gastroenteropatía perdedora de proteínas
Introducción
Introducción a la pérdida de proteínas enfermedad gastrointestinal La gastroenteropatía perdedora de proteínas se refiere a un grupo de enfermedades en las cuales las proteínas plasmáticas se pierden del tracto gastrointestinal y causan hipoproteinemia debido a varias causas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema distrófico en niños, edema
Patógeno
Causa de la pérdida de proteínas enfermedad gastrointestinal
(1) Causas de la enfermedad
Hay muchas enfermedades gastrointestinales que pueden causar la pérdida de proteínas. Los estudios fisiológicos han confirmado que solo alrededor del 10% de los productos de descomposición de la albúmina plasmática y la globulina se excretan del intestino. Por lo tanto, se considera que la proteína gastrointestinal se pierde en condiciones fisiológicas normales. Puede ser ignorado
(dos) patogénesis
Existen tres patogénesis principales de las enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas:
1. La erosión o ulceración de la mucosa gastrointestinal hace que la proteína supure o se filtre.
2. Las células de la mucosa están dañadas o faltan, y las uniones estrechas entre las células se amplían, lo que resulta en un aumento de la permeabilidad de la mucosa y la pérdida de proteínas plasmáticas en la luz intestinal.
3. Obstrucción linfática intestinal, aumento de la presión intersticial intestinal, de modo que el estroma intestinal rico en proteínas no se puede mantener en el intersticial o absorberse en la circulación sanguínea, pero se desbordará, entrará en la cavidad intestinal y se perderá, causando inflamación intestinal El mecanismo de los trastornos gastrointestinales con pérdida de proteínas no está claro, probablemente debido a la exudación de fluidos extracelulares y fluidos inflamatorios en la zona inflamatoria.
En circunstancias normales, la cantidad de proteína plasmática que se escapa al tracto gastrointestinal no es mucha. Se estima que estas proteínas son menos del 6% de la albúmina circulante, lo que equivale al 10% al 20% de la tasa de descomposición diaria de estas proteínas plasmáticas, de las cuales más del 90% son La reabsorción después de la digestión, por lo tanto, el catabolismo gastrointestinal no juega un papel importante en el catabolismo total de las proteínas plasmáticas.
En el caso de enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas, la pérdida de proteínas plasmáticas del tracto gastrointestinal es mucho mayor que la pérdida normal. La tasa de degradación de las proteínas en el tracto gastrointestinal puede ser de hasta 40% a 60% de la proteína plasmática total circulante, pérdida de proteínas. En la enfermedad gastrointestinal, la pérdida de proteína del tracto gastrointestinal no está relacionada con el peso molecular de la proteína. Una gran cantidad de proteína plasmática se escapa al tracto gastrointestinal, lo que resulta en una vida media acortada de la proteína plasmática y una tasa de renovación acelerada. Los estudios han demostrado que la proteína plasmática es independiente de su tamaño molecular. Fugas de la mucosa gastrointestinal, por lo que cuanto más lenta es la tasa de síntesis y / o más larga la vida media, más obvia es la disminución de la proteína plasmática.La vida media de la albúmina y la IgG es más larga, incluso si el cuerpo realiza una síntesis compensatoria, su capacidad es limitada y el hígado se sintetiza en blanco. La tasa de proteína puede incrementarse en un factor como máximo; mientras que la síntesis de inmunoglobulinas como la IgG no es estimulada por una disminución en la concentración plasmática, las concentraciones plasmáticas de albúmina e IgG son las más graves en esta enfermedad, lo que hace que los pacientes con esta enfermedad a menudo estén acompañados de La baja albuminemia, la renovación rápida y las proteínas plasmáticas de corta duración, como la transferrina, la ceruloplasmina, la IgM, etc., no se ven fácilmente afectadas y la enfermedad es leve. El grado de fibrinógeno es el más corto, y el fibrinógeno tiene la vida media más corta y la tasa de síntesis más rápida. Por lo tanto, la concentración plasmática es generalmente normal. La proteína perdida en la cavidad gastrointestinal se descompone en aminoácidos en la luz intestinal, y el péptido se reabsorbe en la circulación sanguínea como fuente de nitrógeno del cuerpo. Si la cantidad de proteína perdida en el tracto gastrointestinal es alta, la velocidad de entrada al intestino es más rápida o el peristaltismo es más rápido, una gran cantidad de proteína se excreta del intestino y la proteína se pierde del intestino debido a la obstrucción de los vasos linfáticos intestinales. Al mismo tiempo, los linfocitos se pierden del tracto intestinal y los linfocitos de la sangre se reducen. Además, otros componentes plasmáticos como el cobre, calcio, hierro, lípidos, etc. también se pueden perder del tracto gastrointestinal.
