Sulfahemoglobinemia
Introducción
Introducción a la hemoglobinemia sulfurada La sulfemoglobinemia (sulfhemoglobinemia) es causada por sulfmetamoglobina (SHB) en la sangre de los pacientes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad coronaria, aterosclerosis
Patógeno
Causa de la hemoglobinemia por sulfitos
Causa:
Cualquier medicamento que produzca metahemoglobina también puede producir hemoglobina de azufre, que incluye:
Los compuestos que contienen nitrógeno, como el nitrato de potasio, el nitrito de sodio o la nitroglicerina; los compuestos de aminoácidos aromáticos, como las sulfonamidas, los derivados de anilina o la fenacetina, algunos pacientes que no reciben ningún medicamento para contraer la enfermedad, pueden estar asociados con el estreñimiento crónico. O relacionado con la diarrea, algunos pacientes han aumentado el glutatión en los glóbulos rojos, se desconoce el motivo, una vez que se produce la hemoglobina sulfurada, no se puede restaurar a hemoglobina in vivo o in vitro. Los glóbulos rojos que contienen hemoglobina azufrada tienen una vida normal, pero algunas personas piensan que la esperanza de vida se acorta. El tamaño, el grosor y la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos del paciente están en el rango normal.
Patogenia
La patogénesis de esta enfermedad aún no se ha aclarado: en el tubo de ensayo, la solución de hemoglobina puede generar hemoglobina mediante gas sulfuro de hidrógeno, el color cambia de rojo a oscuro, y el animal se alimenta con alimento que contiene azufre, que también puede producir hemoglobina, carbunopatía inducida por el intestino. El paciente también puede tener hemoglobinemia al mismo tiempo. Algunas personas piensan que esto está relacionado con la absorción de sulfuro de hidrógeno por el tracto intestinal enfermo. En algunos pacientes con antecedentes de esta enfermedad, aumenta el glutatión en los glóbulos rojos. Sugiere que la cisteína en el cuerpo también puede ser una de las fuentes de azufre. Por lo tanto, algunas personas piensan que el sulfuro de hidrógeno puede originarse en los glóbulos rojos del paciente, no necesariamente en el intestino, tomando varios medicamentos oxidantes que pueden causar metahemoglobinemia tóxica o Los productos químicos también pueden causar hemoglobinemia de azufre, que es causada más comúnmente por compuestos amino aromáticos como la acetanilida, la dapsona, la metoclopramida y la fenacetina, pero en los pacientes que toman estos medicamentos, se produce la vulcanización. La hemoglobinemia es rara, y el mismo fármaco induce hemoglobina y metahemoglobina, respectivamente. No está claro que algunos pacientes ni siquiera tengan antecedentes de exposición a los medicamentos anteriores o especiales, por lo que los pacientes individuales pueden ser congénitos y la contaminación ambiental también puede causar hemoglobina.
En 1983, una encuesta de una pequeña ciudad habitada por la contaminación industrial en Brasil descubrió que la metahemoglobina sanguínea y la hemoglobina sulfiada aumentaron en comparación con otros residentes. La hemoglobina tiene una fuerte banda de absorción cerca de la longitud de onda de 620 nm. La adición de cianuro de potasio no causa decoloración. No se ha determinado la posición exacta del átomo de azufre en la molécula de hemoglobina. En general, se considera que el doble enlace de carbono de un anillo de pirrol en el procarbazina hemo se abre y se agrega un azufre. Una vez que se forma el átomo, la hemoglobina de azufre, no se caerá y perderá la función del oxígeno. La hemoglobina de sulfuro carece de capacidad de transporte de oxígeno y desplaza la curva de separación de oxígeno hacia la izquierda. El efecto de la hemoglobina de azufre en la vida de los glóbulos rojos no está claro. Algunos pacientes La vida de los glóbulos rojos medida por isótopos sigue siendo normal, pero muchos pacientes pueden tener hemólisis.
