Escápula congénitamente alta
Introducción
Introducción al hombro alto congénito Un hombro alto es una posición alta de la escápula, que a menudo está poco desarrollada y tiene una forma anormal. La enfermedad fue reportada por primera vez por Eulenberg, y luego Sprengel dio una introducción detallada, por lo que también se llama malformación de Sprengel. El hombro alto congénito es menos común, la incidencia es mayormente unilateral, más común en el lado izquierdo, bilateral es muy raro, el esputo alto del hombro a menudo se acompaña de otras anomalías congénitas, como costillas del cuello, mala formación de costillas y anomalías de la columna cervical. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: niños pequeños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: tortícolis muscular congénita
Patógeno
Causa escapular congénita del hombro alto
(1) Causas de la enfermedad
1. Trastorno del desarrollo embrionario, el período de brotes de las extremidades embrionarias aparece en la tercera semana de embarazo, y la escápula primordial se puede ver en la quinta semana, que es equivalente al cuello 3-7 al nivel del pecho 1-2. Esta etapa es el desarrollo de la columna vertebral. El período crítico es también el período en que la escápula comienza a desarrollarse. En la sexta semana del embrión, la escápula original comienza a formarse. A la novena semana, la escápula comienza a descender. Al segundo mes, la disminución se completa. Se encuentra en los procesos espinosos torácicos 2º a 7º. El nivel, por alguna razón, la escápula no se puede bajar a la posición normal, puede causar una escápula alta, a menudo acompañada de deformidad de las vértebras cervicales y la clavícula, las costillas y otras estructuras circundantes.
2. Los factores que causan los trastornos del desarrollo, y lo que hace que la escápula no caiga a la posición normal, aún no están claros. Puede haber muchas razones para esto, y Horwitz considera que es una variante del desarrollo embrionario:
1 demasiado o muy poco líquido amniótico, por lo que aumenta la presión en el útero, lo que afecta la disminución de la escápula.
2 Existe una conexión anormal entre la escápula y el proceso espinoso de la columna vertebral, en su mayoría banda de fibra o conexión de cartílago.
3 falta muscular, no lo suficiente como para bajar el omóplato
4 Se detiene el desarrollo de la escápula, y el tamaño y la forma de la escápula son anormales, lo que causa un trastorno de tensión muscular.
Engel cree que el cuarto desbordamiento del líquido ventricular durante el desarrollo embrionario no se absorbe y forma una presión y una reacción inflamatoria en la yema de la extremidad, lo que dificulta el descenso de la escápula.
(dos) patogénesis
Los cambios patológicos incluyen hueso y músculo, la posición de la escápula es alta, el volumen es pequeño y la forma de la escápula de la escápula fetal o los vertebrados tempranos se mantiene, es decir, el diámetro longitudinal es pequeño, el diámetro transversal es grande, los ganglios superiores están inclinados hacia adelante, la escápula superior está adentro y adentro. El margen se ensancha. Entre el omóplato y la columna vertebral, a menudo hay hueso adicional, llamado hueso escapular del cuerpo vertebral. Se trata de una placa ósea con forma de diamante o placa de cartílago, llamada "puente óseo". Comienza desde la esquina superior del omóplato y llega a la columna vertebral. En la lámina, una o varias vértebras cervicales, a veces el cuerpo vertebral y la escápula o el cuerpo vertebral solo están conectados por fibras, formando una buena "articulación". Debido a que la conexión está apretada, la escápula está unida y no se puede girar. El movimiento es limitado.
A menudo faltan los músculos escapulares, o están poco desarrollados, o están parcialmente fibróticos.Además, a menudo van acompañados de otras malformaciones congénitas, como deficiencia o fusión de costillas, costillas cervicales, síndrome de anomalías de la columna cervical (Klippel-Feil) y hemivertebra. , espina bífida, displasia de clavícula, etc.
Prevención
Protección congénita del hombro alto
1. Tómese en serio la atención y orientación prenatales tempranas y regulares, y realice exámenes médicos generales y pruebas de laboratorio.
2. Examen ginecológico, para comprender si hay anormalidad en el canal de parto blando, como la presencia o ausencia de mediastino transverso vaginal, si el cuello uterino o el útero son anormales, como mioma, fisura antigua, etc., si hay alguna infección inflamatoria del tracto genital externo, los órganos genitales pélvicos tienen Ninguna enfermedad como tumores de ovario, inflamación, masa, etc., si se ve afectada por el embarazo o el parto, qué se debe hacer y cuándo tratarlo.
3. La vida diaria debe ser regular, evitar el exceso de trabajo, garantizar el tiempo de sueño y tener actividades apropiadas todos los días.