Prevención
Prevención de enfermedades gastrointestinales por pérdida de proteínas
El tratamiento eficaz de la etiología de las enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas es la clave para la prevención.
Complicación
Pérdida de proteínas complicaciones gastrointestinales Complicaciones, edema distrófico, edema en niños.
1. Principalmente para la reducción de albúmina e IgG en plasma, fatiga temprana, pérdida de peso, fatiga, disfunción sexual, falta severa de piel seca visible, descamación, pigmentación, a veces acné, cabello seco, fácil de caerse, Mentalidad insuficiente, pérdida de memoria, emoción y emoción, e incluso expresión de indiferencia, algunos pacientes, especialmente los niños, pueden tener trastornos de crecimiento y desarrollo e incluso la muerte.
2. Debido a la disminución de la proteína plasmática, especialmente la albúmina, la presión osmótica coloidal plasmática se reduce, el agua se transfiere desde el vaso sanguíneo al espacio intersticial y la secreción secundaria de aldosterona aumenta, lo que resulta en la retención de sodio y agua, y el edema de las extremidades inferiores se produce durante el edema sistémico. El edema facial, extremidad superior o periumpánico más común, pero también visible, pero el edema sistémico es raro.
Síntoma
Pérdida de proteínas Síntomas gastrointestinales Síntomas comunes Hipoproteinemia Deficiencia de vitaminas en la planta Hemaglutinina ... Indigestión Diarrea
1. Manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria.
Varía según los síntomas y signos de la enfermedad primaria.
2. Hipoproteinemia
Albúmina plasmática, gammaglobulina (IgG, IgM, IgA, pero a menudo sin IgE), reducción de fibrinógeno humano, transferrina, lipoproteína, ceruloplasmina sérica.
3. Edema de extremidades inferiores
La disminución de la presión osmótica coloidal plasmática conduce a un aumento de la exudación de líquido de los capilares.Aunque el edema sistémico es muy raro, las extremidades superiores o el edema facial y / o edema unilateral son visibles en la expansión de los vasos linfáticos, y si solo se reduce la proteína sérica, la albúmina se reduce. No es obvio, los síntomas clínicos son raros.
4. Indigestión
La absorción de grasas y / o azúcares puede causar diarrea y manifestaciones clínicas de deficiencia de vitaminas liposolubles.
5. Función inmune reducida
Obstrucción linfática, la linfopenia puede reducir la función inmune celular de los pacientes.
Examinar
Examen de trastornos gastrointestinales con pérdida de proteínas.
1.51 Cloruro de succinilcolina Cr
El diagnóstico de trastornos gastrointestinales con pérdida de proteínas en el pasado se basó en la determinación de la pérdida fecal de macromoléculas radiactivas inyectadas por vía intravascular para determinar el diagnóstico de trastornos gastrointestinales con pérdida de proteínas. Aunque esta prueba es más precisa, estos experimentos tienen exposición radioactiva y Es engorroso, costoso e inconveniente y, por lo tanto, no se aplica a los exámenes clínicos de rutina en niños.
