nefropatía hipopotasémica
Introducción
Introducción a la nefropatía por hipocalemia La nefropatía hipocalcémica es una nefritis intersticial crónica o enfermedad renal causada por hipocalemia persistente, también conocida como nefropatía perdedora de kalium. La gravedad depende del grado y la duración de la deficiencia de potasio. Las manifestaciones clínicas son principalmente disfunción de concentración urinaria, pero es poco frecuente en la práctica clínica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: pielonefritis
Patógeno
Causas de la nefropatía por hipocalemia
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es causada por hipocalemia crónica, la causa de la hipocalemia se debe principalmente a una ingesta insuficiente de potasio; pérdida excesiva (pérdida del tracto digestivo y pérdida de orina), varios diuréticos y esteroides. Aplicación de hormonas; enfermedad renal crónica como acidosis tubular renal, síndrome de Bartter, síndrome de Liddle, tumor secretor de renina, síndrome de Cushing y enfermedad por deficiencia de hidroxilasa, etc. Hipocalemia clínicamente común:
1. Hipocalemia no nefrogénica La excreción de potasio en los riñones no ha aumentado. El aumento de la ingesta de potasio en las células debido a varias razones es también una de las causas comunes de hipocalemia. La hipocalemia causada por el aumento de potasio en las células es principalmente temporal. En la mayoría de los casos, no se necesita un tratamiento especial. La parálisis periódica baja en potasio es una enfermedad hereditaria autosómica dominante poco frecuente. Los pacientes pueden desarrollar debilidad muscular hipopotasémica y el potasio en sangre suele ser inferior a 3 mmol / L. La razón no se comprende completamente. La acetazolamida puede mejorar efectivamente la debilidad muscular. Algunos pacientes con hipertiroidismo también pueden tener manifestaciones clínicas de parálisis periódica. El potasio en la sangre también puede reducirse temporalmente, pero la causa puede no ser exactamente la misma. Acetazol Las aminas no son efectivas y los betabloqueantes pueden mejorar significativamente la debilidad muscular.
Además, la deficiencia de potasio, o debido a la diarrea crónica aguda causada por la pérdida intestinal de potasio, también es la causa principal de hipocalemia no nefrogénica.
2. El aumento de la excreción urinaria de potasio causada por diversas causas de hipocalemia renal es la causa más importante de hipocalemia. Se denomina colectivamente hipocalemia renal. Los pacientes a menudo van acompañados de hipocalemia. Acidosis metabólica o alcalosis metabólica, la presión arterial es mayormente normal en hipocalemia con acidosis metabólica, y los pacientes con hipocaliemia con alcalosis metabólica pueden presentar hipertensión.
(1) hipocalemia acompañada de acidosis: dado que la hipocalemia puede compensar la concentración de bicarbonato de sodio en plasma, la mayoría de los pacientes tienden a causar alcalosis; por el contrario, si los pacientes con hipocalemia están acompañados de ácido metabólico El envenenamiento es de gran ayuda para el diagnóstico porque la hipocalemia con acidosis solo se observa en la acidosis tubular renal, incluidos los túbulos contorneados proximales y la acidosis convolutica distal, y la cetoacidosis diabética.
Cetoacidosis diabética debido al efecto diurético osmótico hiperosmolar y una gran cantidad de cuerpos cetónicos cargados negativamente de la orina para promover la descarga de potasio urinario, acompañado de una reducción significativa en el potasio total del cuerpo, pero en la acidosis En la etapa inicial, debido a la redistribución del potasio intracelular y extracelular, la hipocalemia puede no ser obvia, y si el potasio no se trata con insulina y medicamentos alcalinos, puede causar hipocalemia severa o incluso mortal.
