Arteritis de células gigantes y polimialgia reumática
Introducción
Introducción a la arteritis de células gigantes y la polimialgia reumática La arteritis de células gigantes (ACG) es un síndrome de vasculitis sistémica que se caracteriza por la invasión de la arteria craneal. En el siglo XIX, Jonathon Hutchinson describió por primera vez a un paciente masculino que tenía dificultades para usar un gorro debido a la sensibilidad de la arteria radial. Desde entonces, las características clínicas de GCA se han identificado gradualmente. Es una vasculitis granulomatosa crónica, una arteria de células gigantes descubierta en los primeros años. Casi todos los casos inflamatorios están involucrados en la arteria radial, acompañados de dolor de cabeza en el tobillo, sensibilidad del cuero cabelludo y la arteria radial, por lo que también se conoce como arteritis temporal (AT), vasculitis granulomatosa o arteritis craneal. Ahora se sabe que la AT implica principalmente las ramas de las arterias que emanan del arco aórtico y también puede involucrar otras arterias de tamaño mediano. El sitio de inflamación vascular puede formar granuloma, que contiene una gran cantidad de células gigantes, por lo que ahora se llama arteritis de células gigantes. Las células gigantes son cualquier célula grande que puede tener uno o más núcleos, como las células gigantes multinucleares (MGC). Incluye dos enfermedades con patología similar y diferentes manifestaciones clínicas, a saber, arteritis temporal (AT) y arteritis múltiple (enfermedad de Takayasus). La ACG se caracteriza por cefalea axilar, trastorno intermitente del movimiento mandibular y ceguera. Todas las edades tienen más de 50 años. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Población susceptible: fumadores a largo plazo Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arteritis
Patógeno
Causas de arteritis de células gigantes y polimialgia reumática
(1) Causas de la enfermedad
La etiología específica de GCA y PMR aún no está clara.Aunque la incidencia de los dos está relacionada con la edad, la distribución geográfica y el origen étnico, los roles específicos de la edad, los factores ambientales y genéticos en la patogénesis no están claros. Agregación familiar, la incidencia de los blancos en Europa y América es significativamente mayor que la de los negros, y existe el mismo origen étnico entre los blancos en el norte de Europa y los Estados Unidos. HLA-DR4 es dos veces más frecuente en GCA que los controles normales, por lo que HLA-DR4 puede ser Los principales factores genéticos, otros experimentos encontraron que el alelo HLA-DR4 HLA-DRB1 está más estrechamente relacionado con GCA, y su polimorfismo genético se encuentra principalmente en la segunda región hipervariable.
Algunos estudiosos creen que el parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae están relacionados con la patogénesis de GCA, pero los resultados exactos necesitan más investigación.
(dos) patogénesis
La inmunidad humoral y la inmunidad celular están involucradas en la patogénesis de la ACG. Las características patológicas afectan principalmente a la aorta, acompañadas por procesos inflamatorios crónicos de varias citocinas. Las citocinas específicas presentes en los tejidos afectados por GCA y PMR afectan las manifestaciones clínicas de la enfermedad. La composición de las citocinas es diferente: en GCA, las arterias ilíacas afectadas tienen IFN- y adiponectina producida por linfocitos T, IL-1, IL-6 y factor de crecimiento metastásico (TGF-) producido por macrófagos. Los niveles de IL-6 están elevados tanto en GCA como en PMR, y sus niveles están relacionados con la actividad de la enfermedad. IFN- es una citocina clave en GCA, que se forma con células gigantes, engrosamiento de la íntima y deficiencia de tejido. La sangre y la neovascularización están asociadas con niveles elevados de TNF- en GCA y PMR. En PMR, TGF-, IL-1 y transcripciones adiploides se detectan en la arteria radial, pero no IFN-. Transcripciones, la Tabla 1 muestra la distribución de citocinas en diferentes lesiones de la arteria radial en GCA, lo que sugiere que la pared arterial, especialmente la adventicia, es un sitio local de respuesta inmune mediada por células.
Los pacientes con ACG con alta expresión de IFN- en la arteria braquial a menudo tienen células gigantes multinucleadas (MGC) típicas.A diferencia de los macrófagos, las MGC tienen importantes funciones secretoras además de la fagocitosis, y las MGC secretan factor de crecimiento transformador de plaquetas (PDGF). Este último puede estimular la hiperplasia de la íntima, y las MGC también secretan el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), que es el mediador clave de la formación de neovascularización en la pared arterial. La hiperplasia intimal hipervascular concéntrica es un importante mecanismo de daño patológico potencial de GCA. Los investigadores creen que la hiperplasia intimal es el resultado de la respuesta de la pared del vaso a la lesión, y también es un mecanismo de reparación, en el que PDGF es un factor estimulante importante para la hiperplasia intimal, el PDGF se deriva de células gigantes y macrófagos. Distingue el ACG de otras lesiones vasculares, por ejemplo, el PDGF en las enfermedades ateroscleróticas se deriva principalmente de las células del músculo liso residentes, no de los monocitos.
