la esclerosis lateral amiotrófica
Introducción
Introducción a la esclerosis lateral amiotrófica. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es la forma más común de enfermedad de la motoneurona adulta, y la ELA es predominantemente el daño progresivo hacia arriba y hacia abajo de la neurona motora. La enfermedad se caracteriza por la afectación simultánea de la médula espinal anterior y el tracto piramidal, atrofia muscular extensa, fasciculación y signos del tracto piramidal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: más de 40 años, más hombres que mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: parálisis bulbar progresiva infección respiratoria
Patógeno
Causas de la esclerosis lateral amiotrófica.
La causa de la enfermedad incluye las siguientes situaciones diferentes:
Factores genéticos (10%):
5% -10% de los pacientes tienen esclerosis lateral amiotrófica familiar hereditaria, el tipo adulto es herencia autosómica dominante, el tipo joven es autosómico dominante o recesivo, y clínicamente difícil de distinguir de los casos esporádicos Actualmente, los estudios genéticos se utilizan para identificar mutaciones del gen de la superóxido dismutasa de cobre / zinc libre de genotipo autosómico dominante. El gen mutado se ubica en el brazo largo del cromosoma 21 (21q22.1-22.2), genotipo autosómico recesivo Ubicado en 2q33-q35, pero estas mutaciones genéticas representaron solo el 20% de FALS, otros genes de ALS aún no se han determinado.
Factor de envenenamiento (15%):
Los neurotransmisores tóxicos excitantes como el glutamato pueden estar involucrados en la muerte neuronal en la patogénesis de la ELA, posiblemente debido a una disminución en la captación de glutamato por los transportadores de glutamato, que informa la estrella, y los estudios han encontrado que algunos pacientes tienen funciones de transporte. La pérdida es causada por una conexión anormal de las transcripciones del ARNm transportador en la corteza motora. Para esta excitotoxicidad, la enzima SOD1 es uno de los sistemas de defensa celular, que puede desintoxicar el anión superóxido de radicales libres. Los casos familiares pueden causar valles debido a la mutación SOD1. El manganeso, el cobre, el silicio y otros elementos, así como la reducción del factor neurotrófico, pueden estar relacionados con efectos patogénicos.
Factor de inmunidad (10%):
Aunque los pacientes con MND han detectado una variedad de anticuerpos y complejos inmunes, como los anticuerpos antitiroideos, los anticuerpos GM1 y los anticuerpos de la proteína del canal de calcio tipo L, no hay evidencia de que estos anticuerpos puedan dirigirse selectivamente a las neuronas motoras. Actualmente se cree que la MND no pertenece a la enfermedad autoinmune del sistema nervioso.
Infección por virus (14%):
Debido a que tanto la MND como la poliomielitis aguda invaden las motoneuronas del asta anterior, y un pequeño número de pacientes con poliomielitis posteriormente desarrollan MND, se especula que la MND está asociada con la poliomielitis o una infección crónica similar al poliovirus, pero los pacientes con ELA con LCR, suero No se encontraron virus ni antígenos y anticuerpos relacionados en los tejidos nerviosos.
Prevención
Prevención de la esclerosis lateral amiotrófica
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad. La atención se centra en la atención de los pacientes. La atención general sistemática es un factor importante para garantizar el éxito del tratamiento. Durante todo el proceso de enfermería, las enfermeras deben comprender completamente las características y los métodos de tratamiento de la enfermedad, a menudo con los pacientes. Los miembros de la familia se comunican y movilizan plenamente la iniciativa y el entusiasmo de los pacientes, para que los pacientes puedan mantener una actitud positiva hacia el tratamiento. Además de una evaluación cuidadosa de la declaración principal del paciente y los síntomas y signos, es necesario atender posibles complicaciones. La intervención y la atención predictiva, para evitar diversas causas del desarrollo de la enfermedad, fortalecer la observación de la enfermedad, proporcionar orientación dietética a los pacientes, hacer un buen trabajo en rehabilitación, mantener una buena relación entre enfermeras y pacientes y promover una mejora efectiva de los síntomas.
