vasculitis alérgica
Introducción
Introducción a la vasculitis alérgica. La vasculitis por hipersensibilidad (vasculitis por hipersensibilidad), es una de las vasculitis más comunes, se ha utilizado para nombrar vasculitis leucocitaria, dermatitis nodular necrotizante, vasculitis por hipersensibilidad, erupción alérgica cutánea nodular, alergia Arteritis y vasculitis alérgica, la incidencia de esta enfermedad puede ser aguda y lenta, los síntomas comunes del sistema incluyen fiebre, fatiga, fatiga, etc., los síntomas locales son principalmente síntomas cutáneos, algunos pacientes tienen afectación cutánea, como Articulaciones, riñones, pulmones, sistema digestivo, etc. El examen histopatológico reveló necrosis fibrinosa de la pared del vaso e infiltración extensa de neutrófilos alrededor del vaso. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: la tasa de incidencia en la población juvenil es de aproximadamente 0.052% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sangrado gastrointestinal, nefritis púrpura, púrpura alérgica, dolor abdominal, sangre en las heces, invaginación intestinal, hematuria, dolor de cabeza, coma, síndrome nefrótico
Patógeno
Causa de vasculitis alérgica.
Factores farmacológicos (30%):
Muchas personas con constituciones alérgicas desarrollan una reacción alérgica cuando se exponen a sustancias alergénicas.Los medicamentos susceptibles de sensibilización incluyen penicilina y sus derivados, sulfonamidas y aspirina.
Sustancias químicas (25%):
Los pacientes alérgicos desarrollan una reacción alérgica cuando se exponen a productos químicos Los productos químicos susceptibles de sensibilización incluyen insecticidas, herbicidas y preparaciones de petróleo.
Proteína alogénica (28%):
Pueden ocurrir reacciones alérgicas en el cuerpo después de la exposición o ingestión de alérgenos, como la exposición al veneno de serpiente y varios agentes desensibilizantes.
Patogenia
Después de que el antígeno exógeno ingresa al cuerpo, lo estimula a producir los anticuerpos correspondientes y forma un complejo inmune en la pared vascular. Activa la activación del complemento activando la vía clásica o la vía alternativa del complemento. El complemento activado puede dañar directamente las células endoteliales vasculares. Además, también ejerce fuertes efectos quimiotácticos sobre los neutrófilos y monocitos, haciendo que se acumulen en el sitio de deposición de los complejos inmunes, causando daño inflamatorio. Además, durante la reacción inflamatoria, los neutrófilos, Los monocitos, las plaquetas y los mastocitos también ayudan o fortalecen el daño inflamatorio al liberar una variedad de mediadores inflamatorios. Las plaquetas, a través de la liberación de ADP y prostaglandinas, causan agregación plaquetaria y trombosis y, por lo tanto, hemorragia microcirculatoria y fibrinólisis local. También puede ser el trasfondo de la enfermedad.
Prevención
Prevención de vasculitis alérgica
Identifique rápidamente medicamentos o sustancias químicas sensibilizantes y advierta a los pacientes que se detengan y se aseguren de que no estarán expuestos a tales sustancias en el futuro, lo que puede prevenir efectivamente la aparición de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones vasculitis alérgicas Complicaciones, nefritis hemorrágica del tracto digestivo, púrpura alérgica, dolor abdominal, intestino sanguinolento, hematuria, dolor de cabeza, coma, síndrome nefrótico
Las complicaciones comunes de esta enfermedad son:
1. Sangrado gastrointestinal: relacionado con el daño de la mucosa intestinal.
2. Nefritis purpúrica: asociada a inflamación alérgica capilar renal.
3. Púrpura alérgica: hinchazón y dolor leve en las articulaciones, dolor abdominal, los casos graves pueden tener sangre en las heces, hematemesis e incluso desarrollar invaginación intestinal, perforación intestinal, si no se trata a tiempo, causará daño hepático y renal, hematuria, Proteinuria, algunos niños pueden tener dolores de cabeza, convulsiones, coma e incluso provocar una variedad de complicaciones, como enfermedad cerebrovascular, sangrado gastrointestinal y síndrome nefrótico.
Síntoma
Síntomas de vasculitis alérgica Síntomas comunes Angioedema alérgico Dolor en las articulaciones Dolor en la pared vascular y en los alrededores ... placa de hemoptisis pápulas visión doble nódulos de dolor abdominal
La aparición de la enfermedad puede ser aguda y lenta, y los síntomas comunes de todo el cuerpo incluyen fiebre, fatiga, fatiga, etc. Las manifestaciones locales son principalmente síntomas de la piel, y algunos pacientes tienen compromiso extracutáneo, como articulaciones, riñones, pulmones y sistema digestivo.
