Osteoesclerosis frágil
Introducción
Introducción a la osteosclerosis frágil. La osteoporosis (osteopoiquilosis) también se conoce como enfermedad de las manchas óseas, enfermedad ósea aglutinosa diseminada (osteopatiacondensensdisseminata) y hueso manchado (hueso manchado). Los puntos densos que se extienden ampliamente en la mayoría de los huesos del cuerpo generalmente no producen síntomas clínicos, y la mayoría de ellos se descubren accidentalmente mediante un examen de rayos X por otras razones. La enfermedad se encuentra mejor en el hueso esponjoso del hueso tubular, la metáfisis de la metáfisis, y también en algunos huesos planos y huesos irregulares. Según la observación patológica, hay una pluralidad de pequeños huesos gruesos redondos o elípticos grises-blancos en el hueso esponjoso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% -0.05% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: osteogénesis imperfecta
Patógeno
Osteosclerosis vulnerable
Se desconoce la causa. Es una displasia congénita con herencia y antecedentes familiares. Generalmente se considera una herencia autosómica dominante. Puede ser una morbilidad familiar o un caso esporádico. Hasta ahora, se ha informado como un informe esporádico. Menos.
Prevención
Prevención de osteosclerosis vulnerable
No existen medidas preventivas efectivas para esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de osteosclerosis vulnerable Complicaciones osteogénesis imperfecta
La enfermedad no tiene síntomas clínicos. Si ocurre en la infancia, sus lesiones pueden aumentar con la edad, aumentar y aumentar la densidad, algunas lesiones de los niños pueden desaparecer por sí solas y las lesiones tienden a ser estables después de la edad adulta. Se puede combinar con dolor reumático, embolia de enfermedad ósea similar a una lágrima de cera.
Síntoma
Síntomas de osteosclerosis vulnerable síntomas comunes manchas óseas hipertrofia estriada de extremidades
La mancha ósea se encuentra en el hueso esponjoso. No está relacionada con el hueso cortical y el cartílago articular. El contorno óseo es normal. Está disperso en un área de esclerosis ósea localizada múltiple. Se puede ver que el área endurecida está compuesta de pequeñas plaquetas apretadas con bordes irregulares. Al igual que el osteoma, esta enfermedad no produce inflamación, fracturas patológicas necróticas y transformación maligna, clínicamente sin ningún síntoma, que a menudo se encuentra debido a otras causas del diagnóstico, la enfermedad ocurre en las manos, pies, pelvis, huesos largos y huesos, esternón, Las costillas, la clavícula, los huesos largos son menos comunes y no hay cambios en el cráneo y la columna vertebral.
Examinar
Vulnerabilidad de la esclerosis ósea.
La enfermedad ocurre en el hueso esponjoso del hueso tubular largo y corto y en la escápula, pelvis, hueso del carpo, hueso del pie y otros huesos planos y huesos irregulares, rara vez ocurre en la columna vertebral, la columna vertebral, las costillas, la clavícula, el cráneo es extremadamente raro. .
1. El examen de rayos X es la base principal para el descubrimiento y el diagnóstico de la enfermedad.Las lesiones de rayos X son difusas y multicirculares, redondas o fusionadas en tiras y grupos, ubicados en el hueso esponjoso, el caminar y el hueso. El eje largo es consistente, los lados bilaterales son básicamente simétricos, y el tamaño es entre varios milímetros y 2 cm; cuanto más cerca de la lesión articular, más densa es la densidad; la densidad de la mayoría de las lesiones es alta, la densidad del borde es baja y la densidad de algunas lesiones es baja, pero Los bordes son claros; la lesión no invade el periostio y el cartílago articular, y el espacio articular es claro.
2, TC: puede mostrar más claramente la ubicación, el tamaño, la forma y la relación con la corteza, y también puede encontrar lesiones pequeñas difíciles de mostrar en la película de rayos X, la TC se caracteriza por la lesión ubicada en el hueso esponjoso y el hueso pequeño La distribución del haz es consistente, algunos se encuentran en el hueso cortical o debajo del hueso cortical, y la densidad de engrosamiento del hueso cortical en la parte correspondiente aumenta, en su mayoría nódulos redondos u ovalados de alta densidad, el límite es claro y algunos son cambios en forma de racimo.
3, MR: manifestado como lesiones desiguales dispersas en los nódulos esponjosos, redondos, redondos y señales anormales irregulares en forma de franjas, señal muy baja en T1WI y T2WI, límites claros, lesiones múltiples Agregado en un "panal", no hay señal anormal en el tejido blando circundante.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la esclerosis ósea frágil.
Diagnóstico
El diagnóstico depende completamente de los rayos X. Es diferente de las siguientes enfermedades en los rayos X, hipertrofia estriada de las extremidades, cartílago anormal (enfermedad de Ollier), cáncer metastásico.
Diagnóstico diferencial
Las manifestaciones de rayos X de esta enfermedad son bastante características y los síntomas clínicos son obvios. El diagnóstico generalmente no es difícil, pero debe diferenciarse de otras enfermedades densas que ocurren en la metáfisis de los huesos largos:
(1) Metástasis osteogénicas: tamaño de la lesión, forma, distribución asimétrica, que se encuentra principalmente en el eje central del hueso, generalmente no involucra la epífisis, una sombra densa en forma de bola de algodón con bordes borrosos.
(2) Desarrollo anormal del callo punteado: un tipo congénito de displasia epifisaria múltiple, que generalmente se encuentra en bebés dentro de 1 año de edad, a veces en bebés o niños, y las lesiones se limitan al área de epífisis, que puede estar acompañada de metáfisis irregular. La columna vertebral no está cansada y la forma normal de la epífisis desaparece. Las lesiones son frecuentes, las manchas son pequeñas y la densidad es alta, y las lesiones son simétricas. Las lesiones desaparecen con la edad.
(3) Enfermedad por osteoinfarto o descompresión: las lesiones son más limitadas, generalmente en el hueso largo o en la cavidad medular, pueden ser manchadas o en forma de cordón, cambios de osteonecrosis, comunes en adultos, este último tiene antecedentes de operación en aguas profundas.
(4) Displasia de cartílago seco (tipo Jansen): la calcificación manchada solo se encuentra en el área seca. Las lesiones son simétricas, las calcificaciones son pequeñas e irregulares, y la metáfisis está agrandada y los bordes no están completos.
(4) Enfermedad ósea del aceite de cera: tiras largas irregulares o sombras densas irregulares, visibles en el hueso cortical, tejido blando subperióstico o extra-óseo, las lesiones no son simétricas.
(6) Enfermedad ósea estriada: las lesiones a menudo son estrechas y angostas, con franjas densas de diferentes longitudes. Son comunes en la metáfisis y pueden llegar a la columna vertebral. Las personas con osteofitos son raras y no hay anormalidad obvia en la morfología ósea.
Además, la enfermedad de las manchas óseas debe diferenciarse de la enfermedad de los mastocitos y la esclerosis tuberosa.
