pioderma gangrenoso
Introducción
Introducción a la pioderma gangrenosa La enfermedad se caracteriza por úlceras cutáneas destructivas, necrotizantes y no infecciosas, clínicamente presentes con nódulos, pústulas o ampollas hemorrágicas similares al esputo, y eritema o pústulas en etapa temprana. Esta enfermedad puede atribuirse a vasculitis. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: colitis ulcerosa.
Patógeno
Causas de la pioderma gangrenosa
(1) Causas de la enfermedad
Se ha confirmado que los pacientes con esta enfermedad tienen defectos en la respuesta tardía a DNCB, candida y estreptoquinasa, lo que puede explicar cuándo el sistema reticuloendotelial es extremadamente bajo y cuando hay daños o lesiones leves, pueden ocurrir lesiones en la piel y también pueden ocurrir nuevas lesiones. Esta reacción de hipersensibilidad puede ser causada por la acupuntura, especialmente en la fase aguda de la enfermedad y cerca de la lesión cutánea.Se ha confirmado que existe un factor de necrosis cutánea en suero en la piel de los conejillos de Indias que puede causar necrosis de la piel, pero se desconoce su especificidad. La evidencia de defectos en el mecanismo inmune es: muchos pacientes tienen enfermedad por gammaglobulina, enfermedad por proteínas atípicas, desregulación de células T o defectos fagocíticos.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad es desconocida, puede pertenecer a la reacción de Shwartzman, muchos pacientes con esta enfermedad con respuesta inmune baja o anormal, lo que indica que la enfermedad está relacionada con defectos en el sistema inmune, algunos autores informaron que 4 pacientes no mostraron reacción cutánea.
Prevención
Prevención de pioderma gangrenosa
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de pioderma gangrenosa Complicaciones colitis ulcerosa
La mitad de los casos están asociados con colitis ulcerosa, colitis o con o después de la lesión, además, la enfermedad también está asociada con muchas enfermedades con artritis, como el síndrome de Behcet, el más importante. Es interesante observar que esta enfermedad está asociada con enfermedades del sistema inmunitario, incluida la hipogammaglobulinemia congénita y adquirida, que es más común, como IgA, IgG o IgM.
Síntoma
Síntomas de pioderma gangrenosa Síntomas comunes Herpes rubor eritrocitosis Necrosis final de punta seca
1. El eritema sensible del nódulo, inicialmente rojo, y luego el centro se vuelve azul, y finalmente forma una úlcera.
2. Una o más ampollas, pústulas, similares al acné, foliculitis, dermatitis por acantosis transitoria o dermatitis herpética, etc., ambas lesiones pueden ocurrir al mismo tiempo, también pueden cambiarse entre sí, pueden ocurrir lesiones en la piel En piel normal o partes de la enfermedad original de la piel.
Las lesiones cutáneas primarias emanan gradualmente y forman úlceras rápidamente. El límite es claro, los bordes son de color azul claro, a menudo engrosados y elevados, a veces con irregularidades y daños por furtividad. La base de la úlcera central es roja, variando en profundidad, como un cráter, con una superficie adherida. Pus amarillo verdoso apestoso, rodeado de un desmayo rojo alrededor de la úlcera, debido a la trombosis capilar y venosa de la piel y el tejido subcutáneo, las lesiones se expanden continuamente hacia la periferia, las úlceras varían en tamaño, pequeñas como la soja, el diámetro más grande está disponible 10 cm o más, el número es mayor, hasta más de 100, las lesiones cutáneas son más dolorosas y también hay indolución a largo plazo. Algunos casos pueden curarse solos, dejando cicatrices de tamizado atrófico, a menudo sin ganglios linfáticos o lesiones linfáticas. .
