pubertad precoz femenina
Introducción
Introducción a la pubertad precoz femenina. Pubertad precoz prematura (pubertad precoz prematura), es decir, el desarrollo de la pubertad está significativamente avanzado, ya que cada niño normal tiene una gran variación en el inicio del desarrollo de la pubertad, es difícil determinar el límite absoluto de la pubertad precoz y normal al comienzo de la pubertad. Generalmente se cree que la niña tiene una glándula mamaria antes de los 8 años. Una o más características sexuales secundarias, como el agrandamiento, el crecimiento del vello púbico, el crecimiento de la melena o la menarquia comienzan antes de los 10 años, es decir, la pubertad precoz femenina, y algunos estudiosos defienden que la pubertad y el desarrollo sexual de los niños son más tempranos que el desarrollo normal del niño. La pubertad precoz es más de 2 o 2.5 desviaciones estándar, y la pubertad precoz femenina representa aproximadamente el 0.2% de todas las mujeres. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 10% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: quistes ováricos
Patógeno
Pubertad precoz femenina
(1) Causas de la enfermedad
Aumento de gonadotropina (45%):
Causada por el aumento de la gonadotropina, el aumento de la gonadotropina provoca el desarrollo folicular e incluso la ovulación y la fertilidad, esta es la precocidad homosexual o la pubertad precoz completa, el caso más típico es Lina Medinam en Perú, tiene 5 años y 10 meses. En el momento del embarazo, se realiza la cesárea.
Aumento de esteroides gonadales (46%):
Causado por el aumento de los esteroides gonadales, como el aumento de estrógenos, la precocidad homosexual y el aumento de andrógenos, la pubertad precoz heterosexual, la pubertad precoz incompleta, sin fertilidad.
(dos) patogénesis
1. La verdadera pubertad precoz es completamente homosexual precoz, debido al desarrollo temprano del eje de la gónada, la pubertad prematura, el proceso de maduración sexual en la secuencia normal de la pubertad, la función del eje hipotalámico-pituitario-gonadal, la ovulación del ciclo menstrual, la fertilidad Fuerza
(1) la pubertad precoz idiopática (pubertad precoz idiopática), también conocida como pubertad precoz constitucional o funcional, es una causa común de pubertad precoz verdadera en niños, representando del 80% al 90% de la pubertad precoz de las niñas.
La causa era desconocida. Después de un examen cuidadoso, no se encontraron cambios patológicos. Sin embargo, aproximadamente la mitad de los niños tenían EEG anormal, los niveles basales de gonadotropina y hormonas sexuales aumentaron, la frecuencia y amplitud del pulso de LH, y la respuesta de estimulación de GnRH se encontraban en el rango normal de la pubertad. Dentro de su patogénesis, aún no se ha entendido completamente. Puede ser que la inhibición del desarrollo de gónadas en el sistema nervioso central o el hipotálamo esté fuera de control debido a ciertas razones poco claras, y que la secreción prematura de GnRH o gonadotropina hipofisaria en el hipotálamo esté aumentada. Como resultado, la enfermedad tiene una predisposición familiar, los hombres son más obvios, las niñas son más esporádicas, raras, herencia autosómica recesiva, antecedentes familiares positivos en niños con un inicio tardío, condición relativamente leve (niños en 7 Después de la edad, las niñas tienen más de 6 años y la incidencia de los niños es más que las niñas.
Generalmente, la glándula mamaria se desarrolla primero, seguida del vello púbico. En la mayoría de los casos, el vello púbico aparece junto con el desarrollo de los genitales externos. Con el desarrollo de los genitales externos, aparecen la melena y la menstruación, el ciclo menstrual comienza a ser irregular, sin ovulación, cuando los ovarios Después de la plena madurez, el ciclo menstrual cambia gradualmente y se produce la ovulación. En este momento, las niñas pueden tener un embarazo. Hay informes de una niña de 5.5 años que está embarazada en la literatura. Durante el desarrollo sexual, su altura, aumento de peso y madurez ósea se aceleran. Este rápido crecimiento Principalmente porque la hormona esteroide gonadal puede estimular la elevación de GH e IGF-1, pero no todos los pacientes se desarrollan más rápido, sino que también tienen una tasa de desarrollo lenta o un tiempo rápido y lento. Debido al cierre temprano de la epífisis, hay una alta edad adulta en la infancia. Curva de desarrollo de baja estatura, aproximadamente 1/3 de la altura adulta de los niños es inferior a 152 cm, el desarrollo de los dientes y la inteligencia generalmente es consistente con su edad, excepto que la altura del paciente es más baja que el grupo general, el resto es normal y su estado mental es acorde con la edad real, el sexo La proteína de unión a la hormona del crecimiento (GHBP) está significativamente elevada en pacientes precoces, pero con altura, edad, etapa juvenil, IGF-1 y Independientemente de los niveles de estradiol / cetonas, los cuales pueden estar asociados con el contenido de grasa aumentado cuerpo.
