lupus eritematoso sistémico escleritis
Introducción
Introducción al lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune caracterizada por una etiología no identificada, que involucra múltiples órganos sistémicos, y se caracteriza por anticuerpos anti-células, anticuerpos citoplasmáticos y de antígeno de membrana celular. La alta actividad inmunológica de esta enfermedad es causada por la activación inmune anormal y la pérdida de la auto-tolerancia. Los defectos genéticos en la regulación inmune son la base de muchos individuos. Los factores patógenos externos incluyen alimentos, hormonas sexuales y factores mentales. , rayos ultravioleta, medicamentos (pteridina, procainamida, penicilina, sulfamidas, preparaciones de oro, fenitoína, isoniazida, metildopa, etc.), microorganismos (bacterias, virus, parásitos), etc., genéticos La falta de complemento sexual y otros defectos pueden ser susceptibles a la actividad de la enfermedad. Conocimiento basico Índice de probabilidad: la proporción de escleritis en pacientes con LES es de aproximadamente 1% -5% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: queratitis uveítis anterior glaucoma vasculitis oclusión de la vena retiniana central
Patógeno
Causas de la escleritis sistémica por lupus eritematoso sistémico
(1) Causas de la enfermedad
La causa exacta no está clara y puede ser causada por una combinación de factores. La actividad inmunológica de esta enfermedad es causada por la activación inmune anormal y la pérdida de la auto-tolerancia. Los defectos genéticos en la regulación inmune son la base de muchos individuos. Los factores patógenos externos incluyen alimentos, hormonas sexuales, factores mentales, rayos ultravioleta, drogas ( benazina, procainamida, penicilina, sulfamidas, preparaciones de oro, fenitoína, isoniacida, metildopa, etc.) , microorganismos (bacterias, virus, parásitos), etc., deficiencia genética del complemento y otros defectos, pueden ser susceptibles a la actividad de la enfermedad.
(dos) patogénesis
El LES es una enfermedad mediada principalmente por anticuerpos. El suero del paciente tiene un anticuerpo antinuclear (ANA), que es un factor de lupus eritematoso, que reacciona con su correspondiente autoantígeno, el complejo ADN-histona en el núcleo, lo que resulta en quimiotaxis. Liberación de factor, atracción de glóbulos blancos, los glóbulos blancos se ven afectados por ANA, el núcleo se hincha, la estructura de la cromatina se pierde, la membrana nuclear se disuelve y se forman cuerpos libres. Los cuerpos pequeños contienen varios mediadores inflamatorios que causan daño, y los cuerpos pequeños están envueltos por neutrófilos. Los cuerpos de inclusión se forman en el citoplasma y el núcleo se aprieta hacia un lado. Es de color rojo púrpura en la tinción del frotis de sangre. Se llama células de lupus eritematoso, y el complejo de ANA y ADN puede causar daño capilar y piel en varias partes. , articulaciones, riñones y lesiones oculares.
Prevención
Prevención sistémica del lupus eritematoso
Controle activamente el lupus eritematoso sistémico para prevenir la aparición de complicaciones oculares en el cuerpo.
Complicación
Complicaciones de la escleritis eritematosa lupus sistémica Complicaciones queratitis anterior uveítis glaucoma vasculitis oclusión de la vena retiniana central
La inflamación escleral del LES puede extenderse a los tejidos adyacentes, causando queratitis, uveítis anterior y glaucoma secundario. Algunos pacientes también tienen exudación retiniana dura, vasculitis, oclusión de la vena retiniana central, estenosis arteriolar, arteriovenosa Compresión cruzada, manchas amarillas y cicatrices retinianas.
Síntoma
Lupus eritematoso sistémico síntomas de la escleritis síntomas comunes hinchazón de las articulaciones dolor esclera inflamación externa hemorragia retiniana proteína fatiga urinaria deformidad de las articulaciones queratitis queratoconjuntivitis músculo seco miastenia debilidad fiebre
1. La aparición de manifestaciones oculares del ojo es muy importante para el juicio del LES. Las lesiones oculares no solo pueden ser la primera manifestación del LES, sino también el juicio de la gravedad y el pronóstico de la enfermedad, y la invasión de otras enfermedades del tejido conectivo. A diferencia del LES, que afecta a casi cualquier parte del ojo, cualquier paciente con vasculitis o escleritis retiniana debe ser examinado cuidadosamente para detectar LES.