Los primeros informes de células CD8 de sangre periférica PMR son inconsistentes. Hay informes de que las células CD8 están elevadas y disminuidas. Incluso se piensa que la disminución de las células CD8 está relacionada con la actividad de la enfermedad de PMR. Estudios recientes han revelado que la PMR está activa independientemente de la actividad de la enfermedad o no. No hubo cambios significativos en el porcentaje y el recuento absoluto de células CD8 en sangre. En GCA, casi todas las lesiones se asociaron con macrófagos efectores. Los macrófagos se diferenciaron de los linfocitos T secretores de IFN-. Dirige y adquiere una gama de capacidades de daño potencial. En GCA, los macrófagos secretan citocinas proinflamatorias para agravar la inflamación. Además, los macrófagos ubicados en la membrana vascular juegan un papel en la destrucción oxidativa por la peroxidasa lipídica. Células vasculares del músculo liso y sus componentes de la matriz; estos macrófagos también proporcionan intermedios reactivos de oxígeno, que junto con los intermedios de nitrógeno causan la digestión de las proteínas de las células endoteliales; los macrófagos de membrana también producen radicales libres de oxígeno y metaloproteinasas, Conduce a la lisis de la capa elástica de los medios, los macrófagos en la capa media de la arteria, además de liberar la enzima destructora de tejidos, Las citocinas (como el factor de crecimiento de plaquetas PDGF, el factor de crecimiento vascular endotelial VEGF) median la reparación de tejidos, lo que lleva a la hiperplasia de la íntima, lo que resulta en oclusión vascular, flujo sanguíneo bloqueado, la inflamación también es un factor importante que afecta las células endoteliales, causando neovascularización, Un proceso inflamatorio ocurre principalmente en la unión de las membranas interna y media y la capa externa de los vasos sanguíneos, por lo que la íntima y los medios de las arterias son las principales lesiones de GCA.
Las moléculas de adhesión celular también afectan la patogénesis de GCA, y las células endoteliales también juegan un papel importante: el nivel de molécula de adhesión de leucocitos endoteliales solubles (ELAM-1) en el suero de pacientes con GCA es elevado, y también se detecta en muestras de biopsia de la arteria radial. Otras moléculas de adhesión sugieren que las moléculas de adhesión están involucradas en la migración de los leucocitos a los vasos sanguíneos dañados y la interacción entre las células, y estos procesos están involucrados en la formación de granuloma. La expresión de las moléculas de adhesión en la neovascularización es mucho mayor que otras partes de los vasos sanguíneos. Recientemente, Cid El análisis inmunohistoquímico mostró que diferentes moléculas de adhesión pueden regular la interacción entre los leucocitos y las células endoteliales a diferentes niveles de la arteria radial, mientras que los niveles séricos de E-selectina se elevaron en pacientes con PMR.
En GCA y PMR, se encontró el depósito de inmunoglobulinas y complementos en las células o uniones de la membrana elástica arterial radial parcialmente involucrada. Este hallazgo sugiere la presencia de anticuerpos o complejos inmunes en la sangre contra la pared arterial, GCA. Los niveles de complejos inmunes circulantes en el suero de pacientes con PMR aumentaron durante la fase activa de la enfermedad, y sus concentraciones se correlacionaron positivamente con los niveles de ESR y -globulina, y disminuyeron después del tratamiento de la enfermedad. Las características patológicas de la formación de granuloma GCA fueron más sugestivas. El papel de la inmunidad celular en la patogénesis de GCA.