Las niñas de la pubertad precoz no tienen amenorrea prematura, pero el riesgo de desarrollar cáncer de seno en la edad adulta es a menudo más alto que el de las personas normales. Las hormonas esteroides gonadales, la frecuencia y amplitud de los pulsos de LH y LH son como la pubertad, las niñas que están enfermas a partir de los 6 años a menudo están acompañadas La función suprarrenal es anticipada de antemano.
(2) la pubertad precoz verdadera causada por enfermedades del sistema nervioso central: los tumores del sistema nervioso central o las enfermedades no neoplásicas como hidrocefalia, infección, quistes, traumatismos, etc. pueden causar una pubertad precoz verdadera, que representa aproximadamente el 10% de la pubertad precoz femenina, más de la mitad de ellos Para los tumores, los tumores comunes incluyen tumor pineal, glioma óptico, hamartoma hipotalámico, teratoma en silla de montar, neurofibroma, astrocitoma, ependimoma.
Hasta ahora no se conoce cómo las lesiones intracraneales estimulan la pubertad, puede ser la infiltración local de tumores intracraneales, la estructura de la cicatriz y el aumento de la presión intracraneal, que afectan la vía nerviosa del generador de pulsos de GnRH en el cerebro, el pulso de GnRH aparece de antemano y comienza El desarrollo adolescente, los síntomas de la pubertad precoz, como el hamartoma, es un crecimiento no progresivo de tumores compuestos por neuronas ectópicas secretoras de hormonas, haces de fibras y células gliales, secreción ectópica de células GnRH de liberación pulsada. GnRH, se ha informado que las fibras que contienen GnRH en este tumor están conectadas a la cresta mediana del hipotálamo, pero la liberación de GnRH causada por el hamartoma no está controlada por el sistema nervioso central intrínseco. Es un generador de pulso atópico de CnRH, una mala configuración. La edad de inicio de la pubertad precoz inducida por tumores es a menudo pequeña, en su mayoría de menos de 3 años, y se puede combinar con anomalías del sistema nervioso central, como epilepsia, demencia y otros cambios. Debido a la amplia aplicación de CT y MRI en los últimos años, la tasa de diagnóstico de esta enfermedad aumenta año tras año. Alrededor del 10% de los pacientes tienen precocidad sexual, además, el quiste aracnoideo también puede causar hipotálamo, disfunción pituitaria, pubertad precoz fisiológica.
El desarrollo de características sexuales en pacientes con pubertad precoz causada por enfermedad del sistema nervioso central es similar al de idiopático, excepto por el desarrollo de características sexuales, acompañado de otros síntomas correspondientes de enfermedad intracraneal, como polidipsia, poliuria, fiebre, obesidad o excesiva. Pérdida de peso, anomalías mentales, retraso mental, dolor de cabeza, vómitos, convulsiones, parálisis de las extremidades y discapacidad visual. Vale la pena señalar que un número considerable de pacientes tienen un crecimiento lento de tumores intracraneales, a menudo primero con pubertad precoz, y luego aparecen gradualmente intracraneales. Los síntomas y signos de hipertensión o daño en el tejido nervioso, el mecanismo de la hidrocefalia que causa pubertad precoz y amenorrea aún no está claro. Se han reportado alrededor de 22 casos de hidrocefalia combinada con amenorrea y varios casos de pubertad precoz. Después del tratamiento de drenaje de hidrocefalia, gran Algunos casos pueden causar el inicio y el mantenimiento del ciclo reproductivo normal. Se cree que el mecanismo que conduce a la función anormal del sistema reproductivo puede estar relacionado con la GnRH, pero la vía exacta de la hidrocefalia que afecta el sistema GnRH del hipotálamo aún no está clara, posiblemente con compresión mecánica, isquemia, La destrucción de la vía de retroalimentación de conducción nerviosa está relacionada.
