Ataxia
Introducción
Introducción a la ataxia Las células del asta anterior de la médula espinal reciben corteza cerebral, corteza cerebral, corteza cerebral, cerebelo, sistema laberíntico vestibular, sentido profundo y otra regulación y control del haz de conducción hacia arriba y hacia abajo, de modo que el cuerpo humano mantenga una cierta postura para realizar correctamente movimientos aleatorios y mantener el equilibrio. Una lesión ocurre en la parte anterior, lo que resulta en un trastorno de coordinación, llamado ataxia. La ataxia refleja principalmente el daño al hemisferio cerebeloso y su relación con la corteza frontal contralateral, pero también puede ocurrir en otras partes de la lesión, como el edema agudo de laberinto que produce ataxia vestibular, acompañada de vértigo. Las alteraciones sensoriales profundas producen ataxia sensorial. Involucrar a las extremidades, los músculos del tronco y la garganta puede causar barreras de postura, marcha y lenguaje. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.003% -0.005%, más común en alcohólicos Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: mielopatía cervical espondilótica
Patógeno
Causa de ataxia
Causa de la enfermedad:
La ataxia es causada por muchas causas de varias partes del sistema nervioso. Cualquier movimiento simple debe completarse con la participación de los cuatro músculos del agonista, el músculo antagonista, el músculo sinérgico y el músculo fijo, y depende de la coordinación y el equilibrio del sistema nervioso. Hay muchas causas de ataxia: primero, debe determinar a qué naturaleza pertenece y luego considerar las diversas causas. Por lo tanto, la sensación profunda, el sistema vestibular, el cerebelo y el daño cerebral pueden producir ataxia, llamada ataxia sensorial, vestibular, cerebelosa y cerebral, así como factores inexplicables, algunos con insuficiencia de inteligencia. O demencia.
La coordinación y el equilibrio del sistema nervioso incluyen:
1. La sensación sensorial profunda refleja la posición y dirección del movimiento de varias partes del cuerpo hacia el sistema nervioso central. Las causas son:
1 nervio periférico o radiculopatía;
2 degeneración combinada subaguda de la médula espinal, malformación de la base del cráneo, mielopatía, tumor;
3 enfermedades vasculares del tronco encefálico tales como infarto, hemorragia, esclerosis múltiple, tumor;
4 vía parietal talámica o enfermedad vascular parietal, tumor.
2. El sistema vestibular vestibular conduce información de equilibrio al corazón, causando una respuesta de equilibrio, como la posición del cuerpo, el ajuste de la línea de visión y la sensación de posicionamiento espacial. Las causas son:
1 laberintitis, neuritis vestibular, enfermedad vestibular bilateral idiopática;
2 estenosis u oclusión de la arteria vertebral basal;
3 días debajo de la cortina tumoral.
3. El cerebelo del cerebelo es el centro regulador del ejercicio. La función de estas estructuras se realiza bajo el control unificado de la corteza cerebral. Las causas son:
1 hereditario
2 tumores primarios o metastásicos;
3 vasculares como infarto, sangrado;
4 inflamatorios como cerebelitis aguda, absceso;
5 intoxicaciones tales como alcohol, alimentos, drogas, gases nocivos, etc .;
6 desmielinizantes;
7 subdesarrollados o pobres;
8 hereditarios;
9 trauma;
10 calcificación;
(11) Malformación.
4. La lesión del lóbulo frontal está en el frente del lóbulo frontal, y el trastorno del movimiento es el lado contralateral. Las causas son:
1 tumor;
2 inflamación;
3 enfermedad vascular.
Prevención
Prevención de la ataxia
Presta más atención a tu dieta y presta atención a tu vida diaria. Si se presentan síntomas similares, busque atención médica lo antes posible. Preste atención al descanso adecuado, no trabaje demasiado, domine la combinación de movimiento y estática.
Complicación
Complicaciones de la ataxia Complicaciones Espondilosis cervical, parálisis cerebral espástica
Mielopatía espondilótica cervical, parálisis cerebral espástica.
Síntoma
Síntomas de ataxia síntomas comunes inestabilidad de la marcha en mayúsculas sensación de ataxia después de la circulación ataxia cerebelar isquémica alteración sensorial movimiento de las extremidades falta de coordinación fuerte agarre reflejo temblor intencional ataxia vestibular
1. Ataxia cerebelosa (cerebelosa: ataxia): la velocidad, el ritmo, la amplitud y la fuerza del movimiento aleatorio, es decir, la coordinación de los trastornos del movimiento, también pueden estar asociados con una disminución del tono muscular, trastornos del movimiento ocular y trastornos del habla.
