degeneración del cuerpo estriado negro
Introducción
Introducción a la sustancia negra estriado La degeneración estriatónica (SND) fue reportada por primera vez por Adams et al en 1961. En 1961 y 1964, los autores informaron de tres pacientes con daño extrapiramidal, insuficiencia autonómica y ataxia cerebelosa, cuyos síntomas fueron más leves que los del síndrome de Shy-Drager. Cambios patológicos, pero los síntomas de la ataxia cerebelosa prenatal no fueron graves en pacientes con OPCA. La enfermedad pertenece a las enfermedades degenerativas del sistema nervioso y se clasifica en atrofia de múltiples sistemas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario múltiples infecciones pulmonares
Patógeno
Degeneración del cuerpo estriado
(1) Causas de la enfermedad
Consulte Causas de atrofia del sistema múltiple (MSA) para conocer la causa.
(dos) patogénesis
1. SND y OPCA esporádica, SDS se clasifican en MSA, que pertenecen a tres síndromes diferentes de MSA, cuya patogénesis se refiere a MSA.
2. Cambios patológicos: los cambios patológicos se manifiestan principalmente en la parte densa de la sustancia negra y el núcleo lenticular asociado con áreas específicas del cuerpo. Las neuronas de la sustancia negra se pierden ampliamente, no hay cuerpos de Lewy, no hay nudos neurofibrilares en las células restantes, frijoles La degeneración del núcleo fue más evidente, la simetría del núcleo bilateral estaba severamente atrofiada y reducida, gris, mientras que el núcleo caudado era menos obvio, y el globo pálido secundario era atrofia (principalmente pérdida de la fibra del globo estriado).
Microscópicamente, los ganglios basales mostraron un núcleo suelto, casi todas las neuronas se perdieron y una gran cantidad de partículas gruesas extracelulares de color marrón se dispersaron ampliamente. Estas partículas fueron positivas para la tinción de hierro, y el globo pálido fue levemente extenso. Y las partículas de hierro positivo escasamente distribuidas, las neuronas de pigmento melanoide del cerebro medio y las neuronas de pigmento de leucoquistes cerebrales se pierden severamente, con gliosis estrellada leve, y algunas se manifiestan como degeneración cerebelosa de protuberancia cerebral extensa y, en el grano de la corteza Los cuerpos de inclusión citoplasmáticos de oligodendrocitos se observaron en la corteza corpúsculo-palida, lo que se asocia con disfunción basal.
Prevención
Prevención de la degeneración del cuerpo estriado
No existe un método de prevención efectivo, y el tratamiento sintomático es una parte importante de la atención médica clínica.
Complicación
Complicaciones de degeneración de la sustancia negra del cuerpo estriado Complicaciones, infección del tracto urinario, infecciones pulmonares múltiples.
A medida que la enfermedad progresa, se pueden manifestar diversos síntomas y signos en la enfermedad, y también pueden considerarse complicaciones de la enfermedad (ver manifestaciones clínicas).
Además, se debe prestar atención a las infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario, etc.
Síntoma
Sustancia del cuerpo estriado síntomas de degeneración de la nigra síntomas comunes disfagia, demencia, temblor, temblor de fibras musculares, dificultad para volcar la ataxia, disartria
Generalmente en el inicio pre-senil (25 a 68 años, un promedio de 52 años), inicio esporádico, insidioso, progresando lentamente, con el síndrome de Parkinson como primer síntoma, en este contexto, involucrando otras partes del sistema nervioso central, los pacientes gradualmente Reducción del ejercicio, acinesia, rigidez, flexión de extremidades y tronco, expresión opaca, cambios anormales de postura y marcha, disartria, dificultad para tragar y dificultad para darse vuelta, aproximadamente 2/3 pacientes pueden observar temblor durante el curso de la enfermedad. , pero el temblor no es significativo, y del 75% al 100% de los pacientes con síntomas extrapiramidales son asimétricos, generalmente de inicio temprano y no tienen respuesta o respuesta mínima al tratamiento con levodopa, presumiblemente debido a los receptores de dopamina Debido a la reducción de las neuronas del cuerpo estriado, Gonzalez et al. Creen que está asociado con una reducción significativa de los receptores de dopamina D2 en pacientes con SND y también tiene un efecto significativo sobre la levodopa. El progreso es más rápido que la enfermedad de Parkinson.
