Hemangioma venoso orbitario
Introducción
Introducción al hemangioma venoso orbitario El hemangioma ilíaco interno es diferente de los que ocurren en otras partes: el diámetro venoso es pequeño y hay muchos tejidos fibrosos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: venas varicosas
Patógeno
Causas del hemangioma venoso orbitario
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la etiología del hemangioma venoso. Debido a que ocurre principalmente en la infancia, la composición del tumor es complicada. Además de la vena, a menudo se acompaña de capilares. El tejido fibroso es rico. Algunos estudiosos creen que se desarrolla a partir del hemangioma capilar. En algunos pacientes, el hemangioma capilar disminuye espontáneamente durante el crecimiento del cuerpo humano. Alrededor del 25% de los pacientes tienen más fibrosis, y el hemangioma capilar se degenera de manera incompleta y se desarrolla en una vena más grande, formando una masa de tejido fibroso vascular, pero este hemangioma A menudo más frecuente, más común en los párpados, la cabeza y el cuello y la mucosa oral, hay casos de tumores encontrados al nacer o poco después del nacimiento, y por lo tanto puede ser un hamartoma formado por una proliferación anormal de los vasos sanguíneos en el posparto tardío o después del nacimiento.
(dos) patogénesis
Aún no está muy claro.
Prevención
Prevención del hemangioma venoso orbitario
Generalmente no hay precauciones especiales.
Complicación
Complicaciones de hemangioma venoso orbitario Complicaciones venas varicosas
Se pueden encontrar lesiones similares en los tejidos subcutáneos o submucosos de otras partes del cuerpo, como la submucosa bucal o la mucosa dura de la cavidad oral, las mejillas profundas y el saco frontal, etc., y las lesiones son masas venosas plexiformes o cavidades venosas dilatadas grandes y distorsionadas. .
Síntoma
Síntomas del hemangioma venoso orbitario Síntomas comunes Depresión coroidea cambios en el fondo del ojo desplazamiento del globo ocular formación de hematoma varicosa atrofia óptica diplopía hemorragia intrahepática
La edad del hemangioma venoso es mayor en niños y jóvenes, y es más tardía que la del hemangioma capilar. Es anterior al hemangioma cavernoso. Las manifestaciones oculares son principalmente protrusiones oculares, que son crónicas progresivas. Debido a que las lesiones se localizan principalmente en el cuadrante superior de la cresta ilíaca, El globo ocular sobresale y se desplaza hacia afuera y hacia abajo (Fig. 1). El globo ocular sobresale a un cierto grado de posición. Cuando se presiona la cabeza o se presiona la vena yugular interna, el globo ocular es más prominente. Aunque el globo ocular es menos prominente cuando está de pie, todavía está elevado que el ojo contralateral. El punto es similar al hemangioma capilar, que es diferente del hemangioma cavernoso, que es diferente del ortostático, y es diferente de las venas varicosas. Las venas varicosas se invaginan cuando el paciente es varicoso, el globo ocular sobresale cuando la cabeza está baja y el hemangioma venoso a veces El grado de globo ocular aumenta abruptamente, e incluso el globo ocular está prolapso y hendido, acompañado de edema conjuntival y congestión.
Esto se debe a la hemorragia intratumoral, o al papel del pistón de la trombosis, que acumula una gran cantidad de sangre cuando está completamente bloqueado. Este aumento repentino en el globo ocular se alivia gradualmente, acompañado de congestión subcutánea o subconjuntival, y el hemangioma venoso a menudo se repite. El sangrado, que a menudo es la razón principal para que los pacientes acudan a un médico, la trombosis ha ocurrido muchas veces, se puede observar que el seguimiento por rayos X y TC aumenta el número de cálculos venosos, la etapa inicial de la enfermedad, también puede mostrar protrusión intermitente del globo ocular, es decir, después del sangrado de la bola, antes del ojo Mucho tiempo después de que la sangre es absorbida y absorbida, el globo ocular se reinicia y luego se convierte gradualmente en un globo ocular unilateral. El tobillo y la masa son los segundos signos clínicos comunes, ubicados principalmente en el cuadrante superior de la cresta ilíaca. La superficie de la masa es lisa o irregular, moderadamente dura o blanda, sin sensibilidad, se puede presionar en el esputo, y la masa aumenta cuando se baja la cabeza. Grande, la superficie puede ser de color azul púrpura, el tumor puede reducirse cuando se presiona y el tumor del paciente mayor se puede encontrar en la parte inferior de la cresta ilíaca.
