síndrome de rubéola congénita
Introducción
Introducción al síndrome de rubéola congénita. El síndrome de rubéola congénita es causado por la rubéola en el primer trimestre, y el virus de la rubéola infecta al feto a través de la placenta, lo que produce malformaciones congénitas del feto. Los recién nacidos pueden ser inmaduros, enfermedades cardíacas congénitas, cataratas, sordera, trastornos del desarrollo, etc., conocidos como rubéola congénita o síndrome de rubéola congénita, daños causados por el síndrome de rubéola congénita, a excepción de algunos temporales. Además, la mayoría de ellas son lesiones progresivas o permanentes, y no existe un tratamiento específico.El virus de la rubéola es un tipo de virus respiratorio con resistencia débil al mundo exterior, transmitido principalmente por gotitas de aire. La rubéola puede ocurrir durante todo el año, con una alta incidencia en primavera. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.005% -0.007% Población susceptible: recién nacido Modo de infección: infección vertical de la madre y el bebé. Complicaciones: catarata congénita sordera neurológica enfermedad cardíaca congénita miocarditis arritmia
Patógeno
Causas del síndrome de rubéola congénita
Infección por virus (30%):
El virus de la rubéola es un grupo de togavirus en el virus de los artrópodos, que es un virus patógeno de la rubéola. Thweller y faneva (1962) y pdparkman et al. (1962) aislaron de los lavados faríngeos de pacientes con rubéola. Los viriones son pleomórficos, 50-85 nm, recubiertos. Las partículas contienen rna (ácido nucleico infeccioso) que tiene un peso molecular de 2.6 a 4.0 x 106. El éter y el desoxicolato al 0.1% pueden pasivarse y debilitarse en calor.
El virus de la rubéola es un virus de ARN y el togavirus es un virus limitado a los humanos. Bajo microscopía electrónica, el núcleo es esférico, con un diámetro de 50-70 nm. La estructura antigénica del virus de la rubéola es bastante estable. Se sabe que solo hay un tipo antigénico.
Factor de contagio (25%):
El virus de la rubéola se transmite principalmente por gotitas de aire. El virus está presente en las secreciones respiratorias de niños y usuarios de drogas, produce gotas al toser, estornudar, hablar, etc., y es inhalado e infectado por personas susceptibles. Las personas susceptibles también pueden estar expuestas al contacto por contacto con las heces de niños con rubéola, utensilios de comida contaminados con orina, ropa y otros suministros.
Factores genéticos (10%):
El virus de la rubéola también se puede transmitir al feto a través de la placenta, que es una forma importante de causar SRC. La RV puede sobrevivir y proliferar en la placenta y el feto durante mucho tiempo, lo que resulta en múltiples sistemas de infección crónica y progresiva.
Patogenia
Después de que el virus de la rubéola invade el tracto respiratorio superior, primero se replica en la mucosa local y los ganglios linfáticos cervicales, y luego invade la circulación sanguínea para causar la primera viremia. El virus llega al sistema de monocitos a través de los glóbulos blancos y luego vuelve a entrar en la circulación sanguínea para causar la segunda sangre viral. Síntomas, la erupción es causada principalmente por el virus de la rubéola causado por la inflamación capilar de la dermis superior, que se caracteriza por la congestión capilar y la inflamación leve.
El virus de la rubéola puede infectar al feto a través de la placenta. Esto se debe principalmente a que la barrera placentaria aún no se ha desarrollado. El virus puede producir una infección persistente a través del corion placentario. Primero, la placenta se forma inicialmente al comienzo del embarazo y su función de barrera de defensa no es perfecta. El virus puede transmitirse a la placenta. Feto; en segundo lugar, las mujeres embarazadas infectadas con rubéola, dentro de los 3 meses de embarazo, es la diferenciación de tres capas de germen fetal, el período importante de la formación de varios órganos, la diferenciación celular se inhibe, la formación de órganos se ve afectada, lo que resulta en una variedad de malformaciones congénitas, embarazo 3 meses antes del embrión, el feto no puede resistir el virus y cada órgano está en estado de brote, por lo que es vulnerable a la invasión y al daño del virus de la rubéola. Después del embarazo temprano, las tres capas germinales están infectadas por el virus. La capa germinal es particularmente prominente. La línea celular de reproducción asexual del tejido afectado causada por el virus de la rubéola, que causa la detención del crecimiento, se puede heredar a las células de la progenie, y se inhibe la diferenciación celular. El virus de la rubéola es el factor teratogénico más peligroso, que puede causar catarata congénita, retina. Inflamación, sordera, cardiopatía congénita, microcefalia y retraso mental, estas enfermedades No es obvio al nacer, pero puede manifestarse claramente durante varias semanas, meses o incluso años después del nacimiento. Gradualmente, la sordera y la retinopatía aparecen gradualmente; con la edad, habrá dificultades de aprendizaje, comportamiento anormal y fuerza muscular débil. Síntomas como el desequilibrio de la actividad y las alteraciones sensoriales pueden ocurrir. Los niños deformados nacen con un peso ligero incluso a término completo, y del 10% al 20% de ellos mueren dentro de 1 año después del nacimiento. Expertos relevantes han demostrado que la incidencia de malformación fetal es Las mujeres embarazadas se infectan con el virus de la rubéola en la mañana y en la tarde. En general, el riesgo de infección inicial en la etapa inicial del embarazo es grande y disminuye gradualmente con el aumento de la edad gestacional.