(1) Escleritis: se informa que la incidencia de escleritis en pacientes con LES es del 1%. La aparición de escleritis es un signo más exacto de actividad sistémica de LES. Cuando la condición de todo el cuerpo empeora, la escleritis se intensifica y es recurrente, y la escleritis aún es Puede ser la primera manifestación de LES, la escleritis LES a menudo se manifiesta como escleritis anterior difusa o nodular, especialmente en el caso de vasculitis sistémica, puede ocurrir escleritis anterior necrótica, aunque la escleritis posterior es rara, pero también LES Una de las manifestaciones clínicas del ojo, cualquier escleritis es parte del daño sistémico del LES, y como se controla la enfermedad sistémica del LES, la escleritis también se aliviará.
(2) Epidemia escleral: el LES se produce en el epitelio escleral, y 159 casos de epitelio escleral observados por Watson y Hayrhh no tienen LES, pero la inflamación escleral es el primer síntoma de LES.
(3) Otras lesiones oculares: además de la escleritis y la inflamación escleral, los pacientes con LES también pueden tener queratitis, conjuntivitis y uveítis anterior en el segmento anterior del ojo. La conjuntivitis puede afectar el esputo, el balón y la conjuntiva de la cresta ilíaca. La fibrosis subcutánea, que conduce a la retracción conjuntival, la queratopatía más común es la queratitis punteada superficial, la infiltración del estroma corneal, la úlcera corneal marginal y el vasoespasmo, la queratoconjuntivitis (síndrome de Sjögren) puede ir acompañada de LES , pero rara vez se ve, aunque rara vez ocurre la uveítis anterior, la uveítis anterior puede ser secundaria al glaucoma, la afección no es grave y efectiva para el tratamiento adecuado, las lesiones del segmento posterior son más graves que las lesiones del segmento anterior, esto Alrededor del 5% de los casos tienen cambios en el fondo y los cambios en el fondo no son característicos. No pueden usarse como una base importante para el diagnóstico. Sin embargo, su aparición o desaparición a menudo se usa como un buen indicador para evaluar la gravedad y el pronóstico de las enfermedades sistémicas. La lesión más frecuente del segmento posterior ocular es Fondo de exudado similar al algodón, hemorragia retiniana y edema de la retina o del disco óptico, tortuosidad de la vena retiniana, placas similares al algodón ubicadas en el polo posterior y sus alrededores, de 1 a varias, tamaño 1/4 ~ 1PD, esta placa similar al algodón es la oclusión de la vasculitis arterial anterior de los capilares retinianos, lo que hace que el lecho capilar sea causado por isquemia. La hemorragia retiniana a menudo se encuentra cerca del disco óptico o la mácula; la mayoría de ellos son pequeñas hemorragias inflamadas dispersas en la capa de fibra nerviosa. Mancha, también hay hemorragia grande o profunda, el grado de edema de la retina o del disco óptico generalmente no es grave, parte del rendimiento anterior es similar a la retinopatía hipertensiva, también puede ser un signo independiente de LES, muchos académicos enfatizan que todo el cuerpo de retinopatía y enfermedad Existe una relación entre las convulsiones, Rothfield descubrió que la exudación dura de la retina se asocia con enfermedades del sistema nervioso central (epilepsia y encefalopatía orgánica), y Regan y Foster creen que la vasculitis retiniana puede ocurrir cuando el LES no empeora, sin importar qué En el caso de pacientes con LES con retinopatía, se debe realizar de inmediato un examen sistémico; si hay lesiones activas, tratamiento inmediato, control de enfermedades sistémicas y anomalías oculares, la vasculitis del LES puede producir oftalmoplejía nuclear, nistagmo , II, III, V y VII sobre parálisis cerebral, hemianopsia ipsilateral y edema de disco óptico.
2. Manifestaciones no oculares El LES es muy diverso en la aparición o desarrollo de la enfermedad. Las manifestaciones clínicas de los pacientes tienen diferencias individuales obvias. La mayoría de los pacientes tienen fatiga, anorexia, pérdida de peso, fiebre y malestar general en las primeras etapas del diagnóstico. En el curso de la enfermedad, 1 o 2 de los síntomas anteriores reaparecen, lo que a menudo sugiere actividad de la enfermedad, la fatiga es un síntoma difícil de evaluar, pero a menudo indica que la enfermedad está a punto de reaparecer, el LES puede invadir cualquier órgano del cuerpo, el más común Manifestaciones clínicas de los órganos afectados.