Prevención
Prevención de hemoglobinemia sulfatada
Al implementar un programa de gestión y prevención de enfermedades estratégicamente equilibrado, las anormalidades de la hemoglobina pueden reducirse efectivamente. La enfermedad de células falciformes es incurable; sin embargo, se pueden tomar las siguientes medidas para controlar los síntomas:
gran ingesta de líquido
dieta saludable
Agregar ácido fólico
analgésicos
antibióticos
La talasemia requiere transfusiones de sangre regulares para mantener la hemoglobina sana y mantener la vida. Debido a las múltiples transfusiones de sangre, los órganos humanos están sobrecargados con hierro y requieren un tratamiento secundario para controlar esta afección. La talasemia se puede curar con un trasplante exitoso de médula ósea, pero este procedimiento es costoso y, en la mayoría de los casos, imposible.
La estrategia más rentable para reducir la carga anormal de la hemoglobina es complementar el manejo de la enfermedad mediante la implementación de programas de prevención. Un análisis de sangre confiable y de bajo costo identifica a las parejas que probablemente tengan hijos afectados. Este examen genético es especialmente adecuado para prematrimoniales o prematrimoniales, lo que permite a las parejas hablar sobre la salud de sus hijos. El asesoramiento genético posterior describe a los portadores genéticos característicos los riesgos que pueden transmitirse a sus hijos y el tratamiento que pueden requerir si sufren de hemoglobina anormal. La detección prenatal de enfermedades genéticas involucra problemas éticos, legales y sociales específicos que requieren la debida consideración.
Actividades de la OMS para prevenir y controlar las anormalidades de la hemoglobina
El órgano rector de la Organización Mundial de la Salud aprobó dos resoluciones sobre anomalías de la hemoglobina. Resolución sobre la enfermedad de células falciformes aprobada por la 59ª Asamblea Mundial de la Salud en mayo de 2006 y resolución sobre la talasemia aprobada por el Comité Ejecutivo de la OMS en su 118º período de sesiones, haciendo un llamamiento a los países afectados y la OMS Organice la Secretaría para fortalecer su respuesta a estas enfermedades.
Específicamente, la OMS:
Aumentar la conciencia de la carga global de estas enfermedades anormales en la comunidad internacional;
Promover el acceso justo a los servicios de atención médica;
Brindar apoyo técnico a los países en la prevención y el manejo de estas enfermedades;
Promover y apoyar la investigación para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas.
Estrategia de la OMS para la prevención y el control de las enfermedades crónicas.
El trabajo de la OMS sobre las anormalidades de la hemoglobina ahora se incluye en el Marco de la OMS para la Prevención y Control de Enfermedades Crónicas en el Departamento de Enfermedades Crónicas y Promoción de la Salud. Los objetivos estratégicos de la División son crear conciencia sobre la epidemia mundial de enfermedades crónicas; crear un ambiente saludable, especialmente para las poblaciones pobres y desfavorecidas; frenar y revertir el crecimiento de factores de riesgo comunes de enfermedades crónicas como las dietas poco saludables y la inactividad física; y prevenir Muerte prematura y discapacidad evitable causada por las principales enfermedades crónicas.
Complicación
Complicaciones de la hemoglobinemia por combustión Complicaciones enfermedad coronaria enfermedad aterosclerosis
El control de la hemoglobina glucosilada puede predecir la enfermedad coronaria. El azúcar en la sangre es un "factor de riesgo continuo" para la enfermedad cardiovascular. El control del azúcar en la sangre es la clave para prevenir enfermedades cardiovasculares y cerebrovasculares, mientras que la hemoglobina glucosilada es el "estándar de oro" para el control de la glucosa en la sangre. Su nivel de cambio puede afectar directamente la enfermedad de las arterias coronarias.
La hemoglobina glucosilada es un producto de la reacción de glucosilación no enzimática bajo la acción de la hiperglucemia.Es un factor de riesgo independiente para la enfermedad coronaria, que puede aumentar la viscosidad de los glóbulos rojos, reducir la fluidez, reducir la función, disminuir la oxigenación y causar deficiencia de tejido. Oxigeno Cuando la hemoglobina glucosilada está elevada, aumenta el riesgo de complicaciones como la aterosclerosis y, si continúa aumentando, exacerbará el desarrollo de la aterosclerosis.
