Dermatomiositis y Polimiositis
Introducción
Introducción a la dermatomiositis y polimiositis. La dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) se consideran actualmente en la categoría de enfermedades autoinmunes. La DM se manifiesta como inflamación difusa de la piel y los músculos, eritema en la piel, edema, debilidad muscular, dolor e hinchazón, pueden estar asociados con dolor en las articulaciones y daño en múltiples órganos, como los pulmones y el miocardio; PM no tiene daño en la piel. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.014% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: miocardiopatía esclerodermia
Patógeno
La dermatomiositis y la causa de la polimiositis.
(1) Causas de la enfermedad
La etiología y la patogénesis de DM y PM no se conocen y pueden estar relacionadas con los siguientes factores:
Infección (37%):
Se han encontrado una variedad de infecciones (bacterias, virus, protozoos, etc. están relacionadas con esta enfermedad, más definitivamente JDM, a menudo hay infección del tracto respiratorio superior antes del inicio de la enfermedad, el valor de anti-estreptococo "O" es elevado, se considera alérgico a la infección bacteriana Relacionado, en el núcleo de los miocitos, las células endoteliales vasculares, las células de tejido perivascular y el citoplasma de fibroblastos y el núcleo encontraron una variedad de partículas similares a virus, en algunos pacientes el suero también puede detectar un aumento de los anticuerpos virales, especialmente para-mucus El virus, pero la transferencia de los músculos y el plasma de estos pacientes infectados a los animales no causó inflamación en el animal; Jo-1 (histidil-tRNA sintetasa) es exclusivo de PM, y el antígeno Jo-1 está en la secuencia de la proteína. Algunos antígenos virales son similares en apariencia, y si hay un efecto de "simulación molecular" queda por estudiar más a fondo.
Tumor (21%):
La enfermedad se asocia con una mayor incidencia de tumores malignos, especialmente DM, y algunos informaron hasta un 43%. La resección de las lesiones tumorales puede aliviar la enfermedad. La solución tumoral del paciente es positiva para la prueba intradérmica, y la prueba de transferencia pasiva también es Positivo, el anticuerpo se encuentra en el suero del paciente. El tejido tumoral y las fibras musculares normales, la vaina del tendón, los vasos sanguíneos y el tejido conectivo del cuerpo humano tienen antigenicidad cruzada. Estos tejidos normales también pueden reaccionar con los anticuerpos antitumorales como antígenos, lo que resulta en lesiones de estos tejidos. Sin embargo, también existe una opinión contraria de que la incidencia de tumores malignos en pacientes con DM / PM no es significativamente mayor que en la población normal.
Inmunización (17%):
Aunque los órganos enfermos de DM y PM son principalmente músculos, no se sabe hasta ahora que sea un autoantígeno específico de músculo. Lo siguiente solo puede mostrar que hay un cambio inmunológico en DM / PM.
Por ejemplo, en experimentos con animales, se puede producir miositis alérgica experimental (EAM) inmunizando animales con antígenos y adyuvantes del músculo esquelético.Los linfocitos de este animal producen efectos citotóxicos en las células del músculo esquelético tanto in vivo como in vitro. Después de que los linfocitos de sangre periférica del paciente fueron expuestos al antígeno del músculo esquelético, la tasa de transformación de linfocitos aumentó significativamente, y el grado de elevación también se correlacionó positivamente con el grado de actividad de la enfermedad, y disminuyó después del tratamiento con corticosteroides. MHC en la superficie de las fibras musculares. Aumento de la expresión de las moléculas de clase I, que muestra que los músculos se convierten en órganos diana de las células T citotóxicas (Tc), en función de la reorganización del gen del receptor de las células T, Tc de CD8 con función de autolesión y sin función inhibitoria en la MP pero no en la DM El crecimiento clonal selectivo, en la DM, el factor de crecimiento del transporte se sobreexpresa en el tejido conectivo de la fascia, y se regula negativamente después del tratamiento y la degeneración e inflamación de las fibras musculares disminuyeron; las fibras musculares degeneradas también expresan algunas moléculas antiapoptóticas, Como Bcl-2, resistencia a la muerte celular mediada por apoptosis, así como miositis inducida por citoquinas, como PM después del uso a largo plazo de -interferón Los títulos elevados de anticuerpos anti-dsDNA, en particular los datos anteriores muestran que las anormalidades inmunes celulares de PM en DM y PM.