En la ACG, la vasculitis es más común en las ramas del arco aórtico, pero ocasionalmente puede afectar cualquier arteria y algunas venas del cuerpo.Los vasos afectados a menudo se distribuyen en segmentos o escamosas, y también pueden involucrar vasos más largos, tomados de la fase activa de la ACG. Las muestras vasculares mostraron que los vasos sanguíneos gravemente afectados eran más comunes en la arteria temporal superficial, la arteria vertebral y la arteria oftálmica y la arteria ciliar posterior, seguidos de la arteria intracraneal, la arteria extracraneal y la arteria retiniana central, y los datos de la autopsia mostraron que la aorta era proximal y lejana Las arterias carótidas terminales, internas y externas, la arteria subclavia, la arteria radial y la arteria abdominal también son comunes, pero la arteria intracraneal es rara. En algunos casos, incluso si los síntomas se han aliviado, la biopsia arterial es persistente, crónica crónica débil Existe inflamación. En la patología general, la ACG es fácil de formar un aneurisma aórtico, disección y estenosis. Las ramas principales de la aorta también son propensas a la estenosis. No es raro en casos de diversas lesiones secundarias a la ACG coronaria y del arco aórtico. Al igual que con la aorta torácica, la aorta abdominal también puede verse afectada, pueden producirse aneurismas y síntomas relacionados, y puede producirse un infarto intestinal, ACG Miembros superiores e inferiores pueden afectar los vasos sanguíneos que irrigan el claudicación primaria, intermitente, cuando la ACG de grandes vasos, el daño es difícil de distinguir de arteritis.
En la etapa temprana de la enfermedad o en casos con daños leves, se puede observar la agregación de linfocitos, limitada a la capa elástica interna y externa o la membrana externa. Por lo general, el engrosamiento intimal se acompaña de una infiltración celular obvia. Cuando la lesión es grave, puede estar involucrado todo el vaso sanguíneo, necrosis. La pared arterial (incluida la capa elástica) y el granuloma se pueden ver en células gigantes multinucleadas que contienen restos fagocíticos y cuerpos extraños, células de tejidos, linfocitos asistidos por linfocitos T y algunas células plasmáticas y fibroblastos, eosinófilos. Puede ocurrir, pero los neutrófilos son raros y puede haber trombosis en el sitio de actividad inflamatoria. Más tarde, estos sitios se pueden volver a canalizar. La inflamación es más obvia en la unión de la capa elástica mesial y la íntima, y la fibra elástica se rompe y escinde. Las células gigantes agregadas están estrechamente relacionadas. La necrosis de celulosa es rara en los vasos necróticos. Las células gigantes no se encuentran en los vasos sanguíneos completos. Al aumentar el rango de examen patológico de la vasculitis, se puede aumentar la tasa de detección de células gigantes y desaparece la infiltración celular en la fase crónica de la vasculitis. Fibrosis intimal, engrosamiento de la íntima.
Además de las manifestaciones de vasculitis mencionadas anteriormente, las manifestaciones sistémicas de GCA están relacionadas con el proceso inflamatorio y el papel de las citocinas, y la participación de los órganos terminales se asocia con la oclusión vascular correspondiente.
Sin embargo, además de la posible vasculitis de PMR, hay pocos hallazgos patológicos, informes ocasionales de miocarditis granulomatosa y hepatitis. No hay hallazgos anormales en la biopsia muscular de PMR o solo atrofia de fibra muscular tipo II no específica. Algunos pacientes con PMR pueden tener Hay sinovitis a base de linfocitos en la articulación de la rodilla, la articulación esterno-bloqueada, la articulación del hombro y la articulación del tobillo. La mayoría de las sinovitis son subclínicas. No hay anormalidad en el examen de rayos X, pero la sinovitis se puede ver mediante resonancia magnética (MRI). El examen con radionúclidos sugiere que la ingesta de hueso del paciente con PMR aumenta en algunos pacientes.
Prevención
Prevención de la arteritis de células gigantes y la polimialgia reumatoide
Dejar de fumar es una medida importante de prevención. Los datos completos del hogar y del extranjero, del 80% al 95% de los pacientes fumadores. Las observaciones clínicas muestran que dejar de fumar puede aliviar el dolor, la condición estable y los síntomas de volver a fumar, por lo que se debe aconsejar al paciente. El paciente tiene estrictamente prohibido fumar.
Complicación
Arteritis de células gigantes y complicaciones de la polimialgia reumatoide Complicaciones
Las características patológicas y las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son daños multisistémicos y las comorbilidades también son diversas.
