Escleritis de la enfermedad de Behcet
Introducción
Introducción a la enfermedad de Behcet. La enfermedad de Behcet (BD) es una vasculitis sistémica recurrente crónica con una etiología desconocida y es una enfermedad inmune sistémica. Las manifestaciones características son úlceras orales, úlceras genitales e inflamación de los ojos. La conexión entre la oftalmia, las úlceras orales y las úlceras genitales se descubrió tan pronto como el "padre de la medicina" Hipócrates. No fue sino hasta 1937 que el profesor de dermatología turco Hulusi Behcet reconoció y describió por primera vez la tríada de la enfermedad. . Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.00005% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: escleritis conjuntivitis
Patógeno
Causa de la escleritis de Behcet
(1) Causas de la enfermedad
La etiología aún no está clara: los estudiosos estadounidenses han encontrado el genoma del HSV-1 en los linfocitos de algunos pacientes críticos e infectaron los linfocitos del paciente con la infección por el virus del herpes simplex, lo que resulta en más interferón que las personas normales y otras enfermedades. De acuerdo con el fenómeno de que el anticuerpo producido por HSV-1 es mucho más alto que el de las personas normales, se sugiere que esta enfermedad puede estar relacionada con la infección por HSV-1.Los académicos japoneses aplican diferentes estafilococos, especialmente la prueba de antígeno psoriasis de estreptococo hemolítico. Se encontró que los pacientes con esta enfermedad tenían una respuesta inmune retardada de la piel más alta y más fuerte que el grupo de control, e incluso causaron la recurrencia de la enfermedad, y los linfocitos del paciente se cultivaron conjuntamente con estreptococos para inducir linfocitos que estimulan la función de los neutrófilos. Factor, por lo que la enfermedad puede estar relacionada con estreptococos, algunos estudiosos basados en aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen antecedentes de tuberculosis en el pasado, o actualmente diagnosticados con tuberculosis diferente, algunos pacientes tienen una fuerte respuesta de prueba cutánea OT, anticuerpo PPD antituberculoso La tasa positiva y el título fueron más altos que los del grupo de control, y algunos pacientes lograron resultados satisfactorios después del tratamiento antituberculoso. Se cree que la aparición de esta enfermedad está estrechamente relacionada con la tuberculosis 3. Los argumentos son un estudio en profundidad, sin embargo, para hacer una conclusión positiva, no descarta la enfermedad es una enfermedad heterogénea, causada por una variedad de causas.
(dos) patogénesis
La patogenia de esta enfermedad no se ha dilucidado, pero se pueden observar diferentes anomalías inmunes, como quimiotaxis de neutrófilos mejorada, disminución de la proporción de células T auxiliares CD4 y número de células supresoras de CD4 normales, presencia de anticuerpos de la mucosa humana, linfa del paciente Las células en el tubo de ensayo tienen un efecto citotóxico en las células epiteliales orales humanas, la mitad de los pacientes han aumentado el CIC, la deposición, lo que lleva a la vasculitis, muchos pacientes pueden detectar globulina condensada, anormalidades de inmunoglobulina policlonal, etc., ya sea que estos cambios estén relacionados con el patógeno Y, por ejemplo, los anticuerpos de células anti-mucosas son primarios o secundarios, y se necesita más investigación.
Prevención
Prevención de la escleritis de la enfermedad de Behcet
Esta enfermedad es a menudo una enfermedad concomitante de algunas enfermedades sistémicas y, una vez que ocurre, debe encontrar activamente la enfermedad primaria relevante y tratarla para controlarla de manera efectiva.
Complicación
Enfermedad de Behcet con escleritis Complicaciones conjuntivitis escleritis
Un pequeño número de pacientes tiene compromiso del segmento anterior ocular, que incluye conjuntivitis, queratitis, escleritis e inflamación escleral.
