Hiperparatiroidismo primario y nefropatía
Introducción
Introducción al hiperparatiroidismo primario y la nefropatía. El hiperparatiroidismo primario (hiperparatiroidismo primario) se debe a la hiperplasia de la glándula paratiroidea, adenoma o adenocarcinoma causada por la síntesis y secreción de la hormona paratiroidea (PTH), a través de Sus efectos sobre los huesos y los riñones conducen a un alto nivel de calcio en la sangre, bajo contenido de fósforo en sangre, aumento de la excreción urinaria de calcio y fósforo, cálculos renales y daño óseo, lo que resulta en una serie de manifestaciones clínicas. El hiperparatiroidismo primario es un adenoma paratiroideo, hiperplasia de hiperplasia o adenocarcinoma causada por la secreción excesiva de PTH, debido a la secreción excesiva de hormona paratiroidea, calcio de la movilización ósea a la circulación sanguínea, causando hipercalcemia; Reducción de la reabsorción de fósforo inorgánico, aumento de la excreción urinaria de fósforo, disminución del fósforo sanguíneo, aumento de calcio en la sangre no puede inhibir las glándulas paratiroides, aumento del efecto de la PTH, causa resorción y descalcificación ósea extensas, descomposición de la matriz ósea, mucina, hidroxilo Los metabolitos como la prolina aumentan la excreción de la orina, forman cálculos renales o nefrocalcinosis, y las infecciones secundarias causan daños graves a la función renal. Cuando se produce insuficiencia renal, el fosfato no se puede descargar completamente. La concentración de fósforo en la sangre se recuperará, mientras que el calcio en la sangre puede reducirse y puede estimular la secreción de las glándulas paratiroides. Esto se llama hiperparatiroidismo secundario. Debido al alto nivel de calcio, el calcio se excreta de la orina, lo que resulta en calcio parenquimatoso renal. Deposición de sal, se producen cálculos urinarios, la tasa de incidencia es del 60% al 90%, clínicamente tiene cólico renal, hematuria e infecciones secundarias del tracto urinario, así como micción frecuente, urgencia y disuria. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario.
Patógeno
Hiperparatiroidismo primario y etiología de la nefropatía.
Mutación genética (30%):
La etiología de esta enfermedad aún no se ha dilucidado por completo, y es muy probable que esté relacionada con mutaciones genéticas.Se han publicado varias encuestas familiares en la literatura, todas las cuales son autosómicas dominantes, y se han encontrado en los últimos años en adenomas paratiroideos y neoplasias endocrinas múltiples. (MEN) En las células de hiperplasia paratiroidea tipo I, el gen q13 del undécimo par tiene recombinación y deleción.
Exposición a la radiación (20%):
La exposición a la radiación también puede causar enfermedad. Según un grupo de pacientes de radioterapia de rayos X del cuello, la incidencia de HPTP y tumores paratiroideos aumentó en 10 veces, la paratiroides de secreción de hormona paratiroidea (hormona paratiroidea PTH), la PTH es una hormona importante que regula la estabilidad ambiental del calcio y el fósforo humanos. La PTH es secretada por las células principales de la glándula paratiroidea. El peso molecular es 9500D, que es un polipéptido que consta de 84 aminoácidos. La molécula de PTH intacta se escinde en el riñón y el hígado. Es un fragmento de dos partes del terminal amino y el terminal carboxilo. El primero es biológicamente activo, mientras que el segundo está ausente. La PTH intacta o su fragmento de aminoácido actúa sobre el hueso y los túbulos renales, produciendo efectos biológicos y extinguiéndose. El principal órgano diana de la PTH es el hueso. Con los riñones.
