osteoartropatía hipertrófica
Introducción
Introducción a la osteoartrosis hipertrófica. La hipertrofia de la artropatía (HOA) es un síndrome causado por el engrosamiento de los tejidos blandos alrededor del hueso y la formación de nuevo hueso perióstico. Clínicamente, el clubbing (dedo del pie), extensa formación periódica de hueso nuevo y dolor en las articulaciones, el derrame es el rendimiento principal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anomalías cromosómicas de mielofibrosis
Patógeno
Causas de la osteoartrosis hipertrófica
Primaria (36%):
Aproximadamente 1/4 de los pacientes tienen antecedentes familiares positivos, y la herencia se transmite a través de genes dominantes recesivos o incompletos, es decir, herencia autosómica dominante con diferentes tasas de penetración, así como anormalidades genéticas reportadas en los cromosomas. No funciona
Enfermedad pulmonar o pleural (15%):
A menudo secundario a cáncer de pulmón bronquial, mesotelioma pleural, absceso pulmonar crónico, empiema, bronquiectasia, enfisema, metástasis pulmonar y linfoma de pulmón, carcinoma de células escamosas con cavidad cancerosa en cáncer de pulmón bronquial Esta enfermedad es más común, esta enfermedad no tiene nada que ver con el tamaño y el volumen del cáncer de pulmón.
Enfermedad cardiovascular (20%):
A menudo secundario a cardiopatía cianótica congénita, cardiopatía pulmonar y endocarditis bacteriana, como tetralogía de Fallot, ectópico aórtico, síndrome de Eisenmenger y conducto arterioso permeable congénito, etc. .
Enfermedad extratorácica (16%):
Incluyendo una variedad de tumores malignos extrapulmonares y sin metástasis pulmonares, como cáncer de páncreas, cáncer de esófago, cáncer de nasofaringe, etc., además de varias causas de cirrosis, colitis ulcerosa crónica.
Secundaria secundaria a enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas.
Patogenia
La patogénesis de la osteoartrosis hipertrófica no se conoce bien, pero la osteoartrosis hipertrófica es una respuesta especial a ciertos estados de enfermedad. Se ha reconocido que existen varias hipótesis:
1. Teoría de los fluidos corporales: en circunstancias normales, los pulmones pueden eliminar o inactivar ciertos factores de los órganos o tejidos del paciente, pero en el caso de la enfermedad pulmonar, los pulmones no pueden eliminar o inactivar este factor, lo que hace que circule. Causa hiperplasia característica de huesos y tejidos blandos, pero la existencia de este factor no se ha confirmado hasta ahora. Recientemente, se ha encontrado que una variedad de factores de polipéptidos promotores del crecimiento derivados del tumor brindan apoyo para el desarrollo de esta teoría.
2. Neurología: se cree que el órgano enfermo transmite un impulso a través del nervio vago. Los vasos sanguíneos de las yemas de los dedos están dilatados y paralizados por el mecanismo reflejo. Cuando se corta el nervio vago, el dolor y los signos pueden aliviarse, y el flujo sanguíneo del área afectada también se reduce.
3. Teoría del receptor: en los últimos años, se ha descubierto que los pacientes con osteoartrosis hipertrófica han aumentado el receptor de glucocorticoides y el receptor del factor de crecimiento epidérmico, el factor de crecimiento epidérmico urinario elevado y el receptor de glucocorticoides y el factor de crecimiento epidérmico. Los cambios en los receptores están asociados con cambios característicos de la piel en la enfermedad, y los niveles elevados de factor de crecimiento epidérmico urinario pueden estar asociados con cambios sistémicos como la formación de hueso nuevo subperióstico.
Algunos estudios han encontrado que el flujo sanguíneo aumentó en las lesiones de la osteoartrosis hipertrófica secundaria, que se cree que se debe a un mayor suministro de sangre y una mayor concentración de desoxihemoglobina, lo que conduce a hiperplasia perióstica y osificación de la osteoartrosis hipertrófica causada por hipoxia tisular. El fenómeno y el flujo sanguíneo de las lesiones de osteoartrosis hipertrófica primaria es lenta, la hipoxia local y los cambios de la osteoartrosis hipertrófica secundaria son significativamente diferentes, pero las lesiones son las mismas, su mecanismo aún no está claro, algunas personas Piensa que los dos deberían pertenecer a diferentes enfermedades.
4. Patología: cambios cutáneos en hipertrofia epidérmica, cambios leves parecidos al papiloma, fibrosis de colágeno dérmico, folículos pilosos e hiperplasia de glándulas sebáceas, hipertrofia, una pequeña cantidad de células inflamatorias que se infiltran alrededor, proliferación de fibroblastos, edema subcutáneo de tejidos blandos, aumento de tejido colágeno, periostio La pared de las arterias pequeñas está engrosada, principalmente con el engrosamiento de la capa media, y los linfocitos y los linfocitos infiltran pequeños vasos sanguíneos en los tejidos circundantes.