Sobre la base de los síntomas extrapiramidales deteriorados, pueden aparecer síntomas de ataxia cerebelosa o síntomas del síndrome de Parkinson que aparecen más temprano, pero más tarde y más ligeros, mostrando un equilibrio inestable y ataxia.
Los síntomas de OPCA también se pueden combinar. Además, la mitad de los pacientes tienen síndrome de Shy-Drager. Muchos pacientes tienen disfunción urinaria, que puede deberse a la degeneración de las neuronas nucleares de Onuf en el tobillo, y también pueden tener signos del tracto piramidal. Debido a la disfunción del cuerpo estriado, algunos pacientes presentan demencia subcortical y trastornos neuropsicológicos, pero la demencia no es común. Algunos casos tienen signo de Babinski, atrofia muscular leve, parálisis del ojo superior y el curso de la enfermedad es progresivo. Generalmente de 3 a 8 años, la edad promedio de muerte es de 57 años.
Examinar
Examen de la sustancia negra del cuerpo estriado
1. Experimento vertical: la posición supina, la posición sentada y la presión arterial vertical se midieron por separado. La presión arterial sistólica disminuyó más de 30 mmHg en 2 a 3 minutos, la presión arterial diastólica disminuyó más de 20 mmHg y la frecuencia cardíaca no cambió.
2. Examen bioquímico de la sangre: Determinación del contenido de norepinefrina en plasma, la determinación del contenido de catecolaminas en orina de 24 h se redujo significativamente.
3. Examen del líquido cefalorraquídeo: a excepción de los informes individuales de disminución de la acetilcolinesterasa en el líquido cefalorraquídeo, la mayoría de los pacientes tienen líquido cefalorraquídeo normal.
4. La RM es el método de diagnóstico más valioso. La imagen ponderada en T2 muestra la baja densidad del núcleo lenticular, la alta pérdida de señal normalmente presente entre el núcleo rojo y la sustancia negra, y muestra un aumento en la deposición de hierro debido a las células gliales, la fibrosis glial y El volumen capilar aumentado aumenta el contenido de agua del tejido enfermo, prolongando los valores de T1 y T2, mostrando una señal baja en la imagen ponderada en T1 y una señal alta en la imagen ponderada en T2.
O'Brien informó un caso de SND. La resonancia magnética mostró una disminución en la señal del núcleo, especialmente en la imagen posterolateral ponderada en T2, que era más baja que el globo pálido. Además, el núcleo se redujo significativamente y el cerebro medio se redujo debido a la sustancia negra y el núcleo rojo. Pequeño y poco claro, los autores creen que los síntomas de SND parecen estar relacionados con la función estructural especial, la atrofia de la cáscara está relacionada con la rigidez muscular y la insensibilidad a los medicamentos, la gravedad de la miotonía está estrechamente relacionada con el grado de reducción de la señal de la cáscara, Dai Qilin informó que 6 pacientes con SND El examen de resonancia magnética fue anormal. Dos casos de cápsulas externas bilaterales mostraron degeneración simétrica de la sustancia blanca. Cuatro casos tenían una señal baja T1W1 irregular y una señal alta T2W1. Un caso fue acompañado de tronco encefálico y atrofia cerebelosa, y 6 casos fueron Los exámenes de CT fueron normales.
5. Los estudios de PET han demostrado que los trastornos del metabolismo de la glucosa en el cuerpo estriado, el lóbulo frontal, el cerebelo y el tronco encefálico son causados por la pérdida de componentes neuronales funcionales.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la sustancia negra del cuerpo estriado
Criterios diagnósticos
1. El síndrome de Parkinson con inicio latente esporádico en adultos no es efectivo para el tratamiento con levodopa.
2. Tener un síndrome de disfunción autonómica obvio.
3. Hay un signo de cerebelo.
4. Aparece un signo piramidal.
De los 4 elementos anteriores, se requiere 1, 2 y 3 están disponibles, y 4 se usa como referencia.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, a veces es difícil identificarse con OPCA. Miwa informó que el 55% de los pacientes con SND tienen síntomas cerebelosos, mientras que el 55% de los pacientes con OPCA tienen síndrome de Parkinson, pero la edad de inicio de los pacientes con SND (60.7 años ± 8.7 años) es mayor que la de los pacientes con OPCA (55.4 años). ± 7.9 años), pacientes con OPCA con síntomas cerebelosos y SND con síntomas del síndrome de Parkinson, los primeros síntomas son principalmente marcha o temblor de Parkinson, sin discinesia ocular horizontal, además, el rendimiento de la RM cerebral se enfoca Diferente
