leucemia de células peludas
Introducción
Introducción a la leucemia de células ciliadas La leucemia de células pilosas es un trastorno proliferativo crónico de células B clonal raro. El citoplasma del Bxibao patológico obviamente es abultado, como peludo, por lo que se llama célula ciliada (HC). La HC se infiltra principalmente en la médula ósea y el bazo, clínicamente con esplenomegalia, reducción de células sanguíneas circulantes y sangre periférica y / o médula ósea con una gran cantidad de HC como un signo importante. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.3% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hiperesplenismo, esplenomegalia, ruptura del bazo, fractura, poliarteritis nodular, mielofibrosis
Patógeno
La leucemia de células ciliadas causa
Factores genéticos (50%):
Se desconoce la causa del HCL. Se ha propuesto el virus de la leucemia de células T humanas II (HTLV-II). La infección por el virus de Epstein-Barr está asociada con el HCL. Las personas sanas que están expuestas a la radiación o solventes orgánicos tienen un alto grado de controversia. Se reconoce que hay muchos casos de HCL en la familia, y algunos pacientes con HCL tienen anomalías cromosómicas como el cromosoma 12, 14q, 5, del (5q13), etc., por lo que los factores genéticos pueden estar relacionados con la patogénesis de HCL.
Prevención
Prevención de la leucemia de células ciliadas
No toque demasiado las radiografías y otras radiaciones dañinas. El personal dedicado al trabajo de radiación debe hacer protección personal y fortalecer las medidas preventivas. Los bebés y las mujeres embarazadas son más sensibles a la radiación y vulnerables a las lesiones. Las mujeres deben evitar la exposición a radiación excesiva durante el embarazo, de lo contrario, la incidencia de leucemia en el feto es mayor. No abuse de las drogas. Tenga precaución cuando use cloranfenicol, drogas anticancerígenas citotóxicas, drogas inmunosupresoras, etc., y debe ser guiado por un médico. No las use ni las abuse durante mucho tiempo.
Complicación
Complicaciones de la leucemia de células ciliadas Complicaciones, hipertiroidismo del bazo, ruptura del bazo y el bazo, poliarteritis nodular, mielofibrosis.
1. La coinfección con HCL es altamente susceptible a la neutropenia y la infección, que pueden ser causadas por infiltración de células tumorales y esplenomegalia, o por daño celular o deficiencia de células mononucleares.
2. Bazo esplénico, algunos pacientes con hiperesplenismo pueden combinarse con ruptura del bazo.
3. Combinado con daño óseo, como manifestaciones osteolíticas, fracturas patológicas.
4. Combinado con poliarteritis nodular, generalmente ocurre después de la esplenectomía.
5. Combinado con mielofibrosis.
Síntoma
Síntomas de leucemia de células pilosas Síntomas comunes Aumento de ganglios linfáticos Fatiga por calor bajo Aumento de hígado Trombocitopenia Reducción de células sanguíneas completas
El agrandamiento del bazo se puede ver en aproximadamente el 85% de los pacientes, la esplenomegalia es más común, los ganglios linfáticos superficiales están menos hinchados, ocasionalmente se observa agrandamiento hepático leve, infiltración de tejidos blandos, daño óseo osteolítico, ruptura del bazo. Los pacientes con HCL a menudo van acompañados de algunas manifestaciones de enfermedades autoinmunes, como síntomas de artritis, dolor en las articulaciones, eritema cutáneo, daño en la piel, fiebre baja, etc. Estos síntomas no están relacionados con la carga tumoral, a menudo autolimitante, el tratamiento con corticosteroides es efectivo.
Examinar
Examen de leucemia de células pilosas
1. Patología: la infiltración de HC en el bazo se limita a la pulpa roja, la pulpa blanca no está cansada y se atrofia. Aunque la cantidad de células mononucleares sanguíneas disminuyó en HCL, la cantidad de células de tejido en la pulpa roja se mantuvo aumentada. Además, se ve un "lago de glóbulos rojos" especial, que es un seudo seno rodeado de HC, lleno de glóbulos rojos en el medio. La HC hepática se infiltra principalmente en el área portal y el seno hepático, y se observa la formación de pseudosinus similar al hepatoma.
2. Imágenes: unos pocos exámenes de rayos X de pacientes con HCL mostraron lesiones osteolíticas, a veces acompañadas de signos de osteosclerosis a su alrededor, y los pacientes a menudo se quejaban de dolor óseo. La infección pulmonar es una complicación común de HCL, y la radiografía de tórax o el examen de TC pueden tener los signos correspondientes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de leucemia de células pilosas.
Criterios diagnósticos
El método de diagnóstico más fácil y conveniente es detectar las células ciliadas. Si la morfología es atípica o difícil de determinar, se debe realizar una tinción TRAP. Las positivas pueden diagnosticarse básicamente. El inmunofenotipo detecta un cierto número de células positivas CD11C, CD25 o CD103. Valor diagnóstico, la microscopía electrónica también es una herramienta de diagnóstico significativa cuando hay condiciones disponibles.
Diagnóstico diferencial
1. Mielofibrosis crónica primaria (FMI): ambas se caracterizan por esplenomegalia, "bombeo seco" de la médula ósea y aumento del tejido fibroso. También hay una disminución en las células sanguíneas enteras en la etapa tardía del FMI, por lo que tiene similitudes con el HCL.
2. Hiperesplenismo: el HCL tiene esplenomegalia y reducción completa de las células sanguíneas y otros signos de hiperesplenismo, por lo que debe diferenciarse de la esplenomegalia primaria y secundaria, las células ciliadas (o) en la médula ósea como la identificación principal La morfología atípica puntual debe distinguirse por la tinción de TRAP o el examen inmunofenotípico. La esplenomegalia secundaria tiene características clínicas y de laboratorio de la enfermedad primaria, y generalmente no es difícil distinguirla de HCL.