Prueba 2.1-antitripsina
Una glucoproteína sintetizada por el hígado, un inhibidor principal de la serina quinasa humana. Esta proteína tiene un peso molecular similar al de la albúmina y tiene un 5% de la proteína sérica total. Debido a su actividad antiproteolítica, la 1-antitripsina Raramente es digerido por las quinasas intestinales, por lo tanto, se excreta principalmente de las heces en su forma original. Se descarga, a diferencia de otras proteínas o nitrógeno fecal, y por lo tanto puede usarse como una medida indirecta de la albúmina perdida en el tracto gastrointestinal. La concentración de 1-antitripsina en heces secas se determinó por la cantidad de proteína perdida en el tracto gastrointestinal.
Más recientemente, los investigadores cuantificaron la 1-antitripsina en plasma y recolectaron heces para la determinación de esta proteína. El aclaramiento de la 1-antitripsina se calculó en ml / d. La literatura indica que la 1-antitripsina es aleatorizada. No hubo correlación entre la concentración de heces y la determinación de la tasa de aclaramiento. El aclaramiento de alfa 1-antitripsina en plasma se considera actualmente el mejor método para detectar la pérdida de proteínas gastrointestinales (adultos o niños), pero este método solo es adecuado para detectar el píloro en el colon. Pérdida de proteínas, debido a que esta proteína no puede medirse cuando el pH <3 en el jugo gástrico, y debido a que la concentración de 1-antitripsina en el meconio es significativamente mayor que la de las heces, esta prueba no se puede realizar en bebés menores de 1 semana.
En pacientes sin diarrea, el aclaramiento de 1-antitripsina fue> 24 ml / d; en pacientes con diarrea, el aclaramiento de 1-antitripsina fue> 56 ml / d, lo que indica una pérdida anormal de proteínas gastrointestinales, aclaramiento de 1-antitripsina Hubo una buena correlación negativa entre la tasa y la concentración de albúmina sérica. Cuando la albúmina sérica <30 g / L, 1-antitripsina> 80 ml / d, el diagnóstico fue claro.
La sangre oculta en heces positiva puede hacer que la tasa de eliminación de antitripsina 1 sea anormal, ya que el sangrado intestinal puede aumentar significativamente la tasa de eliminación intestinal, por lo tanto, es fácil causar un diagnóstico erróneo.
La sensibilidad de la 1-antitripsina en el diagnóstico de pérdida de proteínas intestinales fue del 58% y la especificidad del 80%.
3. inspección por rayos X
El examen de rayos X del tracto gastrointestinal es de gran importancia para el diagnóstico diferencial, especialmente los siguientes signos de rayos X: los pliegues de la mucosa gastrointestinal son una hipertrofia enorme (ver enfermedad estomacal secretora hipertrófica); signos de rayos X de mala absorción (dilatación intestinal, copo de nieve o pluma) El esputo se deposita, el esputo se distribuye de manera segmentaria y se encuentra en diversas enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas con malabsorción; la mucosa intestinal generalmente está engrosada (linfoma, enfermedad de Crohn, linfáticos intestinales primarios) Dilatación u obstrucción linfática intestinal secundaria; mucosa del intestino delgado con cambios nodulares después de la presión del dedo (linfoma, enfermedad de Crohn), la tomografía computarizada abdominal ayuda a encontrar linfadenopatía mesentérica.
4. Biopsia de la mucosa yeyunal.
La biopsia múltiple de la mucosa yeyunal es útil para el diagnóstico de linfoma, enfermedad celíaca, gastroenteritis eosinofílica, gastroenteritis por colágeno, dilatación linfática intestinal y enfermedad de Whipple.
5. Linfangiografía
La linfangiografía transpedicular es útil para identificar la dilatación linfática intestinal congénita o secundaria. La primera se puede ver en la displasia linfática periférica y las lesiones del conducto torácico. El agente de contraste permanece en los ganglios linfáticos retroperitoneales, pero el sistema linfático mesentérico no se llena. El agente de contraste puede refluir a los linfáticos mesentéricos dilatados y derramarse en la cavidad intestinal o peritoneal.
6. Examen de ascitis
Las personas con ascitis pueden usarse para punciones de diagnóstico, células de ascitis, proteínas, quilomicrones, enzimas, células malignas, etc.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas.
