hemosiderosis pulmonar idiopática
Introducción
Introducción a la hemosiderosis pulmonar idiopática. La hemoglobinosis pulmonar idiopática (IPH) (el hierro se encuentra en los pulmones) es una enfermedad rara y grave en la que la sangre se filtra desde los capilares hacia los pulmones por razones desconocidas. La enfermedad afecta principalmente a niños, pero también se observa en adultos. Parte de la sangre que se escapa de los capilares puede ser tragada por las células claras de los pulmones. Los productos de descomposición de la sangre estimulan el tejido pulmonar para formar cicatrices. El síntoma principal es la hemoptisis, cuya frecuencia y extensión dependen de la cantidad de sangre que se escapa de los capilares hacia los pulmones. La dificultad para respirar puede ocurrir después de la formación de cicatrices en los pulmones. La pérdida de sangre excesiva puede causar anemia; una gran cantidad de sangrado puede causar la muerte. El objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas. Los corticosteroides y los fármacos citotóxicos como la azatioprina ayudan a controlar las convulsiones. Los que tienen una pérdida de sangre excesiva necesitan una transfusión de sangre, y los que tienen hipoxemia deben recibir oxigenoterapia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hipertensión pulmonar, cardiopatía pulmonar, cardiomiopatía, anemia ferropénica, insuficiencia respiratoria
Patógeno
Hemosiderosis pulmonar idiopática
Factor de inmunidad (30%):
Muchos estudiosos creen que esta enfermedad está relacionada con la inmunidad. Las IgG, IgA e IgM en suero aumentan, y la IgA es más obvia. En algunos pacientes, los eosinófilos aumentan, los mastocitos pulmonares se concentran y los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos contra la globulina fría son positivos. Algunos casos son efectivos por la hormona cortical suprarrenal, los agentes inmunosupresores o el intercambio de plasma, que apoyan la enfermedad y la disfunción inmune.
Alergia a la leche (20%):
Algunos niños con alergia a la leche tienen una prueba cutánea positiva en la leche. Se ha encontrado que el suero reacciona con el antígeno de la leche. Después de suspender la leche, los síntomas clínicos desaparecen. El autor Heiner informó que 4 casos de niños con alergia a la leche fueron diagnosticados con IPH. Estos pacientes se llaman síndrome de Heiner, pero la alergia a la leche no explica la aparición de todos los niños.
Relacionado con la exposición a pesticidas organofosforados (10%):
En Grecia, Cassimos encuestó a 30 niños que habían desarrollado la enfermedad y descubrió que el 80% de los niños estaban creciendo en el campo, con malas condiciones económicas y menos proteínas en la dieta; el 50% de los niños tenían antecedentes de exposición continua a pesticidas organofosforados. Cassimos cree que los pesticidas pueden inducir esta enfermedad en algunos niños, y la base exacta necesita más investigación.
Factores genéticos (10%):
El paciente fue diagnosticado con factores genéticos debido a la estrecha relación entre los padres, o los hermanos y gemelos, pero sin confirmación genética.
Desarrollo y disfunción de las células epiteliales alveolares (15%):
Destruye la estabilidad de los capilares alveolares y provoca hemorragias repetidas, pero la etiología de las anomalías de las células epiteliales aún no está clara.
Fibrosis pulmonar anormal (10%):
La fibra elástica tiene un mucopolisacárido ácido anormal, que debilita y expande la pared de los vasos sanguíneos.
Patogenia
Examen general
La apariencia de los pulmones es marrón y sólida, el peso y el volumen aumentan, la superficie y la superficie de corte están dispersas en los puntos de sangrado y la pigmentación marrón difusa, los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos están inflamados y la hemosiderina es marrón y aguda. Se puede observar hemorragia, y la fibrosis intersticial difusa es más obvia en la fase crónica.
2. microscopía óptica
Células epiteliales alveolares hinchadas, degeneración, desprendimiento e hiperplasia, células fagocíticas que contienen glóbulos rojos o hemosiderina, degeneración de la fibra elástica de la pared alveolar, proliferación capilar, engrosamiento de la membrana basal, degeneración de la fibra elástica arterial pulmonar, que incluye Hemosiderina, fibrosis intimal, hialinización, linfocitos alrededor de los vasos linfáticos, infiltración de células plasmáticas y macrófagos de hemosiderina, expansión de vasos linfáticos, fibrosis pulmonar difusa en las etapas posteriores de la enfermedad, enfisema , bronquiectasias, etc.
3. Microscopía electrónica.
Daño capilar alveolar extenso, edema de células endoteliales, hiperplasia de células epiteliales alveolares tipo II, ruptura focal de la membrana basal, deposición de proteínas en la membrana basal, pérdida de la estructura normal de la membrana basal.
