Epiteliopatía pigmentaria escamosa multifocal posterior aguda
Introducción
Breve introducción de lesiones epiteliales agudas del pigmento escamoso multifocal posterior agudo La lesión epitelial escamosa multifocal posterior aguda (pigmento epiteliopatía placoidea posterior multifocal aguda, AMPPPE) es una enfermedad inflamatoria que ocurre principalmente a nivel del epitelio pigmentario de la retina y los capilares coroidales. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0002% - 0.00055% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: vasculitis retiniana, edema macular cistoideo, discitis óptica, oclusión venosa retiniana, membrana neovascular subretiniana
Patógeno
Causas de lesiones epiteliales agudas del pigmento escamoso multifocal posterior agudo
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida, pero a menudo combinada con enfermedades sistémicas, algunos pacientes con prueba de tuberculina son significativamente positivos, o adenovirus, antecedentes de infección de la enfermedad de Lyme, también hay un aumento del antígeno HLA (HLA-B7, HLA-DR2); algunos pacientes sufren de El AMPPPE tiene fiebre sistémica, dolor de cabeza, mareos, dolor muscular y articular, o síntomas de infección del tracto respiratorio superior, linfadenopatía, molestias abdominales, pápulas, etc., todo lo cual sugiere la posibilidad de infección. Sospecho que hay virus del sarampión, virus de la hepatitis B, Las infecciones bacterianas juegan un papel en su aparición; otros creen que las reacciones alérgicas a diferentes patógenos o agentes antimicrobianos están involucradas en la enfermedad.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no se comprende completamente. En general, se cree que la hipersensibilidad de tipo retardado desempeña un papel importante en la aparición de la enfermedad. Las células Th1 CD4 específicas de antígeno secretan varias citocinas como interferón , IL-2, linfotoxina, etc. Puede atraer y activar macrófagos, neutrófilos, células asesinas naturales y estimular la diferenciación de las células T CD8. Estas células activadas y sus citocinas secretadas pueden ejercer diversos efectos biológicos, eventualmente causando vasculitis coroidea y pigmentación de la retina. Inflamación del epitelio.
La parte principal afectada de la enfermedad aún es controvertida. Algunas personas piensan que el sitio primario de inflamación es el epitelio pigmentario de la retina, que también puede incluir fotorreceptores. Algunos estudiosos creen que el sitio primario de la enfermedad es la coroides, y las reacciones alérgicas causan capilares coroidales. Las arteriolas coroideas antes de la oclusión lobular están ocluidas, causando cambios epiteliales secundarios del pigmento retiniano.
Prevención
Prevención de lesiones epiteliales de pigmento escamoso multifocal posterior agudo
La prevención de un resfriado puede ser efectiva en algunos pacientes.
Complicación
Complicaciones de las lesiones epiteliales del pigmento escamoso multifocal posterior agudo Complicaciones vasculitis retiniana edema quístico macular disco óptico obstrucción de la vena retiniana membrana neovascular subretiniana
Puede complicarse por vasculitis retiniana, edema macular cistoideo, discitis óptica, oclusión venosa retiniana y neovascularización subretiniana.
Síntoma
Agudo posterior pigmento escamoso multifocal lesiones epiteliales síntomas comunes pigmentación eritema nódulos
La fase aguda se encuentra principalmente en el polo posterior, pero también hasta la mitad de la semana. Hay muchas lesiones planas de color blanco grisáceo o de color queso, que se encuentran debajo de la retina. La forma es blanca, como escamosa, más grande; los chinos son en su mayoría irregulares o no regulares. Es redondo y las lesiones se pueden fusionar. La impresión general es menor que la de las personas blancas. Después de 1 a 2 semanas, las lesiones desaparecen gradualmente, entrando en la etapa de cicatriz, con pigmentación y acumulación de pigmento. Hay nuevas lesiones, una tras otra, que pueden durar varios meses. Puede haber desprendimiento de retina en la superficie de la lesión, pero rara vez ocurre. Además, puede estar acompañada de dilatación venosa, exudación paravenosa; edema de disco óptico, discitis óptica y neuritis óptica, 50% El paciente tiene células inflamatorias en el vítreo, el grado de variación es muy grande, la mayoría de ellas son leves; los pacientes individuales incluso tienen oclusión de la vena central de la retina, y la complicación tardía rara es la membrana neovascular coroidea, que es una causa importante de daño permanente a la visión central. El departamento también puede ver iridociclitis, escleritis superior, etc.
Los pacientes con APMPPE pueden estar asociados con una variedad de enfermedades sistémicas como eritema nodular, enteritis localizada, hepatomegalia, infección por adenovirus tipo V, tiroiditis, linfoma, enfermedad cerebrovascular, linfocitosis cerebroespinal y elevación de proteínas, nódulos Enfermedad, infección por micobacterias, nefropatía microvascular, anormalidad de agregación plaquetaria, pérdida de audición, prueba cutánea de PPD (derivado de proteína pura) negativa.
