atrofia muscular espinal progresiva
Introducción
Introducción a la atrofia muscular espinal progresiva La enfermedad es una enfermedad de la neurona motora, y la degeneración se limita a las motoneuronas alfa del asta anterior de la médula espinal. Se caracteriza por atrofia muscular y debilidad muscular, generalmente a partir de los músculos pequeños de la mano, extendiéndose a todas las extremidades superiores e inferiores, el reflejo desaparece y no aparece el trastorno sensorial. Se caracteriza por manos débiles y manos débiles, y los músculos internos de las manos están atrofiados. Puede haber "manos en forma de garra", deformidades "prácticas", hebillas para la ropa, objetos pequeños y dificultades para escribir. Más tarde, la debilidad muscular afecta a grupos musculares adyacentes, que involucran brazos y hombros. , y luego a las extremidades inferiores, también hay enfermedad del pie, extendida a las extremidades inferiores, y luego a las extremidades superiores. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: buenas para hombres de mediana edad Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: disfagia, neumonía, disfunción gastrointestinal, infección respiratoria
Patógeno
Causas de atrofia muscular espinal progresiva
Causa:
La causa exacta aún no está clara. Algunas personas describen las características genéticas autosómicas dominantes o recesivas de la enfermedad. Se pueden tratar diferentes casos por diferentes razones, como resfriado, fatiga, infección, envenenamiento por plomo, traumatismos, así como sífilis y polio secundarias.
Prevención
Prevención progresiva de la atrofia muscular espinal
Las principales medidas preventivas para esta enfermedad son las siguientes:
1. Mantenga emociones optimistas y felices: un estrés mental más fuerte a largo plazo o repetido, ansiedad, irritabilidad, pesimismo y otros cambios emocionales pueden hacer que el equilibrio de la excitabilidad de la corteza cerebral y el desequilibrio del proceso de inhibición, agraven el salto muscular y desarrollen atrofia muscular.
2, asignación racional de la estructura de la dieta, los pacientes con atrofia muscular necesitan un suplemento de dieta alta en proteínas y alta energía, proporcionar los materiales necesarios para la reconstrucción de las células nerviosas y las células del músculo esquelético, para mejorar la fuerza muscular, aumentar el músculo, el uso temprano de altas proteínas, rico en vitaminas, fosfolípidos Y oligoelementos de los alimentos, y coopere activamente con las dietas medicinales, como el ñame, el arroz glutinoso, las semillas de loto, la cáscara de mandarina seca, el ginseng, el lirio, etc., comida rápida, comida picante, dejar de fumar, alcohol, pacientes intermedios y tardíos, alta en proteínas, alta nutrición, rica Los alimentos semilíquidos que contienen energía y los alimentos líquidos se utilizan principalmente, y se adopta el método de comer comidas pequeñas para mantener la nutrición y el equilibrio de agua y electrolitos del paciente.
3, trabajar y descansar, evitar el ejercicio forzado de la función sexual, porque el ejercicio sexual forzado se debe a la fatiga del músculo esquelético, no favorece la recuperación de la función del músculo esquelético, la regeneración y reparación de las células musculares.
4, prevención estricta de resfriados, gastroenteritis, pacientes con atrofia muscular debido a una baja función autoinmune, o hay algún tipo de inmunodeficiencia, pacientes con atrofia muscular, una vez que el resfriado, la enfermedad empeoró, curso prolongado, debilidad muscular, debilidad muscular, especialmente la pelota Los pacientes paralizados son propensos a infecciones pulmonares complicadas.Si no se tratan a tiempo, el pronóstico es malo e incluso la vida de los pacientes está en peligro.
5, la gastroenteritis puede conducir a la disfunción de las bacterias intestinales, especialmente la gastroenteritis viral tiene diferentes grados de daño a las células del asta anterior de la médula espinal, por lo que la atrofia muscular en pacientes con atrofia muscular, disminución de la fuerza muscular, recurrencia o agravamiento de la enfermedad, músculo Los pacientes atróficos mantienen la función digestiva normal y son la base de la rehabilitación.