Sin embargo, casi todos los tumores se pueden encontrar en el cuadrante superior de los párpados durante la cirugía. Si no se puede frotar el tumor y se presiona el tumor, se presiona el globo ocular en el globo ocular con un pulgar, y hay resistencia detrás de la bola, pero tiene menos resistencia que el hemangioma cavernoso y carece de elasticidad. En la infancia, la agudeza visual de los pacientes no se puede expresar y la agudeza visual general no se ve afectada, esto se debe a que el tumor no solo oprime el globo ocular, sino que también afecta el nervio óptico. Cuando ocurre el sangrado, aumenta la presión aguda, la visión se reduce, la hemorragia se forma en la punta del tobillo y la pérdida de visión también puede ser causada. Si hay más sangre o coágulos de sangre, la opresión del nervio óptico, la pérdida de la visión puede perderse por completo, la pérdida de la visión puede ocurrir inmediatamente o dentro de unas pocas horas después del sangrado, la pérdida visual causada por dicho sangrado debe tratarse de manera oportuna, de lo contrario será permanentemente ciego. Bajo guía de ultrasonido, punción y aspiración, se aspira la sangre, lo que reduce la presión de la punta de la fístula, como succión insuficiente, continúa sangrando o se ha convertido en un coágulo de sangre, no se restablece la visión, cirugía de emergencia, limpieza de coágulos de sangre, detención del sangrado, colocación de tiras de drenaje, Algunos pacientes en la sala de emergencias disminuyeron rápidamente la visión a mongol negro, el ultrasonido encontró las hemorroides en la punta del talón sacro, aunque la punción de hasta 3 ml, la visión no se recuperó; algunos pacientes tuvieron agudeza visual después del tratamiento durante varias horas, en la punción guiada por ultrasonido No se extrajo sangre, es decir, se realizó la apertura lateral y se encontraron coágulos de sangre de color púrpura en el exterior del nervio óptico en la punta del saco sacro, con una cureta extraída y compresión para detener el sangrado. Recuperación parcial de la visión, sangrado en los párpados anterior y medio, aunque puede causar pérdida temporal de la visión, hay poco mongol negro y el hematoma de la punta del ojo puede causar pérdida permanente de la visión.
El hemangioma venoso intraorbitario ocurre en la parte anterior o anterior de la cresta ilíaca, o en la parte anterior del ojo, y hay masas de color púrpura o masas de vasos sanguíneos rojos debajo de los párpados y la conjuntiva. Se encuentra que la conjuntiva se encuentra por encima de la conjuntiva medial o medial de la bóveda inferior. Cuando se giran los párpados, se ven las protuberancias azul-púrpura, se reduce la compresión y se comprime la vena yugular interna ipsilateral. Los vasos sanguíneos anormales en la superficie de la esclerótica se expanden rápidamente para formar una forma escamosa o en forma de saco. Después de aliviar la compresión, los vasos sanguíneos se retraen, y los vasos sanguíneos anormales se encuentran a menudo alrededor de los párpados. El departamento, subcutáneo, también puede invadir el hueso frontal, la aparición de hemangioma intraóseo, con vasos sanguíneos derivados, el hemangioma venoso puede simplemente invadir los párpados y la conjuntiva, histopatológicamente diferente del sacro, con poco tejido fibroso entre los vasos sanguíneos. El desarrollo de infiltración vascular anormal puede invadir toda la capa del párpado, pero no causa protrusión del globo ocular ni desplazamiento del globo ocular.