(1) Cambios posturales y de la marcha: las lesiones del tobillo causan ataxia tónica, pie inestable, posición en cuclillas, alejarse de los pies al caminar, temblar e incluso es difícil sentarse estable, la mandíbula superior está dañada hacia adelante Cuando se arroja, la mandíbula inferior se daña y se inclina hacia atrás. La ataxia de la extremidad superior no es obvia. Las lesiones del hemisferio cerebeloso se sesgan o arrojan al lado afectado al caminar.
(2) Incoordinación del movimiento involuntario: el daño del hemisferio cerebeloso conduce a la ataxia de las extremidades ipsilaterales, manifestando dismetría y temblor intencional, las extremidades superiores son más pesadas y cuanto más se acerca la acción al objetivo, el temblor Obviamente, los globos oculares son visibles para el lado de la lesión, y el nistagmo grande es visible. Las extremidades superiores y las manos son las más serias, y la coordinación y los movimientos finos no se pueden completar. La sinergia no se puede lograr (sinergia), la recuperación rápida y el movimiento de rotación son anormales, y la escritura se hace cada vez más grande (mayúscula) Enfermedad).
(3) Trastorno del habla: debido al desequilibrio vocal de los órganos articulados, como los labios, la lengua y la garganta, el habla es lenta, ambigua y el sonido es intermitente, frustrado o explosivo, mostrando un lenguaje poético o fulminante.
(4) discinesia ocular: el nistagmo de ataxia grande se produce en la ataxia del músculo del movimiento ocular, especialmente cuando está involucrado el contacto vestibular, los ojos se balancean hacia adelante y hacia atrás, e incluso el nistagmo latido hacia abajo, el ojo de rebote Choque y demás.
(5) Reducción del tono muscular: reflejo del esputo en forma de péndulo visible, visto en lesiones cerebelosas agudas, cuando el antebrazo del paciente resiste la contracción de resistencia, como la retirada repentina de la fuerza externa que no puede detener la contracción de inmediato, puede golpear su pecho (fenómeno de rebote).
2. Ataxia cerebral: el haz del puente frontal y el haz occipital sacro son las fibras asociadas con los hemisferios frontal, temporal, occipital y cerebeloso del cerebro. Las lesiones pueden causar ataxia, con síntomas leves y menos asociados con el nistagmo.
(1) ataxia del lóbulo frontal: se observa en la estenosis cerebelosa del lóbulo frontal o del puente frontal, similar a la ataxia cerebelosa, como trastorno del equilibrio postural, inestabilidad de la marcha, hacia atrás o de lado, extremidades contralaterales Arritmia, aumento del tono muscular, hiperreflexia y signos patológicos, con síntomas del lóbulo frontal como síntomas mentales, fuertes reflejos de agarre. : (2) ataxia parietal: diferentes grados de ataxia en las extremidades contralaterales, obvio cuando los ojos están cerrados, las alteraciones sensoriales profundas no son obvias o transitorias, las lesiones laterales del lóbulo inferior bilateral aparecen extremidades inferiores dobles Ataxia sexual y disfunción urinaria.
(3) ataxia del lóbulo temporal: más ligera, que muestra un trastorno del equilibrio transitorio, no es fácil de encontrar temprano.
3. Ataxia sensorial: para la lesión de la médula espinal, el paciente no puede distinguir la posición de la extremidad y la dirección del movimiento, y la ataxia sensorial es inestable, como estar de pie, no saber la distancia, la profundidad del pie, la sensación del algodón, a menudo visualmente el suelo. Al caminar, es difícil caminar en la oscuridad, verificar la vibración, la pérdida de la posición articular y el signo de ojos cerrados (Romberg) positivo.
4. Ataxia vestibular: las lesiones vestibulares causan disfunción espacial, principalmente debido a trastornos del equilibrio, posición inestable, volcarse al lado de la enfermedad al caminar, incapaz de caminar en línea recta, cambiar los síntomas de la cabeza y el movimiento normal de las extremidades. A menudo acompañado de mareos intensos, vómitos y nistagmo, prueba de función vestibular prueba de cambio de temperatura del oído interno (agua fría y caliente) o reacción de prueba de rotación disminuida o desaparecida, la lesión está más cerca del oído interno perdido, la ataxia más común.
Examinar
Cheque de ataxia
1, la ataxia cerebelosa debe examinarse mediante tomografía computarizada o resonancia magnética cerebral para excluir tumores cerebelosos, metástasis, tuberculoma o absceso y enfermedad vascular y degeneración y atrofia cerebelosa.
