Aneurisma del seno aórtico roto congénito
Introducción
Introducción a la ruptura del aneurisma congénito del seno aórtico La ruptura del aneurisma del seno aórtico es una enfermedad cardíaca congénita poco frecuente. Durante el desarrollo del embrión, debido a la displasia del seno de la válvula aórtica, la capa media de la pared del seno es débil o falta, lo que hace que la capa media de la pared aórtica La falta de continuidad entre el anillo de la válvula aórtica, que causa un punto débil en la base del seno de la válvula aórtica, la presión del flujo sanguíneo aórtico postnatal empujará gradualmente el área débil del seno de la válvula aórtica para formar una protuberancia similar a un aneurisma aórtico, Finalmente, la ruptura ocurre con o sin trabajo físico o trauma, es decir, se forma la ruptura del aneurisma del seno aórtico. El aneurisma del seno aórtico es a menudo ventoso, con una ruptura en el ápice. La ruptura del tumor sinusal se produce en el seno coronario derecho, seguido del seno no coronario, y el seno coronario izquierdo es raro. Debido a la relación anatómica, el aneurisma del seno de la arteria coronaria derecha se rompió principalmente en la cavidad ventricular derecha (aproximadamente 70/100), algunos irrumpieron en la cavidad auricular derecha, y la mayoría de los aneurismas del seno no coronario irrumpieron en la cavidad auricular derecha. Representaron 70/100), una pequeña cantidad irrumpió en la cavidad ventricular derecha. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0004% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: regurgitación aórtica, estenosis pulmonar, conducto arterioso permeable
Patógeno
Causas de la ruptura congénita del aneurisma del seno aórtico
Durante el desarrollo embrionario, debido a la displasia del seno de la válvula aórtica, la capa media de la pared del seno es débil o falta, lo que provoca una falta de continuidad entre la pared aórtica y el anillo de la válvula aórtica, lo que resulta en el seno de la válvula aórtica El punto débil del sótano, la presión del flujo sanguíneo aórtico postnatal empuja gradualmente el área débil del seno de la válvula aórtica para formar una protuberancia similar a un aneurisma aórtico, y finalmente se rompe con o sin trabajo físico o trauma. , es decir, la formación de ruptura del aneurisma del seno aórtico.
Prevención
Prevención de la ruptura congénita del aneurisma del seno aórtico
Según los informes, la tasa de incidencia es más alta en los países occidentales que en los países occidentales. La tasa de incidencia en China es 1/100 ~ 2/100 de cardiopatía congénita. Hope describió la enfermedad por primera vez en 1839. En 1958, McGoon, Kirklin et al informaron que se realizó bajo derivación cardiopulmonar. El éxito de la reparación fue exitoso. La edad de inicio de la enfermedad fue en su mayoría entre 20 y 40 años. Alrededor de un tercio de los pacientes tuvieron un inicio rápido de la enfermedad. La tasa de mortalidad quirúrgica doméstica fue de aproximadamente 5-10%, y la operación a largo plazo fue satisfactoria.
Complicación
Complicaciones de la ruptura congénita del aneurisma del seno aórtico Complicaciones regurgitación aórtica estenosis pulmonar conducto arterioso permeable
Los aneurismas del seno aórtico a menudo se pueden combinar con otras malformaciones cardíacas, la más común de las cuales son defectos septales ventriculares concurrentes (alrededor del 40 al 50%), que es más importante para la carga ventricular izquierda y derecha, a menudo acompañada de regurgitación aórtica, arteria pulmonar Estenosis, coartación aórtica y conducto arterioso permeable.
Cuando el tumor del seno aórtico no se rompe, además de la obstrucción severa del ventrículo derecho, generalmente asintomática, más común en los hombres, alrededor del 40% tiene antecedentes de dolor precordial repentino, a menudo ruptura durante la actividad intensa, palpitaciones, falta de aliento. Puede deteriorarse rápidamente a insuficiencia cardíaca y más pacientes tienen un inicio lento. Después del esfuerzo, su ira, palpitaciones y fatiga empeoran gradualmente, lo que resulta en pérdida de movilidad.
Síntoma
Síntomas de rotura congénita del aneurisma del seno aórtico Síntomas comunes Defecto del tabique ventricular Dolor intenso Malformación cardíaca bloqueo de la conducción hipertrofia ventricular Angina del corazón angina opresión en el pecho disnea insuficiencia cardíaca derecha
Para el diagnóstico de aneurisma del seno aórtico, basado en el historial médico, el examen físico y el soplo de continuidad cardíaca, combinado con una película de rayos X y una ecocardiografía, generalmente no es difícil ser claro, para algunos pacientes con sospecha diagnóstica, es necesario hacer un diagnóstico diferencial, Se requiere cateterismo cardíaco derecho o angiografía aórtica retrógrada.
Después de la ruptura del aneurisma del seno aórtico, por lo general se rompe en la cámara cardíaca hipotensiva derecha y la sangre fluye desde la aorta de alta presión hacia el ventrículo derecho de baja presión. Debido al obvio gradiente de presión entre los dos, se genera una gran cantidad de derivaciones de izquierda a derecha. Los cambios hemodinámicos son similares a los del conducto arterioso permeable, el aumento del flujo sanguíneo pulmonar, el aumento de la carga ventricular derecha, lo que resulta en un agrandamiento ventricular derecho, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha. El aneurisma del seno aórtico se rompe en la cavidad auricular derecha y causa presión auricular derecha. Aumentó significativamente, la aurícula derecha se agrandó significativamente, se bloqueó el flujo sanguíneo en la vena cava superior e inferior y se produjeron los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha. La ruptura del aneurisma del seno aórtico en la cavidad pericárdica causó taponamiento cardíaco agudo.
