enfermedad renal quística
Introducción
Introducción a la nefropatía quística. La enfermedad de Cystidney (enfermedad de cystickidney) se refiere a una enfermedad de quiste renal en la que hay fluidos únicos o múltiples en el tejido renal. En los últimos años, ha habido un gran progreso en el diagnóstico de nefropatía quística, que se pensaba que era raro en el pasado, y ahora se encuentra que es un grupo muy común de enfermedades. Por ejemplo, el ultrasonido en modo B puede detectar quistes de 0.5 a 1 cm de diámetro, mientras que la TC puede encontrar quistes de 0.3 a 0.5 cm. El llamado quiste de la nefropatía quística no es un quiste cerrado, es una expansión segmentaria de la pared tubular de los túbulos renales, y la mayoría de ellos están en comunicación con pequeños lúmenes. La clasificación de la enfermedad renal quística se caracteriza por una amplia variedad de enfermedades quísticas renales, diferentes causas y diferentes pronósticos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.006% - 0.007% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cálculos renales, hipertensión, infección del tracto urinario, enfermedad quística medular renal, catarata, degeneración macular, miopía, nistagmo
Patógeno
Causa de nefropatía quística
(1) Causas de la enfermedad
1. La causa de la enfermedad renal poliquística es la eliminación del gen. La enfermedad renal poliquística del adulto suele ser la eliminación del gen del cromosoma 16. En ocasiones, el gen del cromosoma 4 se elimina y la tasa de penetración es del 100%. Una deleción cromosómica monoparental dará a sus hijos una probabilidad del 50% de heredar la enfermedad. La enfermedad renal poliquística infantil es autosómica recesiva, y ambos padres tienen cambios genéticos en la enfermedad para enfermar a sus hijos, con una probabilidad del 25% de aparición. .
La evidencia relacionada con la herencia es que Buck et al.informaron que ocho hermanos y hermanas, seis de los cuales eran quistes renales, cuyo padre y tío murieron de uremia, y cinco de ellos tenían enfermedad renal en la próxima generación; Brasck et al. La enfermedad renal poliquística se informó en 4 familias de 1 familia; Reason et al informaron que los gemelos sufrían esta enfermedad; Crawford informó que 17 de 40 familias tenían enfermedad renal poliquística.
El 70% al 90% de la enfermedad es bilateral, de los 62 casos reportados por Lejars, solo 3 casos son unilaterales; Oickinson informó una relación de 1:26 unilateral a bilateral; vea el volumen del riñón poliquístico en el examen general de muestras En comparación con el riñón normal, es más de 2 a 3 veces más grande. Se ha informado que 1 caso de peso renal poliquístico bilateral es 14436 g, Schacht informa que 1 riñón quístico es 7248 g, y la aparición de riñón poliquístico es nódulos quísticos irregulares. Ver innumerables quistes de diferentes tamaños en forma de panal.
El quiste renal poliquístico de tipo infantil (tipo Potter I) es el tamaño de la aguja, entre los quistes, el tejido renal es muy pequeño, cuando el quiste se agranda, el parénquima renal se atrofia debido a la compresión, por lo que la médula y la corteza están incompletas, el quiste Contiene moco amarillo-marrón, líquido purulento o con sangre, etc. El quiste y la pelvis renal no están conectados entre sí; el tejido renal normal es extremadamente rico en quistes adultos y puede conectarse con la pelvis renal (el tipo adulto es Potter III), Kasper et al. Enfermedad renal poliquística de Potter tipo II, principalmente riñón izquierdo, generalmente sin síntomas clínicos, pero también obstrucción ureteropélvica o atresia, mientras que otros dos tipos de pelvis renal y uréter a menudo se reducen debido a la compresión, pero no se bloquean; interlobular Las ramas arteriales también tienen signos de opresión significativa. La pared quística está compuesta de células epiteliales cuboidales con una función secretora. Hay muchas arterias pequeñas debajo, que pueden causar hematuria debido al aumento de la presión y la ruptura.
2. La enfermedad renal quística simple es una enfermedad clínica común, y la incidencia aumenta en personas mayores de 50 años. Se desconoce la causa.