2, se debe examinar la ataxia sensorial profunda, como las lesiones localizadas ubicadas en el nervio periférico, EMG, potencial evocado somatosensorial; como en la lesión de raíz posterior o lesión del cordón posterior, se debe examinar EMG, potencial evocado, resonancia magnética de la lesión, líquido cefalorraquídeo Verificación o mielografía. Es mejor verificar la tomografía computarizada o la resonancia magnética del cerebro cuando se considera el tálamo o el lóbulo parietal.
3, la ataxia cerebral debe verificarse para CT cerebral o MRI, EEG y así sucesivamente.
4, la ataxia vestibular se puede verificar para audiometría eléctrica, potenciales evocados auditivos, pruebas de función vestibular.Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de ataxia
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en el historial médico, las manifestaciones clínicas y los exámenes.
Diagnóstico diferencial
(a) ataxia hereditaria mieloide juvenil
El tipo más común de ataxia hereditaria suele ser autosómica recesiva, con un inicio temprano a menudo acompañado de deformidades esqueléticas. Manifestaciones clínicas: inicio en la adolescencia, desarrollo lento, los primeros síntomas de la marcha son inestables, marcha en cuclillas, temblores corporales al estar de pie, borrachos como la marcha. Los ojos cerrados son difíciles de firmar positivo. La tensión muscular es baja y el reflejo de la rodilla desaparece. La condición progresa gradualmente, las extremidades superiores son inflexibles y torpes, temblores intencionales, disartria cerebelosa y el habla es ambigua. La sensación posicional de las extremidades inferiores y la sensación de vibración desaparecen.
(2) ataxia espástica hereditaria
También conocido como ataxia cerebelosa hereditaria. Por lo general, autosómico dominante, principalmente en la aparición en adultos, acompañado de un tono muscular aumentado e hiperreflexia. Manifestaciones clínicas: Primero, hay una progresión lenta de la inestabilidad de la marcha, fácil de caer, puede ser una marcha o una marcha combinada. Más tarde, las extremidades superiores también se vieron afectadas, y las manos eran torpes y temblores intencionales, por lo que los movimientos finos no podían completarse, la disartria podía completarse y el habla podía tener un lenguaje brusco. Los signos del tracto piramidal aparecen en las extremidades inferiores, como aumento del tono muscular, hiperreflexia y reflejos patológicos. Muchos pacientes están asociados con atrofia óptica, degeneración retiniana, trastorno de actividad muscular extraocular y párpados caídos. El temblor ocular puede aparecer muy tarde, sin deformidades esqueléticas.
(c) paraplejia espástica hereditaria
La enfermedad es un tipo de ataxia hereditaria, que es una herencia autosómica dominante. Manifestaciones clínicas: la marcha de la costra apareció en la primera rigidez e inflexibilidad de las piernas, debilidad de las extremidades inferiores y debilidad de las articulaciones del tobillo. Debido a la debilidad y la parálisis del flexor de la articulación medular, el niño enfermo sintió dificultades para subir las escaleras. El examen reveló que las extremidades inferiores tenían tensión muscular alta, músculos debilitados, hiperreflexia de la rodilla, reflejo patológico positivo y ninguna alteración sensorial. El inicio de la enfermedad progresó lentamente, y las extremidades superiores también se vieron afectadas, lo que resultó en un signo piramidal más claro. Implicado en el bulbo raquídeo, disfagia, y fuerte llanto y fuerte risa. En la etapa avanzada, puede haber una disfunción leve de la función del esfínter. Puede haber atrofia óptica primaria y retinitis pigmentosa.