(2) hipocalemia y pH sanguíneo normal o alcalosis metabólica:
1 aldosteronismo primario, los niveles de aldosterona en suero aumentaron y los iones de sodio que ingresan a los túbulos contorneados distales aumentaron significativamente, debido al aumento de la excreción urinaria de potasio en el intercambio de sodio y potasio, pacientes con niveles elevados de aldosterona en sangre, hipocalemia, pero también Hay manifestaciones clínicas de hipertensión y alcalosis metabólica, y la actividad de la renina plasmática disminuye en su mayoría. Debido a que la hipocalemia puede inhibir la inhibición de la secreción de aldosterona en la corteza suprarrenal, los niveles séricos de aldosterona en pacientes con hipocalemia severa no aumentan de manera correspondiente, las personas normales o Otras causas de pacientes hipertensos con solución salina normal o hidrocortisona en suero de aldosterona deben ser 110.96nmol / L (4 ng / dl), mientras que los niveles de aldosterona en suero no se inhiben para ayudar al diagnóstico de la enfermedad, tumores suprarrenales Debido al alto nivel de aldosterona en sangre, el rendimiento de la hipocalemia también es obvio. Debe tratarse quirúrgicamente. La hiperplasia suprarrenal se puede analizar con espironolactona (Antisophthora) para el tratamiento contra la aldosterona. La mayoría de los pacientes con hipocalemia e hipertensión pueden corregirse. La concentración de 18-hidroxilo y 18-oxicortisona en la orina de pacientes con hiperaldosteronismo aumenta, y la prueba de supresión de dexametasona es positiva, lo cual es raro. enfermedad genética autosómica dominante, estos pacientes que toman diuréticos tiazídicos pueden causar hipopotasemia muy grave mientras toma una dosis baja de dexametasona (0,75 mg) es capaz de corregir eficazmente la hipopotasemia y disminuir aldosterona sangre.
2 aldosteronismo secundario: la enfermedad a menudo se asocia con enfermedad vascular renal, como estenosis de la arteria renal, vasculitis renal, etc., clínicamente también puede manifestarse como alcalosis de hipokale y presión arterial alta, pero debe tenerse en cuenta que no Todo el aldosteronismo secundario tiene hipocalemia, y las células epiteliales vasculares renales (síndrome de Robertson-Kihara) son un raro dispositivo para-globo glomerular que causa un aumento de la aldosterona debido a su renina secretada. Clínicamente, también mostró hipocalemia e hipertensión, y la actividad de la renina de la vena renal aumentó significativamente en el lado afectado. Algunos tumores malignos extrarrenales también pueden tener un aumento en la aldosterona, pero el suero aumentó principalmente los niveles de renina inactiva. .
3 Síndrome de mineralocorticoides congénito: debido a la baja actividad de la 11-hidroxisterol deshidrogenasa congénita (11-OHSD), que provoca la conversión de cortisol en el riñón en hidroxicortisol inactivo, lo que resulta en una gran cantidad de cortisol El receptor de mineralocorticoides lo une y lo activa, ejerce un efecto similar a los mineralocorticoides, y clínicamente muestra un aumento de la aldosterona.Las drogas como el regaliz, el fenol de semilla de algodón y el carbenoxato de sodio también inhiben el 11-OHSD, causando la corteza salina. Las manifestaciones clínicas del aumento hormonal se han informado en la literatura debido a la ingesta de alimentos o medicamentos que contienen regaliz.
4 Síndrome de Liddle: una enfermedad familiar, caracterizada clínicamente principalmente por hipocalemia, hipertensión y alcalosis. Las características fisiopatológicas del intrínseco se caracterizan por un aumento significativo en la reabsorción del túbulo renal distal de sodio, lo que resulta en una mayor expansión de la capacidad de expansión. La producción de renina y aldosterona, por lo que se reduce el nivel de aldosterona en sangre de la enfermedad, la retención de sodio es la causa de la presión arterial alta, mientras que el aumento de la reabsorción de sodio provoca una mayor excreción de potasio causada por hipocalemia y alcalosis, pacientes con disfunción de iones de sodio en la membrana eritrocitaria Una de las características de esta enfermedad, los diuréticos ricos en potasio como el triamtereno y la amilorida (Amilorida) pueden usarse para el tratamiento de esta enfermedad, por el contrario, la espironolactona (anti-Shutong) no es efectiva para esta enfermedad, no debe aplicarse.
5 Síndrome de Cushing: aproximadamente el 30% de los pacientes con síndrome de Cushing pueden tener hipocalemia, especialmente en pacientes con síndrome de Cushing secundario a la secreción ectópica de corticosteroides, la incidencia de hipocalemia es mayor debido al azúcar Los corticosteroides también pueden producir efectos similares a los mineralocorticoides cuando se combinan con los receptores de mineralocorticoides. Recientemente, se ha encontrado en experimentos con animales que los glucocorticoides pueden aumentar la tasa de filtración glomerular y así fluir a través de los túbulos renales. El aumento del volumen de líquido es la causa principal del aumento de la excreción urinaria de potasio.
6 síndrome de hipocloro: la hipocloremia es también una de las causas de hipocalemia y alcalosis metabólica, pacientes sin hipertensión, la hipocloremia a menudo ocurre en vómitos frecuentes o pérdida masiva de iones de cloruro debido a la descompresión gastrointestinal Además, el uso a largo plazo de grandes dosis de tiazidas o diuréticos de asa también es una causa importante de hipocloremia.