4. Mantenga el aire interior fresco, no salga al aire y al ambiente sucio, evite fumar y beber.
5. Evite la estimulación mental, mantenga un buen estado de ánimo y descubra que tiene un mal estado psicológico y busque atención médica de manera oportuna.
6. Preste atención al frío y al calor, prevenga enfermedades y tome medicamentos de acuerdo con los consejos de su médico.
Complicación
Complicación escapular alta congénita Complicaciones tortícolis congénita muscular
Puede ser complicado por tortícolis muscular. La tortícolis se refiere a la desviación cervical causada por la contracción de un lado del músculo esternocleidomastoideo, la cabeza inclinada hacia el lado afectado y la cara vuelta hacia el lado sano como la principal manifestación de la enfermedad. La tortícolis se puede dividir en tortícolis congénita muscular y tortícolis ósea congénita. La primera es una deformidad congénita del cuello causada por la contracción de la cabeza y el cuello causada por la contracción del músculo esternocleidomastoideo en un lado, lo cual es bastante común; la segunda es la tortícolis causada por la deformidad de las vértebras cervicales, lo cual es raro.
Síntoma
Síntomas congénitos altos del escapulario Síntomas comunes Cuello corto y deformidad torácica Hombro congelado
El lado izquierdo de la enfermedad es más común, con encogimiento de hombros y cuello corto. Desde la parte posterior, la manifestación clínica más prominente es la articulación del hombro asimétrica. La escápula del hombro afectada está hacia adelante y hacia arriba, generalmente desplazada de 3 a 5 cm, en la región supraclavicular. Puedo tocar la parte superior de la escápula. El omóplato en sí es más corto que el lado normal. Es plano y ancho. El extremo inferior gira hacia el proceso espinoso de la columna torácica. La clavícula está hacia arriba e inclinada hacia afuera. El cuello del lado afectado está más lleno y más corto. A veces puede ser La escápula y la columna tocan el hueso del cuerpo vertebral o el haz de fibras entre la escápula y la columna vertebral. Cuando se levanta la parte superior del brazo, la escápula y el húmero giran hacia afuera sincrónicamente, lo que se llama "sinergia hombro-". Cuando hay un hombro alto, esta sinergia desaparece. El movimiento de la articulación del tobillo es generalmente normal, mientras que el movimiento lateral y la actividad rotacional de la escápula son limitados. El sistema muscular escapular a menudo tiene una fuerza muscular insuficiente. La contractura del músculo esternocleidomastoideo puede ocurrir con la tortícolis. Otras malformaciones comunes que acompañan incluyen el lado de la columna cervical. Convexo, fusión cervical congénita, etc.
Cavendish se divide en cuatro niveles según el grado de deformidad:
1. Nivel 1: la deformidad es muy ligera, las articulaciones de los hombros en ambos lados están en el mismo plano, la deformidad no es obvia y la apariencia del paciente es casi normal después de vestirse.
2. Secundario: la deformidad es ligera, las articulaciones de los hombros en ambos lados están en el mismo plano horizontal o cerca del mismo plano horizontal. Sin embargo, después de que el paciente está vestido, la deformidad también se puede ver y hay una masa en el cuello afectado.
3. Tercer grado: la deformidad es media, la articulación del hombro es 2 ~ 5 cm más alta que el lado contralateral, y la deformidad es fácil de ver.
4. Grado 4: deformidad severa, articulación alta del hombro, la esquina superior interna de la escápula está casi en contacto con el hueso occipital, a veces combinado con una deformidad de cuello corto.
La clasificación de la malformación a menudo no es fácil de lograr por completo en la práctica clínica, especialmente en pacientes con malformaciones bilaterales, pero dependiendo del grado de deformidad, se utilizan diferentes métodos de tratamiento, y la clasificación tiene cierta importancia de referencia.
Examinar
Examen congénito de hombro alto
Principalmente para el examen de rayos X, se deben tomar rutinariamente radiografías de tórax, incluidas las vértebras cervicales. Se puede ver que la escápula del lado afectado es más alta que el lado normal. El hueso escapular del cuerpo vertebral a veces se puede ver en la porción oblicua. La TC o la RM también se pueden usar para casos individuales.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de hombro alto congénito
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y el examen de rayos X, el diagnóstico no es difícil.
Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son similares a la escápula de la pterigopalatina, pero esta última puede ser causada por varios factores como la distrofia muscular progresiva, la parálisis del serrato anterior causada por una lesión en el nervio largo del pecho y el parto, debido a la debilidad muscular de la escápula, atrofia Por lo tanto, cuando los brazos se estiran, las dos escápulas de los hombros se levantan como el ala de un pájaro. Por lo tanto, el nombre es similar al de la enfermedad, pero los omóplatos deben fijarse a los procesos espinosos al mismo tiempo.