Los pacientes con hemoglobina glucosilada elevada no solo deben ser tratados a tiempo para mejorar la función de las células endoteliales vasculares, sino que también deben someterse a un examen de enfermedad coronaria.
Síntoma
Síntomas de hemoglobinemia sulfurada síntomas comunes cianosis dolor abdominal diarrea mareos disnea anemia hemolítica estreñimiento
El inicio es lento, la cianosis es la principal manifestación clínica, manchas azules en la piel y la cara, gris azulado, sin síntomas, o solo manchas, mareos intensos, dolor de cabeza, incluso irritabilidad, desmayos, aproximadamente la mitad de los pacientes Hay estreñimiento, diarrea, dolor abdominal, estos síntomas pueden no estar directamente relacionados con la hemoglobina sulfatada, algunos pacientes tienen antecedentes de consumo de drogas o exposición a sustancias tóxicas, y algunos pacientes pueden tener anemia hemolítica leve.
Examinar
Examen de la hemoglobinemia por sulfos
1. Aspecto: la sangre arterial que contiene sulfuro de hemoglobina es de color marrón azulado y no cambia de color después de agitarse en el aire. Después de ser agregada al termostato de azul de metileno, la sangre no puede volverse roja.
2. Determinación de la hemoglobina sulfurada: hay un fuerte pico de absorción cerca de 620 nm y no se pierde cianuro de potasio. De acuerdo con el método de corrección de absorbancia de longitud de onda múltiple, se puede calcular el contenido de hemoglobina sulfurada.
3. En la electroforesis de enfoque isoeléctrico: hay una zona verde entre la oxihemoglobina y la desoxihemoglobina.
Según la condición, manifestaciones clínicas, síntomas, signos, rayos X, ultrasonido B, electrocardiograma, examen bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de hemoglobinemia por sulfitos.
Criterios diagnósticos
Basándose principalmente en pruebas de laboratorio para hacer un diagnóstico, las manifestaciones clínicas de cianosis obvia y sangre en el aire son de color marrón azulado, no cambian de color después de agitar, verifique con un espectrofotómetro, se puede ver un pico de absorción de luz específico a 620 nm y se agrega cianuro. No desaparece después del potasio, que puede usarse como un método de diagnóstico confiable para esta enfermedad. El historial médico de los medicamentos también puede ayudar a diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
El método de identificación consiste en tomar una pequeña anticoagulación del paciente en un frasco triangular pequeño, por ejemplo, la sangre se vuelve roja brillante rápidamente, lo que indica que la sangre contiene más hemoglobina reducida; si la sangre no puede ponerse roja, es seguro que hay otra hemoglobina anormal en la sangre. Cuando se observa a simple vista, la metahemoglobina tiene un color marrón similar al chocolate, la hemoglobina sulfurada es azul-marrón y la hemoglobina M es marrón chocolate debido a la producción de metahemoglobina. La sangre se diluye de 10 a 20 veces con agua destilada, y se agrega sulfuro de amonio o cianuro de potasio al 1%. Las gotas, como la metahemoglobina, cambian de tostado a rojo brillante; si es demasiado largo, se vuelve azul-marrón (hemoglobina sulfatada con metahemoglobina-oxihemoglobina); si el color no es rojo brillante, es hemoglobina sulfurada, espectroscopio La banda de absorción de metahemoglobina se observa a una longitud de onda de 618-630 nm, y la hemoglobina está a una longitud de onda de 607-620 nm; después de la adición de sulfuro de amonio o cianuro de potasio, la banda de absorción de metahemoglobina desaparece, y la banda de absorción de hemoglobina de azufre no cambia ( Como la hemoglobina no se puede restaurar una vez que se produce, la identificación de la metahemoglobinemia hereditaria y la HbM son dos. patrón diferente genética; autosómica recesiva metahemoglobinemia, autosómica dominante HbM, zona anormal mientras que el primero cuando éste no electroforesis de hemoglobina.
La hemoglobina sulfatada a menudo se diagnostica erróneamente como metahemoglobina, y los ensayos clínicos son muy similares y requieren pruebas de laboratorio cuidadosas.
