síndrome de necrosis retiniana aguda
Introducción
Introducción al síndrome de necrosis retiniana aguda El síndrome de necrosis retiniana aguda (ARN) es una enfermedad ocular causada por una infección viral (principalmente el virus varicela-zoster y la infección por el virus del herpes simple), caracterizada típicamente por necrosis focal retiniana y arteritis retiniana. Vasculitis retiniana principal, opacidad vítrea moderada y posterior desprendimiento de retina. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: desprendimiento de retina retinopatía hemorragia vítrea catarata atrofia óptica
Patógeno
Causas del síndrome de necrosis retiniana aguda
(1) Causas de la enfermedad
Actualmente se cree que la enfermedad es causada principalmente por el virus varicela-zoster o el virus del herpes simple. En cuanto a por qué estos virus a veces causan uveítis anterior y otras veces causan ARN, no hay una explicación satisfactoria.
(dos) patogénesis
En general, se cree que después de la infección con un virus del herpes simple o un virus latente, pueden llegar al iris y al cuerpo ciliar a lo largo de las fibras parasimpáticas del nervio oculomotor, causando uveítis anterior; en el sistema nervioso central, la replicación viral es principalmente limitada En el núcleo óptico del núcleo visual y el hipotálamo, el virus puede transitar del cerebro a la retina a través del transporte axonal retrógrado, causando directamente cambios citopatológicos; al mismo tiempo, la infección viral también puede causar una respuesta inmune, lo que puede provocar una respuesta inmune. Necrosis de la retina; los experimentos han demostrado que la infección del virus del herpes de la retina se ve afectada por los linfocitos T, por lo que se cree que las células T juegan un papel en la aparición de ARN, aunque no está claro si la vasculitis retiniana del paciente es una invasión directa del virus o una respuesta inmune. Causado por, pero la aparición de vasculitis retiniana indudablemente aumentará la isquemia retiniana y promoverá la necrosis retiniana, la destrucción de la función de la barrera retina sanguínea hace que las proteínas y las quimiocinas inflamatorias entren en el vítreo, desencadenan la vitreoretinopatía proliferativa, la necrosis retiniana Múltiples desgarros retinianos y red óptica vítrea proliferativa Las lesiones de tracción pacientes desprendimiento de retina propensas a la tarde.
Prevención
Prevención del síndrome de necrosis retiniana aguda
Mejorar la inmunidad del cuerpo puede prevenir la aparición de ARN.
Complicación
Complicaciones del síndrome de necrosis retiniana aguda Complicaciones, desprendimiento de retina, retinopatía, catarata vítrea, atrofia óptica.
1. Desprendimiento de retina: la complicación más común de esta enfermedad es el desprendimiento de retina, la tasa de incidencia es tan alta como 75% a 86%, a menudo ocurre en el período de recuperación de la infección (1 mes a varios meses después del inicio), que se manifiesta como desprendimiento de retina regmatógeno Las roturas retinianas son a menudo múltiples, propensas a la unión de la necrosis y la retina normal, lo que está relacionado con la necrosis retiniana de grosor completo, la fibrosis vítrea y la tracción, y el desprendimiento de retina exudativo también puede ocurrir en la fase aguda de la inflamación.
2. Vitreoretinopatía proliferativa: esto se debe a una gran cantidad de exudado, factores inflamatorios y quimiocinas inflamatorias que ingresan al vítreo.
3. Formación de la membrana neovascular en el disco retiniano y / o óptico: esto está relacionado con los capilares retinianos sin perfusión, un pequeño número de pacientes después del desprendimiento de retina ocurre neovascularización retiniana, estos nuevos vasos sanguíneos son propensos a sangrar, causando hemorragia vítrea.
4. Catarata concurrente: la catarata concurrente puede ocurrir en las etapas posteriores de la enfermedad, y la opacidad en la cápsula posterior del cristalino es común.
5. Otros: algunos pacientes pueden tener atrofia óptica y pacientes individuales tienen atrofia del globo ocular.
Síntoma
Síntomas del síndrome de necrosis retiniana aguda Síntomas comunes Dolor ocular queratitis Esclera congestiva Presión ocular inflamatoria externa Aumento del sangrado retiniano Sombra de ojos
1. Síntomas: los pacientes generalmente tienen ocultismo oculto, a menudo con enrojecimiento unilateral, dolor ocular, dolor periorbitario, irritación o sensación de cuerpo extraño. Algunos pacientes generalmente se quejan de visión borrosa, ojos negros delante de los ojos y, en general, ninguna pérdida visual obvia en la etapa temprana, pero Se puede producir una pérdida significativa de la visión en las etapas posteriores debido a la afectación de la mácula y el desprendimiento de retina.