3. La enfermedad quística medular renal se asocia con enfermedad genética autosómica recesiva o herencia autosómica dominante, y existen otros factores desconocidos.
(dos) patogénesis
Riñón poliquístico
La patogénesis de esta enfermedad no está clara. Hilde-brand et al creen que la enfermedad poliquística del riñón puede ser causada por la expansión de la cápsula de Bowman, o puede ser causada por la expansión del túbulo renal, que es un glomérulo desarrollado a partir del germen renal posterior. La comunicación con el tubo de recolección desarrollado por el tubo de Wolffian está obstruida; Bialestack sugiere que algunos quistes son nefronas anormalmente agrandadas, llamadas unidades de riñón gigante, y algunos quistes tienen una función excretora; Bricker et al. El análisis químico del líquido en el quiste demostró que los componentes contenidos en él estaban cerca de la orina; Norris et al. Creían que muchas nefronas temporales no podían atrofiarse normalmente, y algunas nefronas se estrecharon y segmentaron localmente, formando así diferentes tamaños. Quiste; Hepler et al. Creen que la circulación sanguínea del riñón no es normal, lo que resulta en la degeneración del parénquima renal; Hidd-brant cree que la secreción (derivada del tejido renal y algunos glomérulos) y excretora (del riñón) El tubo colector de yemas ureterales, pelvis renal, etc.) pierden contacto entre sí durante el desarrollo, la parte secretora se convierte en un extremo ciego y sus secreciones no se descargan, por lo que se forman la mayoría de los quistes; otros piensan que es una máquina Factores tales como la inflamación local causada por fetal período fibra excretor obstrucción del conducto, o debido a la obstrucción del tubo y sales de calcio insolubles, por lo que los resultados pobres de orina causados por la expansión tubular renal, existen las siguientes dos declaraciones podrían explicar algunos fenómenos clínicos:
(1) Lambert a través de la sección continua del riñón, el estudio detallado de bebés y adultos con riñones quísticos, señaló que los quistes renales poliquísticos tienen tres formas y fuentes: 1 quiste glomerular; 2 quiste tubular; 3 quiste de drenaje, quiste La pared está revestida de células cúbicas o planas. Las fibras intersticiales son ricas en tejido conectivo, la médula y la corteza están incompletas, y la mayor parte de la nefrona normal desaparece. Encontró todos los quistes en el riñón quístico del bebé que están conectados a los túbulos renales. La función de los túbulos pequeños no está conectada, la nefrona quística no tiene función; riñón adulto, además de los tipos de quistes anteriores, mientras que algunos quistes tienen su propia función de los túbulos renales y la pelvis renal, tejido renal normal entre los quistes Actividades extremadamente ricas y funcionales, tan tempranas sin síntomas clínicos, incluso cuando el tejido renal adyacente está comprimido y la atrofia puede mantener la función hasta que el quiste continúa aumentando, cuando ocurre la atrofia renal, la función renal disminuye y muere Sin embargo, todavía no hay una explicación adecuada para la causa.
(2) Dammin cree que el sistema glandular tiene una formación excesiva de células epiteliales ductales durante el desarrollo embrionario normal.En el período de desarrollo, las células epiteliales glandulares generalmente se degeneran, digieren y desaparecen, y la etapa inicial de degeneración es completar el tubo epitelial. Segmentación, si el segmento se aísla sin retroceder, se forma el quiste, es decir, la expansión segmentaria del extremo proximal del túbulo renal en el quiste renal, que todavía está conectado con el filtrado glomerular, que se considera el ovario posterior del riñón y el uréter. La teoría de que los brotes fetales no se pueden conectar es lo opuesto, y puede explicar que la enfermedad renal poliquística puede tener múltiples enfermedades quísticas del hígado, el bazo, el páncreas e incluso los ovarios, el útero y la vejiga.
2. La patogenia del quiste renal simple puede ser el divertículo tubular formado pasado mañana.
3. Enfermedad quística medular renal La patogénesis de esta enfermedad no está clara y puede ser una cavidad del saco quístico formada por la expansión en forma de saco del conducto colector.