También hay anormalidades en la inmunidad humoral, que pueden detectarse como una variedad de autoanticuerpos (ver "Examen experimental"). Hay más tipos de autoanticuerpos en pacientes con otras enfermedades del tejido conectivo (CTD). Actualmente solo se observa en DM es específico. El autoantígeno sexual es Mi2, que es un componente de la histona desacetilasa y el complejo activo modificado con cromatina nuclear presente en el núcleo. Se informa que la cromatina de -Mi2 en la metástasis tumoral es pesada. Desempeña un papel en el pelotón; no está claro si la DM está asociada con tumores.
Usando inmunoquímica tisular, se descubrió que las células CD8 en el tejido muscular de PM se infiltraron alrededor de las fibras musculares, y Tc: Ts (células T inhibidoras) fue 4: 1; mientras que las células inflamatorias en las lesiones de DM se infiltraron alrededor de los vasos sanguíneos, y la cantidad de células B Es mucho más grande que las células T, y las células CD4 son dominantes en las células T; IgG, IgM y depósito de complemento, especialmente JDM, en la pared capilar de los músculos enfermos, lo que muestra la diferencia en la patogénesis inmune entre DM y PM, es decir, DM El mecanismo inmune humoral puede predominar, y el mecanismo inmune celular puede predominar en PM.
Genético (15%):
Aunque hay un informe de DM / PM familiar, es más no familiar. En la miositis japonesa, HLA-B7 aumenta, y los PM HLA-A24 y HLA-B52 son significativamente más bajos que la DM. CW3 fue significativamente más alto que DM; el alelo HLA-DRB1 * 08 fue significativamente elevado en todos los pacientes con miositis, especialmente PM y DM, mientras que HLA-DQA1 * 0501 y HLA-1DQB1 * 0301 fueron significativamente más bajos en caucásicos. HLA-B8 es más común en PM y JDM adultos; HLA-DR3 está fuertemente correlacionado con el anticuerpo anti-Jo-1 y la neumonía intersticial. HLA-DQA1 * 0501 también se informa como un gen de riesgo para JDM, gen nulo C4 y JDM está altamente correlacionado, y hay nuevos informes en genética, pero no ha habido resultados satisfactorios.
Metabolismo (9%):
El metabolismo anormal del colágeno está relacionado con la aparición de DM / PM. Si el propéptido carboxiterminal del procolágeno tipo I (PICP) aumenta significativamente en el suero de DM, el nivel de PICP se correlaciona positivamente con el nivel de creatina (CK). Sin embargo, el propéptido amino terminal del procolágeno tipo I (PINP) no mostró cambios; el nivel de metaloproteinasas-1 (TIMP-1) también aumentó significativamente; los niveles de PICP y TIMP en suero fueron Los cambios pueden ayudar a evaluar la actividad y la gravedad de las condiciones de DM.
Los cambios en la función bioquímica mitocondrial en las células del músculo esquelético también pueden estar asociados con el desarrollo de DM / PM. Por ejemplo, se observaron fibras citocromo c oxidasa negativas del músculo esquelético y ácido succínico en un estudio emparejado de edad normal y género de la misma edad y sexo. El contenido de fibra reactiva con hidrogenasa aumentó significativamente en DM; mientras que la tasa de oxidación de diferentes sustratos enzimáticos y la actividad de la cadena de transporte de electrones y ATPasa no fueron diferentes entre la DM y las personas normales, y un pequeño número de pacientes tenía un alto título en suero. Anticuerpos anti-mitocondriales, se encontró daño mitocondrial en el tejido muscular de la biopsia.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara y puede estar relacionada con los siguientes factores:
1. Se cree que la infección está relacionada con reacciones alérgicas después de una infección bacteriana: en el núcleo de las células musculares, se encuentran células endoteliales vasculares, células de tejido perivascular y fibroblastos en el citoplasma y el núcleo de varias partículas similares a virus. Se detectaron anticuerpos virales aumentados, especialmente paramixovirus.
2. La incidencia de tumores asociados con tumores malignos es alta, según lo informado hasta en un 43%. La resección de las lesiones tumorales puede aliviar la enfermedad. La solución tumoral del paciente es positiva para la prueba intradérmica, y la prueba de transferencia pasiva también es positiva.
3. Inmunización En los pacientes, se encontró que los linfocitos de sangre periférica estaban expuestos al antígeno del músculo esquelético, y la tasa de transformación de los linfocitos aumentó significativamente. El grado de elevación también se correlacionó positivamente con el grado de actividad de la enfermedad y disminuyó después del tratamiento con corticosteroides.
4. La genética informó que HLA-DQA1 * 0501 es un gen peligroso para JDM, el gen nulo C4 está altamente correlacionado con JDM.
5. Las anomalías metabólicas del metabolismo del colágeno están relacionadas con la aparición de DM / PM.
Prevención
Dermatomiositis y prevención de polimiositis.