(3) Pubertad precoz verdadera causada por otras causas: hiperplasia suprarrenal congénita como pacientes con deficiencia de 11-hidroxilasa y 21-hidroxilasa tratados con glucocorticoides o mineralocorticoides simultáneos, se inhiben los niveles de ACTH en plasma, glándula suprarrenal La producción de esteroides gonadales se reduce, pero debido a la demora en el diagnóstico y el tratamiento, la edad ósea del paciente avanza. Si se alcanza el valor límite de la pubertad para la edad ósea, el paciente puede tener activación de la función del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal, causando la pubertad precoz, que se ha utilizado en el pasado. Este es también el caso de pacientes tratados con esteroides gonadales.
2. La pubertad pseudo-precoz pseudo-precoz femenina es una precocidad homosexual incompleta, es la gónada o el estrógeno derivado de las glándulas suprarrenales o el estrógeno exógeno estimula excesivamente el órgano objetivo, provocando el desarrollo de características sexuales secundarias, calambres menstruales, La función normal del eje hipotalámico-hipofisario-gonadal no está establecida, por lo que no hay fertilidad.
(1) pubertad pseudoprecoz neoplásica: los quistes foliculares y los tumores de ovario (tumor de células granulosas, tumor de células vesiculares, etc.) son las causas más comunes de pubertad pseudoprecoz femenina, quistes foliculares "autónomos", que secretan estrógenos. Promueve el desarrollo sexual y el sangrado vaginal, la secreción de concentración de estrógenos fluctúa mucho, la mayoría de los tumores de ovario son bilaterales, los niveles de gonadotropina se inhiben, la LH es lenta para responder a la estimulación de GnRH, la ecografía B ayuda a los quistes foliculares y al parénquima Se identifican tumores ováricos sexuales, pero muchos pacientes necesitan ser diagnosticados mediante laparotomía exploratoria. Los quistes foliculares generalmente no requieren cirugía. Recientemente, se ha informado que un tumor ovárico derivado del tejido suprarrenal residual causa pubertad pseudo-precoz. Determinado por los genes específicos P450C11P y P450 C21 expresados en la corteza suprarrenal, teratoma ovárico, carcinoma epitelial coriónico, tumor de células germinales, tumor hepático, si solo se secreta gonadotropina coriónica (HCG), no causa sexo femenino Precoz (a menos que el estrógeno se secrete al mismo tiempo), porque en ausencia de FSH, HCG puro, LH no puede estimular la síntesis ovárica de estrógeno, tumor suprarrenal femenino Puede causar la pubertad seudo precoz, que se deriva de un androstenediona secretada estrógeno tumor o transformado de una glándula exterior.
Las principales lesiones del síndrome de Peutz-Jeghers son la pigmentación de la piel de la mucosa, los pólipos y tumores del tracto digestivo, la pubertad precoz incompleta debido a la secreción tumoral de estrógenos, y ocasionalmente se asocia con el tumor de células del estroma celular.
Recientemente, Speiser et al informaron un caso de una niña de 10 años con hipertensión portal debido a derivación de la vena porta neonatal y metabolismo de la hormona esteroide de los hepatocitos, lo que resulta en un aumento de los niveles de hormonas sexuales en la sangre y prolapso precoz de los ovarios y los ovarios. La paciente desarrolló vello púbico a los 6 años, desarrollo mamario a los 7 años, 10 años con hipertrofia obvia del acné y el clítoris, y se determinaron los niveles de hormonas basales en sangre: androstenediona 413ng / dl, testosterona 226ng / dl, E2160pg / ml, transaminasa hepática Normal, el índice de coagulación es levemente anormal, la prueba de estimulación con ACTH muestra defectos de producción de la hormona glucocorticoide, la prueba de inhibición de dexametasona muestra enedioneona masculina y testosterona levemente disminuidas, la prueba de estimulación con LHRH muestra LH, FSH muestra una reacción similar a la pubertad, ultrasonido B Se detectaron el agrandamiento ovárico y múltiples folículos. Se detectó el agrandamiento ovárico bilateral. El examen patológico fue hiperplasia de células vesiculares. La inmunohistoquímica mostró que las células del estroma tenían la expresión de esteroide sintasa. La androstenediona sanguínea fue 1 mes después de la operación. No hubo cambios en la testosterona, y el E2 disminuyó a 56 pg / ml. El acetato de leuconida redujo significativamente los niveles de testosterona, seguido del tratamiento con anticonceptivos orales, hasta 50 ng / ml, menstruación Recuperación del ciclo, este caso nos recuerda que debemos prestar atención a los antecedentes de hipertensión portal y niveles de hormonas sexuales en la sangre en niños con pubertad precoz.