Prevención
Prevención de nefropatía quística
Debido a que no existe un tratamiento efectivo para los pacientes con nefropatía quística, la prevención y el tratamiento de las complicaciones renales y el mantenimiento de la función renal son los principales propósitos preventivos. Los pacientes con esta enfermedad deben evitar actividades de contacto cercano, especialmente colisión y compresión, para prevenir la ruptura del quiste.
Los pacientes con esta enfermedad son propensos a la hipertensión arterial, infecciones del tracto urinario, cálculos urinarios, especialmente mujeres, como pielonefritis inducida o infección de quistes, dolor renal aumentado con fiebre evidente, hematuria y piuria, los casos graves pueden conducir a sepsis del tracto urinario, por lo tanto, Es necesario un tratamiento activamente sintomático y de apoyo, controlar la presión arterial alta, prevenir la infección del tracto urinario, prevenir y tratar complicaciones como cálculos renales y prolongar la supervivencia normal de los pacientes.
Complicación
Nefropatía quística Complicaciones Cálculos renales Hipertensión Infección del tracto urinario Enfermedad quística medular renal Catarata Degeneración macular Miopía Nistagmo
1. Principales complicaciones de la enfermedad poliquística renal:
(1) Cálculos renales: el dolor lumbar de esta enfermedad suele ser dolor sordo, cólico con hematuria acompañada de hematuria macroscópica.
(2) Quistes múltiples en otros órganos: aproximadamente la mitad de los pacientes con ADPKD que se encuentran en la mediana edad tienen enfermedad hepática poliquística, alrededor del 70% después de los 60 años. En general, se considera que su desarrollo es más lento, y más riñones quísticos son aproximadamente 10 años después. Está formado por la expansión del conducto laberíntico biliar. Además, el páncreas y el ovario también pueden complicarse por quistes, y la tasa de divertículo colónico también es alta.
(3) aneurisma de la arteria cerebral: 10% a 40% de los pacientes con este hemangioma, a menudo debido a la ruptura del hemangioma, un examen adicional de la hemorragia cerebral, además, aneurisma aórtico torácico y enfermedad de la válvula cardíaca (como insuficiencia valvular) Y el prolapso) también es más común, en la enfermedad renal poliquística infantil, puede asociarse con hipertensión portal y displasia alveolar.
(4) complicaciones como hipertensión o infecciones repetidas del tracto urinario.
2. Las principales complicaciones del riñón quístico único se deben principalmente a quistes ubicados en la arteria renal en la puerta renal, lo que provoca un aumento de la renina plasmática, que puede provocar hipertensión, o infección secundaria de obstrucción de la pelvis renal.
3. Complicaciones de la enfermedad quística medular renal:
(1) Riñón esponjoso medular Las principales complicaciones son cálculos renales e infecciones renales.
(2) Además de las lesiones renales en la enfermedad quística medular medular pélvica renal juvenil, los pacientes o sus familiares tienen complicaciones comunes como retinitis pigmentosa, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo.
Síntoma
Síntomas de nefropatía quística Síntomas comunes Corticosteroides aumento de poliuria hiponatremia convulsiones beber glóbulos blancos proteinuria urinaria dolor sordo
1. Manifestaciones clínicas de la enfermedad renal poliquística.
El tamaño y la forma del riñón son normales o ligeramente mayores cuando la enfermedad es joven. El número y el tamaño de los quistes aumentan gradualmente y aumentan con la edad. En la mayoría de los casos, el volumen del riñón aumenta en gran medida hasta los 40 a 50 años, y los síntomas son principalmente Agrandamiento renal lateral, dolor en el área renal, hematuria e hipertensión.
(1) Agrandamiento del riñón: las lesiones renales en ambos lados son asimétricas y el tamaño es diferente. En la etapa tardía, los dos riñones pueden ocupar todo el abdomen, y hay muchos quistes en la superficie del riñón, lo que hace que el riñón tenga una forma irregular, desigual y dura.
(2) Dolor en el área del riñón: es un síntoma importante, a menudo es presión o dolor sordo en la parte baja de la espalda, y también hay dolor intenso, a veces dolor abdominal. El dolor puede agravarse por la actividad física, el tiempo de caminata es demasiado largo, sedentario, etc., y puede aliviarse después del reposo en cama. La hemorragia intrarrenal, el movimiento de los cálculos o la infección también son la causa del dolor intenso y repentino.