1. Elimine los posibles incentivos, como el frío, el calor húmedo y otros factores adversos en el cuerpo humano.
2. Fortalecer el ejercicio físico, la vida regular, prestar atención al trabajo y descansar.
3. Fortalecer la nutrición y prevenir la infección.
4. Ajuste sus emociones y mantenga su estado de ánimo feliz.
Complicación
Dermatomiositis y complicaciones de la polimiositis. Complicaciones esclerodermia miocardiopatía
La mayor parte de la dermatomiositis miopatía (ADM) está asociada con tumores malignos. Los pulmones y otros órganos están gravemente dañados. La posibilidad de tumores asociados con otros pacientes con CTD es pequeña. Algunos pacientes tienen miositis típica clínicamente. Sin embargo, la biopsia muscular no logró encontrar los cambios patológicos típicos e incluso la CK no aumentó. Dichos pacientes pueden tener tumores más grandes. La incidencia de tumores malignos en pacientes con miositis es baja y las lesiones miocárdicas en pacientes con esclerodermia. La incidencia es alta.
Síntoma
Dermatomiositis y síntomas de miotitis múltiple síntomas comunes disnea estreñimiento cabello células inflamatorias infiltración falla respiratoria prolapso de la válvula mitral mialgia piel heterocromía edema del párpado superior doble ... artritis reumatoide
La piel y el músculo son los síntomas principales de los dos grupos. La piel a menudo precede a los músculos durante varias semanas o varios años. También puede tener miositis o músculo y piel al mismo tiempo. Los síntomas de la piel y los músculos a menudo no son paralelos, pero uno es muy pesado y el otro es Más claro, el primer síntoma del caso individual puede no ser la piel o los músculos, sino el corazón, los pulmones o la pleura, que se manifiesta como taponamiento pericárdico, fibrosis pulmonar o pleuresía.
1. Síntomas cutáneos Las lesiones cutáneas típicas son manchas edematosas de color rojo púrpura en los párpados superiores, que se extienden hacia el periorbital, expandiéndose gradualmente hacia la cara, el cuello y las áreas en forma de V en la parte superior del pecho, extremidades, codo y rodillas, especialmente las articulaciones metacarpofalángicas y las articulaciones de los dedos. Las pápulas de color rojo púrpura aparecen en el lado extensor, con telangiectasia, hipopigmentación, escamas pequeñas suprayacentes, llamadas signo de Gottron (Gordon) o pápulas de Grottron, las manchas edematosas de color rojo violáceo en el párpado superior y el signo de Gottron son bases importantes para el diagnóstico de DM. Especialmente el primero, el primero, es muy significativo para el diagnóstico temprano, la mayoría de los pacientes no tienen dolor, picazón y otras lesiones cutáneas.
Otros tipos de daño cutáneo de DM incluyen heterocromía, eritrodermia, vasculitis cutánea, urticaria, calcárea, etc., y aumenta la posibilidad de heterocromía cutánea con tumores malignos; vasculitis cutánea, calcificación de la piel. Ocurre principalmente en JDM. Los pacientes con vasculitis cutánea son propensos a la vasculitis sistémica al mismo tiempo. A menudo tienen síntomas graves. El pronóstico es malo cuando el tratamiento no es adecuado. Las personas con calcificación de la piel a menudo tienen un daño importante en los órganos y un buen pronóstico, pero también tienen una pared abdominal extensa. El depósito de calcio causado por el abdomen agudo y la hemorragia intraabdominal, rara vez se produce en el tipo de lesiones con deposición de mucina en la piel de la placa y ampollas o daños ampollosos, es probable que se produzca depósito de mucina en mujeres de mediana edad y ancianas Primeros síntomas; las vesículas o ampollas tienen mal pronóstico.
2. Los síntomas musculares involucran al músculo estriado, pero la participación del músculo esquelético es mucho más común que la del miocardio: el músculo liso rara vez se ve afectado y los músculos proximales de las extremidades son más vulnerables, como el músculo deltoides y el cuádriceps, y la enfermedad simétrica múltiple, los músculos enfermos son débiles. Y el dolor y otros síntomas, y la correspondiente discinesia, las extremidades superiores son difíciles de levantar, las extremidades inferiores no se pueden levantar y la sentadilla no se puede levantar; las más pesadas son difíciles de levantar, no se pueden voltear, mostrando los músculos del cuello y el tronco involucrados; grave Las extremidades no pueden moverse en la cama o solo pueden moverse unos pocos centímetros, o incluso ver una ligera contracción muscular. Cuando los músculos del esófago y la garganta están involucrados, hay dificultad para tragar, toser, cambiar la pronunciación, etc., y la afectación de los músculos respiratorios puede causar dificultad para respirar. Dificultad para respirar, afectación de los músculos oculares y diplopía, un pequeño número de pacientes no puede tener dolor muscular y solo se manifiesta como debilidad muscular.
