leucemia basófila
Introducción
Introducción a la leucemia basofílica La basofilicleucemia (BL), reportada por primera vez por Goachim et al en 1906, con los basófilos como el componente principal en la sangre y la médula ósea.Además de las manifestaciones clínicas de la leucemia aguda, los pacientes también tienen niveles altos de histamina. Erupción cutánea causada por sangre, enrojecimiento de la piel y numerosos síntomas gastrointestinales. Hay dos tipos de BL: uno es agudo en el inicio y el otro es la enfermedad de granulocitos basófilos en la etapa tardía de la LMC crónica. Algunos pacientes con granulocitos agudos, leucemia monocítica tienen anormalidades t (6; 9) (p23; q34), basófilos en la médula ósea, pero no en la sangre periférica, pero los pacientes con C (s) tienen t (9; 22 (q34; q11) anormalidades, ambas enfermedades tienen un cromosoma 9 anormal (q34) y hay un aumento de los basófilos, lo que indica que los genes del punto de ruptura del cromosoma 9 pueden afectar a los basófilos Generación, Peterson et al. Realizaron un análisis ultraestructural de 455 blastos de leucemia en pacientes con leucemia aguda, y encontraron 8 casos de leucemia basofílica aguda, que representan menos del 2% de la leucemia aguda, pero las estadísticas de Quattrin de 1959 a 1973 en Nápoles, Italia Entre los 2152 casos de neoplasias malignas hematológicas, la enfermedad representó el 4.5% de la leucemia aguda. La enfermedad es basófilos inmaduros en la sangre (más de 1/3 del número total de glóbulos blancos) y persiste en la enfermedad. Proceso. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: más común en hombres mayores, la tasa de incidencia es de aproximadamente 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock, hemorragia cerebral, perforación de úlcera gástrica
Patógeno
Etiología de la leucemia basófila.
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida. La mayoría de los pacientes con leucemia basófila son de la fase crónica de la leucemia mieloide crónica (LMC), pero también puede ocurrir leucemia basófila aguda, pero no contiene el cromosoma Filadelfia.
(dos) patogénesis
Algunos pacientes con granulocitos agudos, leucemia monocítica tienen anormalidades t (6; 9) (p23; q34), basófilos en la médula ósea, pero no en la sangre periférica, pero los pacientes con C (s) tienen t (9; 22 (q34; q11) anormalidades, ambas enfermedades tienen un cromosoma 9 anormal (q34) y hay un aumento de los basófilos, lo que indica que los genes del punto de ruptura del cromosoma 9 pueden afectar a los basófilos Generación, Peterson et al. Realizaron un análisis ultraestructural de 455 blastos de leucemia en pacientes con leucemia aguda, y encontraron 8 casos de leucemia basofílica aguda, que representan menos del 2% de la leucemia aguda, pero las estadísticas de Quattrin de 1959 a 1973 en Nápoles, Italia Entre los 2152 casos de neoplasias malignas hematológicas, la enfermedad representó el 4.5% de la leucemia aguda. La enfermedad es basófilos inmaduros en la sangre (más de 1/3 del número total de glóbulos blancos) y persiste en la enfermedad. Proceso.
Prevención
Prevención de leucemia basofílica
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de leucemia basofílica Complicaciones, shock, hemorragia cerebral, úlcera gástrica, perforación.
1. En el tratamiento, una gran cantidad de basófilos se disuelve, liberando una gran cantidad de histamina y causando shock es la complicación clínica más común.
2. Combinación de estómago, úlcera duodenal, incluso sangrado, perforación.
3. La hemorragia cerebral es una complicación común y causa de muerte.
Síntoma
Síntomas de leucemia basofílica Síntomas comunes : sudores nocturnos, eosinofilia, fiebre, diarrea, médula ósea, desplazamiento a la izquierda
Clínicamente dividido en dos tipos.
1. El tipo de enfermedad aguda se puede observar a cualquier edad, este tipo es similar a la leucemia mieloide aguda, el inicio es más rápido, anemia clínicamente severa, fiebre, fatiga, debilidad, malestar general, sudores nocturnos, dolor de garganta, tos, diarrea, sangrado, etc. Más corto, a menudo muriendo por hemorragia cerebral, y ocasionalmente acompañado por la liberación de partículas (especialmente histamina) en los basófilos, lo que provoca enrojecimiento, dolor de cabeza, picazón, hipotensión o duodeno severo. Úlceras
2. El tipo crónico tiene un cromosoma Filadelfia, y la imagen sanguínea temprana, la médula ósea es similar a la leucemia mieloide crónica, y la etapa tardía se asemeja a una explosión granular lenta, por lo que algunas personas piensan que no es un subtipo independiente.
Examinar
Examen de leucemia basofílica
1. El recuento de glóbulos blancos en la sangre es generalmente (2.8 ~ 144) × 109 / L, y ocasionalmente hasta 500 × 109 / L, los basófilos pueden aumentar en todas las etapas, generalmente 20% ~ 100%; hemoglobina y trombocitopenia.