2. Señales
(1) Lesiones segmentarias anteriores: la parte original afectada de ARN se encuentra en la retina media y el segmento anterior del ojo es secundario, por lo tanto, el segmento anterior del ojo es generalmente leve y puede producirse una congestión ciliar leve, KP polvoriento o de oveja. Destello leve a moderado de la cámara anterior, cantidad pequeña y moderada de células inflamatorias de la cámara anterior, dispersas en el iris después de la adhesión, ocasionalmente causando empiema de la cámara anterior, esta inflamación es diferente de otras causas de uveítis anterior, generalmente causa Aumento de la presión intraocular, por lo tanto, la posibilidad de esta enfermedad debe considerarse para aquellos con presión intraocular elevada en la etapa temprana de la enfermedad.
Algunos pacientes con inmunodeficiencia pueden estar acompañados de queratitis viral, mientras que en algunos pacientes puede aparecer inflamación escleral difusa, escleritis o inflamación de los párpados.
(2) lesiones en el segmento posterior del ojo: los cambios en el segmento posterior del ojo incluyen principalmente necrosis retiniana, vasculitis retiniana y respuesta inflamatoria vítrea.
Las lesiones de necrosis retiniana aparecieron por primera vez en la retina periférica media, con "huella digital" en forma de placa o grandes lesiones necróticas de color blanco amarillento. Las lesiones necróticas aparecieron densas, engrosadas y avanzaron desde la retina del polo medio al posterior. La atrofia y la pigmentación similar a la sal, la vasculitis retiniana generalmente afecta la arteria retiniana, la vena también puede verse afectada, manifestada como vasculitis, oclusión vascular (los vasos sanguíneos se convierten en una línea blanca), esta vasculitis no solo puede ocurrir en el área de la necrosis retiniana, sino también Visto en la apariencia normal de la retina, puede ir acompañado de una pequeña hemorragia retiniana.
La respuesta inflamatoria vítrea es una característica importante de esta enfermedad, que puede ocurrir en casi todos los pacientes, generalmente caracterizada por una respuesta inflamatoria moderada, opacidad vítrea, infiltración celular inflamatoria, licuefacción vítrea tardía, cambios proliferativos y desprendimiento de retina por tracción.
Además de los cambios anteriores, algunos pacientes pueden tener neuritis óptica, edema de disco óptico, edema macular, defectos pupilares aferentes y otros cambios.
Examinar
Examen del síndrome de necrosis retiniana aguda
El diagnóstico de ARN se basa principalmente en manifestaciones clínicas típicas, exámenes de laboratorio y auxiliares. En general, se realizan exámenes oculares graves en pacientes, especialmente con oftalmoscopia indirecta o examen de tres lados. El diagnóstico no es difícil, pero es clínicamente sospechoso. Los pacientes deben realizar algunas pruebas de laboratorio necesarias:
1. Detección de humor acuoso y anticuerpos vítreos: la inmunofluorescencia se puede utilizar para detectar anticuerpos específicos. Si se encuentran anticuerpos específicos contra el virus del herpes en el ojo, es útil para el diagnóstico. La detección de anticuerpos específicos del suero también ayuda en el diagnóstico. Sin embargo, debe tenerse en cuenta que muchos pacientes con ARN tienen resultados negativos de anticuerpos séricos o pruebas de complejos inmunes, por lo tanto, el diagnóstico de ARN no puede excluirse basándose solo en resultados negativos.
2. Examen histopatológico: es un examen invasivo. La variación clínica de esta enfermedad es grande. Es posible que algunos pacientes sospechosos tengan vitrectomía diagnóstica y / o biopsia retiniana. Las muestras obtenidas pueden usarse para cultivo de virus, histología y tejido inmunitario. El examen químico, la detección por PCR, la hibridación in situ, etc., los resultados del cultivo de muestras son positivos, el examen histológico encontró que los cuerpos de inclusión de virus y la microscopía electrónica observaron partículas virales, lo cual es importante para el diagnóstico, pero si los resultados del cultivo son negativos y no se encuentran inclusiones de virus, no puede Excluyendo el diagnóstico de ARN, se ha demostrado que se observa una gran cantidad de muestras de virus bajo el microscopio electrónico, y aún pueden producirse resultados negativos en el cultivo.
3. Otras pruebas de laboratorio: aunque estas pruebas no pueden confirmar directamente el diagnóstico de ARN, son muy útiles para excluir ciertas enfermedades sistémicas, guiar la medicación clínica, controlar los efectos secundarios de los medicamentos, etc., para aquellos que usan aciclovir, Las pruebas de recuento de células sanguíneas, creatina, nitrógeno ureico en sangre y función hepática deben realizarse antes y durante el tratamiento, y la observación de seguimiento regular durante el tratamiento; el examen de rayos X de tórax y la piel de tuberculina se deben realizar en pacientes que están programados para recibir terapia con glucocorticoides Prueba para excluir la tuberculosis de la tuberculosis activa u otros órganos; en pacientes inmunosupresores, algunas infecciones (como la sífilis) pueden parecer similares a las manifestaciones clínicas de ARN, por lo que los pacientes deben hacerse la prueba de anticuerpos contra el VIH y la sífilis para determinar Excluyendo estas enfermedades, además, la detección y el examen de la enzima convertidora de angiotensina sérica, el anticuerpo contra el toxoplasma, etc. deben realizarse selectivamente de acuerdo con las condiciones específicas del paciente.