Cambios patológicos (20%):
El hiperparatiroidismo primario es un adenoma paratiroideo, hiperplasia de hiperplasia o adenocarcinoma causada por la secreción excesiva de PTH, debido a la secreción excesiva de hormona paratiroidea, calcio de la movilización ósea a la circulación sanguínea, causando hipercalcemia; Reducción de la reabsorción de fósforo inorgánico, aumento de la excreción urinaria de fósforo, disminución del fósforo sanguíneo, aumento de calcio en la sangre no puede inhibir las glándulas paratiroides, aumento del efecto de la PTH, causa resorción y descalcificación ósea extensas, descomposición de la matriz ósea, mucina, hidroxilo Los metabolitos como la prolina aumentan la excreción de la orina, forman cálculos renales o nefrocalcinosis, y las infecciones secundarias causan daños graves a la función renal. Cuando se produce insuficiencia renal, el fosfato no se puede descargar completamente. La concentración de fósforo en la sangre se recuperará, mientras que el calcio en la sangre puede reducirse y puede estimular la secreción de las glándulas paratiroides. Esto se llama hiperparatiroidismo secundario. Debido al alto nivel de calcio, el calcio se excreta de la orina, lo que resulta en calcio parenquimatoso renal. Deposición de sal, se producen cálculos urinarios, la tasa de incidencia es del 60% al 90%, clínicamente tiene cólico renal, hematuria e infecciones secundarias del tracto urinario, así como micción frecuente, urgencia y disuria.
Las características de los cálculos urinarios causados por esta enfermedad son múltiples, recurrentes y bilaterales; los cálculos aumentan gradualmente, aumentan y otras actividades, el calcio en sangre en pacientes con cálculos urinarios excede 2.62 mmol / L debe examinarse y determinarse más a fondo Si es un cálculo renal causado por hiperparatiroidismo.
Prevención
Hiperparatiroidismo primario y prevención de enfermedad renal.
Las siguientes condiciones en el PHPT son signos críticos, y deben corregirse rápidamente para detectar niveles altos de calcio en la sangre, y luchar por una cirugía temprana.
1. Signos de hipercalcemia severa como calcio en sangre> 3.5 mmol / L (14 mg / dl), así como síntomas neuropsiquiátricos, hipercalcemia a largo plazo, como cálculos renales, insuficiencia renal, osteítis quística fibrosa , jorobado, altura acortada, falso garrote (lo que indica que el extremo de la falange tiene osteítis severa).
2. Hay miopatía severa, calcificación metastásica (incluyendo pulmón, riñón, vasos sanguíneos, calcificación articular y queratopatía de bandas, "ojos rojos" causados por el depósito de fosfato de calcio en la conjuntiva), anemia (PTH excesiva puede inducir médula ósea La fibrosis y la función hematopoyética se reducen. En general, la prevención de esta enfermedad debe descansar adecuadamente durante el inicio de la enfermedad, evitar la fatiga y hacer ejercicio adecuadamente durante el período estable. También preste atención para prevenir resfriados, mantenga limpia la higiene personal, prevenga todo tipo de infecciones y preste atención a la dieta. El acondicionamiento, la dieta debe ser regular, generalmente usar una dieta alta en calorías, rica en azúcar, proteínas y vitaminas; para aliviar el mal humor o la carga psicológica innecesaria, mejorar la confianza en la lucha contra la enfermedad.
Complicación
Hiperparatiroidismo primario y complicaciones de la nefropatía. Complicaciones, infecciones del tracto urinario.
Debido a la destrucción de la estructura tubular renal, la enfermedad se complica por infecciones repetidas del tracto urinario, lo que finalmente conduce a una disminución de las unidades renales y una insuficiencia renal irreversible.
Síntoma
Hiperparatiroidismo primario y síntomas de nefropatía Síntomas comunes Hiperparatiroidismo hiperactividad, extremidades, debilidad, poliuria, náuseas, depresión, pérdida de apetito, infección compleja del tracto urinario, indigestión, hinchazón
El inicio es lento, las manifestaciones clínicas son diversas y algunos pacientes pueden ser asintomáticos.
