Deformidad congénita de la válvula mitral
Introducción
Introducción a la malformación congénita de la válvula mitral La malformación congénita de la válvula mitral puede conducir a estenosis mitral y / o regurgitación. Fisher informó 2 casos de malformación congénita de la válvula mitral en 1902, y los casos reportados después de la década de 1960 están aumentando. Malformación congénita de la válvula mitral a menudo con malformación del tubo auriculoventricular, luxación aórtica, ventrículo único, comunicación interauricular, comunicación interventricular, salida del ventrículo izquierdo o estenosis de salida aórtica, coartación aórtica, tetralogía de Fallot, etc. La enfermedad cardiovascular congénita existe en combinación. La malformación congénita separada de la válvula mitral es rara, ya que representa solo el 0.6% de los materiales de autopsia para la enfermedad cardiovascular congénita, y del 0.21 al 0.42% de los casos clínicos. La válvula mitral consiste en un anillo, una valva, cuerdas, músculo papilar y pared auricular izquierda. Una o varias displasias de la estructura constitutiva pueden producir malformación congénita de la válvula mitral. Displasia, que resulta en estenosis múltiple en el canal de flujo sanguíneo atrioventricular izquierdo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: malformación del tubo auriculoventricular, ventrículo único, comunicación interventricular, tetralogía de Fallot
Patógeno
Malformación congénita de la válvula mitral
La estenosis mitral congénita es una enfermedad congénita rara, cuya causa aún no está clara. En la actualidad, se cree principalmente que las anomalías en el proceso de desarrollo embrionario conducen a hipoplasia. Teniendo en cuenta la etiología y la patología, la enfermedad se puede dividir en los siguientes. Varios tipos:
(1) Si la válvula mitral displásica está unida a un solo grupo de músculos papilares posteriores del ventrículo izquierdo por medio de cuerdas cortas, y el ultrasonido parece ser una mejora del eco mitral, la actividad es limitada y se puede mostrar el grupo único ventricular izquierdo. Los músculos papilares, la fijación de cuerdas cortas y la restricción mitral abierta, el eje corto paraesternal, la vista apical y el ultrasonido en modo M también muestran limitación de la apertura mitral, luego llamada malformación de la válvula mitral paracaídas
(2) Malformación de la válvula mitral de doble orificio
La ecografía se caracteriza por la duplicación de la válvula auriculoventricular izquierda, que se muestra como dos colgajos separados, y la vista paraesternal de eje corto es óptima. La vista apical también muestra dos colgajos separados y sus respectivas estructuras de soporte subvalvular. Y displasia del pezón, malformación de la válvula mitral de dos orificios combinada con diversos grados de insuficiencia mitral.
(3) Malformación congénita de la válvula mitral de los músculos papilares asimétricos
La ecografía de estenosis mitral congénita en los dos grupos de músculos papilares mostró eco mitral mejorado y apertura limitada. El músculo papilar lateral anterior era el músculo papilar dominante y el músculo papilar medio posterior era más pequeño.
(4) Malformación congénita de la válvula mitral de la rotación de los músculos papilares.
La ecografía mostró que los músculos papilares ventriculares izquierdos del paciente mostraron una rotación significativa, que se convirtió en la parte interna anterior y posterior, y la dirección de la válvula mitral también rotó.
(5) Malformación congénita de la válvula mitral de tres grupos de músculos papilares
Hubo una relación de compensación normal entre la válvula auriculoventricular izquierda y la válvula auriculoventricular derecha, pero la ecografía mostró tres grupos de músculos papilares ventriculares izquierdos, tres sitios de articulaciones y tres valvas de válvula.
Prevención
Prevención congénita de la malformación de la válvula mitral
No existen medidas preventivas efectivas, el tratamiento quirúrgico oportuno, la atención a alguna complicación potencial y el tratamiento activo, es la única medida efectiva para prevenir daños más graves, en el efecto quirúrgico, casos de estenosis mitral, reparación valvular y cirugía plástica La tasa de mortalidad operatoria fue del 25 al 4%, y la mortalidad operatoria de pacientes con insuficiencia mitral fue solo del 3-1%. La mortalidad operatoria del reemplazo valvular en la estenosis mitral fue del 2 al 6%. La insuficiencia mitral fue incompleta. Para el 3%, aunque había más de la mitad de la aurícula izquierda en la aurícula izquierda, había una diferencia de presión diastólica residual entre el ventrículo izquierdo o el soplo sistólico en el área apical, pero la función cardíaca se recuperó al grado I en casi el 9% de los casos.
Complicación
Complicaciones congénitas de la malformación de la válvula mitral Complicaciones, malformación del tubo auriculoventricular, comunicación interventricular ventricular simple, tetralogía de Fallot
La enfermedad a menudo se asocia con malformación del tubo auriculoventricular, luxación aórtica, ventrículo único, comunicación interauricular, comunicación interventricular, salida del ventrículo izquierdo o estenosis de salida aórtica, coartación aórtica, tetralogía de la etiología de Fallot y otros vasos cardíacos congénitos. Los síntomas existen en combinación, los casos graves pueden complicarse por la hipertensión pulmonar y, para los niños sometidos a cirugía, puede haber algunas complicaciones postoperatorias, como el síndrome de bajo gasto cardíaco, disfunción respiratoria y arritmia severa.