Debido a que el hemangioma venoso se localiza principalmente en el segmento anterior de la cresta ilíaca, a menos que invada directamente los músculos extraoculares, generalmente no causa diplopía y discinesia ocular en la etapa temprana. Si el tumor es grande, el globo ocular gira insuficientemente en la dirección de la lesión, y el hemangioma invade el músculo extraocular temprano. La fibrosis, que causa estrabismo y diversos grados de discinesia ocular, el recto interno y los músculos rectos superiores son más comunes.
Examinar
Examen del hemangioma venoso orbitario
1. Examen histopatológico: en la mesa de operaciones o en la muestra patológica, el examen macroscópico es una masa rojo púrpura sin envoltura, que se adhiere ampliamente a los músculos circundantes y al nervio óptico, e incluso invade los músculos extraoculares, y el cordón fibroso se extiende hasta la grasa. La forma típica tiene un extremo frontal grande y un extremo posterior pequeño. Hay unas pocas venas conectadas a la punta del esputo. El tumor tiene una gran cámara de sangre de color negro púrpura. Esta cámara de sangre puede tener múltiples, y no se comunica entre sí. Es púrpura como una uva e hinchada. El suministro de sangre y los vasos de drenaje son todas venas, el flujo sanguíneo es lento y el trombo es fácil de producir. Las muestras se pueden ver con estasis de sangre negro-púrpura y cálculos venosos. El examen microscópico no tiene cápsula. Los tumores están compuestos principalmente de venas con diferentes diámetros. El tejido fibroso de la pieza se compone de diferentes grosores de la pared venosa, agrandamiento quístico de la luz, forma sinusal en el área vascular de paredes delgadas y, a veces, se diagnostica como hemangioma cavernoso. También se encuentra a menudo que las células endoteliales vasculares se acumulan con solo unos pocos capilares. Por lo tanto, algunas personas piensan que este tumor es un hemangioma capilar degenerativo espontáneo. La fibrosis intersticial es más rica que la del hemangioma cavernoso. Los fibroblastos se entrecruzan y forman el cuerpo principal del tumor. eritrocitos Hoja y linfocitos, macrófagos y cuerpo extraño en una pieza de las células de grasa, el músculo estriado borde común, músculo estriado y la masa grasa se puede aumentar debido al bloqueo envoltura o violaciónes.
El hemangioma ilíaco interno a menudo se asocia con linfangioma, hemangiolyphangioma o angioma, vasos linfáticos mezclados en o en un lado del hemangioma, transparentes en el lado del hemangioma púrpura. El quiste se puede confirmar como un linfangioma por microscopía.
2. El examen X de la edad de inicio es pequeño, la tibia se está desarrollando, el hemangioma venoso profundo a menudo causa el agrandamiento del volumen sacro lateral. Esta expansión de la cavidad sacra es inespecífica, por ejemplo, acompañada de cálculos venosos para el diagnóstico. Gran significado
3. Exploración por ultrasonido La exploración por ultrasonido en modo B puede encontrar imágenes específicas, lesiones que ocupan espacio, forma irregular, bordes poco claros o no lisos y ecos internos variables. Pueden verse múltiples áreas anecoicas tubulares o escamosas. Estas áreas anecoicas , que representa la expansión de la vena o la masa en el hematoma, la sonda oprime el globo ocular, la presión se transmite al tumor, la zona anecoica no está bloqueada o deformada, la zona bloqueada representa el vaso sanguíneo dilatado, la zona deformada representa la hemorragia y el ultrasonido de tipo A muestra el pico entre el alto y el bajo Hay una pequeña sección plana, la sección plana indica el área hematopoyética. La exploración por ultrasonido Doppler se debe al flujo sanguíneo lento en los vasos sanguíneos del tumor, que no alcanza el umbral de visualización, el Doppler de color no puede mostrar o el flujo sanguíneo de menos color; el Doppler de pulso no parece pico El espectro es paralelo a la línea de base y se expresa como flujo sanguíneo venoso, que es consistente con el hemangioma cavernoso.