(4) Ataxia telangiectasia
La enfermedad es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria que afecta los nervios, los vasos sanguíneos, la piel, el sistema reticuloendotelial, el sistema endocrino y similares. Es autosómico recesivo. Manifestaciones clínicas: la marcha del niño es obvia y las piernas son anchas. Los temblores intencionales aparecen en las extremidades superiores. A diferencia de la ataxia hereditaria mieloide juvenil, no hay trastorno sensorial y los ojos cerrados son difíciles de firmar. La mayoría de los niños están asociados con la acromegalia, y la hiperactividad extrapiramidal es más variable con la edad. El globo ocular se mueve activamente hacia los dos lados en la misma dirección lenta e intermitentemente, a menudo acompañado de parpadeos y movimientos de la cabeza, nistagmo cuando finaliza el movimiento y disartria cerebelosa. Después de la pubertad, la mayoría de los pacientes desarrollaron síntomas de lesión de la médula espinal, la sensación profunda desapareció y los signos patológicos fueron positivos. La telangiectasia ocurre en el área expuesta de la conjuntiva bulbar y afecta a la conjuntiva, los párpados, el puente de la nariz y las mejillas, el cuello, la fosa del codo y las axilas a medida que envejecen. Los cambios de inicio temprano en la piel y el cabello son evidentes. La grasa subcutánea en la infancia desaparece muy temprano, y la piel facial a menudo se encoge y se adhiere al hueso facial. Puede ir acompañado de dermatitis seborreica crónica, pigmentación punteada e hipopigmentación. La infección respiratoria repetida es uno de los síntomas más destacados de esta enfermedad. Después de rinitis, sinusitis, bronquitis crónica, neumonía, fibrosis pulmonar a largo plazo, discotecas e insuficiencia pulmonar. Casi todos los niños enfermos tienen trastornos del desarrollo sexual y, por lo general, no tienen características sexuales secundarias. Alrededor de las tres cuartas partes de los pacientes tienen enanismo. Las radiografías a menudo se pueden encontrar en todos los casos de sinusitis paranasal y bronquitis crónica y neumonía, a veces observadas en el linfoma maligno causado por el ensanchamiento de la sombra mediastínica. La mayor parte del electrocardiograma es normal, falta la selectividad de las inmunoglobulinas IgA e IgE en suero y se reducen los linfocitos en la sangre circundante. La alfafetoproteína está significativamente elevada, lo que refleja la displasia hepática. Examen cromosómico anormal.
(5) Atrofia cerebelosa del puente de oliva (OPCA)
La enfermedad se divide en dos tipos, casos hereditarios y esporádicos: hay muchos tipos de casos clínicos, y el tipo de Meniel es el más común y el más típico de la herencia. La enfermedad es autosómica dominante y recesiva, y la primera es más. Las manifestaciones clínicas son ataxia hereditaria con inicio de mediana edad. Comenzó a ser difícil para el cerebelo caminar, y luego afectó las extremidades superiores y mostró disartria. A veces pueden ocurrir temblores estáticos de la cabeza y el torso. Usualmente no hay nistagmo, fuerza muscular y reflejo normales, temblor intencional, poca discriminación. Hay movimientos involuntarios, como movimientos de baile, movimientos de manos y pies, y síndrome de parálisis del temblor. Algunos pacientes tienen oftalmoplejía nuclear o nuclear, atrofia óptica, retinitis pigmentosa, nistagmo es raro, reflejo patológico, alteración sensorial profunda, incontinencia urinaria. Algunos tienen demencia.
(6) atrofia del olivo cerebeloso
La enfermedad, también conocida como degeneración del parénquima cerebeloso primario, es autosómica dominante y un pequeño número de pacientes son autosómicos recesivos. En la primera etapa de la manifestación clínica, la marcha era inestable, caminando y en cuclillas, y los dos pies estaban separados. En el futuro, los movimientos finos de las manos se verán afectados, la escritura será mala, el habla será tartamudeante o habrá un lenguaje poético. Tono muscular bajo, temblor intencional, dedo en la nariz y prueba de sentadilla de rodilla no están permitidos. El temblor ocular ocurrió en algunos casos más tarde. Los trastornos del esfínter de la vejiga también son más comunes, un pequeño número de pacientes con deterioro mental, visión normal, sin alteraciones sensoriales. La angiografía cerebral por gas, la TC o la RM mostraron ensanchamiento del surco y el ventrículo normal.
(7) Trastorno de coordinación cerebelosa mioclónica
Es autosómico recesivo. También conocido como "atrofia del núcleo rojo del núcleo dental". Manifestaciones clínicas de mioclono, disfunción cerebelosa, con o sin crisis epilépticas. Puede ser un temblor direccional de una extremidad, una disartria, una distancia mal resuelta y un movimiento de rotación. La ataxia de las extremidades es más pronunciada que la ataxia del torso. Las extremidades superiores son más pesadas que las inferiores y, en casos graves, las dos manos se estiran hacia adelante cuando se agitan.
(8) Síndrome de déficit hereditario de ataxia-catarata-gnomo-intelectual
Es una enfermedad genética rara. Principalmente herencia autosómica recesiva. Las manifestaciones clínicas de los síntomas después del nacimiento o la infancia se denominan lactantes. Los adultos se denominan de tipo adulto. Hay tres síntomas característicos de esta enfermedad: cataratas, ataxia cerebelosa y retraso mental. Las cataratas son bilaterales. La disfunción cerebelosa se caracteriza por disartria, ataxia del torso y las extremidades, nistagmo y tono muscular bajo. Los niños mayores a menudo tienen signos positivos del tracto piramidal. Retraso en el desarrollo de la función sexual, valgo del pie, escoliosis posterior, deformidad del dedo (dedo del pie), etc.