Complicación
Complicaciones progresivas de la atrofia muscular espinal Complicaciones disfagia neumonía disfunción gastrointestinal infección respiratoria
En la etapa inicial de la enfermedad, las manifestaciones principales son la limitación simple de la función de las extremidades. Puede haber complicaciones como la deformidad de "mano en forma de garra" y "mano en cuclillas". Si la afección continúa desarrollándose, puede provocar disfunción muscular respiratoria y dificultad para tragar. Al mismo tiempo, puede haber neumonía por aspiración. Si la función muscular intestinal es limitada, puede producirse una disfunción intestinal, que da como resultado la digestión y absorción de proteínas y grasas macromoleculares. En este momento, se debe ajustar la forma de dosificación de nutrición enteral, y se debe seleccionar la dieta del factor. También es posible tener infecciones respiratorias e insuficiencia respiratoria, en este momento se requiere ventilación asistida por ventilador y soporte nutricional intravenoso.
Síntoma
Síntomas de atrofia muscular espinal progresiva Síntomas comunes Atrofia muscular espinal Atrofia muscular Tono muscular reducción del temblor del haz muscular Manos débiles y débiles
1, el inicio de la enfermedad, oculto en el hombre de mediana edad.
2, el rendimiento principal es las manos y manos débiles, los músculos internos de la atrofia de la mano, pueden tener "manos en forma de garra", deformidad de "manos", hebillas de ropa, recoger objetos pequeños y dificultades de escritura, después de que la debilidad muscular afecta a los grupos musculares adyacentes, involucrando Luego se desarrollan los brazos y los hombros hacia las extremidades inferiores, y también hay casos desde el pie hasta las extremidades inferiores y luego las extremidades superiores.
3, la atrofia muscular es un desarrollo débil y simétrico, a veces solo involucra una mano, la tensión muscular se reduce y el reflejo tendinoso se debilita correspondiente al músculo afectado.
4, el esfínter no tiene disfunción, el reflejo patológico no aparece, pero se puede ver en temblores frecuentes de fasciculación, la fasciculación puede ocurrir indefinidamente, el frío, los cambios de humor o la estimulación mecánica pueden inducir y agravar la fasciculación.
5, no hubo dolor espontáneo ni parestesias en el curso de la enfermedad, atrofia muscular de la lengua, discinesia del paladar blando con pronunciación y síntomas de deglución que rara vez se producen.
Examinar
Atrofia muscular espinal progresiva
Los principales métodos de examen para esta enfermedad son algunas pruebas serológicas y pruebas neurológicas:
1, el LCR puede tener un ligero aumento de proteínas.
2. La velocidad de conducción nerviosa medida por SEP es normal.
3. EMG muestra las características de las lesiones de las neuronas motoras.
Otro académico sugirió que la enfermedad se puede utilizar para el diagnóstico genético, principalmente mediante la detección de la tinción de plata SSCP de la eliminación del gen SMA, este método es rápido y seguro, los resultados son confiables, la tasa de diagnóstico es alta, pero aún es imposible de aplicar a la clínica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de atrofia muscular espinal progresiva
El diagnóstico se basa en el rendimiento clínico y el examen.
Las enfermedades que necesitan ser diagnosticadas diferencialmente con esta enfermedad son:
1, el síndrome de exportación de tórax puede ocurrir con atrofia muscular simétrica de ambas manos, pero hay muchos dolores de extremidades y trastornos sensoriales, el alcance de la atrofia muscular es limitado, no hay fasciculación.
2, la mielopatía cervical espondilótica y la radiculopatía de la espondilosis cervical pueden tener atrofia muscular de ambas manos, trastornos del movimiento fino de la mano, debilitamiento de los reflejos tendinosos, pero a menudo también dolor en las extremidades, entumecimiento, ausencia de fasciculación.