Los cambios óseos incluyen edema perióstico, infiltración celular inflamatoria, seguido de engrosamiento del periostio, deposición de matriz ósea, mineralización, formación de hueso nuevo y engrosamiento del hueso cortical debido a la conexión con el hueso nuevo perióstico.
La membrana sinovial cambia a cambios inflamatorios inespecíficos, hiperemia, edema, hiperplasia leve de células de revestimiento, infiltración inflamatoria de células, engrosamiento ocasional de pequeños vasos con fibrosis, formación de espasmos articulares, microscopía electrónica muestra que el tejido sinovial debajo de la íntima es electrónicamente denso El depósito de sustancias, utilizando técnicas de inmunohistoquímica, no encontró evidencia de daño vascular inmunomediado.
Prevención
Prevención de la osteoartritis hipertrófica
Elimine y reduzca o evite los factores de la enfermedad, mejore el entorno de vida, desarrolle buenos hábitos de vida, prevenga infecciones, preste atención a la higiene de los alimentos, una dieta racional, evite el frío y la humedad.
Complicación
Complicaciones de la osteoartritis hipertrófica Complicaciones, mielofibrosis, anomalías cromosómicas.
La osteoartritis hipertrófica primaria puede complicarse por derrame articular, mielofibrosis, lesiones proliferativas gastrointestinales y anomalías cromosómicas. La osteoartrosis hipertrófica secundaria puede complicarse por enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas. Espera
Síntoma
Síntomas de osteoartritis hipertrófica Síntomas comunes Dolor en las articulaciones peludas, dolor óseo, extremo nasal, hipertrofia, derrame articular, fatiga, hipertrofia pulmonar, agrandamiento del extremo óseo
Los síntomas y signos de la osteoartrosis hipertrófica primaria a menudo no son completamente consistentes. Algunos pacientes no presentan ningún síntoma y no son conscientes de los clubes. En otros pacientes, hay dolor óseo crónico significativo antes de la aparición del clubbing. Se debe principalmente al dolor, y la parte es profunda. A menudo es imposible indicar claramente la parte específica y no puede funcionar. El golpeteo es una de las manifestaciones clínicas más prominentes. El extremo del dedo (dedo del pie) es esférico, y el ángulo normal de la uña se reduce en 160 grados. El grosor de la base del dedo en la base de la uña excede el grosor de la articulación entre los dedos distales. La circunferencia de la base del lecho ungueal es mayor que la circunferencia de la articulación entre los dedos distales. Debido a la hiperplasia de los tejidos blandos y al edema del lecho ungueal, la palpación de las uñas tiene una "sensación de oscilación" tardía La piel se engrosa, las uñas se doblan, el cabello se entrepierna y se genera una deformidad similar a un muslo de tambor. Algunos pacientes tienen manos y pies engrosados y engrosados, y la longitud no aumenta y es como una pala o como un comedor.
Las manifestaciones de la piel incluyen sudoración de manos y pies, piel grasa y grasa en la cara y el cuero cabelludo; más acné, cara áspera, engrosamiento de la frente y las cejas, surco grueso en la línea frontal, ensanchamiento de los párpados, hipertrofia de los párpados superiores y flacidez El extremo nasal es hipertrofia, el pliegue nasolabial se profundiza, el labio superior es grueso y la cara del león aparece. El cuero cabelludo está engrosado en una circunvolución cerebral, el surco es grueso, el surco es grueso y el surco está orientado longitudinalmente. Este tipo de cambio cerebral cerebral palpebral se llama pandeo cerebral. Algunos pacientes tienen edema no empotrado en las extremidades inferiores, similar a los cambios en las piernas de goma. En general, los cambios en la piel con osteoartrosis hipertrófica primaria son más prominentes y más comunes, y los cambios en la piel con osteoartritis hipertrófica secundaria Menos común, los síntomas y signos también son más ligeros.
Alrededor de la mitad de los pacientes desarrollaron dolor en las articulaciones, hinchazón, derrame articular, afectación de la articulación de la rodilla y el tobillo, pero también afectaron el codo, la muñeca, la articulación metacarpofalángica y la articulación metatarsofalángica, generalmente asimétrica, dolor principalmente de noche, rendimiento Dolor leve y dolor severo en las articulaciones, que incluye enrojecimiento local, fiebre, sensibilidad, hinchazón, derrame articular y limitación de actividad, así como derrame articular indoloro, en áreas sin cobertura muscular grande, debido a La formación de hueso nuevo en el periostio del hueso largo puede hacer que el antebrazo o la pantorrilla se vuelvan cada vez más gruesos, y las articulaciones de la muñeca y el tobillo son correspondientemente gruesas.
Además de las manifestaciones anteriores, los pacientes con osteoartrosis hipertrófica también pueden presentar fatiga, feminización de los senos masculinos, distribución femenina del vello púbico, mielofibrosis, lesiones proliferativas gastrointestinales y anomalías cromosómicas.