(3) Hematuria: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hematuria microscópica, que puede tener hematuria macroscópica paroxística. Esto es causado por la ruptura de la pared del quiste. Cuando la hemorragia es frecuente, los coágulos sanguíneos pueden causar cólicos a través del uréter. La cantidad de proteína en la orina es pequeña, generalmente no más de 1.0 g / día, piuria en la infección renal, aumento de la hematuria, dolor lumbar con fiebre.
(4) Hipertensión: una manifestación común de ADPKD, aproximadamente la mitad de la hipertensión ocurre antes de que la creatinina sérica esté elevada, lo que está relacionado con la compresión quística de los tejidos circundantes y la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Durante casi 10 años, Graham PC Torre V y Chapman AB han confirmado los tejidos normales en el riñón de la enfermedad. Los quistes son adyacentes a las células epiteliales intersticiales y quísticas, y aumenta el pigmento de renina, y aumenta la secreción de renina. Estos están estrechamente relacionados con el crecimiento de quistes y la aparición de hipertensión, en otras palabras, En pacientes con hipertensión, los quistes crecen más rápido y pueden afectar directamente el pronóstico.
(5) Insuficiencia renal: la disfunción renal ocurre tarde o temprano en esta enfermedad. En algunos casos, la insuficiencia renal ocurre en la adolescencia. En general, hay poca disfunción renal antes de los 40 años. Alrededor del 70% aún mantiene la función renal a los 70 años, pero la hipertensión El proceso de desarrollar insuficiencia renal se acorta en gran medida, y algunos pacientes aún pueden mantener la función renal a la edad de 80 años.
(6) Enfermedad hepática poliquística: aproximadamente la mitad de los pacientes con ADPKD que se encuentran en la mediana edad tienen enfermedad hepática poliquística, aproximadamente el 70% después de los 60 años, generalmente se considera que su desarrollo es lento, y más riñón quístico es aproximadamente 10 años después, su quiste se pierde por El conducto biliar se expande, además, pueden aparecer quistes en el páncreas y los ovarios, y el divertículo colónico tiene una tasa más alta de concomitantes.
(7) aneurisma de la arteria cerebral: del 10% al 40% de los pacientes con este hemangioma, a menudo debido a la ruptura del hemangioma, un examen adicional de la hemorragia cerebral, además de aneurisma aórtico torácico y enfermedad cardíaca valvular (como insuficiencia valvular) Y el prolapso) también es más común.
La enfermedad renal poliquística del adulto generalmente se desarrolla en la edad adulta temprana, a menudo con hematuria, hipertensión o insuficiencia renal. La palpación abdominal puede revelar enfermedad renal poliquística grande, la función renal es principalmente progresiva, hipertensión, obstrucción o La pielonefritis es una causa importante de disfunción renal acelerada La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (infantil) ocurre en la infancia, clínicamente rara, principalmente en la infancia, y muy pocas personas con enfermedad leve pueden vivir hasta la edad adulta.
El grado de anemia en esta enfermedad a menudo es más ligero que el de la uremia causada por otras causas. La razón es que el quiste del riñón generalmente puede producir eritropoyetina.
2. Quiste renal simple
A menudo en la edad adulta, generalmente sin síntomas clínicos, no afecta la función renal, y ocasionalmente debido a la hematuria, la gran mayoría de los pacientes se encuentran accidentalmente en la ecografía en modo B o en el examen de CT, el examen de orina es normal, la hematuria es rara, como La hematuria tiene tres posibilidades: 1 coexistencia de tumores malignos; 2 causados por infección del tracto urinario; 3 ruptura de quistes, y a menudo acompañados de dolor en el área del riñón.
Cuando el quiste es grande, también puede causar dolor o molestias en el riñón. Los quistes grandes (> 5 cm de diámetro) pueden comprimir el tejido renal normal circundante, reducir el flujo sanguíneo local, aumentar la secreción de renina y desarrollar hipertensión, pero generalmente se realizan pruebas de función renal. En el rango normal.
