Acidosis tubular renal tipo IV
Introducción
Introducción a la acidosis tubular renal tipo IV Acidosis tubular renal tipo IV (acidosis tubular renal tipo IV), también conocida como acidosis tubular renal tipo hipercalemia. Es causada por aldosterona insuficiente o antagonista. Sus características clínicas son hipercalemia, acidosis elevada de cloro en sangre, excreción urinaria de amonio reducida, pérdida renal de sal y filtración glomerular moderada. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: presión arterial alta.
Patógeno
La causa de la acidosis tubular renal tipo IV
(1) Causas de la enfermedad
La causa principal es la deficiencia de aldosterona, la resistencia del tubo colector a la aldosterona y la dependencia del voltaje, y muchas enfermedades pueden causar RTA tipo IV.
1. La deficiencia de aldosterona causa enfermedades de hiporeninitis con bajo aldosteronismo, como varios túbulos crónicos, enfermedad renal intersticial, nefropatía diabética, nefrosclerosis hipertensiva o trasplante de riñón, etc., puede causar deficiencia de aldosterona y riñón secundario La secreción insuficiente y la enfermedad de Addison, los defectos en la síntesis congénita de aldosterona también pueden conducir a una secreción insuficiente de aldosterona.
2. El riñón tiene una reactividad reducida a la aldosterona, acompañada de hiperreninemia secundaria e hiperaldosteronismo, como deficiencia de seudoaldosterona, nefritis por sal y varias lesiones tubulointersticiales (abuso de analgésicos, Enfermedad de células falciformes y enfermedad renal obstructiva).
3. La dependencia del voltaje se observa principalmente después del uso de triamtereno, anemia falciforme y similares.
(dos) patogénesis
En circunstancias normales, el conducto colector cortical de la nefrona distal está bajo la regulación de la aldosterona, lo que aumenta la absorción de Na y promueve la secreción de K y H. La patogénesis de este tipo de acidosis tubular renal no se comprende completamente. Actualmente se considera que la deficiencia de aldosterona y el riñón distal La reducción de la respuesta de la aldosterona en los túbulos es la patogénesis principal. La falta de aldosterona impide que los túbulos distales retengan Na, drenen K, descarguen Cl-, secreten H y causen acidosis hiperclorica e hipercalemia. La deficiencia de renina es hipoaldosteronismo. Las causas principales incluyen deficiencia de angiotensina II, biosíntesis o trastorno de la banda globular cortical suprarrenal, y la secreción insuficiente de renina se asocia con la estructura y la disfunción del aparato yuxtaglomerular, la esclerosis glomerular y la fibrosis intersticial. Puede causar daño al aparato yuxtaglomerular, otros trastornos de transformación de precursores de prorenina, deficiencia de prostaciclina, expansión de volumen, la acción de la endotelina también se asocia con disminución de la secreción de renina, la respuesta tubular renal a la aldosterona puede estar asociada con túbulos renales El daño del receptor de aldosterona, principalmente receptores de tipo II, ha demostrado que el bajo aldosteronismo no está asociado con la disfunción renal, mientras que el aclaramiento de creatinina endógeno disminuye con el NH de orina. 3 correlación positiva, lo que sugiere que algo de daño renal leve DRTA puede estar relacionado con la estructura tubular renal distal y el daño funcional, la lesión no solo involucra los defectos de la función de la bomba de células H intersticiales, sino también la célula principal causada por el mal funcionamiento de Na-K, También se conoce como acidosis tubular renal distal total. Además, se ha sugerido que este tipo de acidosis tubular renal se debe a la reabsorción excesiva de cloro (teoría de la derivación de cloro), porque la reabsorción de cloro es relativamente más que sodio, por lo que el cuerpo Aumento de NaCl, expansión de líquido extracelular, presión arterial elevada y disminución de la renina y la aldosterona en sangre; al mismo tiempo, el potencial transmucoso tubular renal distal disminuyó, por lo tanto, la secreción de potasio, causando hiperpotasemia y acidosis, además, su patogénesis La enfermedad varía y es diferente:
1. Túbulos crónicos, enfermedad renal intersticial causada por daño distal de la función de las células tubulares renales, disminución de H, K, disminución de la producción de amoníaco causada por disminución de amoníaco, acidosis e hipercalemia, o por proximal Los túbulos renales son reabsorbidos por HCO-3, y una gran cantidad de HCO-3 se pierde en la orina, que se agrava por la acidosis.
2. La secreción de aldosterona insuficiente o la respuesta tubular renal reducida a la aldosterona, los túbulos renales distales excretan los trastornos H y K, de modo que H y K quedan retenidos en el cuerpo, el HCO-3 se pierde de la orina y se produce acidosis y potasio elevado. La hipertensión, hipercalemia, es causada por la inhibición de la producción de amoníaco renal (el tampón urinario más importante), que limita la descarga de H y aumenta la acidosis.