Complicación
Complicaciones de la esclerosis lateral amiotrófica. Complicaciones parálisis medular progresiva infección respiratoria
La enfermedad se presenta principalmente en el espasmo de las extremidades inferiores, la marcha en tijera, el aumento del tono muscular, la radiación del esputo y el signo de Babinski, algunos casos de las extremidades inferiores, la supervisión y la extensión de las extremidades superiores, tarde también pueden tener parálisis medular, incluso el cerebro Función severa de la función seca, los músculos extraoculares no se ven afectados, a medida que la enfermedad progresa, el paciente también puede tener parálisis muscular respiratoria o infección respiratoria concurrente y finalmente morir; la enfermedad tiene un período de supervivencia corto de varios meses, los ancianos tienen más de 10 años, el promedio de 3 a 3 5 años
Síntoma
Síntomas de esclerosis lateral amiotrófica Síntomas comunes Extremidad inferior sacro central extremidad superior Parálisis disfunción sacro periférica parálisis Atrofia muscular Hipertiroidismo reflejo Atrofia muscular Tos y disfagia Dificultad
En cuanto a los síntomas de esta enfermedad, existen los siguientes puntos principales:
Más de 1 después de los 40 años, más hombres que mujeres; los primeros síntomas son a menudo movimientos de los dedos y debilidad, seguidos de peces grandes y pequeños y músculos sacros y otra atrofia de los músculos pequeños, gradualmente brazo hacia adelante, parte superior del brazo y correa para el hombro Desarrollo muscular, espasmos musculares grandes en los músculos atróficos; la debilidad del extensor es más pronunciada que el flexor, las células cervicales del asta anterior están severamente dañadas, la radiación del esputo de las extremidades superiores se reduce o desaparece, y ambas extremidades superiores aparecen simultáneamente o con varios meses de separación; Más tarde, hubo parálisis de las extremidades inferiores, marcha de las tijeras, aumento del tono muscular, hiperactividad del esputo y el signo de Babinski, y algunos casos comenzaron desde las extremidades inferiores y se monitorearon las extremidades superiores.
La parálisis medular generalmente aparece tarde, incluso si la función del tronco encefálico está gravemente afectada, los músculos extraoculares no se ven afectados y los esfínteres no están involucrados.
3 pueden tener anormalidades sensoriales subjetivas tales como entumecimiento, dolor, etc., pero no hay alteración sensorial objetiva incluso en la etapa avanzada de la enfermedad.
4 El curso de la enfermedad continúa progresando, y finalmente muere debido a parálisis muscular respiratoria o infección respiratoria concurrente; la enfermedad tiene un corto período de supervivencia de varios meses, los ancianos durante más de 10 años, un promedio de 3-5 años.
Examinar
Examen de la esclerosis lateral amiotrófica.
Los siguientes métodos de examen son útiles para el diagnóstico de esta enfermedad:
1. Neuroelectrofisiología: el electromiograma es un cambio neurogénico típico. El potencial de fibrilación se puede ver en reposo, ondas agudas positivas y, a veces, se puede ver el potencial de vibrato. Cuando la fuerza pequeña se contrae, el tiempo potencial de la unidad motora se amplía y aumenta la amplitud. La onda multifásica aumenta, la contracción vigorosa presenta una fase simple, la velocidad de conducción nerviosa es normal y el potencial evocado motor ayuda a determinar el daño de la neurona motora superior.
2, biopsia muscular: útil para el diagnóstico, pero sin especificidad, la atrofia muscular neurogénica temprana, la microscopía óptica tardía y la atrofia muscular miogénica no son fáciles de identificar.
3, otros: bioquímica de la sangre, examen del LCR, sin anomalías, la actividad de la creatina fosfoquinasa (CK) puede ser levemente anormal, la resonancia magnética puede mostrar que algunos casos de atrofia de la médula espinal y el tronco encefálico se vuelven más pequeños.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la esclerosis lateral amiotrófica.
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de la espondilosis cervical: la esclerosis lateral amiotrófica puede manifestarse como molestias en el cuello, entumecimiento de las extremidades superiores, debilidad, atrofia muscular, etc., debido a la primera afectación de la médula espinal cervical. La contracción muscular es el síntoma más importante. Un síntoma característico de la ELA, el temblor muscular extenso y duradero es el síntoma clínico primario del diagnóstico diferencial de la ELA temprana y la espondilosis cervical.La espondilosis cervical generalmente no tiene fasciculación y atrofia muscular de la lengua, fibrilación, dificultad para tragar y vocalización poco clara. Tales como el daño del núcleo cerebral.