El diagnóstico de la osteoartrosis hipertrófica se basa principalmente en la progresión progresiva de la osteogénesis perióstica, el aporreo (dedo del pie) y la hipertrofia de la piel de la cabeza, la cara y las extremidades. Los dos primeros son los más importantes. Pacientes masculinos, la edad de inicio es leve, y el examen clínico no es Para cualquier enfermedad primaria, considere la osteoartrosis hipertrófica primaria, la edad de inicio es relativamente grande, con enfermedad articular o dolor óseo como las principales manifestaciones, con enfermedad primaria pulmonar, pleural, cardíaca, hepática, sanguínea e intestinal. Los pacientes sin antecedentes familiares positivos deben considerarse osteoartrosis hipertrófica secundaria. En general, los cambios cutáneos de la osteoartrosis hipertrófica secundaria son raros, y la identificación de la osteoartrosis hipertrófica precede a los tumores pulmonares. Difícil, desde el diagnóstico de osteoartrosis hipertrófica hasta el diagnóstico de tumores pulmonares, el informe más largo puede tener 18 meses de diferencia, en este momento difícil de diagnosticar la osteoartrosis hipertrófica secundaria, la necesidad de un seguimiento clínico a largo plazo.
La osteoartrosis hipertrófica primaria se puede dividir en tres tipos:
1 tipo completo: osteogénesis perióstica, clubbing (dedo del pie), hipertrofia facial y cuero cabelludo de retorno del cerebro 4 artículos.
2 tipo incompleto: hay osteogénesis perióstica, clubbing (dedo del pie), hipertrofia facial y falta de cambios en el cuero cabelludo similares al cerebro.
3 tipos de luz: hay discotecas (dedo del pie), cambios faciales y / o del cuero cabelludo, la osificación perióstica es muy leve o nula, tipo clínicamente más incompleto, si la clasificación anterior también es adecuada para la osteoartritis hipertrófica secundaria, Queda por ver.
Examinar
Examen de la osteoartrosis hipertrófica.
Las pruebas de laboratorio, excepto la velocidad de sedimentación globular, pueden incrementarse debido a la enfermedad primaria, y las pruebas de laboratorio generales son normales. El líquido articular se examinó como una pequeña cantidad de líquido viscoso, que muestra un cambio no inflamatorio.
1. Examen de rayos X: Los principales cambios en los rayos X de esta enfermedad son la simetría de hueso largo y hueso corto, la formación periódica de hueso nuevo, que puede expresarse como paralela o en capas, separada de la corteza por una banda translúcida lineal, o como El nuevo periostio se fusiona con la corteza original. No hay una banda translúcida en él. Es un callo del periostio espinoso ondulado o extenso. Es más común en el húmero, húmero, húmero, cúbito, metacarpiano, húmero, etc., y finalmente implica la extracción del cráneo. Todos los huesos, y desarrollado en ligamentos y osificación extensa de la membrana interósea, informes ocasionales de rigidez articular y espinal, adelgazamiento del hueso cortical reticular, osteoporosis, silla, etc. sin anomalías, primaria y secundaria Los hallazgos radiológicos de la osteoartrosis hipertrófica son consistentes.
2. Examen de radionúclidos: la imagen ósea de 99mTc-MDP es más sensible que las fotografías de rayos X, y a menudo muestra un metabolismo mineral óseo mejorado en los huesos distales de las extremidades.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la osteoartrosis hipertrófica.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar en función de manifestaciones clínicas, exámenes y similares.
Diagnóstico diferencial
La osteoartrosis hipertrófica tiene un clubbing típico, y no hay problemas de diagnóstico.A veces, otras manifestaciones de la osteoartritis hipertrófica incluyen manifestaciones de la piel antes del clubbing, que se identifica con las siguientes enfermedades:
1. Acromegalia: esta enfermedad puede tener manos y pies grandes, piel gruesa, cara áspera, etc., es fácil de confundir con la osteoartrosis hipertrófica, pero no hay nueva formación ósea de hueso largo y hueso corto en esta enfermedad, la mano y el pie gruesos solo aumentan Espeso, ensanchado, sin fenómeno de aumento obvio, sin aumento significativo en la circunferencia de la cabeza, aumento de la hormona del crecimiento y el fósforo inorgánico en suero en el período activo, la mayoría de la silla se puede identificar debido a tumores pituitarios.
2. Acromegalia tipo tiroides: hay discotecas (dedo del pie), ojo maligno y edema mucinoso anterior, el examen de rayos X muestra la formación de hueso nuevo debajo del periostio del metacarpiano, y con mayor frecuencia cuando el tratamiento del hipertiroidismo causa hipotiroidismo, esta enfermedad tiene Se pueden identificar antecedentes evidentes de hipertiroidismo.
3. Hipertrofia endosteal: manifestada principalmente por hiperplasia endocárdica que resulta en engrosamiento cortical y estrechamiento de la cavidad medular, el diámetro transversal del hueso no aumenta, a menudo involucra el cráneo causado por el engrosamiento del cráneo y la estenosis, y sin esputo Los cambios en los dedos y la piel son diferentes de la osteoartrosis hipertrófica.
4. Otras necesidades deben diferenciarse de la artritis reumatoide, la osteítis deformidad, la sífilis y otras enfermedades.