1. Angiografía con fondo de fluoresceína: la angiografía con fondo de fluoresceína es muy útil para determinar la causa de la pérdida visual en el centro del paciente, la extensión de la infección, etc. Los cambios angiográficos que pueden ocurrir en la ARN son los siguientes:
1 movimiento retiniano, dilatación segmentaria de la vena, fuga de colorante y tinción de la pared del vaso;
2 fugas de tinte retiniano, que muestran fluorescencia fuerte e irregular;
3 máscaras de sangrado fluorescentes;
Se pueden observar 4 defectos de llenado coroideo focal en la fase arterial, y este cambio está relacionado con la agregación de células inflamatorias coroidales locales y el daño del epitelio pigmentario de la retina;
5 obstrucción de la arteria central de la retina o sus ramas;
6 En la fase venosa, no existe o solo hay menos perfusión retiniana en el área de retinitis activa, y tanto la fluorescencia arterial como la venosa muestran una repentina aparición de "corte". Este "corte" de fluorescencia es útil para el diagnóstico de ARN, pero también Cabe señalar que este cambio también se puede ver en la retinitis por citomegalovirus (CMV) y la inyección intravítrea de aminoglucósidos a la toxicidad de la retina;
7 pueden ver la tinción del disco óptico durante el período de circulación, especialmente en pacientes con neuritis óptica;
8 edema cistoideo de la mácula;
9 En la etapa de recuperación de la enfermedad, pueden aparecer defectos en forma de ventana debido a cambios en el epitelio pigmentario de la retina.
2. El examen de angiografía con verde de indocianina del síndrome de necrosis retiniana aguda también puede causar cambios coroideos, la angiografía con verde de indocianina puede encontrar las siguientes lesiones:
1 vasodilatación coroidea;
2 fluorescencia escamosa fuerte causada por el aumento de la permeabilidad vascular coroidea;
3 puntos oscuros fluorescentes débiles.
3. Otros exámenes: el ultrasonido es un método de examen auxiliar muy útil para determinar la presencia o ausencia de desprendimiento de retina cuando la vitreitis afecta significativamente la visibilidad del fondo de ojo. También es útil para encontrar el agrandamiento de la vaina del nervio óptico causado por la neuritis óptica.
El examen de electroretinograma de fase inflamatoria activa (ERG) puede encontrar que la onda a, b se reduce, con o sin reducción del potencial de oscilación, los cambios en el mapa actual de la retina están directamente relacionados con la extensión del tejido afectado, la gravedad de la participación, brotes severos La detección temprana del tipo ARN puede verse como un ERG flash extinguido.
Las tomografías computarizadas revelaron una vaina del nervio óptico agrandada del ojo afectado o incluso del ojo no afectado; la resonancia magnética encontró que el paciente tenía un haz visual, un cambio en el quiasma y el cuerpo geniculado lateral, lo que sugiere que la infección puede haberse transmitido a través del axón glial.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de necrosis retiniana aguda.
Puntos de diagnóstico
El Comité de Investigación y Educación de la Sociedad de Uveítis de EE. UU. Ha desarrollado los siguientes criterios de diagnóstico:
1 Aparecen una o más lesiones necróticas en la retina periférica, el límite de la lesión es claro y el daño en el área macular es raro, pero si existe simultáneamente con la retina periférica, no se puede descartar el diagnóstico de ARN;
2 Si no se usa el medicamento antiviral, la lesión progresa rápidamente;
3 La enfermedad progresa en un anillo;
4 vasculopatía retiniana oclusiva con afectación arterial;
5 La reacción inflamatoria significativa de la cámara vítrea y anterior, la afectación del nervio óptico, la escleritis y el dolor ocular son útiles para el diagnóstico, pero no son necesarios para el diagnóstico. El diagnóstico de ARN no depende del alcance de la necrosis. Mientras se cumplan los criterios anteriores, se puede hacer el diagnóstico. .
Diagnóstico diferencial
Debido a que el ARN puede causar uveítis anterior, inflamación vítrea significativa e inflamación de la retina, debe diferenciarse de muchos tipos de uveítis u otras enfermedades, incluido el síndrome de necrosis retiniana externa progresiva, la retinitis sifilítica, Linfoma de células grandes, enfermedad de Behcet, vasculitis retiniana hemorrágica aguda multifocal, endoftalmitis bacteriana, endoftalmitis fúngica, uveítis tipo sarcoma.