3. Otros síntomas del sistema
(1) Sistema digestivo: los síntomas gastrointestinales son más comunes en el daño sistémico, que se manifiesta como distensión abdominal, pérdida de apetito, digestión y malabsorción, estreñimiento o diarrea, casi un tercio de los pacientes tienen dificultad para tragar, principalmente dificultad para tragar alimentos sólidos; Harina de bario esofágico en posición supina, 2/3 pacientes pueden encontrarse anormales, como dilatación esofágica, peristaltismo deficiente, agente de contraste a través de la retención lenta y piriforme del esputo, la DMJ también puede causar necrosis intestinal debido a vasculitis, estómago Las úlceras intestinales y la hemorragia, las anomalías de la función hepática son más comunes en las actividades de la enfermedad, los pacientes individuales pueden tener esclerosis de la vesícula biliar, hepatitis colestásica, en este momento pueden detectar anticuerpos antimitocondriales.
(2) Sistema respiratorio: las lesiones pulmonares comunes son: neumonía intersticial (EPI), incidencia> 40%; alveolitis (> 30%) y neumonía bronquial causada por trastornos ventilatorios (aproximadamente 20%), en su mayoría lentas Desarrollo, puede haber diversos grados de disnea, infección fácil a secundaria, según estadísticas extranjeras, los tres tipos anteriores de lesiones pulmonares en la tasa de incidencia de DM / PM del 40%, la mortalidad fue del 27%; y se consideraron niveles altos de aspartato aminotransferasa sérica (AST) y la ferritina, la microangiopatía característica y positiva para anticuerpos anti-Jo-1 son útiles para determinar las lesiones pulmonares y estimar el pronóstico. El examen precoz no invasivo de las lesiones pulmonares se puede realizar mediante TC de alta resolución (TCAR) Y las pruebas de función pulmonar, más pacientes con fibrosis pulmonar asintomática que las películas de rayos X, las más sensibles a la función de difusión de monóxido de carbono (DLCO) en las pruebas de función pulmonar, pueden detectar pacientes tempranos sin cambios en las imágenes, especialmente Alveolitis, TCAR no se puede detectar.
Unos pocos pacientes con lesiones intersticiales pulmonares aparecen en forma aguda, pueden presentarse en cualquier etapa, manifestada como fiebre aguda, dificultad para respirar, cianosis, tos seca, pero los síntomas de debilidad muscular no pueden ser obvios, la insuficiencia respiratoria ocurre rápidamente, el pronóstico es pobre, el suero de estos pacientes La creatina media (CK) a menudo está en un nivel normal, mientras que la AST está significativamente elevada, la relación CK a AST está disminuida; la leucopenia de sangre periférica, el recuento absoluto de linfocitos es bajo; los linfocitos en el líquido de lavado bronquial aumentan significativamente; los pacientes con afectación muscular de la garganta También puede ocurrir neumonía por aspiración; a veces puede ocurrir pleuresía; también puede ocurrir neumotórax individual, gas mediastínico e incluso enfisema subcutáneo extenso.
(3) Corazón: la enfermedad cardíaca es mayor, alrededor del 50% puede encontrarse anormal, pero la mayoría de ellos son leves, solo el ECG muestra cambios ST-T, otras arritmias y diferentes grados de bloqueo de la conducción, prolapso de la válvula mitral Más común, muy pocos pacientes con insuficiencia cardíaca debido a enfermedad miocárdica, arritmia severa, esta vez el pronóstico es malo, tales pacientes con esclerodermia sistémica, la mayoría de los pacientes son sensibles al tratamiento con corticosteroides, las anomalías en el ECG pueden ser Los síntomas musculares / cutáneos mejoraron y se recuperaron.
(4) Riñón: las lesiones renales son leves y poco frecuentes (a excepción de otras CTD) y pueden tener una pequeña cantidad de proteinuria, orina tubular y hematuria.