(2) Síndrome de McCune-Albright: esta enfermedad se caracteriza por manchas irregulares de pigmentación marrón en la piel, progresión lenta de la displasia ósea múltiple y pubertad precoz (displasia ósea múltiple). Ver, porque el complejo de la proteína G mutación de la subunidad Gs causada por la activación continua en ausencia de LH, y por lo tanto atribuido al tipo precoz independiente de GnRH, debido a la activación autónoma del ovario, folículos quísticos autónomos, aumento de la secreción de estrógenos No hay ovulación en el ovario, a veces hay múltiples folículos vesiculares, a veces un solo quiste folicular más grande, mientras que los quistes ováricos asimétricos pueden ser atresia espontánea, pero no inhibidos por los agonistas de GnRH, el nivel básico de LH está en el nivel prepuberal, par LH La reacción de GnRH no es sensible pero responde a los inhibidores de aromatasa.
La enfermedad también puede involucrar otras enfermedades endocrinas como la tiroides (hiperplasia nodular con bocio tóxico), glándula suprarrenal (múltiples nódulos proliferativos con hiperfunción suprarrenal), pituitaria (tumor hipofisario con secreción de GH o PRL) y tiroides Paragonads (adenomas o hiperplasia) y otras enfermedades, que resultan en la secreción excesiva de tiroxina, hormona adrenocortical y GH, PRL y otras hormonas, se considera un síndrome de adenoma endocrino múltiple.
(3) Hipotiroidismo: hipotiroidismo en niños pequeños y adolescentes, la mayoría de los niños con retraso en el crecimiento, retraso del desarrollo sexual, amenorrea, una pequeña cantidad de pubertad precoz, que se manifiesta como desarrollo de la glándula mamaria, agrandamiento de los labios menores, frotis vaginal mucoso visible Cambios en los efectos del estrógeno, generalmente sin crecimiento de vello púbico, algunos niños tendrán sangrado vaginal irregular, pero a menudo no hay crecimiento en la pubertad, pero baja estatura, la edad ósea a menudo va a la zaga de la edad real, ovario pequeño simple o múltiple Quiste
El mecanismo exacto de esta enfermedad aún no está claro: la FSH es ligeramente más alta de lo normal y la secreción de pulso de FSH aumenta por la noche. Se infiere que hay dos razones:
1 El generador de pulso hipotalámico de GnRH está ligeramente activado, lo que estimula la secreción de FSH hipofisaria sin excitar la secreción de LH. Gnumbach et al creen que la gonadotropina hipofisaria es reactiva cruzada con el mecanismo de retroalimentación de la hormona tiroidea, por lo que las células que secretan gonadotropina son como Al igual que las células secretoras de TSH, responde a la deficiencia de hormona tiroidea.
2 La liberación de TRH en el hipotálamo aumenta, causando un aumento en la secreción de FSH, a menudo acompañado de un aumento en la PRL, por lo que puede ocurrir galactorrea y la GH disminuye, por lo que la madurez ósea se retrasa sin altura ni longitud.
(4) Síndrome de displasia asimétrica de baja estatura (síndrome de Russell-Silver): esta enfermedad es rara, debido a la disfunción cerebral causada por baja estatura, retraso en la edad ósea, desarrollo anormal de los huesos de la cabeza y la cara y pubertad precoz, que muestra un triángulo invertido Cara, boca abajo, el cuerpo es obviamente asimétrico, se refiere a la falange y el quinto dedo (dedo del pie) doblado hacia adentro, deformidad corta.
(5) Pubertad pseudo-precoz inducida por estrógenos exógenos: incluidos los medicamentos que contienen estrógenos como los anticonceptivos orales y otros alimentos que contienen estrógenos pueden causar, las niñas comen anticonceptivos orales, desarrollo de los senos y sangrado vaginal , pezón, areola, pigmentación marrón, hay informes de esta enfermedad causada por la niña que chupa la leche materna anticonceptiva oral.