Prevención
Prevención de la acidosis tubular renal tipo IV
Esta enfermedad no es infrecuente, debemos estar atentos para evitar el diagnóstico omitido, detectar acidemia hiperclórica, hipocalemia o hipercalemia, orina alcalina anormal, polidipsia, poliuria, retraso del crecimiento y otras características, verificar y esforzarse por El diagnóstico precoz y el tratamiento oportuno y razonable para reducir la complicación de las comorbilidades y la función renal, mientras se buscan las siguientes causas, se trata activamente la enfermedad primaria, se deben elegir medicamentos básicos de acuerdo con diferentes tipos y condiciones, y tomar medicamentos por un largo tiempo e incluso la vida, por otro lado, Las visitas de seguimiento periódicas de los pacientes para guiar el tratamiento, ajustar los medicamentos y desempeñar un papel importante en la protección de la función renal y la reducción de complicaciones.
Complicación
Complicaciones de la acidosis tubular renal tipo IV Complicaciones
Acidosis de cloro en sangre alta, insuficiencia renal leve a severa, hipertensión avanzada e insuficiencia cardíaca.
Síntoma
Síntomas de acidosis tubular renal tipo IV Síntomas comunes Náuseas y vómitos Dolor de náuseas en los huesos Falta de calcificación renal Deshidratación de poliuria Hipertensión
Este tipo es más común en los ancianos, la mayoría de los pacientes tienen algún tipo de enfermedad renal, como nefropatía diabética, nefropatía hipertensiva y enfermedad tubulointersticial crónica, 70% con insuficiencia renal leve a severa, enfermedad renal con diabetes La esclerosis glomerular es más común, seguida de nefropatía tubulointersticial.
Las manifestaciones clínicas son acidosis de cloro en sangre alta e hipercalemia persistente. En términos generales, cuando la insuficiencia renal crónica no alcanza la etapa final, etapa de oliguria GFR> 10 ~ 15 ml / min, hay poco trastorno de excreción de potasio, y este tipo Los pacientes con TFG> 20 ml / min tenían hipercalemia y acidosis significativas, la mayoría de ellos tenían hipoaldosteronismo inducido por renina baja, y las concentraciones plasmáticas de renina y aldosterona se redujeron, incluso cuando la capacidad extracelular era insuficiente. Esto no es proporcional al grado de insuficiencia renal, por lo que no tiene una relación importante con las lesiones glomerulares, pero principalmente debido a la disfunción tubular renal, la hipercalemia puede ser asintomática, también puede expresarse como debilidad muscular, arritmia, ECG anormal Etc., un pequeño número de pacientes puede incluso tener bloqueo cardíaco y parálisis alta en potasio.
Cualquier persona con acidosis metabólica asociada con hipercalemia persistente que no pueda explicarse por insuficiencia glomerular u otras razones debe considerar la posibilidad de la enfermedad, como el inicio primario de la enfermedad (por ejemplo, glándula suprarrenal primaria) Insuficiencia o falta de corticosteroides, nefropatía tubulointersticial crónica, toxicidad del fármaco, etc.) Aumento de la descarga urinaria de HCO3, disminución del amonio urinario, disminución de la renina plasmática y disminución de los niveles de aldosterona, que a menudo es útil en el diagnóstico de RGE. 30 ml / min), y la insuficiencia glomerular RTA, su TFG es a menudo <30 ml / min.
Examinar
Examen de la acidosis tubular renal tipo IV
1. El examen de sangre aumentó el K en sangre, el Cl- en sangre, el HCO-3 en sangre disminuyó, la unión al CO2 disminuyó, el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina se elevaron moderadamente en la mayoría de los pacientes, la actividad de renina y aldosterona en plasma varió según la enfermedad primaria. Los niveles de renina y aldosterona en plasma se reducen principalmente en pacientes con enfermedad renal; un pequeño número de pacientes lactantes (tubo renal debilitado a aldosterona) renina y aldosterona en plasma normales o elevados, RTA tipo IV causada por enfermedad cortical suprarrenal, reducción de aldosterona en plasma La actividad de renina en plasma tiende a aumentar.
2. Examen de orina El RTA tipo IV es ácido cuando la acidosis urinaria (pH urinario <5.5) está libre de HCO3-, y la reabsorción de HCO3 filtrada se reduce cuando el fármaco alcalino oral mantiene el HCO3 en plasma normal ( <15%), HCO3- aparece en la orina, pero generalmente solo representa del 2% al 3% de la filtración total, no más del 10%, la excreción de NH4 en la orina se reduce significativamente, pero no aumenta la diabetes, la orina de aminoácidos o la excreción de fosfato urinario, La tasa de filtración glomerular (TFG) se midió normalmente.
Examen de imagen de rutina, examen de rayos X, ultrasonido B y examen de electrocardiograma.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de acidosis tubular renal tipo IV
Criterios diagnósticos
Los principales puntos de diagnóstico del RTA tipo IV son:
1. Clínicamente diagnosticada acidosis tubular renal.
2. Hay enfermedad renal crónica o enfermedad cortical suprarrenal.
3. Hipercalemia sostenida con actividad plasmática de aldosterona disminuida, sospechosa de la enfermedad.
Según la diferente patogénesis del RTA tipo IV, algunas personas lo dividen en varios subtipos.
Diagnóstico diferencial
El RTA tipo IV debe diferenciarse del RTA tipo I con hipercalemia.El RTA tipo II se debe principalmente a un gradiente de pH bajo. De acuerdo con su bajo nivel de potasio, la reabsorción de HCO3 es normal, pH de la orina> 6,0, NH4 en la orina. Las características de la excreción significativamente reducida no son difíciles de identificar.