1. Las manifestaciones sistémicas de hipercalcemia pueden afectar múltiples lesiones sistémicas.
(1) Sistema nervioso central: pérdida de memoria, inestabilidad emocional, cambios leves de personalidad, depresión, letargo, alucinaciones, arrogancia, coma.
(2) Sistema neuromuscular: agotamiento, debilidad de las extremidades, músculos proximales, atrofia muscular, sistema digestivo, úlcera péptica, pancreatitis, etc. Como resultado de la disminución del tono muscular, puede causar hinchazón, estreñimiento, pérdida de apetito, indigestión, náuseas, vómitos, etc.
(3) Tejido blando: dolor articular inespecífico.
(4) Piel: picazón en la piel.
(5) sistema esquelético: dolor óseo temprano, especialmente en la parte baja de la espalda, cadera, costillas, extremidades, sensibilidad ósea local, otras manifestaciones extrarrenales de múltiples partes de calcificación, como cartílago y vasos sanguíneos, calcificación de tejido blando alrededor de las articulaciones, ojos La calcificación (discutida en la queratopatía con banda), o la calcificación de la conjuntiva, puede causar una alta crisis de calcio cuando se produce hipercalcemia severa y seudo gota, anemia y presión arterial alta.
2. El desempeño de la enfermedad renal
(1) Cálculos renales: los cálculos renales son la queja más común en pacientes con hiperparatiroidismo primario sintomático. Aproximadamente el 5% de los pacientes con hiperparatiroidismo tienen cálculos renales, mientras que aquellos con cálculos renales son causados por hiperparatiroidismo primario. Alrededor del 5%, en su mayoría cálculos renales múltiples, los cálculos renales a menudo consisten en fosfato de calcio u oxalato de calcio, cálculos renales recurrentes encontrados en 60% a 70% de los pacientes; los cálculos renales pueden causar obstrucción del tracto urinario e infecciones complejas del tracto urinario Episodios repetidos, los casos graves pueden causar daño renal, cólico renal, hematuria macroscópica o hematuria microscópica, con náuseas, vómitos y otros síntomas sistémicos.
(2) Calcificación renal: la deposición extensa del complejo de fosfato de calcio en el riñón causa calcificación renal, la calcificación renal se refiere a la calcificación medular renal, causada por hipercalcemia y deshidratación a largo plazo, y en última instancia, los casos graves pueden conducir a insuficiencia renal crónica progresiva, también pueden La calcificación se produce en otras partes, como el cartílago y los vasos sanguíneos y la calcificación de los tejidos blandos alrededor de las articulaciones. Esto es más común en el hiperparatiroidismo secundario causado por insuficiencia renal. La calcificación ocular se caracteriza por queratopatía con bandas o deposición en la conjuntiva. Visible
(3) Daño de la función de concentración del riñón: debido a la hipercalcemia a largo plazo que afecta la médula renal, lo que lleva a disfunción renal, poliuria y disminución del volumen sanguíneo, y debido a la gran cantidad de calcio en la orina para disolver la diuresis, los pacientes a menudo realizan Boca seca, polidipsia, polidipsia y más orina.
(4) Lesiones óseas: manifestadas principalmente como osteoporosis y resorción ósea. El periostio, el cráneo y la placa ósea alveolar del hueso del dedo son buenos sitios. Cuando el curso de la enfermedad es largo o grave, se puede desarrollar osteítis fibrosa quística. Los tumores marrones y los quistes óseos son propensos a fracturas patológicas. Las lesiones óseas típicas son la fibrosis quística. La biopsia ósea percutánea muestra un estrechamiento típico del ancho cortical, aumento de la formación de hueso y la superficie de resorción ósea, y desmineralización ósea en rayos X. Absorción subperióstica del húmero, tumor de hueso largo marrón y quiste óseo, sombra similar al cráneo, capa dura del diente desaparecida, osteítis fibroquística avanzada, deformidad esquelética y fractura patológica, que puede causar dificultad para caminar, incluso en la cama Algunos pacientes tienen quistes óseos, que se manifiestan como protuberancias óseas locales.