Prevención
Prevención del síndrome de rubéola congénita
El tratamiento es extremadamente difícil, por lo que es principalmente prevención.
Inmunización pasiva
Intente evitar el contacto con pacientes con rubéola en los primeros 3 meses de embarazo. Por ejemplo, las mujeres embarazadas no han tenido rubéola, han estado expuestas a la rubéola y no han sido vacunadas contra la rubéola. Si tienen contacto cercano con pacientes con rubéola, pueden vacunarse pasivamente, es decir, después del contacto. La inyección intramuscular de inmunoglobulina de 20 ml de alta eficiencia, o 20 ml de globulina placentaria en 3 días, esto puede prevenir la rubéola congénita en el feto, puede tener un cierto efecto protector.
2. Vacunación
La vacunación es una inmunización activa, que puede reducir la susceptibilidad de la población y controlar la epidemia. Para prevenir la rubéola congénita, algunas niñas en el país deben vacunarse contra la rubéola. El mejor objetivo de vacunación son las niñas en edad escolar y las mujeres que desean casarse. Nunca he tenido rubéola, ni he sido vacunado contra la rubéola. Primero se debe medir el anticuerpo de la urticaria sérica. Si es negativo, se le debe inyectar la vacuna contra la rubéola. La vacuna es una vacuna viva atenuada contra la rubéola. También puede causar daño al feto. Mujeres embarazadas. No se debe vacunar más, actualmente hay sarampión-rubéola-paperas, sarampión-rubéola, rubéola-paperas y otras vacunas combinadas. China ha aplicado la vacuna contra la rubéola-paperas en 1989, el 95% después de la vacunación No hay una reacción adversa significativa al anticuerpo.
3. Prueba de mujeres embarazadas
Las pruebas de embarazo para mujeres embarazadas con el virus de la rubéola deben terminarse en las primeras mujeres embarazadas con infección confirmada por el virus de la rubéola para prevenir el nacimiento de bebés con SRC.
Complicación
Complicaciones del síndrome de rubéola congénita Complicaciones catarata congénita sordera neurológica enfermedad cardíaca congénita miocarditis arritmia
Las mujeres embarazadas infectadas con el virus de la rubéola invaden al feto, pueden causar la muerte fetal, el aborto espontáneo o una variedad de malformaciones, causando complicaciones fetales, catarata congénita común, sordera neurológica, encefalitis, enfermedad cardíaca congénita, retraso mental e incluso la muerte.
1. La encefalitis encefalítica es la complicación más común de la rubéola, que ocurre de 1 a 7 días después de la erupción. En casos severos, puede ser coma durante horas o días. En general, puede recuperarse por completo. Algunos tienen secuelas o cerebro completo progresivo crónico. Inflamación
2. La miocarditis puede tener taquicardia, arritmia y electrocardiograma anormal y zimograma miocárdico, generalmente recuperados dentro de 4 a 8 semanas.
3. Anormalidades de la transaminasa hepática, más de 10 días para recuperarse.
4. La artritis puede ocurrir en las rodillas, los codos, los tobillos, las muñecas, los dedos y otras artritis en los 2 a 3 días posteriores al inicio de la enfermedad, y puede presentar enrojecimiento local, dolor y fiebre al mismo tiempo, y se resuelve espontáneamente en 5 a 10 días.
5. el sangrado tiende a causar trombocitopenia causada por la rubéola, relativamente rara, a menudo de 3 a 4 días después de la erupción cutánea, manchas de la membrana mucosa de la piel, equimosis, sangrado gingival, hematemesis, sangre en las heces, etc., 3 a 7 días después de la auto-remisión, los pacientes individuales pueden Muerte por sangrado masivo.