3. Variación del desarrollo sexual.
(1) Telarquia precoz: se refiere al desarrollo de uno o ambos senos antes de la edad de 8 años, ningún otro desarrollo sexual, sin edad ósea, temprano en la edad de 2 años, rara vez más de 4 años, Puede desaparecer naturalmente después de unos meses o años, algunos pueden continuar hasta la adolescencia, a veces el desarrollo del desarrollo del seno es lento, hay un nudo duro, el desarrollo del pezón no es obvio, el efecto del estrógeno en las células vaginales no es obvio, el útero no aumenta, el estrógeno El nivel es ligeramente más alto o normal, el ovario generalmente no aumenta, puede haber uno o varios folículos pequeños, los folículos a veces pueden desaparecer, a veces aparecen y, a menudo, son consistentes con los cambios en el seno, la FSH alcanza el nivel de pubertad, responde a GnRH, LH antes de la pubertad El nivel de respuesta no significativa a GnRH.
El mecanismo de su patogénesis es desconocido, y puede ser:
1 secreción temporal de FSH y / o LH, promueve el desarrollo folicular, el estrógeno aumenta temporalmente;
2 tejido mamario prepuberal es más sensible a los bajos niveles de estrógeno en la circulación;
3 La secreción de gonadotropina en el período neonatal no se detuvo a tiempo, y la gonadotropina en el cuerpo causó la secreción de estrógenos, manteniendo un cierto nivel en la circulación;
4 desarrollo prematuro de los senos, aumento de la globulina de unión a la hormona sexual en suero (SHBG), testosterona no unida a SHBG y testosterona libre disminuida, disminución de la biodisponibilidad, puede conducir a cambios en la proporción de estrógenos / andrógenos en el seno.
Además, se ha encontrado que el tipo clínico entre el desarrollo mamario prematuro simple y la pubertad precoz central, Stanhope informó que 10 pacientes con secreción espontánea de gonadotropina y agrandamiento ovárico además del desarrollo mamario prematuro Los cambios morfológicos del ovario están en algún punto intermedio. El tratamiento con GnRH-A no es efectivo, lo que sugiere que la glándula mamaria no depende de la gonadotropina. Los cambios cíclicos probablemente se deban a una proliferación folicular anormal. Esta condición se llama variación. Tipo de desarrollo prematuro de los senos (variante grande), se informa que las niñas que han tenido un desarrollo prematuro de los senos en la infancia a menudo tienen hiperinsulinemia, disminución de IGFBP-1 y SHBG, y aumento del índice de andrógenos libres, lo que sugiere un desarrollo prematuro de los senos. Los niños deben ser seguidos para un seguimiento a largo plazo.
(2) Emergencia temprana de la función suprarrenal (aparición temprana del vello púbico): se refiere al vello púbico, el desarrollo temprano del pelo de melena sin otro desarrollo sexual, una variación del desarrollo sexual, a menudo ocurre en niños después de los 6 años, tan solo unos pocos meses Debido a la secreción prematura de andrógenos suprarrenales o la excesiva sensibilidad de los folículos capilares a la estimulación androgénica, pero también se informaron casos de quistes ováricos secretados temporalmente de andrógenos, DHEA, DHEAS, androstenediona y testosterona, 17-cetona urinaria Esteroides elevados, el grado de elevación es comparable al del desarrollo normal del cabello en la etapa II, la gonadotropina no es alta, la GnRH responde como la prepubertad, la edad ósea y la longitud del cuerpo son ligeramente más altas que la edad real, pero no hay sobre-maduración ósea, No hay un aumento repentino en el crecimiento. Si la edad ósea es demasiado alta y la testosterona alcanza el nivel de pubertad, se puede considerar la deficiencia de la hormona esteroide sintasa. La enfermedad generalmente es autolimitada, sin tratamiento, y puede ingresar a la pubertad normalmente.
(3) Precocidad sexual única: es un signo raro de precocidad sexual incompleta. La manifestación clínica es que la niña tiene una sola entrada menstrual, pero ningún otro desarrollo sexual, generalmente en el primer a sexto año. A menudo es transitorio, el pronóstico es bueno, los niveles de estrógeno fluctúan tan alto como los niveles de estrógeno prepúberes, la gonadotropina no aumenta, puede estar asociada con un aumento de la función ovárica transitoria, y algunos se observan en niños con quistes ováricos.
4. La secreción excesiva de andrógenos prematuros androgenéticos provoca la masculinización en las mujeres: la hiperplasia suprarrenal congénita o el síndrome adrenogenital se ven afectados por la 21 hidroxilasa o la 11-hidroxilasa, y la síntesis de glucocorticoides está bloqueada. Reducción de la inhibición de la ACTH hipofisaria, aumento de la síntesis de ACTH, estimulación de la hiperplasia suprarrenal, incluida la proliferación de células reticulares, aumento de la síntesis de andrógenos, además, la 17-hidroxiprogesterona y la progesterona no se pueden convertir en glucocorticoides y torógenos. Aumento, como el inicio del desarrollo embrionario dentro de las 20 semanas (valor positivo de la uretra, formación vaginal), el género vulvar se vuelve borroso, se convierte en un pseudohermafroditismo femenino; después del inicio, después del nacimiento, puede ocurrir precocidad heterosexual, además, adenoma suprarrenal O el cáncer suprarrenal o los tumores de células testiculares de ovario, etc., pueden secretar demasiado andrógeno y causar masculinización en las mujeres.