Síntoma
Síntomas de arteritis de células gigantes y polimialgia reumática Síntomas comunes Dolor de garganta, fiebre baja, rigidez matutina, mala necrosis del cuero cabelludo, dolor sordo, ptosis, inexplicable, fiebre, sensibilidad del cuero cabelludo
La ACG es una heterogeneidad significativa, enfermedad inflamatoria sistémica, diversas manifestaciones clínicas, desde fiebre inexplicada, claudicación intermitente hasta ceguera, y la descripción temprana de la ACG enfatiza las manifestaciones clínicas de afectación de las ramas de la arteria oftálmica y la arteria carótida externa. Sin embargo, el GCA en sí mismo puede afectar casi todas las arterias del cuerpo, por lo que puede analizar diversas manifestaciones clínicas de acuerdo con el rango de suministro de sangre de las arterias afectadas. GCA y PMR pueden ser dos partes de un solo espectro de enfermedad, lo que puede causar la aparición de PMR. Cuando se desarrolla gravemente, se convierte en GCA, GCA. Algunos de los mismos síntomas básicos que la PMR, como fatiga, pérdida de peso, fiebre, etc., aproximadamente el 50% de los pacientes con ACG tienen características clínicas de PMR, como rigidez matutina, dolor y dolor en los músculos articulares proximales.
1. Los pacientes con síntomas sistémicos a menudo se quejan de molestias, fatiga, fiebre, anorexia, pérdida de peso, la fiebre es generalmente baja, incluso hasta 40 ° C, algunos pacientes pueden tener sudores nocturnos, la fiebre inexplicada GCA es más común que la PMR, para los pacientes mayores parecen ser significativos La anorexia y la pérdida de peso también deben tenerse en cuenta para la exclusión de tumores.
2. Los síntomas asociados con la vasculitis de la arteria carótida externa. El dolor de cabeza y la sensibilidad del cuero cabelludo son los síntomas más comunes de ACG. Aproximadamente la mitad de los pacientes tiene esto como el primer síntoma. El dolor de cabeza por ACG es característico y se encuentra en uno o ambos lados del tobillo. , descrito como extracraneal, dolor sordo, dolor similar a la acupuntura o dolor ardiente, en su mayoría persistente, también puede ser intermitente, los pacientes con afectación de la arteria occipital pueden tener dolor occipital y difícil de peinar, y almohada para dormir El contacto con la almohada es propenso al dolor y también hay un informe de necrosis del cuero cabelludo: el canal auditivo, la aurícula y la glándula parótida pueden ser dolorosos cuando las arterias del oído están involucradas.
La discinesia intermitente y el dolor, especialmente en la masticación del músculo masetero, son muy específicos. Este síntoma es muy específico de la ACG. Ocurre en aproximadamente el 50% de los pacientes con ACG, la arteria maxilar y la arteria lingual están involucrados, y se pueden masticar y hablar. Hay informes de dolor en la articulación de la mandíbula y la lengua, y hay informes de gangrena de la lengua.
Cuando la arteria radial está involucrada, es un cambio prominente, similar a un cordón, sensibilidad y puede ser golpeada, pero también puede estar libre de pulso. Sin embargo, la normalización de la arteria radial no excluye la ACG.
3. Síntomas asociados con vasculitis vascular ocular En pacientes con ACG, el deterioro visual es el síntoma más común secundario a la arteritis ocular, y también es un resultado más grave. Los pacientes con afectación ocular de ACG pueden explicar la vista debido a la visión. El 20% de los pacientes que padecen la enfermedad, el 60% de ellos pueden desarrollar ceguera. Recientemente, debido a la mayor conciencia de la enfermedad, el tratamiento ha sido oportuno y la tasa de ceguera ha disminuido significativamente, alrededor del 6% al 10%.
La mayoría de los pacientes se quejó de una discapacidad visual "repentina". Se puede encontrar un historial detallado. Alrededor del 40% de los pacientes pueden tener dolor de cabeza, fiebre, molestias y signos y síntomas de PMR antes, la ceguera puede ser el primer síntoma u otros síntomas. Ocurre repentinamente después de semanas o meses, es indoloro. Es común después de que desaparece el dolor de cabeza. La manifestación inicial es visión borrosa o defecto del campo visual. Puede progresar a ceguera completa en unos pocos días. La ceguera puede ser bilateral o unilateral. Si no se trata, el ojo contralateral puede verse afectado dentro de 1 a 2 semanas, y la lesión ocular generalmente cambia mucho, lo que está relacionado con la ubicación del vaso sanguíneo afectado y el rango de suministro de sangre.