4. Tipos especiales
(1) JDM: PM de niños es raro, principalmente JDM. El rango de edad de JDM es de 4 a 15 años. Según las estadísticas de Pachman LMZ de 79 casos de JDM en 1998, los síntomas de los pacientes son: eritema cutáneo 100%. Debilidad muscular distal 100%, dolor muscular 73%, fiebre 65%, disfagia 35%, ronquera 34%, dolor abdominal 29%, dolor en las articulaciones 28%, depósito de calcio en la piel 18%, melena 10%; examen de laboratorio 10% de enzima muscular normal, 8% de electromiografía normal, 10% de biopsia muscular normal; desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico en un promedio de 2 meses, a diferencia de la DM / PM en adultos, la DMJ está más relacionada con la infección, las manifestaciones clínicas son más urgentes Vasculitis severa y calcificación fácil de calcio, incluyendo disfagia aguda, disfagia severa, fiebre alta con leucocitosis, úlceras gastrointestinales, vasculitis severa no son sensibles a la terapia con corticosteroides, necesitan agregar drogas citotóxicas, El pronóstico es malo, y la enfermedad crónica, la inflamación vascular y el daño a otros órganos no son leves, y las personas con piel calcificada son sensibles al tratamiento con corticosteroides, y el pronóstico es bueno.
(2) Síndrome de superposición (OLS): DM o PM pueden superponerse con otros CTD, a menudo con esclerodermia sistémica (tipo común de extremidad), lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y síndrome de Sjogren , poliarteritis, etc., especialmente se superponen con la esclerodermia, por lo que el fenómeno de Raynaud (RP) a menudo aparece antes de los síntomas musculares, OLS es dos enfermedades en el mismo paciente, por lo que el diagnóstico de OLS debe estar estrictamente de acuerdo con sus respectivos criterios de diagnóstico, Tal como la esclerodermia puede tener debilidad muscular, la biopsia muscular puede verse atrofia muscular y fibrosis, pero no hay infiltración celular inflamatoria, las enzimas musculares en suero son normales; los síntomas musculares del LES pueden ser bastante obvios, y la biopsia muscular y la miositis son similares, pero las dos El tipo de autoanticuerpos es diferente: la incidencia de tumores malignos en pacientes con miositis es baja y la incidencia de lesiones miocárdicas es alta en pacientes con esclerodermia.
(3) Con tumor: los tumores combinados DM / PM en adultos tienen una alta incidencia, especialmente DM, más de 1 veces más que PM, especialmente en pacientes> 50 años, los tumores pueden ocurrir simultáneamente con DM, pero es más común la apariencia de la piel Síntomas musculares, solo unos meses o incluso años después del descubrimiento de tumores malignos, por lo que el tratamiento no es bueno y la DM de mediana edad debe examinarse sistemáticamente para descartar el tumor, por el contrario, los pulmones y otros órganos están gravemente dañados, combinados con otros CTD La posibilidad de afectación tumoral es pequeña, un pequeño número de pacientes tiene miositis típica en la clínica, pero la biopsia muscular no encuentra los cambios patológicos típicos e incluso la CK no aumenta. Dichos pacientes pueden tener tumores más grandes y qué tumores El más fácil de acompañar DM / PM, diferentes países, regiones y diferentes grupos étnicos.
Examinar
Examen de dermatomiositis y polimiositis.
1. Las enzimas musculares séricas creatina quinasa (CK), aspartato aminotransferasa (AST), lactato deshidrogenasa (LDH), alanina aminotransferasa (ALT) y aldolasa (ALD) se elevan durante la actividad de miositis, de las cuales CK Tiene la sensibilidad más alta, puede elevarse al comienzo de la enfermedad, la enfermedad comienza a estabilizarse, los síntomas clínicos no han mejorado y tiene una especificidad relativa, por lo tanto, es de gran importancia para el diagnóstico, guía del tratamiento y estimación del pronóstico, ya que más del 95% de la CK proviene de Músculo esquelético, CK-MM es el componente más importante de CK, por lo que no es necesario agregar isozima en el diagnóstico de DM / PM; la isoenzima CK-MB también se puede aumentar, pero CK-MB / CK total> 80ng / U Se debe sospechar que hay afectación miocárdica; se sospecha CK-BB cuando está involucrado el músculo liso, y el grado de aumento de varias enzimas a veces es consistente con el grado de lesiones musculares. El valor de medición de la enzima disminuye después de que se controla la enfermedad. Debido a que la DM / PM puede estar asociada con daño hepático, Después del tratamiento, si la CK disminuye y otras enzimas no son obvias, debe analizarse. No se considera que el tratamiento sea ineficaz. La recuperación de LDH es la más lenta en todas las enzimas musculares, pero los síntomas clínicos obviamente mejoran y otros indicadores de laboratorio son aún más altos de lo normal. Valor normal.