7 Síndrome de Bartter: el intrínseco es una enfermedad hereditaria rara, el 80% de los pacientes tienen menos de 15 años, la mayoría de los pacientes están acompañados de retraso del crecimiento y los mayores de 50 años son extremadamente raros. La característica patológica de esta enfermedad es el lado del balón. Hiperplasia del dispositivo, los pacientes pueden tener alta renina, hiperaldosteronismo, por lo que la hipocalemia también es un síntoma clínicamente prominente, debido a la prostaglandina, la producción de kininas también aumenta significativamente, por lo que los pacientes con angiotensina II, armadura La acción de la adrenalina produce resistencia, por lo que el paciente no tiene hipertensión. Algunos estudios han encontrado que la hipocalemia de esta enfermedad no es completamente causada por el aumento de la aldosterona. Debido a la restricción de la ingesta de sal de sodio, tomar espironolactona (Antisophthora), amoníaco El mitón o la escisión de la glándula suprarrenal a menudo pueden reducir eficazmente la excreción urinaria de potasio en pacientes con aldosteronismo, pero estos métodos no pueden corregir la hipocalemia del síndrome de Bartter, por el contrario, los inhibidores de prostaglandinas como la indometacina (indometacina) y otras drogas Pero puede corregir todos los trastornos metabólicos y anormalidades de esta enfermedad, lo que sugiere que la producción de prostaglandinas puede ser la causa principal de esta enfermedad, además del tratamiento de esta enfermedad debe ser un inhibidor de la prostaglandina. Además, el potasio debe complementarse a tiempo. Para aquellos que tienen más excreción urinaria de potasio, se les debe administrar diuréticos ahorradores de potasio. Entre ellos, Amiloride es el más efectivo.
8 Deficiencia de magnesio: la deficiencia de magnesio también puede causar hipocalemia causada por el aumento de la excreción urinaria de potasio. El motivo no está claro. Algunos pacientes pueden reducir la excreción urinaria de potasio después de suplementar con suficiente magnesio. Las manifestaciones clínicas de la hipomagnesemia son similares a la hipocalcemia. Se manifiesta principalmente como temblor muscular, irritabilidad, fotofobia, psicosis y otros síntomas de aumento del estrés neuromuscular, convulsiones severas, convulsiones, etc.
9 diuréticos: las tiazidas, la acetazolamida, los diuréticos de mercurio y los diuréticos como la furosemida y el ácido etanico pueden causar una mayor excreción de potasio que conduce a la hipocalemia, principalmente porque estos medicamentos inhiben el riñón La reabsorción de túbulos de sodio y agua, aumento de sodio y agua que llega a los túbulos contorneados distales, aumento del intercambio de Na-K y aumento de la excreción urinaria de potasio, además de estos diuréticos (excepto acetazolamida) también puede causar alcalosis metabólica, además Aumenta la excreción de potasio urinario.
Además de los diuréticos, existen muchos otros medicamentos que causan hipocalemia, y el mecanismo que causa la hipocalemia no es exactamente el mismo. La siguiente tabla enumera algunos medicamentos de uso común que causan hipocalemia y el principio de la hipocalemia.
(dos) patogénesis
La comprensión de la posible patogénesis de la nefropatía por hipocalemia proviene del estudio de la hipocalemia experimental en ratas. La principal causa de daño renal en esta enfermedad puede ser la producción anormal de amoníaco durante la hipocalemia. Los resultados experimentales muestran que la hipocalemia La estimulación de la producción de amoníaco, cuyo mecanismo es la acidosis intracelular durante la hipocalemia, lo que resulta en la activación de la vía de derivación del complemento, seguida de la infiltración de células inmunes en el intersticial, lo que resulta en daño tubulointersticial progresivo en la hipocalemia Las ratas se complementaron con bicarbonato de sodio para inhibir la producción de amoníaco, lo que resultó en una reducción de las lesiones tubulointersticiales.
Los cambios estructurales y funcionales de los túbulos asociados con la pérdida de potasio muestran reversibilidad. Estas lesiones no necesariamente desarrollan nefropatía tubulointersticial crónica y conducen a insuficiencia renal persistente, pero están asociadas con la duración de la hipopotasemia. Se ha informado de niveles bajos de potasio. Un tipo familiar de nefropatía tubulointersticial que exhibe insuficiencia renal progresiva e hipocalemia experimental en ratas. La hipercalemia puede ocurrir durante varios meses después de la fibrosis intersticial irreversible, pero grande Las lesiones tubulointersticiales hipocalémicas de rata son más graves que las de los humanos, y estas lesiones pueden ser causadas por la susceptibilidad a la pielonefritis crónica en ratas con hipocalemia.