En los últimos años, el medidor de densidad ósea se ha utilizado para detectar la disminución de la densidad de la corteza ósea larga en pacientes con hiperparatiroidismo, sin embargo, el examen de rayos X todavía es normal en este momento, por lo que el primero es una técnica de detección sensible.
Examinar
Hiperparatiroidismo primario y nefropatía.
Las pruebas de laboratorio para el paratiroidismo incluyen principalmente lo siguiente:
1. Aumento del calcio en la sangre El valor normal del calcio total en la sangre es 2.25 ~ 2.75mmol / L (9 ~ 11mg / dl), casi todos los pacientes con hiperparatiroidismo han aumentado el calcio en la sangre, rara "paratiroides normales en calcio en la sangre" De hecho, el calcio en la sangre aumenta de forma intermitente y debe medirse repetidamente. Si el HPTP se acompaña de deficiencia de vitamina D, raquitismo, insuficiencia renal, pancreatitis y necrosis rara de adenoma paratiroideo, no hay calcio alto. Sangre
2. El valor normal del fósforo sanguíneo para reducir el fósforo sanguíneo es de 0.97 ~ 1.45 mmol / L (3 ~ 4.5mg / dl). Debido a que la PTH puede inhibir la reabsorción de fósforo por los túbulos renales y aumentar la excreción de fósforo del riñón, la sangre del PHPT típico El fósforo se reduce, pero debido a varios factores como la dieta, la edad y la función renal, solo la mitad de los pacientes con PHPT tienen fósforo sérico disminuido, y el resto de los pacientes tienen un límite bajo normal. Si ocurre insuficiencia renal crónica en la etapa posterior de la enfermedad, El fósforo en sangre puede ser normal o incluso alto, pero el fósforo en sangre> 1.83 mmol / L no respalda el diagnóstico de HPTP. La hipercalcemia con hipofosfatemia respalda el diagnóstico de HPPT, que puede basarse en la hipercalcemia causada por metástasis óseas de tumor maligno. Identificación de pacientes con fósforo sanguíneo normal o elevado.
3. El valor normal de calcio urinario aumentado en calcio urinario es 50 ~ 62.5mmol / 24h (200 ~ 250mg / 24h), el umbral de calcio renal es 0.175 ~ 2.0mmol / L (7 ~ 8mg / dl), por lo que a menudo se sigue la hipercalcemia Aumento del calcio urinario, debido a que la PTH puede promover la reabsorción de calcio por los túbulos renales, lo que resulta en calcio urinario alto en hiperparatiroidismo en comparación con otro calcio alto causado por hipercalcemia, la excreción urinaria de calcio es mejor en orina El cálculo de la tasa de aclaramiento de calcio / aclaramiento de creatinina, pacientes con hipercalcemia con calcio urinario <60 mmol / 24 h, respaldan el diagnóstico de HPTP.
4. El fósforo urinario aumentó el valor normal del fósforo urinario en 22.4 48 mmol / 24 h (0.7 1.5 g / 24 h). En pacientes con HPTP, la reabsorción de fósforo (PRT) por los túbulos renales disminuyó (<83%) y el fósforo en orina aumentó. Sin embargo, si el fósforo sanguíneo se reduce significativamente en este paciente, el valor absoluto de la excreción de fósforo en la orina se puede reducir al rango normal, mientras que el valor relativo sigue siendo alto, y hay hipofosfatemia y fósforo urinario> 19,2 mmol / 24 h (0,6 g / 24 h). , tiene un valor diagnóstico para esta enfermedad.