Prevención
Prevención de la pubertad precoz femenina
Con la mejora del nivel de vida de las personas y el número cada vez mayor de hijos únicos, es más común administrar suplementos a niños sanos. Según la encuesta, alrededor del 15% de los niños se desarrollan con anticipación y tienden a la pubertad precoz. Para evitar la aparición de la pubertad precoz, debería ser Tenga en cuenta lo siguiente:
1. Los niños deben tomar agentes nutritivos nutricionales bajo la guía de los médicos, suplementar la nutrición de acuerdo con las necesidades fisiológicas.Los niños con pubertad precoz a menudo toman ginseng jalea real, polen, embrión de pollo para bebés, regaliz, cordyceps y otros tónicos. Estos alimentos contienen varios nutrientes. Sustancia, pero también contiene sustancias similares a la gonadotropina.Los niños que ingieren demasiado de estos suplementos pueden inducir la pubertad precoz, por lo que es muy importante evitar que los niños coman suplementos.
2. La sociedad, las escuelas y los padres deben prestar atención a evitar los factores mediáticos que no son adecuados para los niños, porque estos factores mediáticos pueden estimular directamente la actividad de la corteza cerebral de los niños y hacer que los niños tengan actitudes sexuales erróneas de antemano.
3. Para evitar la falsa pubertad precoz causada por el uso indebido de anticonceptivos, las madres en edad fértil deben mantener los anticonceptivos en buenas condiciones.
4. La familia debe crear un ambiente educativo adecuado para el desarrollo físico y mental del niño, de modo que el niño tenga un contenido rico y rico en la vida, evitando que el niño se vista con el adulto, para que el niño sea fisiológica y psicológicamente consistente con las características de la edad y mantenga una inocencia hermosa.
Complicación
Complicación precoz femenina Complicaciones quistes ováricos
En general, no hay complicación, pero la epífisis se cierra temprano y la última es corta. Algunas niñas con pubertad precoz muestran depresión o comportamiento excesivo y pueden tener quistes ováricos.
Síntoma
Síntomas de la pubertad precoz femenina síntomas comunes dolor abdominal masa abdominal sangrado vaginal mancha pigmentada convulsión discapacidad visual masculina
Antes de la edad de 8 o 2 veces la desviación estándar de la edad promedio local de la menarquia, la niña puede tener madurez sexual como la menstruación, el desarrollo de la glándula mamaria y el crecimiento del vello púbico. Puede diagnosticarse como pubertad precoz y luego determinarse como verdadera o pseudo precoz, y buscar La causa primero debe excluirse de las enfermedades que son perjudiciales para el cuerpo, como las enfermedades del sistema nervioso central, los ovarios, los tumores suprarrenales y otras anomalías no endocrinas causadas por sangrado vaginal, como inflamación, cuerpos extraños, traumatismos o tumores del tracto genital. Píldoras anticonceptivas equivocadas, madres lactantes que toman anticonceptivos, ya sea que tomen o no alimentos nutritivos que contengan hormonas sexuales, antecedentes de traumatismo craneoencefálico hace 1 o 2 meses e historial de nacimientos, convulsiones, epilepsia e infección. ¿Hay antecedentes familiares de pubertad precoz, que comprenda la edad de inicio, la velocidad de la enfermedad y el crecimiento, y si hay dolor de cabeza o discapacidad visual durante el curso de la enfermedad?
Presta especial atención al examen físico:
1 debe registrar la longitud del cuerpo (la relación entre la parte superior del cuerpo y la parte inferior del cuerpo), la circunferencia del pecho, la circunferencia del brazo, el peso, prestar atención a la distribución de grasa, el estado del cuerpo, registrar la estadificación del desarrollo sexual y el desarrollo de los genitales externos, generalmente con el desarrollo del seno es equivalente a la edad ósea 11 La edad, los calambres menstruales equivalen a unos 13 años de edad ósea para evaluar el desarrollo de las gónadas;
2 el examen sistémico también debe prestar atención al síndrome de McCune-Albright, el hipotiroidismo, el síndrome de plata y otros signos únicos, como manchas de pigmentación de la piel, forma anormal del cráneo y atención a la presencia o ausencia de signos de anormalidades del sistema nervioso, debe prestar atención a la piel al examinar Cambios en la pigmentación de la piel, acné, crecimiento del cabello, secreción excesiva de sebo y rendimiento masculino.