Prevención
Prevención idiopática de la hemosiderina pulmonar
El IPH debido a la leche, los productos lácteos o el gluten debe estar prohibido.
Complicación
Complicaciones de hemosiderosis pulmonar idiopática Complicaciones hipertensión pulmonar enfermedad cardíaca pulmonar cardiomiopatía anemia anemia insuficiencia respiratoria
1. La hipertensión pulmonar puede ser causada por una fibrosis intersticial pulmonar extensa, seguida de enfermedad cardíaca pulmonar e insuficiencia cardíaca. Un pequeño número de pacientes puede desarrollar miocardiopatía y morir.
2. Combinado con hígado grande, la esplenomegalia también es más común.
3. Combinado con anemia isquémica. Debido a la hemorragia intrapulmonar espontánea repetida, se deposita la hemoglobina en los pulmones y la mayor parte del hierro se pierde del esputo, por lo tanto, la anemia de la enfermedad es una anemia por deficiencia de hierro causada por la pérdida crónica de sangre, que se puede combinar con hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria. .
Síntoma
Síntomas de hemosiderosis pulmonar idiopática síntomas comunes depresión de hemosiderina sangrado repetido disnea vocal fiebre baja opresión en el pecho fatiga estancamiento sangre pálida
Las manifestaciones clínicas y las lesiones varían en grado y rendimiento.
El período de sangrado agudo es de aparición repentina, los episodios de disnea, tos, hemoptisis, anemia, hemoptisis pueden ser más o menos, los pacientes sienten opresión en el pecho, dificultad para respirar, respiración rápida, palpitaciones, fatiga, fiebre baja, palidez, examen pulmonar puede ser normal. Se puede escuchar y sibilancias, se reduce el sonido de la respiración o se escucha la voz fina y húmeda. En casos severos, puede ocurrir miocarditis, arritmia, bloqueo auriculoventricular e incluso la muerte súbita.
Los episodios crónicos recurrentes de tos, hemoptisis, disnea recurrente, hemorragia alveolar repetida y finalmente conducen a una fibrosis intersticial extensa de los pulmones, los pacientes a menudo tienen tos crónica, dificultad para respirar, fiebre baja, anemia, fatiga general, fatiga, la etapa tardía de la enfermedad puede complicarse por el pulmón Hinchazón, hipertensión pulmonar, enfermedad cardíaca pulmonar e insuficiencia respiratoria, algunos pacientes pueden tener discotecas y algunos pacientes pueden tener hepatoesplenomegalia.
Examinar
Examen de hemosiderosis pulmonar idiopática
1, imagen sanguínea: muestra deficiencia de hierro, anemia hipocrómica de células pequeñas, aumento de reticulocitos, debido a la deposición de hierro en los macrófagos alveolares, no se puede transportar como una hemoglobina sintética, la saturación de hierro y hierro en suero se reduce significativamente, la fragilidad de la sal de glóbulos rojos La prueba es normal, los eosinófilos de la sangre periférica pueden aumentarse, la velocidad de sedimentación globular aumenta y la hemoglobina puede aumentarse en los alvéolos, por lo que puede aumentar la bilirrubina sérica, aumenta la IgA sérica, la prueba de Coombs directa, la prueba de la condensación fálica y la prueba de aglutinación fágica. La lactato deshidrogenasa sérica puede aumentarse y el electrocardiograma del corazón puede ser anormal. Los macrófagos de hemosiderina típicos que se encuentran en el jugo gástrico, el líquido de lavado broncoalveolar o el tejido de biopsia pulmonar son importantes para el diagnóstico.
2, análisis de gases en sangre: pacientes con hemorragia alveolar temprana temprana más normal o fibrosis intersticial pulmonar extensa, PaO2 disminuido, normal o disminuido, pueden presentarse casos graves con insuficiencia respiratoria tipo I, enfisema tardío, enfermedad pulmonar cardíaca e insuficiencia respiratoria En el momento de la disminución de PaO2, PaCO2 puede elevarse, y el análisis de gases en sangre puede expresarse como insuficiencia respiratoria tipo II.
3, prueba de función pulmonar: fase aguda debido a hemorragia alveolar, la hemoglobina de glóbulos rojos puede tomar una cierta cantidad de CO, por lo que la difusión de CO de la función pulmonar Dco aumentó, Dco debe corregirse con el valor de la hemoglobina en la anemia, fibrosis pulmonar crónica, dispersión pulmonar Disminución de la función, distensibilidad pulmonar, volumen pulmonar total y volumen residual, disfunción respiratoria restrictiva, enfisema tardío, enfermedad cardíaca pulmonar, ventilación máxima, disminución de un segundo espiratorio forzado (FEV1), lo que indica una mezcla Disfunción de ventilación.