Criterios diagnósticos
Clínicamente, debe sospecharse la hipoproteinemia de origen desconocido, como la desnutrición o la enfermedad degenerativa causada por la enfermedad hepática y renal y la enfermedad; si se acompaña de enfermedad gastrointestinal, debe considerarse El diagnóstico de esta enfermedad debe incluir los siguientes tres aspectos:
1. Hay hipoproteinemia: manifestaciones clínicas de edema, baja proteína plasmática.
2. Existe evidencia de que la proteína se pierde en el tracto gastrointestinal: la determinación de la albúmina 51Cr fecal y la determinación del aclaramiento de antitripsina 1 tienen una gran importancia para el diagnóstico de pérdida de proteínas del tracto gastrointestinal, pero su método de detección es complejo y difícil de popularizar en la práctica clínica. No existe un ensayo clínico simple para determinar la pérdida de proteínas gastrointestinales.
3. Diagnóstico etiológico: se pueden realizar análisis y juicios exhaustivos de acuerdo con el historial médico, las manifestaciones clínicas y los exámenes experimentales necesarios o exámenes especiales.
Diagnóstico diferencial
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas, las pruebas de laboratorio necesarias, los exámenes especiales y los exámenes por imágenes, la mayoría de las enfermedades primarias pueden diagnosticarse, principalmente debido a la diferenciación de la hipoproteinemia causada por otras causas.
1. Cirrosis descompensada: manifestaciones clínicas de enfermedad hepática, contracción hepática, esplenomegalia y otra hipertensión portal, disfunción hepática, etc., las características de estas cirrosis pueden ayudar a identificarla.
2. Síndrome nefrótico: el síndrome nefrótico tiene una gran cantidad de proteína plasmática (especialmente albúmina) perdida de la orina, tasa de excreción de proteínas urinarias> 3.5g / d, principalmente albúmina, aumento del colesterol plasmático, con triacilglicerol y La concentración de lipoproteínas de baja densidad aumenta, y la prueba de orina tiene glóbulos rojos, cilindros granulares y daño de la función renal e hipertensión.
3. Enfermedad de hiperactividad de proteínas plasmáticas: fiebre a largo plazo, hipertiroidismo, tumores malignos, diabetes, etc., pueden causar un consumo excesivo de hipoproteinemia, pero cada uno tiene su propio historial de enfermedad y características clínicas, hay experimentos específicos. Los exámenes auxiliares como la sala fueron anormales, y no se encontró evidencia de pérdida excesiva de proteína plasmática del tracto gastrointestinal.
4. Digestión de proteínas y malabsorción: se observa principalmente en la mayoría de las resecciones estomacales, pancreatitis crónica y algunas enfermedades de malabsorción intestinal, aumento de proteínas y sus productos de descomposición incompleta en las heces, a menudo acompañadas de un mayor contenido de grasa fecal, prueba de función exocrina pancreática y la correspondiente La prueba de la función de absorción intestinal es anormal y no hay evidencia de que la proteína plasmática se pierda excesivamente de la mucosa gastrointestinal.Sin embargo, debe tenerse en cuenta que algunas enfermedades que causan malabsorción de proteínas también pueden causar enfermedades gastrointestinales con pérdida de proteínas, por lo que no se excluye. La posibilidad de existencia simultánea o secuencial.
5. Hipoalbuminemia congénita: hay hipoalbuminemia evidente en la infancia, la albúmina sérica es a menudo <10 g / L, la velocidad de sedimentación globular es alta, el colesterol sérico es alto, la globulina es normal o aumenta.
A veces es necesario identificarse con diálisis a largo plazo, bombeo múltiple de tórax, ascitis, ingesta insuficiente de proteínas, hemorragias graves, quemaduras de área grande, etc., de acuerdo con el historial médico único, las manifestaciones clínicas y la ausencia de proteínas plasmáticas del estómago. Se identifica la base de la pérdida intestinal.
