enfermedad del colágeno eosinofílica diseminada
Introducción
Introducción a la enfermedad diseminada del colágeno eosinofílico La enfermedad es una enfermedad alérgica caracterizada por fiebre, síntomas respiratorios, hepatoesplenomegalia y aumento de eosinófilos en la sangre periférica, informados por primera vez por Engfeldt y Zettertröm en 1956. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema, tumor amarillo, esplenomegalia.
Patógeno
Causas de la enfermedad diseminada del colágeno eosinofílico
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta aún no está clara: debido a la eosinofilia, el asma y la IgE sérica elevada, puede ser una enfermedad mediada por hipersensibilidad de tipo I.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara, puede ser una enfermedad mediada por hipersensibilidad tipo I, desde el dolor muscular articular, vasculitis nodular similar a la poliarteritis, la enfermedad es similar al reumatismo, por lo que la hipersensibilidad tipo III Quedan por estudiar importantes efectos patogénicos, en cuanto a cómo las reacciones de hipersensibilidad tipo I y tipo III causan sinergísticamente la enfermedad.
Patología: hiperqueratosis epidérmica microscópica, paraqueratosis parcial, extensión irregular de la epidermis, etc., no todos los casos tienen cambios epidérmicos, pero hay cambios dérmicos, que se manifiestan como edema suelto de fibras de colágeno dérmico, niveles de limitaciones poco profundos Los cambios de fibrina, desde la capa superficial a la media de la dermis, hay eosinófilos moderados y células de tejido alrededor de los capilares, pequeños vasos sanguíneos y glándulas sudoríparas, una pequeña cantidad de linfocitos y células plasmáticas infiltradas, y los órganos de todo el cuerpo son principalmente vasculitis y Inflamación intersticial, algunos órganos mostraron granuloma con necrosis e infiltración de eosinófilos.Los cambios histopatológicos de esta enfermedad tienen las siguientes características:
1 degeneración fibrosa similar a tejido conectivo fibroso y necrosis similar a fibrina;
2 vasculitis, principalmente enfermedad de vasos pequeños;
3 eosinófilos más maduros difunden la infiltración y la formación de granulomas.
Prevención
Prevención diseminada de la enfermedad del colágeno eosinofílico
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Preste atención al ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol, mantenga el equilibrio y supere la ansiedad y la tensión.
3. La detección temprana y el diagnóstico temprano de la enfermedad primaria, establecer la confianza en la lucha contra la enfermedad, adherirse al tratamiento.
Complicación
Complicaciones diseminadas de la enfermedad del colágeno eosinofílico Complicaciones, eritema, tumor amarillo, bazo.
La enfermedad puede complicarse por derrame de la cavidad articular; deformación articular; debilidad muscular; eritema, eritema multiforme; pápulas; dermatitis, placa, daño similar a un tumor amarillo; necrosis, cicatriz; eritrodermia, neumonía transitoria, bronconeumonía, corazón Expande el hígado y el bazo.
Síntoma
Síntomas diseminados de la enfermedad del colágeno eosinofílico Síntomas comunes Náuseas estreñimiento Dolor abdominal Relajación Disnea de ronchas alta presión intracraneal alta Diarrea Hinchazón de las articulaciones
Se manifiesta principalmente como fatiga, dolores y molestias corporales, falta de apetito, irritabilidad e insomnio, etc. Esta enfermedad, como otras enfermedades del colágeno, también tiene las características de daño múltiple del sistema.
1. La fiebre tiene casi todos los casos de fiebre, y más paralelamente con la actividad de la lesión, puede ser el calor de relajación, pero también para la retención de calor, la temperatura corporal es superior a 38 ° C.
2. Los síntomas articulares son poliartritis o dolor articular, a veces hay acumulación de líquido articular, hinchazón articular, los síntomas articulares son leves y pesados, la actividad intensa es limitada, rigidez matutina, pero la mayoría no causa deformación articular, las articulaciones del cuerpo son Puede verse afectado, pero es más común en las extremidades, especialmente las articulaciones de la mano son más susceptibles, y algunos casos se acompañan de dolor muscular y debilidad muscular.
3. Las lesiones cutáneas tienen los siguientes tipos de cambios en la piel:
1 eritema, eritema multiforme;
2 espinillas;
3 dermatitis, placa, daño similar a un tumor amarillo;
4 necrosis, cicatrices;
5 eritrodermia.
Una erupción puede existir sola o en combinación al mismo tiempo. Las pápulas miliares en el frontal y el tronco son los cambios cutáneos más comunes en la etapa inicial. A medida que la enfermedad progresa, se extiende gradualmente a las extremidades y se convierte en esputo. El eritema similar al sarampión, la roncha o la erupción cutánea similar a la dermatitis atópica, acompañada de picazón intensa, el comienzo de las pápulas miliares también se puede convertir rápidamente en enrojecimiento, engrosamiento y descamación del cuerpo, a menudo acompañado de picazón. Una erupción dermatológica, a veces acompañada de una apariencia cubierta de musgo en las extremidades, que deja una fina pigmentación reticular después de que la lesión ha disminuido, y la lesión también puede aparecer inicialmente como un eritema claro disperso por todo el cuerpo, cuyo tamaño es Los huevos o las palmas no son iguales, los bordes son de color rojo brillante, el centro es de color más claro y la piel es ligeramente más alta.El eritema se mezcla con pigmentación marrón claro, a menudo se fusionan entre sí para formar placa o cambios parecidos a los de un tumor amarillo. Necrosis, cicatrización después de la disipación, pueden ocurrir diferentes tipos de lesiones cutáneas en diferentes partes del cuerpo, como eritema en el tronco, daño eritematoso exudativo eritematoso y extremidades en el miliar Rash o erupción dermatitis atópica-como, en definitiva, la enfermedad tiene una diversidad de cambios en la piel, pero la constante característica se difunde, a menudo acompañada de prurito.
