Enfermedad hemolítica ABO del recién nacido
Introducción
Introducción a la enfermedad hemolítica ABO neonatal La enfermedad hemolítica (recién nacido), también conocida como eritroblastosis fetal, pertenece a la misma familia de anemia inmunohemolítica (iso-inmunhemoliticanemia), que se refiere a la anemia hemolítica inmune causada por anticuerpos del grupo sanguíneo. Es causada por la incompatibilidad de los tipos de sangre maternoinfantil, y es una de las causas más comunes de hiperbilirrubinemia neonatal, y tiene un inicio temprano y un progreso rápido. En casos graves, puede causar ictericia, por lo que es una enfermedad que merece atención. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Población susceptible: múltiples recién nacidos con incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO madre-hijo Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, encefalopatía bilirrubínica neonatal, insuficiencia cardíaca, sordera neurológica
Patógeno
Causas de la enfermedad hemolítica ABO neonatal
Factor materno (65%):
La enfermedad hemolítica ABO es el tipo más común de incompatibilidad del tipo de sangre materna e infantil, principalmente en el tipo de madre O, fetal tipo A o B, otros tipos de sangre son raros.
Factor corporal (35%):
Debido a que el feto recibe el anticuerpo inmune homólogo materno (a través de la placenta), la condición de la enfermedad es que la madre ha sido estimulada por el antígeno heterólogo para producir el anticuerpo inmune correspondiente, y el anticuerpo producido por la madre ingresa al feto a través de la placenta, y el feto es inmunosensible al anticuerpo. Sexualmente enfermo
Patogenia
La mayoría de las madres de los pacientes afectados son de tipo O, con anticuerpos inmunes anti-A y anti-B; la mayoría de los lactantes son de tipo A, especialmente en A1 seguido de A2, y tipo B, más común en madres de tipo O, debido al anti-A de las madres, El anticuerpo anti-B no es solo un anticuerpo natural que pertenece a IgM, sino también un anticuerpo inmune contra IgG. En el suero del tipo A (B), es principalmente IgM anti-B (A) y muy pocos anticuerpos anti-B (A) IgG e IgM. No puede pasar la placenta, los anticuerpos inmunes anti-A o anti-B (IgG) pueden pasar a través de la placenta, los anticuerpos al feto, unidos a la membrana eritrocitaria correspondiente del feto, y su inmunoreactividad y hemólisis antigénica, la enfermedad hemolítica ABO puede ser la primera La incidencia de la enfermedad fetal, esto se debe a que la madre produce anticuerpos inmunitarios IgG, además de la estimulación por antígenos de glóbulos rojos, también puede ser producida por una variedad de estímulos no específicos, porque las sustancias del grupo sanguíneo con ABO pueden existir en una variedad de células de tejidos y fluidos corporales, como el suero , saliva, jugo gástrico, líquido del quiste ovárico, semen, líquido amniótico, sudor, orina, lágrimas, bilis, leche e inmunidad causada por una infección parasitaria intestinal, inyección de vacuna contra la fiebre tifoidea, tétanos o toxoide diftérico Anticuerpos sexuales, Hay tantos en las mujeres embarazadas puede estimular la producción de anticuerpos, por lo que las mujeres embarazadas antes del embarazo ya tienen estos anticuerpos, la primera banda de rodadura puede estar enfermo.
Las madres con anticuerpos inmunes, aunque sus fetos no son compatibles con su tipo de sangre ABO, no están necesariamente enfermas, esto se debe a los anticuerpos de la madre, que están unidos por las sustancias del tipo de sangre presentes en el plasma y los tejidos fetales, evitando los efectos de los anticuerpos en los glóbulos rojos y también debido al feto. La densidad del antígeno en la superficie de los glóbulos rojos es pequeña, por lo que la cantidad de anticuerpos unidos es pequeña y no causa síntomas.