Las características del tejido extraocular del LES y la afectación de los órganos son las siguientes:
(1) Enfermedad muscular, articular: más del 95% de los casos pueden afectar las articulaciones, la hinchazón articular y el dolor como primer síntoma, con características transitorias, un cierto dolor articular puede durar desde unos minutos hasta varios días, con el retraso de la enfermedad Y lo que es peor, el dolor dura, se produce artritis, la artritis es a menudo simétrica, las articulaciones afectadas son en su mayoría nudillos proximales, articulaciones de muñeca, articulaciones de rodilla, aunque el LES rara vez ocurre en la artritis erosiva, pero del 10% al 15 El% de los pacientes desarrollaron deformidades articulares similares a la AR. Alrededor del 50% de los pacientes activos tenían mialgia, debilidad muscular y sensibilidad muscular, y del 5% al 7% de los pacientes tenían nódulos reumatoides.
(2) Lesiones cutáneas: el 80% de los pacientes con LES tienen lesiones cutáneas, el 20% de los pacientes tienen manifestaciones clínicas de primer episodio, las lesiones más comunes en las partes expuestas de la piel, erupciones cutáneas simétricas, eritema típico de mariposa en mejillas y nariz La lesión de la piel es eritema edematoso irregular, la superficie es lisa, el borde es claro o borroso y es persistente o intermitente. Bajo la irradiación ultravioleta, se agrava la ingesta de alcohol o el estrés mental, y puede producirse una erupción maculopapular y pérdida de cabello. Una semana, el eritema y las lesiones pálidas atróficas, la urticaria, el angioedema, las lesiones ampollosas, la deformación de las uñas y las úlceras orales, las úlceras orales y la pérdida de cabello son más comunes en el 25% al 40% de los pacientes activos.
(3) Lesiones vasculares: el LES es la enfermedad vasculítica del tejido conectivo más común después de la AR, incluida la piel, el daño vascular de la mucosa, la gangrena, la trombosis venosa profunda, el fenómeno de Rayo en el 20% de los pacientes y otros síntomas clínicos. El rendimiento simultáneo, con la mejora de la condición para reducir o desaparecer, el daño del sistema nervioso periférico y central y la arteritis pequeña pueden provocar infarto de órganos, como embolia cerebral y hemorragia, infarto de miocardio, nefritis proliferativa difusa de lupus, perforación intestinal, etc. El paciente desarrolló arteritis sistémica similar a la poliarteritis nodular.
(4) Enfermedad cardíaca: la manifestación cardíaca más común de LES es la pericarditis, pero no tiene consecuencias graves, afectación miocárdica, muerte coronaria causada por infarto de miocardio, incluso en mujeres de 20 años, verrugas atípicas La endocarditis biológica, también conocida como endocarditis de Libman-Sacks, fue descrita por primera vez por Libman y Sacks en 1924 como una neoplasia observada en la válvula tricúspide, pero en los últimos años se descubrió que era más común en la válvula mitral, y algunos pacientes estaban en Libman. -Sacos de endocarditis basada en infección secundaria, puede causar meningitis bacteriana subaguda, el examen de ECG puede encontrar cambios ST-T, pero rara vez hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca.
(5) Enfermedad renal: estrictamente hablando, casi todos los LES involucran el riñón. En la mayoría de los casos, el grado de daño renal es leve y no hay manifestación clínica, mientras que en otros pacientes, aunque hay daño renal, no hay disfunción renal, solo 40 Del 50% al 50% de los pacientes con daño renal también tienen disfunción renal (proteinuria o hematuria, síndrome nefrótico o insuficiencia renal), la clasificación patológica clínica de la nefritis lúpica se puede dividir en:
1 nefritis por lupus proliferativa local (leve).
2 nefritis lupus proliferativa difusa (grave).
3 nefritis lupus membranosa (moderada.