La arteria ciliar posterior irriga el nervio óptico, que es uno de los vasos más comúnmente involucrados de la ACG. Por lo tanto, a menudo ocurre isquemia del nervio óptico. La atrofia del nervio óptico a menudo se ve en la oftalmoscopia. Los músculos de la arteria oftálmica suministran músculos extraoculares, alrededor del 5%. Los vasos sanguíneos del paciente pueden verse afectados, visión doble y ptosis, y pueden estar precedidos por ceguera. La arteria central de la retina suministra sangre a la retina. Es la rama terminal de la arteria oftálmica. Está menos afectada, por lo que es exudada, hemorrágica y vasculitis. La retinopatía es poco común. Menos del 10% de los pacientes con afectación ocular están asociados con la oclusión de la arteria central de la retina. Alrededor del 10% de los pacientes con ACG pueden tener oscuridad transitoria, y aproximadamente el 80% de los pacientes no tratados pueden desarrollarse de manera permanente. Ceguera
La discapacidad visual de la ACG es generalmente irreversible. Los pacientes masculinos tienen más posibilidades de discapacidad visual que las mujeres. Cabe señalar que las anomalías visuales pueden ser una combinación de muchas enfermedades isquémicas, como el nervio óptico, los músculos extraoculares y el quiasma óptico. Y la isquemia del cerebro mismo.
4. Alrededor del 10% al 15% de los síntomas asociados con la afectación aórtica pueden ocurrir en el arco aórtico, la aorta torácica, etc. El soplo vascular y los vasos sanguíneos pueden escucharse en el cuello, las ramas subclavia, infraorbitaria o arterial. A la tracción, alrededor del 88% de los vasos sanguíneos grandes están involucrados en mujeres. La edad típica de inicio es relativamente pequeña y no hay síntomas generales como fatiga. A menudo es difícil de diagnosticar. Desde el inicio hasta el diagnóstico, incluso si el tratamiento es efectivo, algunos pacientes pueden El aneurisma de aorta torácica apareció 15 años después del diagnóstico de ACG. Patológicamente, se observó infiltración de células gigantes. Estos pacientes tenían una biopsia de arteria radial más negativa, menos dolor de cabeza, discinesia intermitente y agudeza visual. Sin embargo, a menudo hubo discinesias intermitentes en las extremidades superiores. Las manifestaciones clínicas anteriores pueden distinguir la implicación de los vasos sanguíneos grandes de las arterias cerebrales, y el cuello, las axilas y la arteria radial se pueden murmurar cuando se examina el cuerpo.
Los principales síntomas de afectación aórtica son discinesia intermitente de las extremidades superiores e inferiores, ocasionalmente debido al síndrome de robo subclavio, isquemia cerebral intermitente o persistente en la estenosis vascular del arco aórtico y muy pocos Debido a la enfermedad de la arteria intracerebral, la aorta abdominal también puede verse afectada. La ACG puede tener síntomas de aneurisma aórtico abdominal y necrosis intestinal, pero el riñón rara vez se ve afectado, se desconoce la causa específica.
5. Alrededor del 30% de los pacientes con manifestaciones neurológicas pueden tener lesiones neurológicas. Las lesiones pueden ser diversas, pero las más comunes son neuropatía, isquemia cerebral transitoria y accidente cerebrovascular. La primera incluye mononeuropatía, polineuropatía periférica y Influencia en las extremidades inferiores, se especula que las lesiones anteriores son causadas por la afectación de la arteria trófica del cerebro, pero aún no se han determinado las razones específicas. En el caso de las enfermedades del sistema nervioso central, de hecho, aunque la mayoría de las lesiones de ACG ocurren en los vasos sanguíneos elásticos, no se encuentran lesiones en los vasos epidurales, sin embargo, la participación del arco aórtico, incluida la arteria subclavia, puede conducir al robo de la arteria subclavia. Los signos y la isquemia cerebral, las arterias intracraneales rara vez están involucradas, porque las arterias intracraneales no son fáciles de verificar, y los pacientes de edad avanzada a menudo sufren de enfermedad aterosclerótica, la frecuencia de GCA que conduce a una isquemia significativa del sistema nervioso central no está clara, los nervios periféricos La participación del sistema también es menos común.
6. Sistema respiratorio Aunque el ACG rara vez invade los vasos sanguíneos pulmonares, el 10% de los pacientes tienen una afectación respiratoria significativa, especialmente cuando el ACG está asociado con síntomas de PMR. Los síntomas respiratorios incluyen tos, esputo o inocencia, dolor de garganta o sonido. Oye, los exámenes por imágenes y los exámenes de patógenos son en su mayoría anormales, el tratamiento con antibióticos es ineficaz y las causas de los síntomas respiratorios no son claras y pueden estar relacionadas con la isquemia tisular local y la alta irritabilidad de los tejidos afectados.