Las mujeres con anticuerpos inmunes en el caso de un bebé con enfermedad hemolítica ABO después del parto, después del embarazo, según el análisis de Mothan de una gran cantidad de datos encontraron que aproximadamente 1/3 del recién nacido es más grave que el primer hijo, un tercio del recién nacido El niño es similar al primer niño, y el otro 1/3 es más claro que el primer niño.
Prevención
Prevención de la enfermedad hemolítica ABO neonatal
Las mujeres embarazadas con antecedentes de muerte fetal inexplicable, aborto, antecedentes de transfusión de sangre o ictericia neonatal severa deben identificarse, identificarse lo antes posible y tratarse activamente, a menudo convirtiendo al niño en un lugar seguro.
Complicación
Complicaciones de la enfermedad hemolítica ABO neonatal Complicaciones anemia encefalopatía bilirrubínica neonatal insuficiencia cardíaca sordera neurológica
El edema fetal concurrente es relativamente raro, puede ocurrir anemia, hiperbilirrubinemia, y a menudo se complica por encefalopatía por bilirrubina, insuficiencia cardíaca, síndrome de colestasis, niños sobrevivientes de encefalopatía por bilirrubina, puede dejar sordera neurológica de alta frecuencia, mano , Xu Xudong y parálisis cerebral.
Síntoma
Recién nacido Síntomas de enfermedad hemolítica ABO Síntomas comunes Grupo sanguíneo ABO materno e infantil ictericia incompetente ictericia estancamiento anemia grave hígado esplenomegalia hepática vida de los glóbulos rojos acortada
Los síntomas de la enfermedad hemolítica ABO varían mucho. La ictericia leve es leve, y es fácil de considerar como ictericia fisiológica y diagnóstico fallido. Algunos solo muestran anemia avanzada. En casos severos, puede ocurrir muerte fetal, ictericia severa o anemia severa, agrandamiento del hígado. La ictericia nuclear puede ocurrir en casos severos, pero la esplenomegalia es rara.
En comparación con la enfermedad hemolítica Rh, los síntomas son leves, las manifestaciones clínicas son principalmente ictericia, la ictericia aparece antes (24 ~ 36 h) y se profundiza, la bilirrubina sérica puede alcanzar 255 mol / L (15 mg / dl) o más, unos pocos más de 340 mol / L (20 mg / dl), si no se trata a tiempo también puede complicarse por encefalopatía por bilirrubina, anemia, hepatoesplenomegalia es leve y el edema fetal es más raro.
1. Astrágalo: es el síntoma principal de la enfermedad hemolítica ABO, la mayoría de los cuales ocurre 2 a 3 días después del nacimiento, y la ictericia ocurre el primer día después del nacimiento, lo que representa aproximadamente 1/4. De manera similar, se produce ictericia grave [se refiere a la bilirrubina total en suero en También es aproximadamente 1/4 de 342 mol / L (20 mg / dl) o más.
2. Anemia: los pacientes con enfermedad hemolítica ABO tienen diversos grados de anemia, pero en general la anemia leve y grave (denominada hemoglobina por debajo de 100 g / L) solo representó alrededor del 5%.
Algunos casos leves de enfermedad hemolítica ABO pueden no ser tan tempranos como los síntomas, pero la anemia tardía ocurre de 2 a 6 semanas después del nacimiento, o la anemia es particularmente grave durante el período de 8 a 12 semanas después del nacimiento debido a la "anemia fisiológica". El anticuerpo persiste y es causado por la hemólisis crónica. Los anticuerpos del grupo sanguíneo pueden acortar la vida útil de los glóbulos rojos. Se informa que la vida útil de los glóbulos rojos de estos niños es de solo unos 35 días, y la disminución diaria de la hemoglobina es aproximadamente 4 veces mayor que la de los niños normales en el mismo período, y aumenta la destrucción de los glóbulos rojos. En este momento, la función hematopoyética de la médula ósea es fisiológicamente baja y no se puede compensar de manera efectiva, lo que resulta en anemia neonatal tardía.