Para esta enfermedad, la tarea principal de los médicos es diferenciarse de otros tipos de enfermedades quísticas renales, especialmente para excluir tumores quísticos. Todavía es controvertido si los quistes renales simples pueden causar hematuria. Algunos estudiosos creen que la hematuria de pacientes con esta enfermedad puede ser causada por Causada por otras enfermedades concomitantes, en algunos pacientes con quistes renales simples, la hipertensión de renina alta es causada por quistes localizados en el hilio renal.
3. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad quística medular renal son las siguientes
(1) Riñón esponjoso medular: esta enfermedad está presente al nacer, pero asintomática, examen de orina y función renal normal, sus manifestaciones clínicas son causadas principalmente por complicaciones, como cálculos renales e infección renal, por lo tanto, A menudo debido a cólicos agudos, hematuria, irritación del tracto urinario, piuria, etc., un examen más detallado reveló esta enfermedad, las lesiones quísticas pueden ocurrir en un amplio rango de concentración y acidificación de orina, aumento de la excreción urinaria de calcio, buen pronóstico, insuficiencia renal rara .
En el pasado, la mayoría de los pacientes fueron diagnosticados por PIV. Debido a que la mitad de los pacientes tenían cálculos renales, se encontró un grupo de cálculos dispuestos radialmente en el área del pezón en la película de rayos X abdominal. El agente de contraste ingresó en el saco del pezón, formando un patrón de rosa, y la pelvis renal a menudo se hizo más grande. El ancho del riñón es normal o ligeramente aumentado.
(2) Nefronofisis juvenil Complejo de enfermedad quística medular: la mayor parte de la enfermedad ocurre en niños o adolescentes. Clínicamente, la función de enriquecimiento urinario aparece antes de la insuficiencia renal, polidipsia y más. Beber, poliuria y enuresis son manifestaciones tempranas características, la orina puede ser anormal excepto hipotónica, retraso del crecimiento, acompañado de anemia, retención renal deficiente, a menudo hiponatremia e hipovolemia, orina El aumento de la excreción de calcio, que conduce a hipocalcemia y convulsiones de manos y pies, hiperparatiroidismo secundario y osteodistrofia renal, se desarrollan gradualmente a insuficiencia renal de 5 a 10 años después del inicio.
Este tipo es una causa común de enfermedad renal en etapa terminal en niños y jóvenes. Puede ser un grupo de enfermedades articulares. Además de la nefropatía, los pacientes o familiares tienen retinitis pigmentosa, cataratas, degeneración macular, miopía o nistagmo; La enfermedad quística medular es autosómica dominante, y los cambios patológicos de los cuatro tipos de riñón son similares, caracterizados por atrofia tubular, fibrosis intersticial, esclerosis glomerular y quiste intersticial pequeño.
Examinar
Examen de nefropatía quística
1. Riñón poliquístico: la prueba de orina a menudo tiene piuria (94%), hematuria (43%), proteinuria (93%), orina tubular (11%), la gravedad específica de la orina por debajo de 1.010 representó el 40%, con piuria El cultivo de orina se puede encontrar en Escherichia coli, etc., y la disfunción renal a menudo ocurre en la etapa tardía.
2. Riñón quístico único: la prueba de orina puede tener piuria y hematuria, pero generalmente no insuficiencia renal.
3. Enfermedad quística medular renal: el examen de orina a menudo tiene una disminución en la gravedad específica de la orina, por debajo de 1.010, pus, hematuria, proteinuria, orina tubular, disfunción renal tardía, nitrógeno ureico en sangre, creatinina elevada .
4. Riñón poliquístico
(1) Cambios fisiopatológicos de la enfermedad poliquística del riñón: la enfermedad generalmente se ve afectada por ambos riñones y rara vez se ve afectada de manera unilateral. El peso de un solo riñón en un adulto normal es de aproximadamente 150 g. En la enfermedad asintomática del riñón poliquístico del adulto, el peso de un solo riñón poliquístico El promedio es de 256 g; en pacientes con enfermedad renal poliquística sintomática del adulto, el peso promedio de un solo riñón poliquístico es de 465 g. En la enfermedad renal poliquística del adulto, los quistes difusos son comunes en el riñón, independientemente del tamaño de la corteza renal y la médula. Quistes, con forma de racimo de uvas, las células epiteliales quísticas tienen hiperplasia localizada, formación de polipoides, proliferación anormal de matriz extracelular, quistes formados por abultamiento del túbulo proximal, componentes del líquido quístico como plasma; quistes formados por túbulos distales, líquido quístico Sodio medio, bajo contenido de cloro y alta concentración de urea y creatinina En pacientes con enfermedad renal poliquística sintomática, con el aumento de la edad, aumenta el número de quistes, aumenta la cavidad quística y el diámetro es de 2 ~ 3 cm. Hasta 20 ~ 30 cm, todo el riñón está casi ocupado por quistes, y los quistes con un diámetro de> 3 cm a menudo contienen líquido sanguinolento o coágulos de sangre.