7. Dolor muscular osteoarticular proximal y rigidez matutina La PMR se caracteriza por dolor simétrico en las articulaciones proximales y musculares, dolor y rigidez matutina. Los músculos del hombro, el cuello y la pelvis son más prominentes, a menudo simétricamente distribuidos. A veces, los músculos distales y las articulaciones también pueden verse afectados. Más del 70% de los pacientes con dolor escapular se presentan primero y luego se desarrollan en las extremidades proximales, cuello, pecho, glúteos, etc., afectando directamente la vida del paciente, los síntomas anteriores pueden comenzar repentinamente También puede ocultar la aparición de la enfermedad durante varias semanas o varios meses. El dolor y la rigidez matutina se agravan por la mañana y durante las actividades. Estos síntomas pueden ser más intensos y las actividades diarias del paciente son limitadas, de modo que no pueden darse la vuelta y respirar profundamente. Los músculos pueden tener sensibilidad y afecto. Se puede producir actividad y pérdida de atrofia, y contractura muscular, la fuerza muscular suele ser normal, pero a menudo se ve afectada por la evaluación del dolor, en la PMR, aunque el paciente se quejó mucho, los síntomas son muy pesados, pero el cuerpo rara vez se relaciona con esto. Los signos positivos mostraron síntomas típicos que no coincidían.
La PMR puede coexistir con la ACG.El 10% al 15% de la PMR simple se asocia con la ACG durante la biopsia de la arteria radial. Por otro lado, del 50% al 70% de los pacientes con ACG están asociados con la PMR y se diagnostican como pacientes con PMR simple. Los dolores de cabeza y los cambios en la visión deben estar atentos a la posibilidad de desarrollar un ACG.
8. Síntomas articulares La mayoría de los pacientes no tienen sensibilidad obvia en los músculos articulares, especialmente en las articulaciones del hombro y la cadera. Esto es diferente de las características obvias de la sensibilidad a la miositis. El ACG en sí no tiene lesiones sinovitis, pero en la articulación de la rodilla, ocasionalmente la articulación del hombro Una cantidad moderada de derrame articular puede ocurrir en la articulación de la muñeca.Los académicos españoles informan que la incidencia de PMR distal en la PMR distal es del 20%, y la incidencia de artritis en PMR con GCA es del 56%, mientras que la incidencia de GCA solo. Para el 11%, el síndrome del túnel carpiano y el edema acral pueden ocurrir en pacientes con PMR, lo que a veces dificulta el diagnóstico, mientras que los pacientes con ACG están ausentes.
Estudios recientes han demostrado que el dolor en las articulaciones con PMR no es infrecuente. Es común en articulaciones grandes como las articulaciones de los hombros, las rodillas y las muñecas, y la afectación de las articulaciones esterno-bloqueadas. Las lesiones en las articulaciones PMR se manifiestan principalmente como tendinitis y sinovitis, y la PMR primaria también puede causar En la destrucción de las articulaciones, Paice realizó un examen tomográfico de las articulaciones esterno-lock de 25 pacientes con PMR. Se descubrió que 11 de ellos tenían daño por erosión articular, la mayoría de ellos eran simétricos y la duración de la PMR fue de más de 6 meses. Los estudios multicéntricos han demostrado que la sinovitis leve a moderada de PMR afecta principalmente a las articulaciones proximales, la columna vertebral y las extremidades, como las articulaciones de los hombros, con mayor frecuencia; otro 15% a 50% de la sinovitis de la articulación periférica, con articulaciones de la rodilla La exploración ósea con radionúclidos más común y en las articulaciones de la muñeca mostró que el 96% de los pacientes con PMR con anomalías, el 80% de las articulaciones del hombro y el 16% de la mano, la muñeca, la captación de radionúclidos en la rodilla y el examen de resonancia magnética (MRI) La yinitis subacromial / deltoidea de PMR es la lesión más común en el hombro. El examen de resonancia magnética mostró que la incidencia de inflamación de las articulaciones externas y los tejidos blandos en la articulación de la rodilla de pacientes con PMR (50%) fue significativamente mayor que la de la artritis reumatoide (10%, P = 0.02), y derrame articular, sinovitis, vaina tendinosa La incidencia de inflamación no fue significativamente diferente entre los dos.