3 examen abdominal, pélvico, preste atención a si hay dolor abdominal, masa abdominal, etc.
Examinar
Examen precoz femenino
1. Determinación de hormonas sexuales y gonadotropinas La secreción de hormonas sexuales y gonadotropinas tiene características obvias de edad: la FSH en sangre de niños y niñas de 2 años, el estradiol en niños y la testosterona en niños son mayores, después de 2 años. Disminuyó significativamente hasta el comienzo de la pubertad, la testosterona en sangre <1.75nmol / L, estradiol <37.5pmol / l, testosterona <0.7nmol / L, estradiol <75.0pmol / L Cuando la pubertad precoz verdadera, LH, FSH aumentó, y hubo cambios periódicos. Hubo una fluctuación día-noche antes del establecimiento de una relación de retroalimentación periódica, y aumentó durante el sueño nocturno. FSH, LH, testosterona sérica y niños con pubertad precoz idiopática El contenido de estradiol es más alto que el de los niños normales de la misma edad, pero no hay superposición entre el límite superior normal y el límite inferior patológico, por lo que no hay un límite estricto, por lo que el valor de referencia de diagnóstico es pequeño (especialmente temprano), si es necesario, DHEAS, embarazo La relación entre la cetona, 17-hidroxiprogesterona, HCG, DHEAS y la edad real y la edad ósea pueden reflejar la función suprarrenal, que es útil para el diagnóstico de la verdadera pubertad precoz. Cuando la gonadotropina no está elevada, se debe considerar el estrógeno. Tumor ovárico o suprarrenal, si es andrógeno Se debe considerar una elevación elevada para la secreción heteróloga de HCG, y la progesterona sanguínea elevada sugiere un tumor lúteo.
2. La prueba de estimulación con GnRH o clomifeno puede comprender el estado funcional del hipotálamo-hipófisis.
(1) Prueba de estimulación de GnRH: la LH se observa 30 minutos después de la inyección de GnRH en la pubertad precoz verdadera, la FSH aumenta 2 veces o más que el valor basal, mientras que la pubertad pseudo precoz y la función del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal no están completamente maduras. Desarrollo de mamas prematuro no reactivo o de baja respuesta, la respuesta de esta prueba es un aumento significativo en el pico de FSH, y la reacción de LH no es obvia, en el pasado, la reacción simple para promover la LH puede identificar el desarrollo mamario prematuro y el sexo central Madurez temprana, en los últimos años, el estudio encontró que los bebés menores de 4 años con desarrollo prematuro simple del seno, el valor máximo de la reacción de LH en esta prueba puede ser> 20 U / L, por lo que los bebés menores de 4 años no pueden ser identificados por la reacción de LH sola para identificar el seno simple prematuro Desarrollo y pubertad precoz central, pero para determinar la reactividad de la FSH a la estimulación con GnRH, generalmente se considera pubertad precoz central, LH / FSH> 1 después de la estimulación con GnRH y desarrollo simple de la glándula mamaria, LH / FSH <1.
(2) Prueba de estimulación con clomifeno: tiene cierto valor para juzgar la maduración del eje hipotalámico-pituitario-gonadal, pero se ha utilizado con menos frecuencia. Antes de la prueba, se usaban FSH y LH como nivel basal, seguido de tomar 100 mg de clomifeno continuamente. Después de 5 días, la FSH se volvió a analizar en el 6. ° día. Si el valor inicial aumentó en un 50% después de la LH, el eje hipotalámico-pituitario-gonadal maduró, lo que fue útil para identificar la pubertad verdadera y pseudo precoz.
3. Determinación de 17 cetonas en orina de hiperplasia suprarrenal congénita o pacientes con cáncer suprarrenal, aumento de 17 cetonas urinarias, prueba factible de inhibición de dexametasona, pacientes con cáncer suprarrenal con aumento de 17 cetonas urinarias no pueden inhibirse con dosis bajas de dexametasona urinaria, glándula suprarrenal congénita La hiperplasia cortical tiene elevación de 17-hidroxiprogesterona en plasma, elevación de 11-desoxicorticosterona en plasma y aumento del gestrositol gestacional.