Síntoma
Síntomas de malformación congénita de la válvula mitral Síntomas comunes : temblor Qi, congestión, púrpura, soplo sistólico, estar sentado, respirar, primer sonido cardíaco, hipertiroidismo, insuficiencia cardíaca pulsante, regurgitación mitral
Síntoma
Las manifestaciones clínicas de la malformación congénita de la válvula mitral son similares a las de la enfermedad de la válvula mitral adquirida, pero los síntomas aparecen temprano y no hay antecedentes de fiebre reumática, aproximadamente el 30% de los pacientes dentro de 1 mes después del nacimiento, el 75% después del nacimiento. Los síntomas están presentes dentro de 1 año. Los síntomas comunes son dificultad para respirar, respiración sentada, edema pulmonar e infección pulmonar recurrente. Los pacientes con enfermedad grave tienen insuficiencia cardíaca congestiva y cianosis debido a hipertensión pulmonar complicada.
Examen físico: crecimiento y desarrollo físico deficiente, fácil de cansarse, los signos típicos de estenosis mitral son un soplo apical diastólico similar al tambor, y pueden ir acompañados de temblor, primer hipertiroidismo con sonido cardíaco y sonido de bofetada abierta, si la actividad del prospecto se ve afectada Los signos mencionados anteriormente no son obvios, y la segunda enfermedad cardíaca pulmonar en el área de la válvula pulmonar es el hipertiroidismo. La infección pulmonar se puede escuchar en los pulmones. El área apical de la regurgitación mitral se puede ver en el área apical, y se observa la potente pulsación pulsante. En el área apical, el soplo sistólico se puede escuchar en la cresta ilíaca izquierda, y a menudo se puede escuchar el tercer sonido cardíaco. El segundo sonido cardíaco en el área de la válvula pulmonar de la hipertensión pulmonar se está dividiendo.
Examinar
Examen de malformación congénita de la válvula mitral
Examen de rayos X del tórax: la sombra del corazón se agranda, el agrandamiento de la aurícula izquierda es anormal, la arteria pulmonar es cónica, el estancamiento pulmonar causa engrosamiento de la sombra vascular pulmonar y la afección grave puede presentar signos de edema pulmonar, examen con electrocardiograma: los signos típicos son ensanchamiento de la onda P Hay una muesca, el cable torácico izquierdo muestra una onda P de dos fases agrandada que indica hipertrofia auricular izquierda, el caso de estenosis mitral muestra hipertrofia ventricular derecha, el eje derecho del eje eléctrico, y la regurgitación mitral muestra hipertrofia ventricular izquierda y tensión. O hipertrofia ventricular izquierda y derecha, la fibrilación auricular es rara, el cateterismo cardíaco y la angiografía selectiva del corazón izquierdo: el cateterismo cardíaco y la angiografía selectiva del corazón izquierdo pueden mostrar la ubicación de la lesión, la morfología y la gravedad, para identificar la presión de circulación pulmonar y la resistencia vascular pulmonar Y puede identificar otras enfermedades cardiovasculares congénitas.
Ecocardiografía: la ecocardiografía cut-to-face puede mostrar directamente la forma, la actividad y la alineación de las valvas, determinar el tamaño de la válvula, la forma del anillo superior y la estructura subvalvular, y el examen Doppler de pulso ultrasónico aún puede determinar Si la cúspide tiene reflujo y su extensión, la ecocardiografía también puede examinar otras lesiones vasculares coronarias.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de malformación congénita de la válvula mitral
La enfermedad debe diferenciarse de otros niños con valvulopatía mitral, como la estenosis mitral reumática en niños.
Estenosis mitral reumática en niños, es posible que no se presenten síntomas leves, los niños con estenosis moderada o superior pueden estar fatigados, palpitaciones, dificultad para respirar, dificultad para respirar después de las actividades, acompañado de cianosis leve de la boca, enrojecimiento de las mejillas, llamada "válvula mitral" "Piel", pueden ocurrir casos graves de hemoptisis o esputo de espuma con sangre, respiración sentada y disnea nocturna paroxística, los signos del niño están llenos de región anterior, se puede escuchar el ápice murmullo diastólico retumbante, el rango de ruido es limitado, A menudo acompañado de temblor diastólico, el primer sonido cardíaco del ápice es el hipertiroidismo, el segundo sonido de la arteria pulmonar es el hipertiroidismo y la división, el borde esternal izquierdo 3 a 4 intercostal o el ápice superior del ápice se puede escuchar un fuerte sonido de palmada mitral abierta (válvula mitral abierta) Sonido del pétalo), carditis reumatoide activa y agrandamiento de la aurícula izquierda, los pacientes con aumento de la presión a menudo tienen arritmia auricular, como latidos prematuros auriculares, taquicardia auricular y fibrilación auricular, especialmente estos últimos sugieren más actividades reumatoides, El punto más importante que se puede distinguir de esta enfermedad es que la estenosis mitral congénita presenta síntomas tempranos y no tiene antecedentes de fiebre reumática: alrededor del 3% de los pacientes se encuentran dentro de 1 mes después del nacimiento y el 75% dentro de 1 año después del nacimiento. Presentando síntomas