Síntoma
Síntomas del síndrome de rubéola congénita Síntomas comunes Agrandamiento de ganglios linfáticos posteriores al oído Anemia hemolítica maculopapular de la piel Erupción ductal arteriolar Esplenomegalia hepática Reumatismo
Las mujeres embarazadas con rubéola pueden ser asintomáticas o solo síntomas de infecciones del tracto respiratorio superior, como fiebre, ganglios linfáticos inflamados (especialmente ganglios linfáticos occipitales y ganglios linfáticos agrandados) y erupción maculopapular, infección con rubéola al comienzo del embarazo. Las mujeres, su aborto fetal, la muerte fetal más que el embarazo normal, los bebés con rubéola congénita después de la muerte por parto, hay recién nacidos normales al nacer. También hay trastornos del desarrollo; hay manifestaciones clínicas obvias también tienen infecciones ocultas, pero Infección fetal Al comienzo del embarazo, casi todos los órganos pueden tener daño progresivo temporal o permanente, casos graves de hígado, esplenomegalia, ictericia, cianosis, esputo anterior o aumento de las células del líquido cefalorraquídeo. Se encuentra que las enfermedades cardíacas congénitas, cataratas, sordera, microcefalia, etc., su pronóstico es pobre, como la rubéola, la hepatitis viral, la fosfatasa alcalina de la sangre y la transaminasa aumentaron y se combinaron con un aumento de la bilirrubina; como la neumonía intersticial Puede producirse dificultad respiratoria.
1. Clasificación del síndrome de rubéola congénita por tiempo, dividido en 3 categorías según el tiempo:
(1) Síndrome de rubéola congénita neonatal: incluyendo daño obvio en el período neonatal.
(2) Síndrome de rubéola congénita tardía: incluido el daño que no es obvio en el período neonatal y luego significativo.
(3) Manifestaciones tardías de rubéola congénita: incluido un daño nuevo, puede haber superposición entre las categorías anteriores.
2. Manifestaciones clínicas Las manifestaciones clínicas del síndrome de rubéola congénita son complejas e involucran a todo el sistema corporal.
(1) Rendimiento al nacer: los bebés nacidos para nacer vivos pueden presentar algunas lesiones agudas, como la púrpura trombocitopénica neonatal, que se encuentran dispersas en el momento del nacimiento, y a menudo tienen otras lesiones temporales y Los huesos largos tienen escasa calcificación del tobillo, hepatoesplenomegalia, hepatitis, anemia hemolítica y plenitud del esputo anterior, o aumento de las células del líquido cefalorraquídeo. Estas afecciones son manifestaciones graves de infección congénita, bajo peso al nacer, rubéola congénita a menudo Causa retraso del crecimiento intrauterino, a menudo menor que la edad gestacional al nacer, se informa que el 60% del peso al nacer de la infección congénita es menor que el percentil 10, el 90% es menor que el percentil 15 y aproximadamente la mitad del peso al nacer es inferior a 2500 g. Otras manifestaciones incluyen cardiopatía congénita, cataratas, sordera y microcefalia. El pronóstico es malo. Según los resultados de un seguimiento de 58 bebés con púrpura durante 1 año, la tasa de mortalidad es tan alta como 35%. La hepatitis por el virus de la rubéola también puede ocurrir en el período neonatal. Y neumonía intersticial.
(2) Sordera: 66%, principalmente sordera neurosensorial bilateral o trastorno de la conducción, el grado de daño en ambos lados es básicamente el mismo, la incidencia de sordera de la rubéola congénita aumenta con la edad de detección. El grado de sordera puede ser leve o pesado, lo que a su vez conduce a trastornos del desarrollo del lenguaje. La sordera es causada por la degeneración de la cóclea y el dispositivo Corti. La audición puede deteriorarse progresivamente después del primer año de nacimiento, y de repente se convierte en pérdida auditiva.
(3) Daño ocular: el 78%, en su mayoría bilateral, con la mayor incidencia de catarata, la catarata puede ser pequeña o indetectable al nacer, debe examinarse cuidadosamente con un oftalmoscopio, seguido de glaucoma congénito, que se manifiesta como agrandamiento corneal , se debe operar la opacidad, profundización de la cámara anterior, presión intraocular alta, glaucoma de rubéola congénita, los recién nacidos normales pueden tener una opacidad corneal transitoria, pero pueden desaparecer por sí solos, independientemente de la rubéola, los globos oculares pequeños a menudo coexisten con cataratas, melanina retiniana La mancha es común en la rubéola congénita y puede ser la única manifestación de daño ocular. La placa de melanina retiniana es más común en un lado, y su tamaño y forma de mancha son diferentes. Este cambio no interfiere con la visión y contribuye al diagnóstico de rubéola congénita. .