La sección de riñón poliquístico mostró que los quistes se distribuían consistentemente en la corteza y la médula, y la pelvis renal y la pelvis renal a menudo se deformaban significativamente. En casos severos, casi no se observó tejido renal residual obvio, pero en pacientes con síntomas leves, la enfermedad a menudo se asoció con múltiples quistes simples. (como quistes renales simples, quistes multisectoriales aislados) confundidos.
La observación microscópica mostró que el tejido renal normal estaba comprimido por el quiste adyacente. Sobre la base de la esclerosis vascular o pielonefritis, se realizó esclerosis glomerular, atrofia de los túbulos y fibrosis intersticial. Es difícil identificar la fuente de tejido del quiste a menos que el quiste permanezca. La posición normal del tejido original y las características morfológicas del epitelio, los quistes del saco renal a veces contienen un pequeño plexo vascular glomerular escamoso deformado; los quistes derivados del sistema de concentración profunda a menudo son de paredes delgadas; ocurren en el sistema colector subcapsular La pared del quiste es más gruesa y a menudo se envuelve alrededor del tejido conectivo fibroso denso.El ensayo específico de unión a lectina de la planta se puede utilizar para identificar la fuente de tejido del quiste como un túbulo proximal, un conducto colector o similar.
(2) examen de imagen: incluyendo examen de rayos X de película simple abdominal, examen de CT y MRI, angiografía [pielografía intravenosa (PIV), pielografía ureteral, angiografía con radionúclidos], etc. para examen de rutina, la enfermedad La pielografía renal (o angiografía retrógrada si el riñón carece de función excretora), se puede encontrar que la pelvis renal temprana es causada por la compresión quística de la pelvis renal, y la pelvis renal se extiende y la pelvis renal se ensancha. El borde es obvio. Otros exámenes, como la película de rayos X simple, muestran que el tamaño de los riñones en ambos lados cambia significativamente, y hay sombras similares a quistes o calcificadas.
La CT y la MRI generalmente no se usan como método de examen inicial. Debido a la gran cantidad de radiación recibida, el precio es más caro, pero la ventaja es que puede mostrar diferentes densidades de tejidos, proporcionar una estructura anatómica detallada, y la CT puede definir mejor la ubicación y la naturaleza de las lesiones. Es un método útil de examen. Está reemplazando la pielografía traumática retrógrada y anterior. La resonancia magnética también es como la TC, y puede mostrar claramente la densidad de cada tejido y determinar la causa de la obstrucción y la naturaleza de la lesión.
(3) Examen de ultrasonido: el examen de ultrasonido es muy eficaz para diagnosticar la pelvis renal y el agrandamiento de la pelvis renal. Es un método prioritario para diagnosticar cambios quísticos renales e hidronefrosis. Debido a que es un examen no invasivo, es muy sensible al diagnóstico de cambios quísticos renales. La sexualidad también es aplicable al examen de la enfermedad renal poliquística. El examen de ultrasonido puede revelar un aumento en el volumen renal, quistes, pelvis renal y pelvis renal a menudo deformados significativamente, y grados más gruesos o diferentes de calcificación y obstrucción de la pared del quiste. El ultrasonido también se puede utilizar para la enfermedad. Cribado
5. Quiste renal simple
(1) examen patológico: puede verse en riñones unilaterales o bilaterales, los quistes pueden ser únicos o múltiples, pero en cada paciente generalmente no más de 5, los quistes pueden ubicarse en la corteza renal o la médula, no conectados con la pelvis renal, la pared Delgado, borde claro, líquido transparente de color amarillo hierba, sin glóbulos rojos, glóbulos blancos, puede aparecer calcificación en la pared de la cápsula.
