síndrome de nelson
Introducción
Introducción al síndrome de Nelson El síndrome de Nelson es un depósito progresivo de melanina cutánea y tumor hipofisario después de una adrenalectomía bilateral por síndrome de Cushing. Este síndrome fue reportado por primera vez por Nelson et al en 1958, de ahí el nombre de síndrome de Nelson. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: atrofia óptica
Patógeno
Causa del síndrome de Nelson
(1) Causas de la enfermedad
El síndrome de Nelson se debe a la adrenalectomía bilateral en el tratamiento del síndrome de Cushing, o la reducción gradual del tejido residual, la necrosis, la pérdida de función después de la resección subtotal, se cree que debido a la cirugía promovió el rápido crecimiento de tumores, la aparición de hormonas Trastornos secretados y síntomas de compresión.
(dos) patogénesis
El síndrome de Nelson se debe a la adrenalectomía bilateral en el tratamiento del síndrome de Cushing. A algunos pacientes les queda una pequeña cantidad de tejido suprarrenal por resección subtotal de la glándula suprarrenal, pero el tejido residual se contrae gradualmente, necrosis y pierde la función. Es equivalente a un corte completo, cuando la hormona de secreción de la corteza suprarrenal es demasiado baja, el efecto de retroalimentación negativa se debilita, la glándula pituitaria pierde la inhibición de la retroalimentación de la hormona de la corteza suprarrenal, los tumores hipofisarios existentes se agrandan progresivamente y se secreta una gran cantidad de hormona adrenocorticotrópica y melanocitos. La hormona estimulante (fragmentos de ACTH y -LPH), que conduce a la formación y desarrollo de tumores pituitarios, Salassa cree que los pacientes con esta enfermedad tienen tumores ocultos en la glándula pituitaria antes de la cirugía, porque la cirugía promovió el rápido crecimiento de tumores, la aparición de secreción hormonal Síntomas y síntomas de compresión, un experto encontró en la autopsia Síndrome de Cushing hasta el 50% de los tumores pituitarios, la mayoría del tumor es pequeño, se pueden identificar con el microscopio.
Prevención
Prevención del síndrome de Nelson
El síndrome de Nelson se puede prevenir y se ha sugerido que se puede prevenir con radioterapia fuera del cuerpo.
Las medidas actuales propuestas por varios científicos para prevenir el síndrome de Nelson incluyen:
1 Debido a la causa del síndrome de Cushing hipofisario en el hipotálamo y la hipófisis, secretan más ACTH, por lo que es más propenso a tratar la hipófisis y el hipotálamo, y abandonan gradualmente la resección total o subtotal de la glándula suprarrenal;
2 Actualmente se considera que el método activo para prevenir el síndrome de Nelson es seleccionar tumores hipofisarios transesfenoidales en pacientes con síndrome de Cushing con microadenomas hipofisarios ACTH, que pueden curar el síndrome de Cushing sin el síndrome de Nelson secundario;
3 Se ha sugerido que los pacientes con síndrome de Cushing deben ser tratados con radiación pituitaria después de la adrenalectomía para prevenir la aparición de factores intrínsecos.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Nelson Complicaciones atrofia óptica
Pérdida de la visión, párpados caídos, visión reducida, edema del disco óptico y atrofia óptica.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Nelson Síntomas comunes La visión débil reduce las náuseas y la destrucción ósea Osteoporosis
1. La manifestación más temprana del rendimiento temprano es la pigmentación de la mucosa de la piel. Las partes comunes son: facial, dorso de la mano, areola, axila, lecho ungueal y cicatriz quirúrgica, piel, labios, encías, lengua, boca, vulva, etc., a veces Se ven rayas negras longitudinales en las uñas, y la pigmentación se agrava progresivamente lentamente y no se resuelve con el suministro de corticosteroides.
2. Dolor de cabeza por compresión de tejido esfenoidal o de silla de montar, compresión del nervio óptico causada por pérdida de visión, caída del párpado, reducción del campo visual, edema del disco óptico del fondo de ojo, atrofia óptica.
Examinar
Chequeo del síndrome de Nelson
1. Las pruebas de laboratorio mostraron un aumento significativo en la concentración de ACTH en plasma, generalmente superior a 500 pg / ml, e incluso tan alto como 10,000 pg / ml, el cortisol en sangre se redujo significativamente y la MSH se elevó significativamente.
2. La mayoría de los cambios patológicos son cromoblastomas, y algunos son basófilos. Los tumores crecen más rápido, oprimen el nervio óptico y son propensos a metástasis.
3. Examen de rayos X del cráneo: especialmente la falla puede mostrar el agrandamiento de la silla turca, osteoporosis local, destrucción ósea y el fenómeno bilateral de la protrusión del lecho. La tomografía computarizada de la cabeza puede detectar la presencia o ausencia de microadenomas en la fosa pituitaria.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Nelson.
Base de diagnóstico:
1. Síndrome de Cushing después de adrenalectomía bilateral.
2. Deposición progresiva de melanina en la piel.
3. Fotografía de rayos X del cráneo del agrandamiento de la silla de montar, osteoporosis local, destrucción ósea y fenómeno bilateral de la cama.
4. La tomografía computarizada de la cabeza sugiere microadenomas en la fosa hipofisaria.
5. El nivel de ACTH en plasma aumentó significativamente a 100-2200 pmol / L, y MSH aumentó significativamente.
6. Síntomas de compresión local del tumor dolor de cabeza, fatiga, náuseas, vómitos, visión borrosa, cambios en el campo visual.
Diagnóstico diferencial
1. Después de la identificación de una cantidad suficiente de corticosteroides con insuficiencia suprarrenal crónica, la pigmentación no disminuye.
2. El valor de ACTH en plasma se incrementó en pacientes con síndrome de Cushing ectópico. La prueba de lisina vasopresina se puede usar para identificar el valor de ACTH en plasma antes y después de la inyección intramuscular de la unidad internacional LVP10. El valor base se incrementa en un 300%, y la persona normal es solo el 140%.
3. Los pacientes con pigmentación de la piel antes de la cirugía suprarrenal deben considerar la presencia de tumores hipofisarios, y también deben considerar el síndrome de secreción ectópica de ACTH causado por los cánceres hipofisarios y suprarrenales.
4. La pigmentación de la piel después de la cirugía suprarrenal debe considerar las siguientes dos posibilidades: 1 "pigmentación fisiológica" después de la adrenalectomía bilateral, ocurre principalmente en unos pocos meses después de la cirugía, se resuelve por sí mismo en 1 a 2 años, muy común 2, se producen tumores pituitarios, la pigmentación de la mucosa de la piel se produce después de un largo período de tiempo (2 a 10 años), y está aumentando, y aquellos con más de 2 años y fatiga extrema deben considerar el síndrome de Nelson.
