síndrome fibrótico
Introducción
Introducción al síndrome de fibrosis. El síndrome de fibrosis, también conocido como esclerosis multifocal, es una enfermedad de granulomatosis no infecciosa. Se caracteriza por fibrosis progresiva e hiperplasia de sistemas de múltiples órganos, entre ellos, la hidronefrosis causada por fibrosis alrededor del uréter es la más común, seguida de inflamación mediastínica fibroproliferativa y colangitis fibroséptica, que también puede afectar a otros sistemas orgánicos. Este síndrome puede ocurrir en varios sistemas de órganos y también puede manifestarse como una afectación de órganos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% Personas susceptibles: más a menudo en adultos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hígado
Patógeno
Causas del síndrome fibrótico
(1) Causas de la enfermedad
La mayoría de los casos son idiopáticos, y algunos casos son secundarios.
(dos) patogénesis
En la actualidad, la patogénesis de esta enfermedad es la reacción alérgica autoinmune, infecciosa y la teoría de sensibilización al antígeno tumoral.
Las lesiones del síndrome fibrótico están engrosadas y tienen una sensación gomosa. El peritoneo es seguido por el húmero y el recto. También se puede ver en el mediastino superior y la tiroides. Los cambios patológicos tempranos son una inflamación crónica. Infiltración, examen microscópico de islas de grasa dispersas, rodeadas de infiltrados inflamatorios, que contienen linfocitos, monocitos, células plasmáticas, un pequeño número de células gigantes multinucleadas y pequeños fibroblastos, dispersos entre los focos inflamatorios, inflamación del tejido adiposo, A medida que la enfermedad progresa, los cambios granulomatosos típicos pueden ocurrir gradualmente. En este momento, los fibroblastos aumentan más obviamente, la proliferación capilar, se forman fibras de colágeno, pero las células inflamatorias se reducen. En algunos casos, pueden ocurrir cambios de vasculitis, es decir La inflamación del granuloma se produce en la pared de la vena pequeña. Los cambios patológicos en la etapa posterior son principalmente hiperplasia del tejido fibroso. El tejido original tiene componentes celulares reducidos o carentes, y el tejido vascular se reduce significativamente. Ocasionalmente, se observa calcificación.
Prevención
Prevención del síndrome de fibrosis
1. Detección temprana y diagnóstico temprano de la enfermedad primaria, se deben considerar otros síntomas si están relacionados con tumores malignos, establecer confianza en la lucha contra la enfermedad, adherirse al tratamiento.
2. El tratamiento conservador debe tomarse tanto como sea posible para esperar la formación de circulación colateral, aliviar los síntomas y evitar la muerte causada por la cirugía.
3. La prevención de la infección estreptocócica es una parte importante de las enfermedades reumáticas autoinmunes y la comorbilidad.
Complicación
Complicaciones del síndrome fibrótico. Complicaciones
Puede complicarse por insuficiencia renal, ocasionalmente sangrado gastrointestinal visible, pero también se complica con obstrucción de la vena cava superior, seudotumor intraorbitario, colangitis esclerosante, hepatomegalia progresiva.
Síntoma
Síntomas del síndrome fibrótico Síntomas comunes estreñimiento dolor abdominal fibrosis retroperitoneal disfagia fibrosis vesical diarrea náuseas fibrosis mediastínica globo ocular asfixia prominente
1. Enfermedad de fibrosis retroperitoneal temprana, infiltración retroinflamatoria leve alrededor de la aorta retroperitoneal y el mesenterio, los pacientes pueden ser asintomáticos, el diagnóstico solo puede basarse en una biopsia, con el progreso de la fibrosis, puede aparecer de nuevo, dolor en ambas costillas, cuerpo La incomodidad, la pérdida de peso, la fiebre, etc., a veces manifestaciones clínicas de enfermedad severamente debilitante, pueden poner en peligro la vida, cuando las masas fibróticas aprietan los órganos retroperitoneales, puede haber síntomas de compresión, como desplazamiento ureteral, obstrucción, retención urinaria, pero Los síntomas causados por las lesiones ureterales no se pueden detectar hasta que se produce insuficiencia renal. Se puede producir fibrosis en la vena cava inferior, pero rara vez causa obstrucción de la vena cava inferior. Los síntomas digestivos son náuseas, vómitos, dolor abdominal superior o dolor abdominal total. Ocasionalmente, se puede observar sangrado gastrointestinal, estreñimiento o diarrea, y el examen abdominal puede tocar la masa.