(2) Examen de ultrasonido B: el quiste renal simple es un área oscura líquida, y el quiste puede ser único o múltiple, que puede ser unilateral o bilateral.
(3) CT, MRI y aspiración con aguja fina: los hallazgos de CT y MRI de quistes renales inducidos por tumores son diferentes de los quistes renales simples.Los quistes renales similares a tumores a menudo tienen paredes gruesas, paredes de quistes irregulares y ecos en el área del tumor quístico. No hay realce de eco en la pared posterior, la interfaz entre el quiste y el parénquima renal no es lisa, el límite no es lo suficientemente claro y el contraste se puede mejorar después de la inyección intravenosa del agente de contraste. El líquido quístico del quiste renal tumoral es sanguinolento o negro, y las células tumorales, la lactato deshidrogenasa y el colesterol son visibles. El contenido se incrementa.
6. Enfermedad quística medular renal
(1) examen de imagen: incluyendo el examen de rayos X de la radiografía simple, examen de CT y MRI, angiografía (pielografía intravenosa, pielografía ureteral, angiografía con radionúclidos), etc. son métodos de examen de rutina, la enfermedad se trata mediante pielografía ( Si el riñón carece de función excretora, debe examinarse retrospectivamente. Se puede encontrar que la pelvis renal está comprimida por el quiste en la etapa temprana, y se observa la deformidad semilunar de la pelvis renal. La pelvis renal y la pelvis renal tardías se extienden, la pelvis renal se ensancha, el límite es obvio y se realizan otros exámenes. Por ejemplo, la película de rayos X abdominales muestra que el tamaño de los riñones en ambos lados cambia significativamente, y hay sombras parecidas a quistes o calcificadas.
La CT y la MRI generalmente no se utilizan como método de examen inicial. La ventaja es que la ubicación y la naturaleza de la lesión se pueden definir mejor, y la densidad de cada tejido se puede mostrar claramente, y la etiología y las propiedades patológicas de la obstrucción se pueden definir claramente, lo que es beneficioso para la exclusión de lesiones como los tumores urinarios.
(2) Examen de ultrasonido: cambios en el volumen renal, pelvis renal y deformación de la pelvis renal, y grados más gruesos o diferentes de calcificación y obstrucción de la pared del quiste.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de nefropatía quística.
Criterios diagnósticos
1. Diagnóstico de enfermedad renal poliquística
Debe basarse en sus manifestaciones clínicas, tales como aumento de tamaño renal renal, anormalidades urinarias, presión arterial alta, etc., debe sospecharse de la enfermedad, si hay antecedentes familiares, esta enfermedad puede ser más sugestiva, se puede encontrar ecografía en modo B, tomografía computarizada y resonancia magnética Se puede establecer un quiste renal doble característico mediante el diagnóstico.
El número de quistes renales tempranos en esta enfermedad no es mucho, puede ser unilateral. Si el número de quistes renales aumenta o aparecen quistes extrarrenales en pocos años, el diagnóstico de ADPKD también es seguro. En los últimos años, se aplicó ADN como 3'HVR, PGP y 24-1. La sonda, el método de análisis de enlaces genéticos para el diagnóstico de genes de quistes, es extremadamente confiable y puede detectar miembros de la familia heterocigotos y pacientes asintomáticos.
Los pacientes con síntomas leves a menudo se diagnostican erróneamente como quistes renales simples, quistes múltiples solitarios y otros quistes simples.El historial familiar y los quistes hepáticos concurrentes pueden ayudar al diagnóstico diferencial.
La hematuria se debe identificar con nuevas enfermedades como neoplasias, cálculos renales y otras hematuria. Prestar atención a los cálculos o quistes renales poliquísticos, etc. Se debe realizar un examen de coagulación (TP, APTT y plaquetas) para descartar trastornos hemorrágicos. Los pacientes con antecedentes familiares de hemorragia subaracnoidea tienen una IRM cerebrovascular.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la tomografía computarizada para excluir los tumores renales. El examen de resonancia magnética puede ayudar a identificar otras enfermedades quísticas y la hidronefrosis congénita. Además, la resonancia magnética puede determinar la ubicación, distribución, número, tamaño y tamaño de los quistes. El riñón, el riñón y el riñón están conectados.