Examinar
Examen de lesiones epiteliales de pigmento escamoso multifocal posterior agudo
En algunos pacientes, la prueba de tuberculina fue significativamente positiva y también hubo un aumento en el antígeno HLA (HLA-B7, HLA-DR2). El recuento de glóbulos blancos se examinó de forma rutinaria para descartar la posibilidad de infección.
1. Examen del campo visual Algunos pacientes tienen una mancha oscura central o una mancha oscura lateral.
2. Angiografía de fondo de fluoresceína La angiografía de fondo de fluoresceína es importante para el diagnóstico de esta enfermedad. En la fase aguda, las lesiones activas muestran fluorescencia débil temprana, a mediano plazo muestra fluorescencia débil persistente en lesiones inflamatorias, y tarde puede aparecer fuerte Fluorescencia y tinción, esta fuerte fluorescencia dura aproximadamente 30 minutos, causada por la difusión de fluoresceína desde la coroides al epitelio pigmentario de la retina o la difusión de fluoresceína entre el epitelio pigmentario retiniano dañado. El epitelio pigmentario está atrofiado, y el área despigmentada exhibe fluorescencia transflectiva típica acompañada de fluorescencia moteada de sal y sal sin pérdida de fluoresceína.
3. El examen de angiografía con verde de indocianina de las lesiones activas mostró fluorescencia débil temprana y tardía, se observaron grandes vasos coroidales en la zona de fluorescencia débil temprana, y el límite del daño por fluorescencia débil fue claro en la etapa posterior, generalmente irregular, después de que la lesión se curó, Las etapas temprana y tardía también mostraron fluorescencia coroidea débil, pero el rango fue menor que el de las lesiones activas, y el grado de fluorescencia débil también fue menor que el de la fase aguda.
4. El examen electrofisiológico del mapa actual de la retina, el examen electro-oculograma mostró que la mayoría de los pacientes no tenían cambios anormales, pero en algunos pacientes puede haber cambios por debajo de lo normal en el electroretinograma y el electrooculograma, estos cambios pueden desaparecer por completo después de que la enfermedad se recupere.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de lesiones epiteliales de pigmento escamoso multifocal posterior agudo
Según el historial médico y las manifestaciones clínicas del paciente, combinados con ensayos clínicos y resultados de exámenes auxiliares, el diagnóstico se puede determinar básicamente.
Se identifican todas las enfermedades que pueden causar lesiones multifocales.
1. La coroiditis multifocal es más común en las mujeres, el 25% de los ojos individuales, las lesiones de color amarillo grisáceo en el fondo, que varían en tamaño, distribuidas en el polo posterior y las partes periféricas, el 50% combinado con uveítis anterior, el vítreo puede tener inflamación, lesiones agudas después de la curación Dejó una cicatriz impresa pigmentada significativa, desprendimiento de retina por encima de las lesiones activas, lo que a menudo sugiere coroiditis debajo, la angiografía con fluoresceína puede mostrar una fuerte fluorescencia del edema del disco óptico y el edema macular cistoide.
2. La edad promedio de la coriorretinopatía tipo escopeta es de 50 años, muchos ojos están enfermos, muchas mujeres, el fondo es ovalado, amarillo lechoso, plano, y las lesiones manchadas del borde están dispersas desde el disco óptico a lo largo de los vasos retinianos. Tales como balas de pájaros, menos semanas, se pueden combinar con edema de disco óptico, vasculitis retiniana.
3. El síndrome de mancha blanca sexual múltiple es más común en mujeres jóvenes, enfermedad de un solo ojo, antecedentes de resfriados antes de la enfermedad, múltiples manchas blancas dispersas en el fondo del ojo, pequeño puede ser inferior a 50 m, puede ser tan grande como 500 m, generalmente más pequeño que la escopeta Las manchas eran más pequeñas que las lesiones escamosas APMPPE. Las lesiones se distribuyeron desde el polo posterior a la parte periférica media, concentradas en el polo posterior y el disco óptico, lo que causó la expansión del punto ciego fisiológico, y se observaron cambios epiteliales del pigmento granular en el centro de la mácula.
4. Las lesiones coroideas de claudicación (o coroiditis) a menudo involucran ambos ojos, que ocurren sucesivamente. Las lesiones comienzan desde el disco óptico y muestran una progresión crónica progresiva. Si la mácula está involucrada, la agudeza visual se ve seriamente afectada y se forman cicatrices profundas después de la curación, que el AMPPPE. La lesión es profunda y la recurrencia se encuentra en la vecindad inmediata de la lesión; la recurrencia de la enfermedad de AMPPPE es multifocal, y puede causar pigmentación y cicatriz después de la curación. En este caso, debe diferenciarse de la degeneración de la retina de la manta, pero la enfermedad de AMPPPE generalmente no es contracción del disco, vasos sanguíneos. El diámetro del tubo es normal y no está bien, y el ERG es normal o casi normal. Los exámenes ERG y EOG de esta enfermedad pueden ser normales o inferiores a lo normal incluso en la fase aguda.