2. Creatina creatinina, creatinina en condiciones normales 24 horas de contenido de creatina en orina inferior a 200 mg [4 mg / (kg · d)], cuando la enfermedad muscular, las células musculares no pueden tomar creatina de la sangre y convertirla en creatinina, Por lo tanto, la cantidad de creatina en la orina aumenta y la creatinina se reduce. Durante el período de desarrollo, la creatina fisiológica puede ocurrir en la menstruación y en algunas personas de edad avanzada, pero rara vez excede los 4 mg / (kg · d), y la creatinina no disminuye (creatina / orina Creatina + creatinina 0.1, que es útil para el diagnóstico), pueden ocurrir anormalidades de creatinina y creatinina antes de las enzimas musculares, por lo que es significativo diagnosticar y tratar la enfermedad en algunos casos de miositis crónica y músculo focal. Este cambio puede no ser aparente en pacientes con inflamación.
3. Autoanticuerpos Los autoanticuerpos DM / PM se clasifican en tres categorías: entre ellos, los autoanticuerpos relacionados con el diagnóstico de DM / PM tienen una alta especificidad pero poca sensibilidad y una baja tasa de detección.
(1) Autoanticuerpos relacionados con el diagnóstico de DM / PM:
1 anticuerpo anti-Jo-1: el anticuerpo también se llama anticuerpo PL-1, el antígeno es histidil tRNA sintetasa, existe en el citoplasma, es también uno de los componentes extraíbles del antígeno nuclear (ENA), peso molecular 55kD, Los anticuerpos tienen un alto grado de especificidad de miositis, más común en PM, el individuo informó una tasa positiva de hasta 45%, aproximadamente 5% en DM, la tasa de detección real no es tan alta, JDM y los pacientes con tumores generalmente no tienen este anticuerpo, no muscular No se ha encontrado que los pacientes inflamatorios sean positivos para los anticuerpos anti-Jo-1, por lo que el anticuerpo se puede llamar un "anticuerpo marcado" de PM. Los pacientes con anticuerpos positivos a menudo se asocian con enfermedad pulmonar intersticial, y algunos pacientes tienen lesiones pulmonares que son mucho más importantes que el músculo; Jo -1 anticuerpos pueden ocurrir antes de la neumonía intersticial (ver "síndrome Jo-1").
2 anticuerpo anti-Mi2: el antígeno Mi2 es un complejo de proteína nuclear presente en el núcleo del núcleo. Se puede extraer del timo de la pantorrilla. La proteína tiene un peso molecular de 218 kD y está codificada por el 12º cromosoma. Su estructura pertenece a la familia de las helicasas y el anticuerpo anti-Mi2 es el más alto. Se informó que la tasa positiva era del 15% al 35% de los pacientes con DM y del 5% al 9% de los pacientes con PM. Los pacientes con anticuerpos anti-Mi2 positivos respondieron bien al tratamiento con buen pronóstico y los anticuerpos contra DM-JDM derivados de tumores y DM-JDM.
3 anticuerpos anti-PL7, PL12: PL7 es treonil tRNA sintetasa, PL12 es alanil tRNA sintetasa, ambos antígenos están presentes en el citoplasma, que juegan un papel en el ensamblaje de tionina o alanina en tRNA, respectivamente. El peso molecular de PL7 es de 80 kD, el peso molecular de PL12 es de 100 kD, y el anticuerpo anti-PL7, PL12 está asociado con neumonía intersticial y PM. La tasa positiva es solo del 5%. Tiene una alta especificidad para el diagnóstico de neumonía intersticial y PM, y su sensibilidad es muy alta. Pobre
(2) Autoanticuerpos relacionados con el diagnóstico del síndrome de superposición de DM / PM:
1 anticuerpo anti-PM-Scl: el anticuerpo también se llama anticuerpo anti-PM-1. El antígeno PM-Scl se encuentra en la parte granular del nucleolo y consta de al menos 10 polipéptidos con un peso molecular de 20-100 kD, de los cuales 75kD y 100kD son los más activos. El polipéptido, el polipéptido de 100 kD también tiene homología con la secuencia de aminoácidos de la proteína quinasa de serina y treonina, el anticuerpo anti-PM-Scl aparece en la mayoría de los casos de síndrome de superposición de PM y esclerodermia, y la tasa positiva informada es de hasta 24%; También puede ocurrir solo en PM o esclerodermia sistémica, con tasas positivas de 8% y 2% a 5%, respectivamente. Los pacientes con esclerodermia positiva para anticuerpos PM-Scl tienen una mayor probabilidad de calcificación de la piel y artritis que PM- Los pacientes con anticuerpos negativos para Scl son mucho más grandes, con un buen pronóstico, casi sin daño visceral y una tasa de supervivencia a 10 años del 100%.