Los aneurismas del seno aórtico a menudo se pueden combinar con otras malformaciones cardíacas, la más común de las cuales son defectos septales ventriculares concurrentes (alrededor del 40 al 50%), que es más importante para la carga ventricular izquierda y derecha, a menudo acompañada de regurgitación aórtica, arteria pulmonar Estenosis, coartación aórtica y conducto arterioso permeable.
El progreso de la enfermedad varía con el tamaño de la ruptura: cuanto mayor es la ruptura, mayor es el flujo de izquierda a derecha, aparecen los primeros síntomas y la enfermedad progresa rápidamente.
Los aneurismas del seno aórtico no rotos no presentan síntomas clínicos, y los síntomas aparecen después de la ruptura. La mayoría de la edad de inicio es entre 20 y 40 años. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen un inicio rápido y sienten repentinamente el corazón antes del parto severo. Dolor intenso en el área o la parte superior del abdomen, opresión en el pecho y dificultad para respirar, la afección es similar a la angina de pecho, la afección se deteriora rápidamente y puede morir de insuficiencia cardíaca derecha dentro de unos días después del inicio. La mayoría de los casos tienen una pequeña brecha. Después del inicio, puede haber varias semanas, meses o Después de varios años de remisión, los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha están presentes. Un pequeño número de pacientes tiene muy pocas rupturas. Solo puede ocurrir una pequeña cantidad de derivaciones de izquierda a derecha. Durante mucho tiempo, los pacientes no pueden tener síntomas. Estos pacientes a menudo se descubren accidentalmente debido a soplos cardíacos. Diagnóstico por ecocardiografía, cateterismo cardíaco derecho y angiografía aórtica.
Examen físico: la presión arterial diastólica disminuyó significativamente, la diferencia de presión del pulso aumentó, el pulso de agua, la pulsación capilar y el sonido de disparo de la arteria femoral, se pudo escuchar temblor entre las costillas tercera y cuarta en el borde esternal izquierdo durante el examen cardíaco. Ruido áspero redondo o continuo típico, la naturaleza del ruido es similar al conducto arterioso permeable, pero la ubicación del ruido es baja, el caso de aneurisma del seno aórtico que se rompe en la aurícula derecha a menudo presenta congestión de la vena yugular, electrocardiograma: muestra hipertrofia ventricular izquierda O hipertrofia ventricular doble, daño miocárdico y bloqueo de rama derecha, radiografía de tórax: vea el corazón agrandado, el segmento de la arteria pulmonar es prominente, el campo pulmonar es hiperemia, la textura pulmonar aumenta, ecocardiografía: muestra el segmento medio de la pared del seno aórtico, diastólica Período de la pared del seno aórtico hacia el tracto de salida del ventrículo derecho, cateterismo cardíaco derecho: puede confirmar el aumento de la saturación de oxígeno en la sangre en la aurícula derecha, el ventrículo derecho o la arteria pulmonar, lo que sugiere que hay una derivación de izquierda a derecha en esta parte, angiografía aórtica retrógrada: Identifique la ubicación del tumor del seno aórtico y la cámara cardíaca rota.
Examinar
Examen de la ruptura del aneurisma congénito del seno aórtico
Electrocardiograma: muestra hipertrofia ventricular izquierda o hipertrofia biventricular, daño miocárdico y bloqueo de rama derecha.
Radiografía de rayos X de tórax: vea el agrandamiento obvio del corazón, el segmento de la arteria pulmonar es prominente y aumenta la textura pulmonar y llena de sangre.
Ecocardiografía: muestra el segmento medio de la pared del seno aórtico y la pared del seno aórtico diastólico se desaloja hacia el tracto de salida del ventrículo derecho.
Cateterismo cardíaco derecho: se puede confirmar que la saturación de oxígeno en la sangre en la aurícula derecha, el ventrículo derecho o la arteria pulmonar está elevada, lo que sugiere que hay una derivación de izquierda a derecha en el departamento.
Angiografía aórtica retrógrada: se puede identificar la ubicación del tumor del seno aórtico y la cámara cardíaca rota.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de ruptura congénita del aneurisma del seno aórtico
Las siguientes enfermedades deben diferenciarse de los aneurismas del seno aórtico:
(1) conducto arterioso permeable, defecto septal de la arteria pulmonar principal, como derivación de izquierda a derecha en la aorta, sin antecedentes médicos repentinos, posición de murmullo continuo similar a una máquina en el segundo espacio intercostal izquierdo, ruido a menudo hacia ambos pulmones e ipsilateral En la región subclavia, la ecocardiografía tiene derivación de izquierda a derecha en la aorta descendente y la arteria pulmonar izquierda. Si es necesario, el cateterismo cardíaco derecho o la angiografía aórtica retrógrada pueden confirmar el diagnóstico.
(B) defecto septal ventricular coexistente con insuficiencia valvular aórtica esta enfermedad no tiene antecedentes repentinos, sistólico y diastólico de partes del soplo hacia adelante y hacia atrás en la izquierda 2,3 intercostal, la ecocardiografía mostró pérdida del segmento del eco septal ventricular y ventrículo Hay una derivación de izquierda a derecha en la cavidad, y la válvula aórtica puede mostrar signos de insuficiencia valvular.
(3) Hay un tráfico anormal en las arterias coronarias izquierda y derecha y la cámara del corazón o las venas coronarias en las arterias coronarias, y se pueden escuchar murmullos continuos en la región anterior del corazón. La fase diastólica es predominante, y se observa ecocardiografía o angiografía aórtica retrógrada. La arteria coronaria se agranda y se ve que el agente de contraste fluye desde la arteria coronaria hacia la cámara del corazón.