La dermis profunda o el tipo ampolloso vesicular tampoco es infrecuente. Este tipo de lesiones cutáneas en su mayoría son únicas y se acompañan de otros síntomas. El tipo ampollar hemorrágico suele ser ampolloso, superficial y doloroso, y el líquido de la ampolla puede alcanzar 0,5 L o más. Este tipo a menudo se asocia con leucemia aguda y otras enfermedades mieloproliferativas, pero el 15% de los casos no tienen enfermedades relacionadas.En algunos casos, el síndrome de Behcet se caracteriza por úlceras genitales orales o tromboflebitis superficial.
Los casos atípicos son similares a la púrpura fulminante, la dermatosis neutrofílica, el eritema nodular o la vasculitis nodular.
Las lesiones cutáneas pueden acumularse en todo el cuerpo, principalmente en pantorrillas, muslos, glúteos y cara, labios y mucosa oral, e incluso pústulas y ampollas erosivas en los párpados y la conjuntiva, el 20% de los casos tienen una respuesta homomórfica.
Los síntomas de toxicemia y fiebre a largo plazo pueden ocurrir durante el período activo de la enfermedad. La rápida resolución de estos síntomas sistémicos depende de la aplicación de corticosteroides, y la temperatura corporal puede reducirse a la normalidad en 24 horas.
Las úlceras por pioderma ulcerosa a menudo recurren y pueden durar varios años, pero el estado general sigue siendo bueno.
La mitad de los casos están asociados con colitis ulcerosa, colitis o con o después de la lesión, además, la enfermedad también está asociada con muchas enfermedades con artritis, como el síndrome de Behcet, el más importante. Es interesante observar que esta enfermedad está asociada con enfermedades del sistema inmune, incluida la hipogammaglobulinemia congénita y adquirida, que es más común en la enfermedad gamma monoclonal, incluida la enfermedad IgA, IgG o IgM, y se ha informado con médula ósea. La pioderma gangrenosa bullosa hemorrágica relacionada con el tumor está asociada con enfermedades proliferativas mieloides como leucemia, policitemia y fibrosis mieloide, que se superpone con enfermedades relacionadas con neutrófilos, como debajo de la capa córnea. Dermatosis pustular, etc.
Examinar
Examen de la pioderma gangrenosa
Histopatología: sin cambio específico, que se manifiesta como un absceso aséptico, que incluye trombosis venosa y capilar, hemorragia, necrosis e infiltración de mastocitos, la coagulación es una manifestación importante, que muestra vasculitis linfocítica en el borde de la actividad, lo que sugiere vasos sanguíneos El endotelio es un órgano objetivo temprano. Las lesiones tempranas son similares a la enfermedad de Behcet y la dermatitis neutrofílica. También son parcialmente similares a la vasculitis con ruptura de leucocitos. Las células infiltrantes tienen más leucocitos polimorfonucleares, células epiteliales y gigantes. Las células, especialmente en casos crónicos, tienen monocitos significativos, incluso hiperplasia epitelial, y el examen patológico puede descartar amebiasis e infecciones fúngicas profundas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pioderma gangrenosa
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la morfología clínica, úlceras dolorosas en el borde del tallo y pus amarillo verdoso con olor oloroso.
Diagnóstico diferencial
1. La enfermedad de Behcet es de aparición repentina, las pústulas son linfocitos, sin úlceras, sin cicatrices después de las lesiones cutáneas.
2. La gangrena progresiva postoperatoria es más común en el tórax o el abdomen, a menudo una sola lesión, que puede aislarse de las lesiones mediante estreptococo microaeróbico, que es sensible a los antibióticos.
La úlcera séptica gangrenosa de Meney es similar a esta enfermedad, pero las infecciones causadas por Clostridium no son comunes hoy en día.
4. La granulomatosis de Wegener tiene daño de múltiples órganos, lesiones pleomórficas, el tracto respiratorio es un buen sitio, C-ANCA positivo.
5. La distribución de las lesiones de púrpura fulminante es extensa y progresa rápidamente.
6. La enfermedad amebiana, la criptococosis y la blastomía pueden confirmarse mediante exámenes microbiológicos y patológicos.