5. Radioinmunoensayo de PTH en sangre El valor normal de la iPTH en plasma es de 100-500pg / ml. La iPTH del paratiroidismo se puede aumentar o en el límite superior normal. En comparación con el valor de calcio en sangre de la misma muestra de sangre, el valor relativo aumenta significativamente. La PTH en sangre aumenta en paralelo con el calcio en sangre; la PTH en sangre se correlaciona negativamente con el calcio en sangre en el hiperparatiroidismo secundario; iPTH es extremadamente baja o indetectable en la hipercalcemia causada por paratiroidismo Sin embargo, la PTH en la sangre no distingue el síndrome de PTH atópico primario (heterólogo). En los últimos años, el fragmento intermedio de PTH44-68 se ha medido mediante un radioinmunoensayo sensible, que mejora en gran medida la sensibilidad del diagnóstico, el calcio alto. La hiperemia con PTH elevada es la base directa más importante para el diagnóstico de PHPT, pero debe tenerse en cuenta que en la insuficiencia renal, debido a la disfunción del fragmento carboxi-terminal de PTH35-84, los resultados de la medición pueden aumentar de manera anormal, y el alto nivel de calcio en la sangre y una PTH más baja pueden excluir el PHPT.
6. El monofosfato de adenosina cíclico urinario (AMPc) aumentó en orina normal. El AMPc total fue de 1,83 ~ 4,55 nmol / dl, la PTH puede unirse a receptores específicos en las células epiteliales tubulares renales, de modo que la producción de AMPc aumentó, por lo que aumentó el AMPc de orina Es la base para el diagnóstico indirecto de paratiroidismo.
La determinación de la PTH 7.1,25- (OH) 2D3 puede activar la 1-hidroxilasa en los túbulos renales, aumentando la 1,25- (OH) 2D3 producida por los riñones. La mayoría de los pacientes con hiperparatiroidismo, especialmente aquellos con calcio urinario y cálculos renales aumentados. , pero esta medida puede superponerse con personas normales.
8. Hipercloremia acidosis leve La PTH puede inhibir directamente la reabsorción de bicarbonato por los túbulos renales, y la hipofosfatemia también puede inhibir la reabsorción de bicarbonato, por lo que el hiperparatiroidismo puede complicarse por el alto nivel de cloro en la sangre. La acidosis, la hipercalcemia en el no paratiroidismo promueve la reabsorción tubular renal de bicarbonato, que puede causar alcalosis hipoclorosa. La acidosis hiperclorinada del hiperparatiroidismo se debe principalmente a la paratiroidectomía. Después de la recuperación, pero ocasionalmente en los primeros días después de la cirugía, la acidosis metabólica, pero peor, puede estar asociada con el deterioro postoperatorio de la función renal, el agotamiento de fosfato, la liberación de H durante la remineralización ósea o la recuperación funcional del tejido paratiroideo residual, etc. Relacionado
9. La fosfatasa alcalina en sangre, la fosfatasa ácida resistente a tartrato y el aumento de hidroxiprolina urinaria reflejan la actividad de los osteoblastos, osteoclastos y recambio óseo, respectivamente, a menudo con osteoporosis. Paralelo, esto está relacionado con la tasa acelerada de recambio óseo.
10. Otras pruebas de laboratorio Las siguientes pruebas tienen un valor de referencia para el diagnóstico de paratiroidismo y daño renal:
(1) El potasio y el magnesio en sangre pueden reducirse: esto está relacionado con la disminución de la función de concentración causada por lesiones renales de hiperparatiroidismo.
(2) Prueba de eliminación de fósforo (PC): los pacientes con hiperparatiroidismo a menudo> 15 ml / min, pero la sensibilidad de esta prueba es deficiente.