4. Síntomas cardiopulmonares Durante el inicio de la enfermedad, la mayoría de los pacientes tienen síntomas respiratorios, que se manifiestan con diversos grados de tos, a veces como disnea similar al asma, tos con esputo espumoso o mucoso, y eosinófilos en frotis de esputo debido a El tejido pulmonar tiene infiltración de eosinófilos, puede causar síntomas de neumonía transitoria, debido al uso a largo plazo del tratamiento con glucocorticoides puede reducir la resistencia del cuerpo, es fácil la infección bacteriana secundaria y finalmente conducir a la neumonía bronquial, empeorando la enfermedad y convirtiéndose en la enfermedad La causa de la muerte.
Más de la mitad de los pacientes tiene el corazón agrandado, pero la insuficiencia cardíaca congestiva asintomática temprana puede ocurrir más tarde, casi todos los casos tienen taquicardia sinusal, frecuencia cardíaca y separación de la temperatura corporal.
5. Los síntomas digestivos pueden mostrar dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea o estreñimiento ocasionales, o alternarse entre los dos, que pueden ser causados por infiltración gastrointestinal de eosinófilos, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen hígado, esplenomegalia. .
6. Algunos casos de síntomas neurológicos pueden tener síntomas neurológicos, como alteración de la marcha, alteración de la conciencia, discapacidad visual, paladar blando de las extremidades, caída de los párpados, hipertensión intracraneal y reflejo patológico.
7. Aproximadamente 1/3 de otros pacientes tienen ganglios linfáticos inflamados, que pueden ser ganglios linfáticos sistémicos inflamados o linfadenopatía local, especialmente en el cuello y los ganglios linfáticos axilares.
Examinar
Detección de enfermedad diseminada del colágeno eosinofílico
1. La rutina sanguínea y el número total de leucocitos pueden aumentarse, y los recuentos de clasificación solo tienen eosinófilos elevados, en su mayoría maduros, y hay más VSG en el período activo.
2. La rutina de orina puede tener proteinuria leve, hematuria microscópica u orina tubular, y los cambios en la orina son generalmente leves.
3. El examen bioquímico puede tener anormalidades leves en la función hepática, y la electroforesis de proteínas puede mostrar un aumento en la gammaglobulina.
4. Examen inmunológico Todos los casos tienen IgE, IgG aumentada, 2/3 de los pacientes con factor reumatoide positivo, aproximadamente 1/5 de los pacientes con anticuerpos antinucleares positivos, número de formación de roseta E y PHA y otros marcadores de prueba de inmunidad celular Qué tan bajo es, y el complemento se reduce.
5. El examen de rayos X de la radiografía de tórax tiene diferentes grados de infiltración inflamatoria, a veces agrandamiento visible del corazón, los casos individuales pueden tener deformidades en las manos, estrechamiento de la cavidad articular, destrucción ósea, ocasionalmente dislocación o subluxación articular visible.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la enfermedad del colágeno eosinófilo diseminado
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de lesiones cutáneas, se pueden diagnosticar manifestaciones clínicas, características patológicas y eosinofilia en sangre periférica, combinadas con características de afectación multisistémica.
Diagnóstico diferencial
1. La poliarteritis nodular es causada principalmente por daño visceral, especialmente síntomas del corazón, riñón y sistema nervioso. Las lesiones son principalmente manchas moradas o nódulos distribuidos a lo largo de las arterias, y no hay pápulas miliares pruriginosas difusas o Placa, cambios patológicos en la necrosis fibrosa, arteritis, principalmente sin epidermis, cambios dérmicos en la fibra de colágeno, factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos, estas anormalidades patológicas y de laboratorio son diferentes de los eosinófilos diseminados Enfermedad de colágeno celular.
2. El granuloma alérgico es un órgano multisistémico que implica vasculitis granulomatosa, principalmente infiltración pulmonar, que se manifiesta como asma paroxística, eosinofilia en sangre periférica, lesiones cutáneas principalmente en la piel o nudo subcutáneo. Sección, mancha púrpura, cambios patológicos en la vasculitis necrótica similar a la fibrina, que afecta principalmente a las arterias de la capa muscular, acompañada de cambios granulomatosos, sin cambios en las fibras de colágeno de la piel, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares son negativos.
3. El granuloma de Wegener es un tipo de vasculitis granulomatosa necrotizante, que afecta principalmente al tracto respiratorio, los riñones y los ojos, a menudo con destrucción ósea del tracto respiratorio superior, sin pápulas miliares pruriginosas, placas, sin cambios en la fibra de colágeno de la piel. El anticuerpo antinuclear fue negativo y el nivel de IgE fue normal.