1. Manifestaciones cutáneas : las lesiones cutáneas son simétricas, a menudo distribuidas en las extremidades inferiores y las nalgas, y también pueden presentarse en las extremidades superiores y en el pecho y la espalda. La piel se manifiesta en diversos cambios, principalmente púrpura, urticaria, pápulas, equimosis, nódulos y necrosis. Las úlceras, los pacientes crónicos pueden tener manchas azuladas reticulares, las erupciones a menudo comienzan de miliar a frijol mungo, erupción maculopapular roja grande y púrpura, y pronto se convierten en una púrpura tocable, superficie de cuero ligeramente sobresaliente, tocable con la mano, la presión del dedo no es Desvanecimiento, fácil de distinguir de la púrpura no inflamatoria, el sarpullido puede variar desde la punta de la aguja hasta el tamaño del frijol ancho, el sarpullido pequeño generalmente no tiene síntomas, el sarpullido grande o el sarpullido con fusión mutua tendrá dolor, el episodio de erupción es irregular, dura de 1 a 4 semanas Puede haber manchas de pigmento residual, aproximadamente el 30% de los pacientes tienen lesiones cutáneas graves, necrosis epidérmica, ulceración y cicatrización después de la curación.
2. Manifestaciones extracutáneas : puede ocurrir dolor en las articulaciones cuando la articulación está comprometida, pero generalmente no hay enrojecimiento ni hinchazón, cuando se invaden los pulmones, el paciente tiene dificultad para respirar, hemoptisis, dolor abdominal, náuseas, hemorragia digestiva alta, lo que sugiere afectación del tracto digestivo, lesiones del sistema nervioso central Hay dolores de cabeza, visión doble, etc., la afectación cardíaca es rara, se manifiesta como arritmia, insuficiencia cardíaca grave, daño renal, edema, hematuria, etc.
Varios tipos especiales de la enfermedad son comunes:
(1) Tipo de suero prodrómico de hepatitis viral aguda: 10% a 20% de la enfermedad se convierte en hepatitis B aguda (tipo B o no tipo B), y los pacientes tienen más título de HBsAg, principalmente en hepatitis. Una erupción cutánea, urticaria y poliartritis ocurren durante el período de incubación, y a menudo se pasan por alto cuando la enfermedad es leve o transitoria.
(2) vasculitis hipocomplementaria: más común en mujeres jóvenes, urticaria recurrente con disminución del complemento sérico, puede tener fiebre, artritis, dolor abdominal, afectación renal, la biopsia renal sugiere hiperplasia de membrana leve a moderada Glomerulonefritis con IgG y depósito de complemento en la membrana basal glomerular, la biopsia de piel a menudo muestra vasculitis necrotizante.
(3) crioglobulinemia mixta: más común en mujeres de mediana edad, manifestaciones clínicas de vasculitis cutánea, fenómeno de Raynaud, púrpura recurrente, dolor muscular articular, insuficiencia renal, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y La anemia, la patología renal puede mostrar glomerulonefritis proliferativa o glomerulonefritis proliferativa difusa, complejos inmunes y depósito de complemento en la pared vascular y la membrana basal glomerular.
3. Púrpura de Henouh-Schonlein: esta enfermedad es más común en niños, la gran mayoría tiene tríadas típicas (púrpura, dolor en las articulaciones y dolor abdominal), más de la mitad tiene hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico e incluso riñón. Insuficiencia funcional, la patología renal sugiere glomerulonefritis esclerosante segmentaria focal o glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa, algunos casos graves de nefritis creciente, inmunofluorescencia que muestra IgA, área mesangial glomerular del complemento Deposición, con cambios patológicos similares a la nefropatía primaria por IgA.
Si el tratamiento de la enfermedad es efectivo, es muy importante identificar y eliminar la causa, especialmente la interrupción de presuntos sensibilizadores antigénicos tiene un papel clave en la determinación del pronóstico. Otros principios de tratamiento son básicamente similares a la poliarteritis nodular.
Examinar
Examen de vasculitis alérgica.
Inspección de laboratorio
1. Análisis de sangre: los eosinófilos en sangre a menudo aumentan, los glóbulos blancos pueden aumentar, la velocidad de sedimentación globular aumenta, la hiperglobulinemia alta y el ADP y el aumento de prostaglandinas, generalmente sin anemia, recuento normal de plaquetas, tiempo de coagulación normal Hay crioglobulinemia de IgG-IgM. Las pruebas de laboratorio muestran hipergamma e hipocomplementemia, y RF y HBsAg pueden ser positivos.
2. Examen de orina: puede haber proteínas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y yesos. En casos severos, puede haber proteinuria en el rango del síndrome nefrótico. Cuando se reduce la función renal, puede haber un aumento en el nitrógeno de urea y la creatinina.