9. Manifestaciones clínicas de la polimialgia reumática Los pacientes tienen casi todos los síntomas sistémicos, siendo la fiebre la más común, la pérdida de peso y la fatiga también son comunes, a veces la enfermedad es más insidiosa, a veces el inicio es agudo, puede haber límites de tiempo claros, la mialgia es Las manifestaciones típicas de esta enfermedad se pueden diagnosticar erróneamente como hombro congelado o miopatía cervical en la etapa temprana cuando solo están involucrados los músculos del cuello y del hombro.A medida que la enfermedad progresa, el rango de compromiso muscular se expande gradualmente, lo que puede afectar a todo el grupo muscular proximal, incluida la parte superior del brazo y el hombro. , cadera, muslo y otras partes, la rigidez matutina puede durar de 1 a 2 h, la actividad del paciente es limitada, pero a diferencia de la artritis reumatoide, esta última se caracteriza principalmente por una actividad articular limitada, como botones de botones, la enfermedad se debe al extremo proximal Los músculos están involucrados, levántese, súbase al autobús, levántese de la silla, peine el cabello y otros movimientos, aproximadamente 1/3 de los pacientes no pueden cuidarse a sí mismos, aproximadamente el 25% de los pacientes con sinovitis leve en el hombro, la muñeca, las articulaciones de la rodilla Para la artritis, estos pacientes tienden a ser más mujeres, y el curso de la enfermedad es largo, el número de recurrencias es alto y el proceso clínico es relativamente grave. Aproximadamente el 10% de los pacientes pueden tener edema de las extremidades distales, que es más común en pacientes de edad avanzada con enfermedad de inicio. Dolor y múltiples Yan diferente, a menudo no obvia debilidad y atrofia muscular, y no con elevación de las enzimas del músculo, la biopsia ni cambios miositis-similares.
Examinar
Examen de arteritis de células gigantes y polimialgia reumática
1. Hematología: los cambios de laboratorio más significativos en PMR y GCA son reactivos de fase aguda: un aumento significativo en los niveles de velocidad de sedimentación globular (ESR) y proteína C reactiva (CRP), con tasas de sedimentación globular típicamente> 50 mm / ho incluso más de 100 mm / h. La PCR se eleva a las pocas horas del inicio de la PMR, y la CRP también se eleva en pacientes con velocidad de sedimentación globular normal.Después del tratamiento efectivo, la PCR generalmente cae a la normalidad dentro de 1 semana, mientras que la ESR disminuye lentamente, lo que requiere de 1 a 2 meses o más. La VSG y la PCR elevada a menudo indican enfermedad recurrente.Si otras características clínicas de la PMR y la ACG, las características patológicas son típicas, incluso si la VSG es normal, el diagnóstico no puede excluirse.
Alrededor del 50% de los pacientes con PMR pueden tener células positivas, anemia de pigmentos positivos y trombocitopenia, que está relacionada con el grado de inflamación, y los indicadores anteriores de GCA pueden ser normales, en PMR y GCA, factor reumatoide, anticuerpo antinuclear y otros. Los autoanticuerpos tienen títulos más altos que sus pares normales, niveles normales de complemento y no aumentan la crioglobulina y la globulina monoclonal.
Alrededor de un tercio de los pacientes con función hepática, especialmente la fosfatasa alcalina puede estar elevada, más común en GCA que solo PMR, la enzima muscular (creatina quinasa, aldolasa) es normal tanto en PMR como en GCA, amiloide sérico El nivel elevado de A es un indicador de la actividad de PMR. Si el nivel es alto o disminuye, indicará la actividad o la repetición. Por lo tanto, el ensayo de amiloide A en suero tiene ciertos efectos sobre el glucocorticoide clínico. Valor.
2. Examen de imagen
El ultrasonido bidimensional en color se usa gradualmente para el diagnóstico de ACG, el Doppler en color muestra alrededor del 22% al 30% del signo de halo hipoecoico de la arteria halo, confirmado por biopsia como GCA, el signo de halo hipoecoico representa los vasos sanguíneos Edema de la pared, el diagnóstico en ACG es más significativo, la sensibilidad puede alcanzar el 73% ~ 86%, la especificidad es 78% ~ 100%, hipoecoico puede desaparecer después de la terapia hormonal, el examen de ultrasonido de la aorta torácica y la aorta abdominal Es útil para el diagnóstico y se puede encontrar con o sin formación de aneurismas.
En la ACG, la angiografía de la arteria radial es de poco valor para el diagnóstico, y no se puede determinar el sitio de la biopsia de la arteria radial. Aunque la PMR no tiene cambios de imagen característicos, el examen de rayos X, la exploración con radionúclidos, la resonancia magnética y la ecografía se utilizan para determinar la PMR. La participación conjunta todavía tiene algún valor.