4 nefritis mesangial por lupus (leve), la coexistencia de nefritis lúpica e hipertensión puede tener consecuencias fatales, la hipertensión no tratada exacerba el daño renal, la extensión y extensión del daño renal se asocia con la gravedad de las lesiones del LES La enfermedad renal tardía es la principal causa de muerte en pacientes con LES.
(6) Enfermedades neurológicas: el daño del sistema nervioso central es la segunda causa de muerte en pacientes con LES. Los síntomas más comunes del sistema nervioso central son síntomas psiquiátricos (síndrome orgánico del cerebro), y la epilepsia es el segundo tipo común de daño neurológico. El rendimiento, otros hemipares raros, afasia, corea, dolores de cabeza periódicos y síntomas cerebelosos, pueden ocurrir con otras lesiones en el peor de los LES, y a menudo tienen neuropatía craneal (nervio óptico, nervio troclear y abducción) durante la actividad del LES y la vasculitis. Neuropatía más común, neuropatía trigeminal y facial menos común) y neuritis periférica.
(7) Lesiones pulmonares: del 50% al 70% de los pacientes con LES tienen lesiones pleurales y pulmonares, que se manifiestan como pleuresía exudativa o seca, neumonía aguda y neumonía intersticial difusa, exudado de pleuresía exudativa por El contenido de proteína en 100 ml excede los 3 g, el contenido de glucosa excede los 55 mg, ocasionalmente las células de lupus, el dolor de pecho es raro, la neumonía aguda por LES a menudo es causada por una infección, acompañada de dificultades respiratorias, tos o hemoptisis menos comunes.
(8) Otras lesiones: los pacientes con LES pueden tener síntomas gastrointestinales, pérdida de apetito, náuseas, vómitos y dolor abdominal. El dolor abdominal difuso con o sin dolor de rebote puede indicar peritonitis y arteritis mesentérica. La pancreatitis aguda puede provenir de En pacientes con LES agudo o terapia con glucocorticoides, el LES agudo generalmente tiene agrandamiento hepático menos severo, transaminasas hepáticas elevadas, y pronto se vuelve normal después del tratamiento. El 50% de los pacientes con LES tienen lesiones en los ganglios linfáticos, el 20% tiene luz, medio El bazo se acompaña de un aumento en la actividad inmunológica policlonal, que es suficiente para explicar el trastorno de la hiperplasia linfática. Casi siempre hay una anormalidad del sistema sanguíneo en el LES activo, principalmente debido a la anemia celular positiva causada por la destrucción de los glóbulos rojos, y puede ocurrir una hemólisis significativa en 10% o menos pacientes. El paciente tiene trombocitopenia leve y un pequeño número de pacientes puede tener inflamación parotídea.
Examinar
Examen de escleritis sistémica por lupus eritematoso sistémico
Ninguna prueba de laboratorio específica significa que las células de lupus son células fagocíticas con cuerpos de inclusión grandes y uniformes formados por fagocitosis de nucleoproteína (ADN-histona) de neutrófilos que interactúan con ANA, el 70% de los pacientes con LES ~ El 80% puede detectar células de lupus, el ANA es más sensible y más específico que el examen de células de lupus, el 98% de la fase activa y el 97% de los pacientes con LES en remisión son ANA positivos, y el título de ANA y la gravedad y actividad del LES tienen Correlación, pero el ANA no tiene una especificidad absoluta para el LES. Otras enfermedades autoinmunes, como infecciones virales agudas, enfermedades infecciosas crónicas, ANA positivo, ANA negativo no pueden negar el diagnóstico de SLE, el SLE puede aparecer una variedad de ANA, como Anticuerpo de ADN histona, anticuerpo de ADN bicatenario (dsDNA), anticuerpo de ADN monocatenario (ssDNA), anticuerpo anti-ARN, anticuerpo anti-histona, ribonucleoproteína nuclear (nRNP) Anticuerpo, anticuerpo anti-SM y anticuerpo anti-cardiolipina, el anticuerpo dsDNA es 70% positivo en LES, medido por radioinmunoensayo (método Farr), la tasa de unión normal es inferior al 20%, el título de anticuerpos disminuye con la remisión de la enfermedad, antígeno Sm Una proteína nuclear ácida soluble en solución salina fisiológica en el núcleo. El anticuerpo anti-Sm es positivo en aproximadamente el 30% de los pacientes con LES. Por lo tanto, el anticuerpo es casi solo positivo en LES, por lo que se llama anticuerpo marcado de LES, y el anticuerpo anti-nRNP se puede encontrar en En pacientes con esclerodermia, enfermedad del tejido conectivo y polimiositis, los anticuerpos anticardiolipina están asociados con falsos positivos en algunas pruebas de sífilis LES, y los pacientes con anticuerpos anticardiolipina tienen más probabilidades de tener trombosis y abortos espontáneos recurrentes. Los anticuerpos anti-factores de coagulación VIII, IX, XI y XII, los anticuerpos antiplaquetarios y las inmunoglobulinas (como la RF) también pueden detectarse en pacientes con LES. Estos anticuerpos no son específicos y pueden detectarse en otras enfermedades.