1. Síndrome de necrosis retiniana externa progresiva: el síndrome de necrosis retiniana externa progresiva es una retinitis necrotizante independiente que ocurre después de la infección por el virus del herpes en pacientes inmunocomprometidos y se caracteriza por la rápida progresión de la retinitis necrotizante. A diferencia del ARN, rara vez ocurre o no tiene vasculitis retiniana, y la inflamación del vítreo ocurre con menos frecuencia, y el polo posterior está involucrado en las primeras etapas de la enfermedad.
2. Retinitis por citomegalovirus (CMV): la retinitis por CMV ocurre en neonatos inmunosuprimidos o infectados por CMV sistémico. El curso de la enfermedad es largo y progresa lentamente. La etapa temprana de la enfermedad a menudo involucra la retina posterior. Las lesiones no son densas. Focos necróticos de color blanco amarillento, pero una apariencia de cambios inflamatorios en forma de gránulos, generalmente lesiones a lo largo de los vasos sanguíneos arqueados, y a menudo involucran el nervio óptico, pero la respuesta inflamatoria vítrea a menudo es leve, involucrando la parte periférica de la retinitis por CMV a menudo muestra antes y después En áreas necróticas con direcciones estrechas, la necrosis es a menudo adyacente al sitio de pigmentación y en la parte posterior. La necrosis retiniana inducida por CMV tiene una apariencia única de "queso roto", a menudo acompañada de exudación retiniana y subretiniana. Sin embargo, la incidencia de desprendimiento de retina no es tan alta como la incidencia de ARN, y de acuerdo con estas características, se puede distinguir de ARN.
3. Coroiditis retiniana por toxoplasma: en los inmunosupresores, Toxoplasma gondii puede causar necrosis retiniana extensa y vitreitis severa, y las pruebas de anticuerpos intraoculares y de suero específicos pueden ayudar a confirmar el diagnóstico. En el caso de tratamiento diagnóstico o ningún tratamiento, se observan dinámicamente anticuerpos específicos del suero y cambios clínicos para determinar el diagnóstico.
4. retinitis sifilítica y vasculitis retiniana: la sífilis puede causar arteritis retiniana, opacidad retiniana escamosa y vitreitis, puede causar daño retiniano fulminante extenso en pacientes infectados con VIH, examen serológico de Tremella y Borrelia Ayuda con el diagnóstico.
5. Linfoma intraocular: el linfoma intraocular (anteriormente conocido como sarcoma de células reticulares) puede causar cambios similares a los ARN, con un curso prolongado de la enfermedad, signos atípicos de inflamación aguda, pero fácil de causar lesiones subretinianas, acompañadas de epitelio pigmentario retiniano. La disociación, generalmente sin necrosis retiniana grande, la biopsia vítrea ayuda a confirmar el diagnóstico.
6. Uveítis de la enfermedad de Behcet: la enfermedad de Behcet puede causar retinitis y vasculitis retiniana significativa, a menudo acompañada de inflamación obvia del segmento anterior, alta incidencia de empiema de la cámara anterior y recurrencia, esta retinitis uveal tiene Ataques repetidos, características de recurrencia frecuentes, pacientes a menudo acompañados de manifestaciones sistémicas claras, como úlceras orales recurrentes, lesiones cutáneas pleomórficas, úlceras genitales, artritis, afectación del sistema nervioso central, etc., según estas características, generalmente no es difícil Identificación de fase ARN.
7. Endoftalmitis bacteriana exógena: la endoftalmitis bacteriana exógena a menudo tiene antecedentes de traumatismo ocular o antecedentes de cirugía intraocular, progresión rápida de la inflamación, acompañada de inflamación significativa del segmento anterior e inflamación del vítreo, y examen de frotis celular El cultivo bacteriano con fluidos intraoculares es útil para el diagnóstico.
8. Uveítis similar al sarcoma: la uveítis similar al sarcoma a menudo se manifiesta como una inflamación granulomatosa con una progresión relativamente lenta, muchos cambios nodulares en el iris y cambios en el fondo principalmente alrededor de la vena retiniana, alrededor de la pared del vaso. Se produce una "mancha de lágrima de vela" típica, no se produce necrosis de retina, el examen de rayos X de tórax y la determinación del nivel de enzima convertidora de angiotensina sérica son útiles para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial.
9. Uveítis intermedia: aunque el ARN puede causar una reacción inflamatoria vítrea obvia, no causa lesiones similares a la nieve en la parte plana del cuerpo ciliar y la base del vítreo. Además, la necrosis retiniana típica de ARN no se ve en la uva media. La inflamación de la membrana, basada en estas características, es fácil de distinguir entre los dos.
