del tabique ventricular es similar, y el soplo sistólico del borde esternal izquierdo puede causar confusión entre las dos enfermedades, pero es sístole completa y no hay soplo en la región apical. Puntos de identificación: 1 Aplicación de la prueba de estimulación de soplo de drogas, lata de HCM Para aumentar o debilitar el ruido, el defecto septal ventricular no tiene cambios en el ruido; 2 Doppler de ultrasonido puede mostrar la interrupción continua del tabique interventricular y el espectro de flujo sanguíneo de derivación de izquierda a derecha.
(2) Los síntomas y soplos de la estenosis aórtica son similares, y los principales puntos de identificación son:
1 La posición del soplo sistólico es más alta, con el segundo espacio intercostal en el lado derecho del esternón y la costilla izquierda del esternón intercostal 2 a 4. El soplo se transmite al cuello, y el ruido se modifica por las medidas que cambian la contractilidad del músculo cardíaco y la resistencia circundante. Poco efecto,
2 el segundo sonido de la válvula aórtica se debilita;
3 puede aparecer ruido de golpe diastólico temprano;
La línea 4X muestra dilatación de la aorta ascendente, la válvula aórtica puede tener calcificación;
5 ecocardiografía se puede encontrar en la enfermedad de la válvula aórtica;
6 el examen del catéter del corazón izquierdo no mostró diferencia de presión entre el ventrículo izquierdo y el tracto de salida, y hubo una diferencia de presión sistólica entre el ventrículo izquierdo y la aorta.
(C) el soplo de regurgitación mitral reumática es similar, pero principalmente durante el período sistólico completo, vasoconstrictor o diarrea para fortalecer el soplo, a menudo acompañado de fibrilación auricular, la aurícula izquierda es más grande, la ecocardiografía no muestra defecto septal ventricular.
(4) La angina de pecho por cardiopatía coronaria, los cambios ST-T y las ondas Q anormales en el electrocardiograma son comunes a ambos, pero la cardiopatía coronaria no tiene soplo característico, ensanchamiento aórtico o calcificación múltiple, hipertensión e hiperlipidemia; ecocardiografía El tabique interventricular no está engrosado, pero puede haber un movimiento anormal de la pared segmentaria.1 La edad de inicio de la enfermedad coronaria es principalmente en la mediana edad; 2 El soplo esternal izquierdo solo es causado por la perforación del tabique ventricular causada por un infarto de miocardio y el músculo papilar está roto. Más con aumento de los lípidos en la sangre, especialmente después de la mediana edad, aunque de acuerdo con las características de la enfermedad y la MCH, se pueden diagnosticar imágenes de ultrasonido típicas, pero alrededor del 10% al 15% de los pacientes con MCH están acompañados de aterosclerosis coronaria, por lo que a veces La angiografía coronaria se puede utilizar para confirmar el diagnóstico.