Prevención
Prevención de nefropatía por hipocalemia
Prevención: diagnostique y trate activamente la enfermedad primaria, elimine diversas causas de hipocalemia y trate de corregir la hipocalemia para evitar que la enfermedad se desarrolle y se agrave. Diagnostica y trata activamente la enfermedad primaria, elimina varias causas de hipocalemia y lucha por corregir la hipocalemia para evitar que la enfermedad se desarrolle y se agrave.
Complicación
Complicaciones de nefropatía por hipocalemia Complicaciones, pielonefritis.
La enfermedad es fácil de complicar por pielonefritis y manifestaciones sistémicas de hipocalemia.En casos graves, la insuficiencia renal crónica se produce gradualmente a medida que la enfermedad progresa.
Síntoma
Síntomas de nefropatía por hipopotasemia Síntomas comunes Excreción excesiva de potasio Debilidad muscular muscular urinaria renal Proteinuria Acidosis metabólica Arritmia Poliuria Hipocalemia metabólica Orina isotónica
Las manifestaciones de la nefropatía por hipocalemia son principalmente disfunción tubular, principalmente debido a una disminución de la disfunción, que se manifiesta como polidipsia, polidipsia, nocturia e incluso diabetes insípida renal, mala respuesta a la vasopresina. Hay una pequeña cantidad de proteinuria y heces en la orina. La pérdida temprana de potasio puede causar alcalosis metabólica. Después del daño intersticial renal, se produce acidosis metabólica debido a la disfunción de acidificación tubular renal. Esta enfermedad se complica por pielonefritis y orina. Las manifestaciones clínicas de las infecciones viales aparecen gradualmente como insuficiencia renal crónica a medida que la enfermedad progresa.
Además de los síntomas de la nefropatía, las manifestaciones sistémicas del paciente incluyen principalmente síntomas de hipocalemia, como debilidad muscular en las extremidades, parálisis suave de los intestinos, reflejos tendinosos debilitados y arritmia.
Examinar
Examen de la nefropatía por hipocalemia
1. La proteína urinaria y el tipo de yeso se pueden ver en el examen de orina, y se observan más glóbulos blancos en la infección concurrente. La prueba de dilución de la concentración de orina muestra que la función de concentración se reduce, la gravedad específica de la orina se reduce (el rojo de fenol y la tasa de excreción de ácido aminopurínico disminuyen), y la prostaglandina E urinaria se incrementa. .
2. Examen de sangre El BUN y Scr sanguíneo tempranos pueden ser normales; cuando ocurre insuficiencia renal con la progresión de la enfermedad, los niveles de creatinina sérica y nitrógeno ureico aumentan, el cambio característico es la reducción de potasio en sangre y el aumento de renina y aldosterona.
Los cambios patológicos de esta enfermedad son la nefritis tubulointersticial, acompañada de insuficiencia renal progresiva, la formación de vacuolas en los túbulos contorneados proximales es una característica patológica de la nefropatía por hipocalemia hereditaria o adquirida, es decir, la mayoría de las vacuolas en las células epiteliales tubulares renales, especialmente Las lesiones tubulares proximales son prominentes, las vacuolas no contienen grasa ni glucógeno, los glomérulos y los vasos sanguíneos renales generalmente no están dañados, la hipocalemia a largo plazo causa fibrosis tubulointersticial, formación de cicatrices, atrofia renal, cambios fisiopatológicos La disfunción renal, acompañada de pérdida de potasio, se caracteriza por disfunción de concentración urinaria resistente a la vasopresina, aumento de la producción de amoníaco, disminución de la tasa de filtración glomerular y cambios estructurales característicos que acompañan la pérdida de potasio en el cuerpo humano a la aparición de epitelio tubular. La vacuola se debe a la expansión del retículo endoplasmático celular. Este daño se limita principalmente al túbulo proximal. El túbulo distal tiene solo un cambio focal. La biopsia renal y el examen de imágenes se realizan de manera rutinaria, y se pueden ver los cambios característicos anteriores.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de nefropatía por hipocalemia
Si la causa clínica de la pérdida significativa de potasio, y el rendimiento clínico y de laboratorio típico de la afectación tubular renal, se puede considerar el diagnóstico de esta enfermedad.
Preste atención a la diferenciación de la nefritis intersticial crónica causada por otras causas, como la pielonefritis crónica, la hipercalcemia y la nefritis.