(3) Prueba de tolerancia al calcio y prueba de inhibición del calcio: después de la transfusión de calcio en una persona normal (la infusión intravenosa rápida de 180 mg de calcio es equivalente al 10% de gluconato de calcio 20 ml), la PTH está obviamente inhibida e incluso no se puede medir, la liberación de fósforo en la orina se reduce, uP La relación / uCr fue menor que antes de la transfusión de calcio, y la mayor parte de la PTH en pacientes con hiperparatiroidismo fue autocrina. La PTH no disminuyó ni disminuyó después de la transfusión de calcio, pero aún fue mayor que el límite inferior normal; el fósforo urinario disminuyó no significativamente (<20%) o incluso Aún en aumento, esta medición ayuda en el diagnóstico de PHPT ligero temprano.
(4) Prueba baja en calcio: después de una dieta baja en calcio en pacientes con hiperparatiroidismo, el calcio urinario todavía es> 50 mmol / 24 h (200 mg / 24 h).
(5) Prueba de fósforo (prueba de privación de fósforo): las personas normales administran una dieta baja en fósforo, mientras toman hidróxido de aluminio, se reduce el fósforo sanguíneo y se aumenta la absorción de calcio intestinal, lo que inhibe la secreción de PTH, reduce el fósforo urinario y una gran cantidad de uP / uCr Reducido, el calcio en sangre de pacientes con hiperparatiroidismo aumentó significativamente y el fósforo urinario no disminuyó, uP / uCr no cambió significativamente, calcio urinario> 62.5 mmol / 24 h (250 mg / 24 h), la prueba es adecuada para calcio en sangre en el límite superior normal Hola pacientes.
(6) prueba de inhibición de glucocorticoides: primero mida el calcio en sangre dos veces como control, luego 10 mg de prednisona oral, una vez cada 8 horas, incluso durante 10 días, mientras mide el calcio en sangre, una vez cada dos días; pacientes con paratiroidismo No hubo una reducción significativa en el calcio en la sangre, y la hipercalcemia en el hiperparatiroidismo fue significativamente menor en el calcio en la sangre después de tomar glucocorticoides.
(7) examen de rutina de orina: proteinuria visible, hematuria, aumento de calcio urinario, aumento de fósforo urinario, aumento de monofosfato de adenosina cíclico urinario (cAMP).
11. El examen de rayos X varía mucho con la duración de la enfermedad y la gravedad de la enfermedad. Se puede cambiar de descalcificación leve a desaparición completa del hueso y aumento del tejido fibroso. Los siguientes signos de rayos X son diagnósticos significativos:
(1) Absorción subperióstica de huesos largos, la más característica de la resorción ósea subclavia y la resorción ósea subperióstica del lado temporal, seguida de la descalcificación reductora o resorción ósea estriada en el extremo distal de la clavícula.
(2) La absorción ósea de la placa ósea alveolar, pero la especificidad es pobre, también puede ser causada por enfermedad periodontal.
(3) La absorción ósea del cráneo es una imagen de gusano con aspecto de vidrio esmerilado o "moteado en blanco y negro", que es más diagnóstico si los bordes de las placas óseas internas y externas están borrosas.
(4) osteítis fibrosa y cambios quísticos, el hueso es de vidrio esmerilado, aparecen quistes pequeños debajo de la corteza, quistes más grandes pueden hacer que el hueso cortical se expanda esférico u ovalado, similar a la estructura similar a los osteoclastos, esto El daño óseo a menudo invade el hueso frontal para formar un "tumor marrón".
(6) Las vértebras son aplanadas o espinas de pez, y el espacio intervertebral se ensancha.
(7) Descalcificación ósea, ablandamiento y fibrosis obvias, que pueden causar fracturas y deformidades.Los estudiosos chinos han descubierto que hay muchos signos de rayos X y pseudo-fracturas de osteoporosis en la enfermedad ósea paratiroidea. La ingesta de calcio y vitamina D es insuficiente.
(8) Manifestaciones de rayos X del riñón: los cálculos renales son del 20% al 40%, en su mayoría bilaterales, y los depósitos de calcio en el parénquima renal representan aproximadamente el 10%, en su mayoría difusos.