2 Anticuerpo anti-Ku: este anticuerpo también se denomina anticuerpo anti-p70 / p80. El antígeno Ku es una proteína que se une a la parte terminal de la cadena de ADN. Se encuentra en el núcleo y el nucleolo de las células interfásicas y está compuesto por dos proteínas, 66kD y 86kD. Estas dos proteínas constituyen un heterodímero que se une al ADN y puede desempeñar un papel en la transcripción, la replicación del ADN y la proliferación celular. Según los estudiosos japoneses, los anticuerpos anti-Ku se encuentran en la MP japonesa y la OLS esclerodermia sistémica. La tasa positiva es del 26%, y la especificidad es del 99%. Por lo tanto, el "anticuerpo marcado con MCO antisistema Ku", los pacientes con MCO con anticuerpos positivos tienen un buen pronóstico, pero otros grupos étnicos no lo son. Según los estudiosos estadounidenses, los anticuerpos anti-Ku aparecen como máximo en el LES. Entre ellos, la tasa positiva fue del 19%; la esclerodermia sistémica fue del 14%; y el OLS fue negativo; si el anticuerpo fue positivo o no no estaba relacionado con los síntomas clínicos de SIE o esclerodermia, aproximadamente el 89% del anticuerpo anti-Ku y HLA-DQw1, En relación con esto, el anticuerpo apareció principalmente junto con el anticuerpo anti-Sm, el anticuerpo anti-ku también apareció en el 23% de los pacientes con hipertensión pulmonar primaria, la hipertensión pulmonar primaria con anticuerpos anti-Ku positivos es propensa a Raynaud, anticuerpos anti-nucleares positivos y pulmón Vasculitis
3 anticuerpos anti-SS-A (Ro) y SS-R (La) (consulte "Síndrome de Sjogren"): aproximadamente el 8% de los pacientes con DM / PM pueden tener anticuerpos anti-SS-A o SS-B, en su mayoría superpuestos SS o SLE.
(3) Autoanticuerpos no relacionados con el diagnóstico de DM / PM:
1 anticuerpo anti-componente muscular: el anticuerpo anti-componente muscular que incluye anti-mioglobina, miosina, troponina, tropomiosina y otros anticuerpos, varios anticuerpos anti-componente muscular aparecen en el suero DM / PM es más probable, como El anticuerpo anti-mioglobina tiene una tasa positiva del 71% en PM y una tasa positiva de anticuerpos anti-miosina del 90%, pero muchas otras enfermedades también tienen dichos anticuerpos y carecen de especificidad.
2 tipos de factor reumatoide (RF): la RF también puede ser positiva, pero el título no es alto, las personas con RF positiva son propensas a la rigidez matutina.
3 anticuerpos antinucleares: los anticuerpos antinucleares inmunofluorescentes (IFANA) y los anticuerpos anti-RNP (ver sección "Luo lupus") pueden detectarse en un pequeño número (alrededor del 15%) de pacientes con DM / PM.
4. Más del 70% de los pacientes con EMG tienen EMG anormal, que es miogénico. Debido a los diferentes grados de afectación muscular en cada grupo, generalmente es necesario detectar más de 3 músculos en las extremidades inferiores. Cuando la EMG de las extremidades es normal. Se puede examinar el músculo paravertebral. El EMG solo se puede utilizar como diagnóstico auxiliar, especialmente para ayudar a distinguir la debilidad muscular neurogénica. Por ejemplo, la mioelectricidad de la neuromiositis se prolonga por el tiempo de conducción nerviosa sensorial y motora.
5. Estudios de imágenes Muchos académicos extranjeros han intentado diagnosticar lesiones musculares mediante resonancia magnética (MRI), imágenes de ultrasonido y métodos isotópicos. La MRI definitivamente ayuda al posicionamiento de la biopsia muscular y el efecto terapéutico desde la dirección longitudinal.
6. Otros han aumentado la velocidad de sedimentación globular durante las actividades de la enfermedad. Pueden usarse como indicadores para juzgar si la enfermedad está activa y observar el efecto curativo. La sangre periférica puede tener anemia leve y elevación de los glóbulos blancos, especialmente leucocitos JDM, que son principalmente neutrófilos.
Histopatología: los cambios patológicos de los músculos son importantes para el diagnóstico. La biopsia debe seleccionar músculos con síntomas obvios. En general, los músculos proximales son deltoides o cuádriceps, e infiltración inflamatoria perivascular e intersticial, principalmente linfocitos. Los macrófagos y las células plasmáticas, la hinchazón de las fibras musculares, las rayas transversales desaparecen, el citoplasma es transparente, diversos grados de degeneración, roturas severas de las fibras musculares, fagocitosis, la estructura tardía de las fibras musculares desaparece, reemplazada por tejido conectivo, algunos casos tienen cambios obvios de vasculitis La pared vascular es edematosa y necrótica, la íntima está engrosada, la luz es estrecha o incluso embolizada.