3. Otras inspecciones
(1) Electromiografía y biopsia muscular: no se encontraron hallazgos anormales en la electromiografía, sin importancia diagnóstica para PMR, sin cambios característicos en la histología de las muestras de biopsia muscular PMR, atrofia de fibra muscular tipo II no específica, resbaladizo cuando se utilizó músculo El examen líquido y sinovial mostró que el recuento de glóbulos blancos de líquido sinovial se ubicó en 1 × 109 × 8 × 109 / L, principalmente monocitos, y la biopsia sinovial mostró una proliferación leve de células sinoviales acompañada de una ligera infiltración linfocítica. El examen tiene poca importancia y la práctica clínica es rara.
(2) Biopsia de la arteria radial: si el paciente con PMR tiene síntomas y signos que sugieren ACG, o no responde a 15 mg de prednisona por día, se debe considerar una biopsia de la arteria radial. Además, si un paciente anciano tiene fiebre inexplicable, Con el aumento de la VSG, la infección y la detección de tumores no pueden explicar la biopsia de la arteria radial, la biopsia de la arteria radial puede diagnosticarse y la especificidad de la ACG es del 100%.
Los estudios clínicos han demostrado que los pacientes con PMR con pulsación de la arteria braquial deteriorada o desaparecida tienen una tasa positiva más alta de biopsia de la arteria radial, incluso en ausencia de otros síntomas locales, y una tasa positiva más alta de biopsia cuando se produce dolor de cabeza inespecífico. La tasa positiva y el grado de ESR aumentan, la presencia o ausencia de síntomas visuales, el sexo, la edad, la duración del inicio y si no hay correlación entre GPR en pacientes con PMR, y el 10% de los pacientes con PMR con signos de arteria radial local tienen biopsia de arteria radial Puede ser negativo
Con el fin de mejorar la tasa positiva de biopsia de la arteria radial en pacientes sospechosos de ACG, se puede seleccionar la arteria radial con dolor de cabeza para la biopsia, y se seleccionan los vasos sanguíneos en el sitio con sensibilidad y cambios similares a las perlas. No hay una diferencia significativa en la tasa positiva de tronco arterial y ramas distales. Debido a que las lesiones vasculares de ACG a veces se distribuyen en segmentos, se deben tomar vasos sanguíneos de 2 a 3 cm y se segmentan múltiples para aumentar la tasa positiva.
Además, la arteria ilíaca bilateral es más alta que la tasa positiva unilateral, lo que puede mejorar la sensibilidad del diagnóstico en un 11% a 60%. Si el alto grado clínico de sospecha de ACG, un lado de la biopsia de la arteria radial es negativo, se debe realizar la biopsia de la arteria radial contralateral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de arteritis de células gigantes y polimialgia reumática.
Las manifestaciones clínicas de la ACG son diversas, se diagnostican o se pierden fácilmente, y la fiebre inexplicada y la tasa de sedimentación globular en los ancianos deben considerarse en la ACG, los criterios de clasificación de ACG de la American College of Rheumatology (ACR) de 1990, que enfatizan la edad.
El diagnóstico de PMR depende principalmente de las manifestaciones clínicas. Existen 6 criterios diagnósticos: 1 la edad de inicio es> 50 años. Al menos 2 dolores musculares y rigidez matutina en el cuello 2, escápula y cinturón pélvico, tiempo 1 semana. 3ESR y / o CRP están elevados. 4 la dosis baja de hormona (prednisona 15 mg / día) es efectiva. 5 sin pérdida muscular o atrofia muscular y enrojecimiento muscular y calor. 6 Excluya otras lesiones similares a PMR, como RA, miositis, tumores e infecciones, etc., si las 6 anteriores pueden diagnosticarse como PMR.
La población susceptible de GCA y PMR, las características de la historia, las manifestaciones clínicas y las características patológicas se diferencian fácilmente de otras vasculitis, y las siguientes enfermedades deben excluirse: aterosclerosis (especialmente aterosclerosis carotídea), miositis, sin explicación Fiebre, endocarditis infecciosa, linfoma no Hodgkin, mieloma múltiple, artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, arteritis, tuberculosis, etc., además de la miopatía tiroidea.
La PMR con artritis periférica y la AR con síntomas similares a PMR se diagnosticaron fácilmente de manera errónea. Caporali et al siguieron a 116 pacientes con PMR y RA con síntomas similares a PMR. 94 pacientes fueron diagnosticados con PMR y 22 con RA. Después de 1 año de seguimiento, 19 pacientes con PMR recién diagnosticada desarrollaron AR. Solo 65 pacientes fueron diagnosticados con PMR al final del seguimiento. Aunque la sinovitis de las articulaciones periféricas ayuda a distinguir los dos, el diagnóstico temprano de la enfermedad permanece. Debe ser dificil.