4. Las mediciones de FT3, FT4 y TSH ayudan a reflejar la función tiroidea.
5. Frotis de células vaginales exfoliadas para verificar los niveles de estrógeno, la pubertad precoz verdadera, los niveles de estrógeno cambian periódicamente, mientras que la pubertad pseudo precoz se eleva de forma persistente.
6. Si la temperatura basal del cuerpo es bifásica, indica que hay ovulación, que es la verdadera pubertad precoz, no hay información relevante en este momento.
Otras inspecciones auxiliares:
1. La fotografía de rayos X de la muñeca izquierda se usó para determinar la edad ósea. Aquellos con una edad ósea superior a la edad real de 2 años se consideraron pubertad precoz, y aquellos con edad ósea retrasada indicaron hipotiroidismo.
2. Fotografía de rayos X de Sella, fondo de ojo, examen del campo visual, etc., para ayudar a comprender si existe una lesión intracraneal, calcificación en silla de montar que sugiere craneofaringioma, calcificación pineal y aumento de la silla, deformación que sugiere tumor intracraneal, intracraneal Los tumores pueden causar edema óptico y cambios en el campo visual en el fondo.
3. EEG, topografía cerebral, daño a los órganos cerebrales, cambios a menudo anormales, algunos niños con pubertad precoz idiopática, anormalidades difusas en el EEG, incluyendo onda lenta anormal con actividad paroxística y punta Olas, picos, etc. cambian.
4. La ecografía B abdominal y pélvica puede comprender la glándula suprarrenal y el ovario, el tamaño y la morfología uterina y las afecciones ováricas.
5. Examen de TC y RM: el examen de la cabeza de TC y RM puede comprender las lesiones intracraneales, especialmente ayudar a identificar los tumores intracraneales, también es valioso para la exclusión de la pubertad precoz secundaria y la pubertad precoz idiopática Es normal y también es valioso para la identificación de tumores suprarrenales y tumores de ovario. Algunas personas usan resonancia magnética para diagnosticar la pubertad precoz central de acuerdo con el grado de superficie cóncava en la hipófisis superior (depresión obvia de nivel 1, depresión leve de grado 2, grado 3 plano, 4 Los grados son ligeramente convexos, y el grado 5 obviamente sobresale. Se considera que la clasificación pituitaria es de gran valor en el diagnóstico de la pubertad precoz en niños prepúberes. Aquellos con grado 4 o superior pueden ser altamente sospechosos de pubertad precoz central.
Diagnóstico
Diagnóstico de pubertad precoz femenina
Diagnóstico
La enfermedad depende de la historia clínica detallada, el examen físico completo y los exámenes de laboratorio necesarios y otros exámenes auxiliares, y requiere una cuidadosa observación de seguimiento para diagnosticar la causa. La pubertad precoz idiopática solo puede excluirse por completo. Se puede diagnosticar la enfermedad que causa la pubertad precoz. Durante el seguimiento, se debe prestar especial atención a la posibilidad de tumores intracraneales subclínicos precoces y de movimiento lento. Niños con pubertad precoz causada por lesiones cerebrales orgánicas, cambios endocrinos y edad ósea Las características son similares a las de la idiopática, pero los exámenes especiales como CT, MRI, EEG, topografía EEG y rayos X de la cabeza pueden revelar signos anormales, y puede haber instrumentos intracraneales antes o después del desarrollo de las características sexuales. Los síntomas y signos correspondientes de enfermedades sexuales.
Diagnóstico diferencial
La etapa temprana de la pubertad precoz no es fácil de diferenciar del desarrollo simple de la glándula mamaria prematura.Sin embargo, si la observación rigurosa de seguimiento no es difícil, el tamaño de la pubertad prematura y el tamaño de los ovarios aumentan significativamente, y la LH / FSH después de la estimulación con GnRH suele ser> 1. En el útero de desarrollo prematuro de los senos, el tamaño del ovario no cambia, y la LH / TSH a menudo es <1 después de la estimulación. Para aquellas con función suprarrenal temprana, se debe prestar atención a la identificación de hiperplasia suprarrenal y tumores productores de andrógenos. El primero solo muestra vello púbico. Y la crin es temprana, no habrá otro desarrollo sexual, y este último se acompaña de aumento del vello corporal, altura, peso, crecimiento rápido, edad ósea, acné y voz gruesa.