Los cambios histológicos de la piel no son específicos en DM, y las manifestaciones clínicas son útiles para el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de dermatomiositis y polimiositis.
Criterios diagnósticos
1. El diagnóstico de PM se basa principalmente en debilidad y dolor muscular, enzimas musculares séricas elevadas, biopsia muscular y electromiografía, diagnóstico de DM más daño en la piel.
2. Criterios de diagnóstico para DM y PM
(1) Músculos de las extremidades: (hombros con músculos, músculos pélvicos, músculos de las extremidades proximales) y flexores anteriores del cuello son débiles y débiles, y hay disfagia de moda o debilidad muscular respiratoria.
(2) La biopsia muscular muestra que el músculo afectado tiene degeneración, regeneración, necrosis, fagocitosis e infiltración de células mononucleares.
(3) Enzimas musculares séricas, especialmente CK, AST, LDH, etc.
(4) EMG es daño miogénico.
(5) Erupción cutánea típica, que incluye la mancha púrpura del párpado superior y la mancha roja edematosa edematosa periorbitaria; signo de Gottron de la articulación metacarpofalángica y el lado dorsal; vasodilatación perivascular; extensión de la articulación del codo y la rodilla, parte superior del pecho "V" La erupción escamosa eritema y las lesiones de color de piel en el área de la palabra.
DM diagnosticada: tiene los primeros 3 a 4 criterios más el quinto.
PM confirmado: tiene los primeros 4 criterios pero no el quinto desempeño.
Probablemente DM: tiene 2 criterios y 5to.
Puede ser PM: hay 2 criterios pero no 5to.
Diagnóstico diferencial
1. Identificación de los síntomas cutáneos.
(1) CTD: principalmente debe diferenciarse del lupus eritematoso, la enfermedad mixta del tejido conectivo y el síndrome de Sjogren, la granulomatosis de Wegener (ver sección relacionada) y otros tipos de vasculitis cutánea.
(2) hiperplasia de células reticulares multicéntricas: también conocida como artritis cutánea similar a los lípidos, la hiperplasia de células reticulares multicéntricas se caracteriza por una buena apariencia en las manos (especialmente se refiere a las articulaciones dorsales) y la textura de la cara es dura Pápulas o nódulos amarillos o amarillentos (2 ~ 10 mm), las pápulas pueden fusionarse con cambios cubiertos de musgo, e incluso en la cara puede ser como pitiriasis roja; poliartritis de simetría de la deformidad articular, la enfermedad Las pruebas serológicas solo tuvieron colesterol levemente elevado e inversión de blanco / globulina.
Otros deben diferenciarse de la dermatitis seborreica y la dermatitis fotosensible.
2. Identificación de los síntomas musculares.
(1) CTD: como lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, esclerodermia sistémica, granulomatosis de Wegener, etc. (ver sección relacionada), los síntomas musculares son solo parte de su daño multisistémico.
(2) miositis por cuerpos de inclusión (IBM): IBM es común en hombres mayores, manifestado como debilidad muscular distal, desarrollo lento, asimetría muscular, anomalías neurológicas durante el examen físico; examen histológico Se pueden observar vacuolas intracelulares características fuera de la inflamación. Esta vacuola contiene eosinófilos en la sección de parafina, mientras que la sección congelada contiene partículas alcalinas. Los síntomas son difíciles de mejorar después del tratamiento, pero no afectan la vida.
(3) polimialgia reumática: la polimialgia reumática se caracteriza por dolor generalizado y hombro, cadera, tronco y extremidades proximales cerca de la rigidez matutina, sin debilidad muscular y anomalías de las enzimas musculares; más de 50 años, la edad promedio es de 70 años La proporción de mujeres a hombres es de 2: 1. Las pruebas de laboratorio para el aumento de la velocidad de sedimentación globular y la anemia moderada.
(4) Hipertiroidismo y miopatía diabética: el primero es más agudo, los síntomas sistémicos son más intensos y los síntomas musculares o cutáneos son similares a PM o DM; el último comienza lentamente, los síntomas musculares distales son evidentes y el examen endocrino Se puede distinguir
(5) Miopatía infecciosa: los parásitos, los virus y las infecciones bacterianas pueden causar síntomas similares a DM o PM. Después del tratamiento con agentes inmunosupresores como los corticosteroides, los síntomas deben mejorarse sin tener en cuenta la presencia o ausencia de miopatía infecciosa. Posiblemente, el toxoplasma (toxoplasma) y las infecciones por nematodos son las más comunes y más confusas.
También debe diferenciarse del síndrome de eosinofilia mialgia, síndrome de eosinofilia, miastenia gravis, distrofia muscular.