2. Además del aumento de mieloblastos en la médula ósea, se observa una gran cantidad de basófilos, que generalmente representan del 33% al 99%. Los basófilos se tiñen con azul de toluidina o azul súbito, que tiene una fuerte reacción positiva y cierta especificidad. Sexualmente, los cuerpos de Auer son raros en las células de leucemia; los basófilos normales son negativos en la tinción de cloroacetato, pero esta enfermedad puede ser positiva, pero también puede ser negativa, mieloperoxidasa y Sudán negro B negativo O positivo, la reacción periódica de ácido de Schiff es negativa, también positiva, la desoxinucleotidil transferasa terminal (TdT) positiva o negativa.
Bajo microscopía óptica, el grado de madurez de las células originales varía mucho de un paciente a otro. La forma nuclear de las células originales varía de circular o elíptica a depresión lobulada o profunda. El núcleo es a menudo prominente y el citoplasma es de moderado a moderado. y tienen un ligero basófilo, algunos citoplasmas de células primitivas contienen vacuolas, los basófilos maduros son raros o ausentes, a veces neutrófilos leves y eosinofilia leve, eritroides y megacariocitos Normal
Bajo microscopía electrónica, las células primordiales a menudo tienen una apariencia similar a los linfocitos con núcleos redondos, cóncavos o irregulares, cromatina de densidad media, nucleolos distintos, alta relación nuclear / citoplasmática y mitocondrias en el citoplasma. Raro retículo endoplásmico rugoso, Golgi y una gran cantidad de agregados de glucógeno, las células originales contienen tres tipos de partículas: 1 partículas basófilas inmaduras, que proporcionan una diferenciación basófila de las células originales, que a menudo muestran peroxidasa positiva. Las partículas 2 pueden estar asociadas con la diferenciación basófila temprana, y la peroxidasa a menudo es negativa. 3 gránulos de mastocitos inmaduros proporcionan evidencia de diferenciación de mastocitos. Las células primarias raras tienen características de diferenciación tanto basófilas como de mastocitos, y la peroxidasa a menudo es negativa.
3. Inmunofenotipo de células leucémicas El inmunofenotipo de células leucémicas en la mayoría de los pacientes es consistente con la diferenciación mieloide.
4. El cariotipo citogenético a menudo es inconsistente, a menudo t (9; 22), la trisomía del cromosoma 21, ocasionalmente la eliminación del brazo largo del cromosoma 7, no t (6; 9) y la anormalidad del cromosoma 12 en el brazo corto. , también puede ser cariotipo normal.
Según las manifestaciones clínicas, se pueden seleccionar síntomas y signos de rayos X, CT, MRI, B-ultrasonido, electrocardiograma y otros exámenes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de leucemia basofílica
Criterios diagnósticos
Los criterios diagnósticos internos son los siguientes:
1. Clínicamente, hay leucemia.
2. Los basófilos en la sangre periférica aumentaron significativamente.
3. Se puede ver una gran cantidad de basófilos en la médula ósea, las células originales son> 5%, los alcaloides son jóvenes, los granulocitos tardíos también se incrementan, hay un fenómeno de desplazamiento nuclear izquierdo y el citoplasma tiene partículas basófilas gruesas.
4. Los órganos tienen infiltración basófila.
5. Ausencia de basofilia debido a otras causas.
Evaluación diagnóstica: la BL crónica es la manifestación de la etapa final de la CML. Es más fácil de diagnosticar de acuerdo con el curso de CML existente y la sangre y la médula ósea de la basofilia, pero el tratamiento es muy difícil.
El tipo agudo, es decir, la aparición de basófilos en la sangre y la médula ósea, debe descartar por completo la eosinofilia causada por otras enfermedades, el diagnóstico es difícil, porque el tipo agudo de BL es muy raro, el diagnóstico debe ser muy cuidadoso .
El reconocimiento morfológico de los basófilos generalmente no es difícil, y algunos casos atípicos se determinan por tinción con azul de toluidina.
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedades mieloproliferativas La LMC es la MPD más común. En la mayoría de los pacientes con LMC, los basófilos de sangre periférica aumentan gradualmente en el curso de la enfermedad, y la médula ósea también aumenta en consecuencia. Por lo tanto, es necesario identificar con BL y la cantidad de basófilos. Es la clave para la identificación, ya que la sangre y la médula ósea son> 30%, debe considerar que la CML ha sido basófila, es decir, se ha convertido en BL y <30% todavía es CML con basofilia, otros La MPD, como la policitemia vera, la mielofibrosis idiopática puede estar asociada con la granulocitosis basófila durante el curso de la enfermedad, pero el proceso de aumento es limitado, principalmente por debajo del 10%, y hay estudios clínicos y experimentales de fibras rojas y medulares verdaderas, respectivamente. Las características de la habitación a menudo no se confunden fácilmente con BL.
2. Enfermedad de mastocitos Este grupo de enfermedades, que incluyen urticaria pigmentaria, mastocitosis sistémica y leucemia de mastocitos, debido a la alta histamina, hay manifestaciones clínicas similares, los puntos de identificación para histología, hematología La enfermedad de los mastocitos superiores está involucrada por los mastocitos, mientras que el BL está involucrado en los basófilos. La morfología de los dos es completamente diferente. Los casos difíciles están teñidos citoquímicamente y la tinción de cloroacetato de mastocitos y fosfatasa de ácido tartárico es positiva. Los basófilos son negativos.
En algunos casos, el BL debe diferenciarse de varios envenenamientos por metales pesados y tumores malignos con citoplasma basófilo aumentado. La presencia y detección de la enfermedad primaria suele ser fácil de distinguir.