(9) calcificación ectópica: menos común, puede ocurrir en el riñón, fresas, cartílago articular y otras partes.
12. La ubicación del diagnóstico de las glándulas paratiroides es variable y el número y el tamaño varían. Según diversos informes, las glándulas paratiroides ectópicas oscilan entre el 3% y el 39%. Los sitios variantes comunes incluyen la parte superior mediastínica, la glándula tiroides, la faringe y el esófago. Después del timo o la glándula tiroides, se puede ver en la bifurcación de la carótida, otras partes del mediastino o el pericardio. Por lo tanto, es importante que un pequeño número de pacientes que fallaron la primera exploración quirúrgica hagan un diagnóstico de localización antes de la reoperación. Se puede seleccionar lo siguiente según corresponda. Inspección especial
(1) Examen de ultrasonido del cuello: la sonda de ultrasonido B de alta resolución tiene una precisión diagnóstica de más del 80%, pero no es fácil encontrar adenomas con un diámetro inferior a 1 cm y una glándula paratiroidea ectópica.
(2) Tomografía computarizada: síndrome ectópico de PHPT causado por adenoma mediastínico con un diámetro superior a 1 cm y se puede detectar un tumor maligno.
(3) Examen de radionúclidos: exploración con metionina 125I, 99mTc, 201TI y 75Sc, se puede encontrar más del 80% de las lesiones.
(4) Muestra de sangre de intubación venosa selectiva PTH: la PTH se midió por el cuello lateral y la cánula mediastínica, y se comparó la concentración de PTH en la vena de drenaje y la sangre periférica. La primera fue significativamente mayor que la segunda, lo que sugiere que el lado tenía glándulas paratiroides. Adenoma, si no hay una diferencia significativa en los valores de PTH entre la sangre venosa superior e inferior de las glándulas paratiroides bilaterales, lo que sugiere que la hiperplasia o las lesiones están en el mediastino, la tasa correcta de diagnóstico es superior al 80%.
Diagnóstico
Diagnóstico de hiperparatiroidismo primario y diagnóstico de nefropatía.
Criterios diagnósticos
El paratiroidismo leve temprano a menudo es asintomático o solo presenta síntomas inespecíficos, según la determinación de iones o la determinación repetida de calcio total en la sangre, densitometría ósea y pruebas de inhibición de calcio para determinar la función paratiroidea. El PHPT típico es alto. Las manifestaciones clínicas del grupo de calcio en la sangre, así como de los huesos y los riñones, pueden existir solas o en combinación; si se aumenta el calcio en la sangre, se reduce el fósforo en la sangre, se aumenta el calcio en la orina, se reduce la reabsorción tubular renal del fósforo y el examen de rayos X tiene resorción ósea. Y las manifestaciones características de la disolución, la ecografía renal y el examen de rayos X encontraron que el diagnóstico de la enfermedad debe considerarse, si es necesario, PTH en sangre y varias pruebas bioquímicas que reflejen la función de la glándula paratiroides, pero daño renal lento y enfermedad ósea, A menudo es difícil llamar la atención del paciente y del médico y retrasar el diagnóstico. Por el contrario, la seudohipercalcemia causada por factores de laboratorio también puede causar un diagnóstico erróneo y debe tenerse en cuenta.
Diagnóstico diferencial
1. La identificación de la hipercalcemia debe ser causada por otras causas.
(1) diurético tiazídico: este medicamento puede aumentar el efecto de la PTH en los huesos y los riñones, y reducir la excreción de calcio en la orina, lo que causa hipercalcemia leve, pero si el calcio en la sangre aumenta significativamente después de la administración, después de suspender el medicamento El calcio en la sangre no se puede reducir rápidamente y se debe sospechar un hiperparatiroidismo leve.