Examinar
Examen de la enfermedad hemolítica ABO neonatal
1. Examen hematológico: la mayoría de los glóbulos rojos y la hemoglobina están en el rango normal, solo alrededor del 5% de la hemoglobina está por debajo de 100 g / L, los reticulocitos a menudo aumentan y los glóbulos rojos pesados pueden alcanzar más del 10%. La forma de los glóbulos rojos es esférica. Los glóbulos rojos y la eritrocitos solución salina osmótica fragilidad y autólisis aumentan.
2. Examen serológico
(1) Determinación de bilirrubina: debido a que el grado de enfermedad hemolítica ABO es bastante diferente, el grado de bilirrubina sérica también es inconsistente, y la bilirrubina total en suero es más de 1/4 de 342 mol / L (20 mg / dl). En resumen, el grado de ictericia en la enfermedad hemolítica ABO es relativamente leve. Se cuenta el valor de bilirrubina de 86 neonatos con enfermedad hemolítica AO. El valor promedio es (131.7 ± 83.8) mol / L [(7.7 ± 4.9) mg / dl]; hemólisis BO En 66 casos de neonatos, el valor promedio de bilirrubina fue (126.5 ± 71.8) mol / L [(7.4 ± 4.2) mg / dl], y en la bilirrubina sérica, la bilirrubina no conjugada se incrementó principalmente.
(2) Ensayo de anticuerpos: la detección de anticuerpos del grupo sanguíneo contra los glóbulos rojos en los glóbulos rojos o suero neonatales es la principal base experimental para el diagnóstico de la enfermedad hemolítica ABO. En general, se realizan tres pruebas: la primera es mejorar la prueba de Coombs, que es La dilución óptima del suero de globulina antihumana detecta los anticuerpos unidos a los glóbulos rojos del niño; el segundo es la prueba de liberación de anticuerpos, que usa calentamiento para liberar los anticuerpos en los glóbulos rojos del niño y luego examina la liberación. El anticuerpo en el líquido, cualquiera de las dos pruebas positivas, puede diagnosticarse como enfermedad hemolítica ABO, y la tasa positiva de prueba de liberación de anticuerpos es más alta, y el tercero es el ensayo de anticuerpos libres de plasma, que consiste en verificar el anticuerpo en el suero del niño. Si solo el anticuerpo libre es positivo, solo indica que el paciente tiene anticuerpos en el cuerpo, lo que no significa que haya sido sensibilizado, por lo que solo se puede sospechar que es una enfermedad hemolítica ABO.
3. Radiografía regular, examen de ultrasonido B, examen de CT cerebral si es necesario.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la enfermedad hemolítica ABO neonatal
Criterios diagnósticos
Según las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio, se puede diagnosticar la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO materno-infantil, más un índice de sensibilización de glóbulos rojos (prueba de Coombs directa mejorada o prueba de liberación de anticuerpos) positiva.
Diagnóstico prenatal
(1) Determinación del tipo de sangre de los padres: cualquier mujer materna con aborto inexplicable, nacimiento prematuro, muerte fetal, antecedentes de muerte fetal o ictericia neonatal grave debe estar alerta a la presencia o ausencia de incompatibilidad de grupos sanguíneos maternos e infantiles, determinar el tipo de sangre de la madre y el padre, los padres En caso de incompatibilidad del tipo de sangre, se debe determinar el anticuerpo del grupo sanguíneo de la madre.
(2) Determinación de anticuerpos del grupo sanguíneo materno: las mujeres embarazadas con sospecha de enfermedad hemolítica en el feto deben analizarse para detectar anticuerpos anti-grupo sanguíneo.La primera medición generalmente se realiza en el cuarto mes de embarazo, que puede usarse como el nivel básico de anticuerpos, y se medirá una vez al mes. Se mide una vez cada medio mes durante los 7-8 meses de embarazo y una vez a la semana después de 8 meses. Si el título de anticuerpos aumenta, las fluctuaciones pueden ser altas o bajas, lo que puede indicar que el niño puede verse afectado, cuando el título de anticuerpos Debe usarse para la amniocentesis a la 1:32. Debido a la presencia de sustancias similares a los antígenos A y B en la naturaleza, puede haber anticuerpos naturales anti-A o anti-B en la madre. El título de anticuerpos de la enfermedad hemolítica ABO es generalmente 1:64 como un caso sospechoso. El título de anticuerpos de la madre se mantuvo sin cambios, lo que sugiere que la condición es estable.