2. Quiste renal simple
Según las manifestaciones clínicas, es principalmente una infección secundaria del tracto urinario causada por hipertensión y obstrucción pélvica renal.
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de la ecografía en modo B o el examen de TC, especialmente en los ancianos, un solo quiste debe diferenciarse del tumor sobre la base del quiste o quiste formado por necrosis tumoral maligna. Por lo tanto, el tipo sospechoso debe observarse cuidadosamente para el tipo B. Ultrasonido o tomografía computarizada, si es necesario, punción del quiste, líquido quístico es sangre o marrón, aumento de lactato deshidrogenasa, lo que sugiere tumores malignos, como la búsqueda de células tumorales, el diagnóstico es más confiable, después de extraer el líquido quístico, se inyecta la misma cantidad de agente de contraste. También es útil identificar quistes benignos o malignos: el revestimiento simple del quiste es liso, en ocasiones parálisis incompleta, grosor maligno de la pared del tumor, revestimiento irregular y desigualdad.
No es raro que los ancianos tengan varios quistes en uno o ambos lados del riñón. Debido a la gran cantidad de quistes, se llama quistes renales simples múltiples. Muchos médicos diagnosticaron erróneamente como enfermedad renal poliquística (PQRAD). Ziegler et al. No es fácil contar la cantidad de quistes en el riñón quístico. Los siguientes puntos ayudarán a identificar:
(1) Quistes renales simples El tamaño y la forma de los riñones son básicamente normales a menos que haya un quiste grande.
(2) los quistes renales simples son en su mayoría unilaterales, como los bilaterales, el número de quistes no es mucho, es fácil contar el número.
(3) No hay pacientes con PQRAD en familiares inmediatos.
(4) No hay cálculos renales y hay muy poca presión arterial alta.
(5) no coexisten hígado, quiste pancreático o aneurisma intracraneal.
(6) Hay más tejidos renales normales entre los quistes y los quistes. Además, los niños de la familia ADPKD tienen 1 o 2 quistes en el riñón durante el examen, lo que sugiere fuertemente ADPKD, porque los quistes renales simples son raros en los niños. Después de 2 a 3 años, el número de quistes aumenta y se confirma el diagnóstico de ADPKD.
3. Enfermedad quística medular renal
El diagnóstico es difícil, los siguientes puntos pueden usarse como pistas y bases diagnósticas:
(1) Historia familiar positiva.
(2) Disfunción renal en niños y adolescentes con causas desconocidas.
(3) sed, polidipsia, poliuria y aumento de sodio y cálculos renales e infecciones del tracto urinario.
(4) El tamaño del riñón es pequeño. Debido a que el quiste es pequeño y pequeño, se puede pasar por alto fácilmente en el examen de imágenes y debe tomarse alerta.
(5) retinitis pigmentosa, catarata, degeneración macular, miopía o nistagmo.
Diagnóstico diferencial
1. Diagnóstico diferencial de la enfermedad poliquística renal: esta enfermedad debe estar asociada con un quiste renal simple, un quiste múltiple solitario, quistes simples múltiples, tuberculosis renal, hidatidosis hepática o renal, tumor renal, hidronefrosis, nefritis crónica, Se identifican pielonefritis renal y otros quistes de órganos en la cavidad abdominal, y aquellos que tienen hematuria deben identificarse con otras enfermedades como neoplasias y cálculos renales que causan hematuria.
2. Diagnóstico diferencial del quiste renal simple: la enfermedad debe diferenciarse de la enfermedad renal poliquística, quiste renal neoplásico, adenoma quístico o tumor quístico.
3. Diagnóstico diferencial de la enfermedad quística medular renal: esta enfermedad debe estar asociada con enfermedad renal poliquística, quiste renal simple, quiste multisectorial aislado y otros quistes simples múltiples, tuberculosis renal, hidatidosis hepática o renal, tumor renal, pelvis renal Identificación de agua estancada, nefritis crónica, pielonefritis y otros quistes de órganos en la cavidad abdominal.
