Deformidad por fusión congénita de la columna cervical
Introducción
Introducción a la malformación congénita cervical La fusión congénita de la columna cervical (también conocida como síndrome de Klippel-Feil) informada por Klippel y Feil ya en 1912 consta de tres características clínicas: cuello corto, línea posterior baja y actividad limitada de la vértebra cervical. Debe tratarse cuando se presentan síntomas. Dichos pacientes suelen ir acompañados de otras deformidades. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: se ven en niños pequeños Modo de transmisión: transmisión de madre a hijo Complicaciones: hernia de disco cervical aguda, espondilosis cervical
Patógeno
Etiología de malformación de fusión congénita cervical
Causa de la enfermedad:
La causa es desconocida.
Patogenia
Al igual que otras malformaciones congénitas, la etiología de esta enfermedad aún no está clara y está relacionada con varios factores en el período embrionario, especialmente la infección viral, que es una de las principales causas de diversas malformaciones. Los factores genéticos aún son difíciles de confirmar en la práctica clínica. Raramente tendencias familiares.
Prevención
Prevención de malformación de fusión congénita cervical
Los pacientes con mal aspecto de la malformación de la columna cervical tienen un mejor pronóstico y generalmente no tienen reacciones adversas; aquellos con estenosis espinal o compresión de la médula espinal tienen un pronóstico diferente dependiendo del grado de afectación de la médula espinal.
Complicación
Complicaciones de malformación de fusión congénita cervical Complicaciones Hernia de disco cervical aguda Espondilosis cervical
La enfermedad es fácil de complicar por hernia de disco cervical aguda o espondilosis cervical.
Síntoma
Síntomas de malformación de fusión congénita cervical síntomas comunes cuello corto y actividad del cuello tríada restringida
1. Cuello corto: la longitud del cuello del paciente es obviamente más corta que la de la persona normal, especialmente aquellos con baja estatura (cinco baja estatura) o ligeramente gordos.
2. Actividad restringida del cuello: el rango limitado de actividad es proporcional a la duración de la fusión de las vértebras cervicales. El caso general es ligeramente limitado. Esto se debe principalmente a las vértebras cervicales y la capacidad compensatoria de las vértebras no fusionadas. Más fuertes, los movimientos de flexión y extensión generalmente se ven menos afectados, mientras que las actividades de flexión y rotación lateral se ven ligeramente afectadas.
3. La línea del cabello más baja es más baja: esto se debe principalmente al cuello corto, debe observarse, de lo contrario no es fácil de encontrar.
Los síntomas típicos anteriores también se denominan "síndrome triple", solo aparecen la mitad de ellos, y la mayoría de los otros casos son atípicos, especialmente en casos con menos segmentos vertebrales.
Además, estos pacientes a menudo van acompañados de otras malformaciones congénitas, de las cuales la escápula alta es más común, representa aproximadamente 1/3; seguido de malformaciones faciales y de las extremidades superiores, que representan aproximadamente 1/4; también pueden estar acompañadas de huesos de las extremidades. Malformaciones como hipoplasia y tortícolis.
Debido a la deformidad del cuello corto, la cifosis y / o la escoliosis de la columna cervical y torácica pueden ser secundarias y, por lo tanto, afectar el desarrollo del tórax.
Para tales casos, se debe prestar atención a la presencia de malformaciones viscerales, especialmente el sistema urinario (hasta 1/3 de riñones anormales) y el sistema cardiovascular.
Examinar
Examen de deformidad de fusión congénita cervical
1. Cambios en los rayos X: la localización y la morfología de la malformación congénita de fusión de la vértebra cervical se puede encontrar en las radiografías de rayos X normales y laterales de la columna cervical. Entre ellas, la fusión vertebral doble es más común y las tres o más son raras. En el segmento cervical, las malformaciones semi-vertebrales son raras (más comunes en el tórax, las vértebras lumbares), de acuerdo con las necesidades de la enfermedad, aún pueden agregar cortes laterales oblicuos izquierdos, derechos y dinámicos para observar exhaustivamente la extensión de la deformidad vertebral y la vertebral Estabilidad entre.
2. Otros: para los pacientes con síntomas de la médula espinal, se puede realizar una resonancia magnética. Para los pacientes con estenosis espinal y síntomas neurológicos, también se puede realizar una TC o mielografía para determinar el estado de la médula espinal y la afectación de la médula espinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de malformación de fusión congénita cervical
El diagnóstico de esta enfermedad generalmente no es difícil, la base principal es:
1. Congénito: es decir, las anomalías aparecen después del nacimiento.
2. Deformidad del cuello: principalmente la deformidad del cuello corto, más del 80% de los casos se pueden determinar clínicamente; preste atención a observar la altura de la línea del cabello y la limitación de la actividad de la columna cervical, y verifique el cuerpo en busca de otras malformaciones.
3. Examen de imagen: la gran mayoría de los casos se pueden confirmar con una película de rayos X.
La enfermedad debe diferenciarse de otras afecciones crónicas en el cuello.