(3) amniocentesis: el líquido amniótico normal es incoloro y transparente, la enfermedad hemolítica severa el líquido amniótico es de color verde amarillento, la hemólisis del feto es más pesada, mayor es el contenido de bilirrubina en el líquido amniótico, por lo que el contenido de bilirrubina en el líquido amniótico se puede usar para estimar la condición y decidir interrumpir el embarazo. La densidad óptica del líquido amniótico a una longitud de onda de 450 nm es proporcional al contenido de bilirrubina en el líquido amniótico. La densidad óptica del líquido amniótico a una longitud de onda de 450 nm puede determinarse para representar el nivel de bilirrubina en el líquido amniótico debido a la bilirrubina en el líquido amniótico. El contenido disminuye con el aumento de la edad gestacional, por lo que el aumento de la densidad óptica medida en diferentes semanas de gestación tiene diferentes significados.
(4) examen de imagen: edema sistémico del feto, película de rayos X, tejido blando visible, banda transparente ensanchada, curvatura de la extremidad pobre, ecografía B que muestra bazo hepático fetal, derrame torácico y abdominal.
2. Diagnóstico postnatal
(1) Manifestaciones clínicas: observar los síntomas hemolíticos de los recién nacidos con anemia, edema, ictericia y hepatoesplenomegalia y, si es necesario, considerar la enfermedad hemolítica del recién nacido.
(2) Examen de laboratorio: para el edema al nacer, anemia, ictericia dentro de las 24 horas posteriores al nacimiento y los recién nacidos con madres negativas deben considerar la enfermedad hemolítica del recién nacido, la rutina sanguínea, el tipo de sangre maternoinfantil, la bilirrubina sérica y Prueba de Coombs.
Diagnóstico diferencial
1. Edema sistémico: causas de edema sistémico en neonatos, además de enfermedad hemolítica, anemia homocigótica formadora de globina (talasemia), cardiopatía congénita grave, malformaciones arteriovenosas grandes, nefropatía congénita, congénita La hepatitis sexual, la infección intrauterina y la diabetes de la madre se pueden identificar mediante manifestaciones clínicas y pruebas serológicas.
2. Ictericia fisiológica: ictericia leve leve en la enfermedad hemolítica ABO, fácil de considerar como ictericia fisiológica y debe identificarse, la ictericia fisiológica aparece más tarde que esta enfermedad, en menor medida, sin anemia y hepatoesplenomegalia, no Los síntomas sistémicos, los glóbulos rojos nucleados en sangre periférica y los reticulocitos no aumentan.
3. Infección: la septicemia puede causar anemia, ictericia, hígado y bazo, es fácil de confundir con la enfermedad hemolítica, pero la sepsis tiene síntomas de intoxicación, cambios en la temperatura corporal, la bilirrubina sérica también aumenta y no se pueden identificar anticuerpos del tipo sanguíneo.
Otras infecciones en el útero, como el citomegalovirus, el virus de la rubéola, el virus del herpes simple, etc., también pueden causar anemia, ictericia, bazo hepático, pero más con coroiditis retiniana, calcificación intracraneal, suero de anticuerpos IgM positivos, prueba de Coombs negativa.
4. Anemia: la anemia hemorrágica no está asociada con ictericia, los anticuerpos de tipo sanguíneo son negativos y, a menudo, pueden encontrar la causa de la pérdida de sangre, fáciles de identificar, principalmente deben diferenciarse de otras causas de enfermedad hemolítica, incluida la deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa , deficiencia de piruvato quinasa, deficiencia de hexoquinasa, esferocitosis, policitemia elíptica, etc., el principal punto de identificación para estas enfermedades prueba de Coombs negativa y la aparición de glóbulos rojos anormales.
5. Enfermedad hemolítica Rh.