(4) Malformación cardiovascular: alrededor del 58% de los niños con síndrome de rubéola congénita con virus de la rubéola en los primeros 2 meses de embarazo tienen daño cardíaco, el más común es el conducto arterioso permeable, y algunas personas son positivas para el virus de la rubéola desde la pared del conducto. Además, la arteria pulmonar y su estenosis de la rama, la comunicación interauricular, la estenosis pulmonar, la tetralogía de Fallot, etc., generalmente no tienen daño cardíaco grave al nacer, pero también hay insuficiencia cardíaca dentro de 1 mes después del nacimiento.
(5) lesiones del sistema nervioso central: 62%, que se manifiesta principalmente como retraso mental, microcefalia, deterioro motor severo y hernias bilaterales espasmódicas típicas, meningitis suave apareció varias semanas después del nacimiento, encefalitis Se han reportado en la luz, encefalitis crónica, 50% de líquido cefalorraquídeo leve, irritabilidad, letargo, distonía, episodios de parálisis, aumento del número de células en el líquido cefalorraquídeo y aumento de las proteínas, 50% del líquido cefalorraquídeo u otras partes pueden aislarse del virus de la rubéola. La tasa positiva de aislamiento grave del virus es tan alta como 70% o más, y algunos pueden manifestarse como encefalitis crónica progresiva crónica. Los trastornos mentales, conductuales y motores del niño enfermo son el resultado de la encefalitis congénita por rubéola y pueden convertirse en daños permanentes.
(6) Otros: como trombocitopenia, púrpura trombocitopénica neonatal, tasa de incidencia del 15% al 58%. La mayoría desapareció 1 mes después del nacimiento, anemia hemolítica, tumor de ganglios linfáticos sistémicos, hepatoesplenomegalia, hepatitis, El astrágalo, el daño óseo, los capilares del cartílago no crecen, la radiografía ve el fémur distal y el extremo proximal de la cavidad, la reducción de la densidad ósea, similar a los cambios de sífilis congénita, lo mismo que el extremo del cartílago costal, la erupción cutánea, las líneas anormales de la piel, la ingle Hola, neumonía por rubéola y otras deformidades graves.
Examinar
Examen del síndrome de rubéola congénita.
1. Sangre: el número total de glóbulos blancos se reduce, y el número de linfocitos en la clasificación aumenta relativamente, y pueden aparecer linfocitos atípicos.
2. Detección de anticuerpos en suero: incluyendo prueba de inhibición de la hemaglutinación, prueba de inmunofluorescencia, radioinmunoensayo y ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas para detectar anticuerpos IgM e IgG específicos en el suero de niños.
(1) Determinación de la IgG del virus de la rubéola: se puede determinar por varios métodos: después de que la madre se infecta con rubéola, la fase aguda de la IgG de anticuerpos específicos contra la rubéola es 4 veces o más alta que el período de recuperación, y la IgG de anticuerpos específicos contra la rubéola es de 6 a 12 meses después del nacimiento. Sostenido positivo, lo que sugiere una infección congénita. Debido a que los anticuerpos IgG pueden pasar a través de la placenta, pero los anticuerpos fetales que pasan a través de la placenta desaparecen durante 2 a 3 meses, por lo que incluso si el anticuerpo IgG es positivo durante 3 meses, es imposible determinar la infección del bebé. Si el bebé es IgG positivo durante 5-6 meses después del nacimiento, , solicitó infección congénita de rubéola.
(2) Determinación del anticuerpo IgM del virus de la rubéola: la IgM elevada del anticuerpo específico contra la rubéola también indica infección de rubéola en madres embarazadas o lactantes, mujeres embarazadas sospechosas de infección por rubéola, como el anticuerpo IgM específico del virus de rubéola positivo, lo que indica que las mujeres embarazadas tienen infección primaria de rubéola, Por ejemplo, al comienzo del embarazo, se puede considerar el aborto artificial, como medir el anticuerpo específico IgM del virus de la rubéola en la sangre fetal, y el anticuerpo IgM del virus de la rubéola detectado por el recién nacido o la sangre del cordón umbilical puede diagnosticarse como una infección congénita por el virus de la rubéola.