4. Tomografía computarizada La tomografía computarizada muestra que el tumor es más claro, la forma no es regular, el límite no está claro o no es liso, la densidad interna es homogénea o heterogénea, el valor de CT es generalmente mayor que + 40 HU y el agente de contraste positivo es más obvio. Aproximadamente 1/4 de los casos han encontrado cálculos venosos únicos o múltiples. A menudo se encuentra que las lesiones se extienden a lo largo de la pared del ojo. Si hay sangrado, la densidad del tumor y la pared del globo ocular está cerca, mostrando una apariencia de yeso, y el tumor puede extenderse hacia atrás. La fosa craneal es cóncava, pero la película simple de CT es difícil de mostrar. Se puede encontrar después de la mejora del agente de contraste. Los cambios secundarios del tumor son el agrandamiento común de la cavidad sacra y el globo ocular prominente.
5. IRM La IRM mostró que la ubicación, la forma, el límite y la extensión del tumor eran los mismos que en la TC, la intensidad de la señal T1WI era media, más baja que la grasa intraorbital, cerca del músculo extraocular y el nervio óptico, la intensidad de la señal T2WI aumentaba, la señal era más alta que En la grasa intraorbital, la diseminación intracraneal, la MR1 puede mostrar la trayectoria de diseminación, la ubicación y el alcance de la lesión en el cráneo, este punto MRI es significativamente mejor que el ultrasonido y la TC, la hemorragia en el tumor después de que la hemoglobina 72h se separa del hierro férrico, hay un liso Acción magnética, alta intensidad de señal en las áreas T1 y T2WI de la hemorragia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación del hemangioma venoso orbitario.
Criterios diagnósticos
El hemangioma venoso es de textura suave. Aunque hace contacto con el globo ocular o el nervio óptico, rara vez causa cambios en el fondo del ojo. Si hay sangrado, puede producirse un edema de disco óptico en el nervio óptico antes de la compresión, la opresión del nervio óptico posterior causa atrofia óptica primaria, y el bulto óptico alto también es común en el nervio óptico. Atrofia, acompañada de pérdida de visión. Debido a su obvia tendencia a la edad, ocurre principalmente en la infancia, tiene antecedentes de hemorragias repetidas, esputo y masas blandas y conjuntiva, hemangioma orbitario y de cabeza y cuello, el diagnóstico no es difícil, pero ocurre en el examen profundo del esputo. Es difícil determinar el diagnóstico correcto, porque las causas de los globos oculares que sobresalen durante la infancia son diversas.
Diagnóstico diferencial
Clínica y ultrasónicamente, es similar al linfangioma. A veces, la lesión sangra repentinamente, lo que puede agravar el globo ocular. Es fácil de diagnosticar erróneamente como un tumor maligno. Algunas lesiones son levemente ortostáticas, lo que es difícil de distinguir entre las imágenes clínicas y las venas varicosas.
El hemangioma ilíaco interno a veces se desarrolla rápidamente, especialmente cuando la hemorragia intratumoral, la protrusión del globo ocular puede aumentar repentinamente, debe diferenciarse del rabdomiosarcoma y el seudotumor inflamatorio que ocurre en la infancia, ambos hipoecoicos. Sexualmente, no hay un área anecoica similar a la luz, el ultrasonido Doppler muestra abundante flujo de color y espectro arterial, mientras que el hemangioma venoso se puede ver en el área anecoica tubular, y se puede presionar y bloquear, con poco o ningún flujo de color. , para el espectro venoso.