3. Examen de rutina de estiércol: algunos pacientes pueden ver huevos de parásitos y glóbulos rojos, el análisis de sangre oculta puede ser positivo.
4. Médula ósea: médula ósea normal, los eosinófilos pueden estar altos.
5. La prueba de fragilidad capilar es positiva.
Inspección auxiliar
1. Examen histopatológico: el examen patológico mostró inflamación perivascular pequeña difusa, neutrófilos reunidos alrededor de los vasos sanguíneos, y la inmunofluorescencia mostró que IgA y C3 se depositaron en la pared vascular de la dermis.
(1) Cambios en la piel: la principal característica patológica de esta enfermedad es la necrosis fibrinoidea aguda, que comienza en el endotelio o matriz subendotelial y luego se extiende por toda la pared del vaso, con respuestas celulares polimórficas significativas e infiltración de eosinófilos, enfermedad vascular. Las lesiones progresan en el mismo período, a diferencia de la poliarteritis nodular.
Examen del tejido de la piel visible desde la capa papilar dérmica hasta la reticular con arteritis, flebitis y vasculitis capilar, vasodilatación, edema de células endoteliales, exudación, estenosis luminal, trombosis, degeneración fibrinoide o necrosis de la pared del vaso. En la etapa temprana de la enfermedad, los neutrófilos se infiltran alrededor de los vasos sanguíneos, y se observa la interrupción de los leucocitos y el polvo nuclear y la extravasación de glóbulos rojos. En la etapa tardía de la enfermedad, la infiltración de células mononucleares es la causa principal.
(2) Cambios renales: además de la piel, el riñón es la parte más susceptible de la enfermedad. El tamaño del riñón es normal o agrandado a simple vista. Hay manchas de sangrado en la superficie. Pequeñas arterias interlobulares, pequeñas arterias, venas y Las células capilares tienen necrosis similar a la celulosa, con lesiones glomerulares más prominentes, lesiones granulomatosas ocasionales alrededor de la bola, proliferación de células capilares y glomérulo necrótico difuso y segmentario o epitelial visible. Nefritis, el riñón tiene muchos tipos patológicos, incluida la nefritis crescentica con complejo inmunitario nulo o menos, infiltración y hemorragia de células redondas intersticiales renales, atrofia parcial del túbulo, inmunofluorescencia que muestra el área mesotelial y la pared capilar con un poco de IgG, IgM y deposición del complemento o sin componentes de inmunoglobulina, pero en la cápsula renal, el área de necrosis glomerular tiene más precipitación de fibrinógeno, no hay cambios característicos obvios en la microscopía electrónica, y no más compacta electrónica.
La lesión característica de la afectación renal en esta enfermedad es la glomerulitis necrotizante o la glomerulitis necrótica focal, y la glomerulonefritis necrótica difusa se puede ver en los casos empeorados.
2. Examen de rayos X: cuando el pulmón está involucrado, la radiografía de tórax puede mostrar infiltración pulmonar focal o difusa, o derrame pleural ocasional nodular pequeño.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de vasculitis alérgica.
Criterios diagnósticos
Según las características de la enfermedad, el diagnóstico de la vasculitis alérgica típica no es difícil. En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (ARA) desarrolló un estándar de diagnóstico para esta enfermedad.
1. Edad de inicio> 16 años.
2. Tener antecedentes de consumo de drogas antes de la enfermedad.
3. Púrpura táctil.
4. Una erupción maculopapular, es decir, una o más pieles tienen pieles planas de diferentes tamaños, más altas que la erupción cutánea.
5. Las vénulas venosas o las secciones arteriales muestran infiltración de neutrófilos dentro o fuera de los vasos sanguíneos.
Aquellos con 3 o más de los 5 elementos anteriores pueden ser diagnosticados como vasculitis alérgica con una sensibilidad del 71% y una especificidad del 93%.
Diagnóstico diferencial
La vasculitis alérgica típica se identifica principalmente por las siguientes enfermedades:
1. Púrpura alérgica: ocurre en niños y jóvenes, la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riñones a menudo se invaden al mismo tiempo, la forma de las lesiones es relativamente simple, caracterizada por púrpura de ronchas palpables y equimosis Pueden aparecer proteínas y glóbulos rojos en la orina, y puede haber sangrado gastrointestinal.
2. Erupción de tuberculosis necrotizante de Papanicolaou: ocurre principalmente en personas jóvenes, la lesión se distribuye simétricamente en las extremidades de las extremidades, cerca de las articulaciones y las nalgas, con parénquima rojo oscuro o nódulos necróticos centrales, sin púrpura, antecedentes de tuberculosis o tuberculosis, tejido El examen patológico tiene un cambio en la tuberculosis.