4, inspección de rayos X:
(1) Ataque agudo: la radiografía de tórax puede ser normal, pero también puede mostrar una variedad de manifestaciones, la textura aumentada de dos pulmones más común, parche difuso de ambos pulmones, sombra en forma de mancha, en el campo pulmonar medio y bajo y los pulmones A veces puede fusionarse en grandes parches o sombras en forma de nube. Algunos pacientes muestran lesiones pulmonares localizadas o unilaterales. Los ganglios linfáticos hiliares y mediastínicos pueden agrandarse. En la mayoría de los casos, las lesiones pulmonares se absorben obviamente en 1-2 semanas. Puede durar meses o repetidamente.
(2) Periodo de convulsiones crónicas intermitentes: vea cambios extensos de fibrosis intersticial, y puede haber áreas quísticas transparentes en cortes pulmonares severos.
5, examen de TC de tórax: el examen de TC de tórax se puede encontrar antes en los pulmones bilaterales medios e inferiores como una pequeña sombra nodular difusa.
6, biopsia de pulmón y broncoscopia de fibra óptica: sangrado alveolar durante mucho tiempo, la broncoscopia de fibra óptica se puede ver en la sangre del bronquio, a través de la biopsia de pulmón de broncoscopia de fibra óptica o biopsia de pulmón abierto y otros métodos se pueden hacer por observación patológica de luz y microscopía electrónica, Identificar la causa del sangrado alveolar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática
Puntos de diagnóstico
Todos los casos de anemia por deficiencia de hierro con hemoptisis deben considerar la posibilidad de esta enfermedad, especialmente a los pediatras para fortalecer la comprensión de la enfermedad, a fin de evitar el diagnóstico y el diagnóstico erróneo, la base principal para el diagnóstico:
1 manifestaciones clínicas;
2 diversas manifestaciones de anemia por deficiencia de hierro;
3 hemoptisis repetida, hay una gran cantidad de macrófagos que fagocitan las partículas de hemosiderina, el examen de rayos X de pulmón se puede utilizar como referencia;
Se debe realizar una biopsia pulmonar condicional para obtener evidencia patológica.
Diagnóstico diferencial
1. La enfermedad está estrechamente relacionada con el síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar (síndrome pulmonar-renal, síndrome de Goodpasture). El síndrome se caracteriza por hemorragia alveolar recurrente y anemia por deficiencia de hierro acompañada de glomerulonefritis. También es una enfermedad rara. La mayoría de los pacientes son jóvenes. Los hombres representan alrededor del 75%. También hay informes de mujeres de 78 años. Los síntomas iniciales son a menudo hemoptisis y dificultad para respirar. Raramente, un gran número de exámenes de rayos X de hemoptisis tienen muestras de nubes de ambos pulmones. Al infiltrarse en la imagen, después de lo cual la hemoptisis recurrente, y la glomerulonefritis aparece en la proteína de la orina, los glóbulos rojos y los cilindros, las manifestaciones clínicas de la glomerulonefritis aguda, la función renal es progresiva, la mayor parte del nitrógeno temprano Hememia, a menudo muriendo de uremia en semanas o años.
2. La hemosiderosis pulmonar se diferencia de otras enfermedades con anemia y hemoptisis: especialmente bronquiectasias y tuberculosis, estas dos últimas enfermedades no solo pueden desaparecer en la médula ósea, sino que también tienden a aumentar, bronquiectasias El esputo a menudo es purulento, y la enfermedad contiene gránulos de hemosiderina, citología y examen bacteriológico de esputo y examen de rayos X de pulmón para ayudar a identificar estas enfermedades.
3. Algunos casos de esta enfermedad tienen niveles elevados de bilirrubina sérica, aumento de la bilirrubina urinaria, aumento de los reticulocitos y anemia hiperplásica en la médula ósea. Es fácil ser anemia hemolítica, especialmente si la hemoptisis es leve, pero la hemoglobina libre no aumenta en este paciente. La combinación de globina no se reduce, el examen citológico del esputo y el examen histopatológico del pulmón se pueden diferenciar de la anemia hemolítica. Además, se informa que los bebés y los niños pequeños se tragarán y se confundirán clínicamente con hemorragia gastrointestinal. Para mejorar la vigilancia de la enfermedad, la observación cuidadosa de la condición y la identificación necesaria de laboratorio y examen de rayos X no es muy difícil.