2. Fibrosis mediastínica Si el mediastino y el tejido de colágeno mediastínico anterior forman un haz de fibras densas, puede comprimir la aorta, la tráquea y el pericardio, etc., pero se manifiesta principalmente por los síntomas causados por la obstrucción de la vena cava superior, es decir, cara, cuello, extremidades superiores y conjuntiva. Se produjo hinchazón y congestión, que resultó en edema no deprimido en estas áreas y dilatación venosa en el cuello y las extremidades superiores.
3. Fibrosis de otros órganos del sistema La fibrosis de esta enfermedad afecta a la glándula tiroides. La tiroiditis de Riedel se caracteriza por diversos grados de asfixia, disfagia o molestias cervicales anteriores. La tiroides está normal o moderadamente inflamada durante el examen físico. Textura grande y dura, adhesión severa a los tejidos circundantes, función tiroidea normal o baja, fibrosis, como la participación del esputo, formando un seudotumor dentro de la cresta ilíaca, puede producirse una protrusión ocular unilateral.
Examinar
Examen del síndrome de fibrosis
1. La rutina de sangre y la velocidad de sedimentación globular pueden tener anemia leve, velocidad de sedimentación globular y los casos individuales pueden tener anemia falciforme.
2. Algunos casos de orina pueden tener piuria y leucocitosis.
3. Las pruebas bioquímicas a menudo tienen BUN, elevaciones de Cr, y puede haber cambios bioquímicos en la insuficiencia renal, tales como niveles elevados de potasio en la sangre.
4. El examen inmunológico de pacientes con cirrosis biliar primaria se puede ver con altos títulos de anticuerpos antimitocondriales, anticuerpos proteicos específicos contra el hígado, anticuerpos anti-músculo liso, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-dsDNA, etc., inmunoglobulinas sanguíneas Es un aumento en IgM.
5. El examen de rayos X de la fibrosis retroperitoneal solo puede diagnosticarse mediante pielografía intravenosa o pielografía retrógrada. La pielografía se caracteriza por hidropesía de ureter-piel (bilateral o unilateral), el uréter se desvía hacia la medial y la pelvis renal se expande. Signos de compresión ureteral externa, cuando hay fibrosis mediastínica superior, la angiografía puede mostrar obstrucción de la vena cava superior y sus ramas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del síndrome fibrótico.
Debido a la falta de localización y a las características clínicas específicas, el diagnóstico es difícil: solo por pielografía o angiografía de la vena cava superior se puede hacer el diagnóstico inicial, y luego la laparotomía o la biopsia de tórax abierta pueden confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Este síndrome debe diferenciarse del síndrome de Budd-Chiari y la espondilitis anquilosante.
1. El síndrome de Bu-Ka son las venas varicosas superiores del tronco causadas por oclusión de venas intrahepáticas, dolor abdominal, ascitis, venas varicosas debajo del xifoides, sin venas varicosas en el cuello y extremidades superiores, la venografía hepática muestra oclusión de venas hepáticas .
2. La espondilitis anquilosante se caracteriza por dolor lumbar. La parte baja de la espalda está rígida por la mañana, las lesiones se desarrollan gradualmente hacia arriba y finalmente la cifosis es recta. El examen de rayos X muestra que el espacio de la articulación del tobillo desaparece, el ligamento longitudinal anterior está calcificado y el hueso del cuerpo vertebral Suelto, finalmente apareció en la columna vertebral de bambú, sin hallazgos anormales en pielografía intravenosa.