(3) Diagnóstico rápido: el método de prueba de fluorescencia directa se puede utilizar para detectar el antígeno del virus de la rubéola en las secreciones faríngeas.
3. Aislamiento del virus: 7 días antes y después de la erupción y 5 días después de la erupción, el virus de la rubéola se aísla de las secreciones nasofaríngeas, sangre, líquido cefalorraquídeo, heces y orina u otros tejidos patológicos del niño, y la mujer embarazada puede proceder del tejido velloso o del líquido amniótico. Detección del virus de la rubéola, diagnóstico perinatal separando el virus de la rubéola del líquido amniótico, o utilizando técnicas de biología molecular para examinar muestras de biopsia coriónica. Además, los anticuerpos monoclonales y las técnicas de PCR se pueden utilizar para detectar virus, rubéola congénita. La desintoxicación a largo plazo de los niños después del parto puede durar de varias semanas a varios meses. En general, la tasa positiva de aislamiento del virus es mayor, y la tasa positiva de aislamiento del virus disminuye con el aumento de la edad de nacimiento, a excepción de algunos niños, generalmente de 1 año de edad. El virus ya no se puede separar en el futuro.
1. Examen de rayos X: la comprensión de las lesiones cardíacas y pulmonares se puede encontrar en los cambios de la neumonía intersticial y la enfermedad cardíaca congénita, la disminución de la densidad ósea del fémur visible en la radiografía del hueso largo y el extremo proximal del fémur de la densidad ósea.
2. Electrocardiograma: varía con el daño cardíaco.
3. B-ultrasonido: Identifique diversas malformaciones cardíacas congénitas, hepatoesplenomegalia, etc.
4. Tomografía computarizada del cerebro: se observa el agrandamiento del ventrículo, especialmente el agrandamiento del cuarto ventrículo causado por atrofia cerebelosa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de rubéola congénita.
Criterios diagnósticos
1. Datos epidemiológicos: las mujeres embarazadas tienen antecedentes de exposición a la rubéola o antecedentes en las primeras etapas del embarazo, y se ha confirmado en el laboratorio que la madre ha sido infectada con rubéola.
2. Desempeño anormal después del nacimiento: los niños tienen una o varias manifestaciones de defectos de nacimiento.
3. Detección de anticuerpos IgM específicos: en la etapa temprana de los bebés, los anticuerpos IgM específicos contra la rubéola están presentes en las muestras de suero o líquido cefalorraquídeo, que pueden diagnosticarse como rubéola congénita.
4. Anticuerpo IgG continuo: cuando el anticuerpo parental pasivo está ausente de 8 a 12 meses después del nacimiento, un nivel considerable de anticuerpo IgG contra la rubéola continúa apareciendo en las muestras de suero continuo, lo que es útil para el diagnóstico de la rubéola congénita.
El diagnóstico de la rubéola congénita se basa en pruebas virológicas y serológicas para confirmar el diagnóstico del virus de la rubéola en niños con rubéola congénita, secreciones faríngeas, orina, líquido cefalorraquídeo u otros tejidos patológicos.
Diagnóstico diferencial
1. Meningitis por encefalitis: el 62% de los niños con rubéola congénita, lesiones del sistema nervioso central, meningitis, encefalitis, encefalitis progresiva por rubéola es una neuropatía progresiva en niños con rubéola congénita La identificación de encefalitis causada por otras causas es principalmente: la rubéola congénita a menudo se acompaña de defectos congénitos (como sordera, cataratas, microcefalia y cardiopatía congénita), que se manifiesta como parálisis progresiva, ataxia , daño inteligente y horror.
Si un niño con rubéola congénita desarrolla síntomas neurológicos progresivos, acompañados de recuentos de células del líquido cefalorraquídeo, mayor contenido de proteínas totales y contenido de gammaglobulina, título elevado de anticuerpos séricos en el líquido cefalorraquídeo y el suero, y virus de la rubéola en el tejido cerebral, Puede ser diagnosticado
2. Otras infecciones por virus intrauterino: las características comunes de otras infecciones intrauterinas como la infección por citomegalovirus, el virus del herpes simple, la infección por toxoplasmosis, etc. son: los fetos a menudo tienen microcefalia, deformidades en los ojos pequeños y retinopatía, principalmente al nacer Los niños de bajo peso, debido a una amplia gama de lesiones, a menudo tienen hepatoesplenomegalia e ictericia en el período neonatal, secuelas tardías con sordera, retraso mental, cambios orgánicos en el sistema nervioso central, etc., la identificación depende principalmente de pruebas de laboratorio.