(2) Envenenamiento con vitamina D: el envenenamiento con vitamina D puede promover la absorción de calcio y huesos intestinales y causar un alto nivel de calcio en la sangre.El diagnóstico depende del historial de ingesta de vitamina D (generalmente> 10,000 U / d), acompañado de un alto nivel de fósforo en sangre y leve La prueba de inhibición de glucocorticoides para la alcalosis metabólica ayuda a identificar, en condiciones, la concentración sanguínea de vitamina D o su hidroxilato se puede determinar.
(3) Hipercalcemia causada por tumores malignos: hipercalcemia causada por tumores malignos, que es el tipo más común de hipercalcemia en el diagnóstico diferencial de hiperparatiroidismo. Especialmente, el mieloma múltiple es más probable que se confunda con PHPT. El paciente tiene destrucción ósea osteolítica extensa, dolor óseo, hipercalcemia, calcio elevado y disfunción renal, pero la fosfatasa alcalina es normal o solo ligeramente elevada, el fósforo en sangre es normal, la PTH en sangre es normal o disminuye, y La inmunoglobulina específica aumenta, la proteína en la orina es principalmente positiva, la velocidad de sedimentación globular aumenta, la biopsia de médula ósea tiene células de mieloma y muchos otros tumores malignos (comúnmente incluyen pulmón, seno, hígado, riñón, glándula suprarrenal, próstata, ovario, etc.) Los tumores malignos pueden ocurrir con metástasis osteolíticas, y también son propensos a aumentar el calcio sérico, pero las extremidades son particularmente vulnerables a la invasión en el extremo distal. Además, hay un tipo de pseudoparatiroidismo debido a la secreción de sustancias similares a la PTH por las células tumorales (aumento de la iPTH medida) ), factor de crecimiento (TGF8), prostaglandina, interleucina-2 (IL-2), factor activador de osteoclastos (OAF) o 1,25- (OH) 2D3 y otros factores humorales, que causan hipercalcemia, pero no disolución La metástasis ósea ósea, generalmente cloro sanguíneo normal o reducido, puede ser leve La alcalosis metabólica, a menudo la anemia y la elevación de la VSG rápido, progresión rápida, el tumor primario tiene síntomas locales y sistémicos, después de la resección de la devolución de calcio tumor primario a la normalidad.
(4) hipercalciuria idiopática: esta enfermedad tiene un aumento significativo en el calcio urinario, pero el calcio en sangre es normal.
(5) hipercalcemia benigna familiar: caracterizada por hipercalcemia asintomática o leve, hipermagnesemia, hipocalciuria, PTH sérica normal o baja, que no es infrecuente en los últimos años. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante, esta enfermedad debido a la alta sensibilidad del cAMP derivado de los riñones a la PTH, puede ser una forma de hiperparatiroidismo funcional, aunque clínicamente similar al PHPT alto en calcio en la sangre, hipofosfatemia, fósforo urinario y El AMPc urinario aumentó, pero la tasa de aclaramiento de calcio y magnesio del paciente es menor que el PHPT, el calcio urinario es mayormente <2.5 mmol / 24 h (100 mg / 24 h); solo un pequeño número de pacientes con calcio urinario secundario a un alto nivel de calcio en sangre es alto, y Existen múltiples combinaciones de oxalato de calcio, pero hay pocos síndromes de hipercalcemia, ningún daño óseo al paratiroidismo, PTH normal o reducida en la sangre, normal o hiperplasia de las glándulas paratiroides, y no debe confundirse con paratiroidectomía. .
(6) debe estar relacionado con la identificación de enfermedades óseas: enfermedad ósea metabólica como osteoporosis, raquitismo, osteodistrofia renal, displasia fibrosa del hueso, osteoartritis (enfermedad de Paget), etc. Se puede identificar por las características de la bioquímica y los rayos X.
(7) Identificación del rendimiento renal o enfermedad renal debido a otras causas.
2. La exclusión del hiperparatiroidismo secundario (tabla 1) generalmente no es difícil.