La disminución de los niveles de complemento (C3, C4 y los niveles de complemento total disminuyeron) y los anticuerpos anti-ADN positivos tienen una mayor especificidad para el diagnóstico de LES, los niveles bajos de complemento, la globulina condensada sérica y la CIC están asociados con la agravación del LES.
Prueba de banda de lupus (LBT): el método de fluorescencia directa se utiliza para depositar inmunoglobulina y complemento en la epidermis y las uniones dérmicas de los pacientes.Es una disposición granular, esférica o lineal de fluorescencia de color verde amarillo brillante. Banda, en las partes normales de la piel expuestas de LES, la tasa positiva es del 50% al 70%, y el área de la lesión puede llegar al 90% o más. El depósito de IgG es más diagnóstico que el depósito de IgM.
La nefritis activa puede tener proteinuria, orina tubular celular y hematuria microscópica.Los pacientes con LES deben someterse regularmente a controles de creatinina sérica y orina de rutina, anemia pigmentada positiva, aproximadamente el 50% de los pacientes con glóbulos blancos <4000 / mm3, neutrófilos y linfocitos El recuento absoluto de células se reduce, 1/3 de los pacientes tienen trombocitopenia, del 5% al 10% de los pacientes con anemia hemolítica, aumento de reticulocitos, hematocrito bajo o prueba de Coombs positiva pueden predecir que la enfermedad de LES progresará, y aparecerán otras lesiones sistémicas.
Durante el examen de líquido cefalorraquídeo activo con LES, la proteína aumentó, los neutrófilos y los linfocitos se elevaron ligeramente y el complemento C4 disminuyó.
1. Examen de rayos X: la infiltración alveolar difusa en la base del pulmón aparece cuando hay una lesión activa en el pulmón.
2. Examen de ultrasonido: el engrosamiento pericárdico se muestra cuando la lesión afecta al pericardio.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la escleritis sistémica por lupus eritematoso sistémico
Se debe sospechar que cualquier paciente con dolor en las articulaciones y afectación de múltiples sistemas tiene LES. La aplicación internacional actual es el criterio de diagnóstico propuesto por el Colegio Americano de Reumatología en 1982 (Tabla 2). Aquellos que cumplan con 4 o más ítems pueden Diagnosticando el LES, pero en lo que respecta al individuo, aquellos que cumplen con los criterios no son necesariamente LES. Por el contrario, aquellos que no cumplen con los criterios pueden no ser capaces de descartar LES. Algunos LES tempranos, ligeros y atípicos lo son aún más. Según los criterios anteriores, el estándar recomendado por la Asociación China de Reumatología es que 4 de los 13 ítems pueden ser diagnosticados, con una especificidad del 93.6% y una sensibilidad del 97.3%. Los 13 criterios son:
1 eritema mariposa o eritema de disco.
2 alergia leve.
3 úlceras orales.
4 no artritis o dolor en las articulaciones.
5 serositis (pleuritis o pericarditis).
6 nefritis (proteinuria, orina tubular o hematuria).
7 daños en el sistema nervioso (convulsiones y síntomas mentales).
8 sangre anormal (WBC <4000 / mm3) o plaquetas <80,000 / mm3 (o anemia hemolítica).
9 células de lupus o anticuerpos dsDNA son positivos.
10 anticuerpos anti-Sm positivos.
11ANA es positiva.
12 prueba de cinturón de lupus positiva.
El complemento 13C3 es más bajo de lo normal.