Síntoma
Síntomas de escleritis de la enfermedad de Behcet Síntomas comunes Úlcera de la mucosa oral Sangrado interno Trombo venoso Pústula Úlceras orales Inflamación externa escleral
1. Las manifestaciones oculares de las lesiones oculares pueden ser las únicas manifestaciones de la enfermedad de Behcet, y también pueden estar asociadas con otras lesiones sistémicas, especialmente las lesiones del sistema nervioso central. Las lesiones oculares generalmente comienzan a invadir un ojo, y eventualmente afectan ambos ojos, pero una de ellas ocurre Más grave, un tercio de los pacientes tienen un empiema aséptico de la cámara anterior, que Behcet describe como una manifestación ocular típica, generalmente en las últimas etapas de la enfermedad, y desaparece rápidamente, un empiema aséptico de la cámara anterior y la infectividad. La diferencia entre el empiema de la cámara anterior es que el primero no se coagula y puede moverse con los cambios en la posición del cuerpo. Las lesiones neuropáticas uveales anteriores, retinianas y ópticas son más comunes que el empiema de la cámara anterior. La uveítis anterior puede causar cataratas, después del iris El glaucoma adhesivo y secundario, la vasculitis retiniana generalmente involucra pequeñas ramas de arterias y venas, vaina blanca vascular y hemorragia intrarretiniana, edema y exudación, vena retiniana central u obstrucción de ramas, adelgazamiento arteriolar y expansión de venas varicosas, a veces puede ocurrir El desprendimiento seroso de la retina, la vasculitis óptica puede causar congestión o edema del disco óptico y la atrofia óptica permanente, la vasculitis retiniana y óptica puede conducir a la pérdida. .
(1) escleritis: la escleritis de la enfermedad de Behcet es rara, la misma escleritis con la enfermedad de Behcet también es rara, la incidencia de la enfermedad de Behcet en pacientes con escleritis es del 0,68%, la escleritis es el único síntoma de la enfermedad de Behcet, causando La atención y el tratamiento médico del paciente, después de un examen y diagnóstico adicionales de la enfermedad de Behcet, también pueden ocurrir con vasculitis retiniana y discitis óptica. Para los pacientes con escleritis joven con vasculitis retiniana recurrente en ambos ojos, es importante considerar la posibilidad de la enfermedad de Behcet. Los exámenes detallados de la mucosa ósea y cutánea son útiles para el diagnóstico de esta enfermedad, y la actividad de la escleritis se puede sincronizar con la actividad de las enfermedades sistémicas.
(2) inflamación externa escleral: la inflamación externa escleral también es rara en pacientes con enfermedad de Behcet, a menudo ocurre después de vasculitis retiniana y edema de disco óptico, etc., como otras anomalías oculares, puede ocurrir durante el período activo de la enfermedad de Behcet Inflamación externa escleral.
2. Manifestaciones no oculares Además de úlceras orales, úlceras genitales e inflamación ocular, también hay manifestaciones de invasión de la piel, articulaciones, vasos sanguíneos grandes, tracto gastrointestinal y sistema nervioso central.
Las úlceras de la mucosa oral tienen un diámetro de 2 a 10 mm, redondas y ovaladas, con una base amarilla en el centro y un halo rojo alrededor de ellas. La úlcera a menudo aparece en más de un lugar, que ocurre en la mucosa bucal, labios, encías, lengua y faringe, úlceras. De 3 a 30 días de curación, las úlceras son fáciles de recaer, generalmente sin cicatrices, genitales externos femeninos, vagina e incluso el cuello uterino y el escroto masculino, las úlceras de la mucosa del pene son similares a las úlceras orales, pero la tasa de recurrencia es baja, la úlcera es profunda, generalmente izquierda Las cicatrices, las úlceras genitales son menos comunes que las úlceras orales, y las úlceras genitales no mucosas se caracterizan por lesiones nodulares con úlceras centrales.
Las lesiones cutáneas típicas de la enfermedad de Behcet incluyen eritema nodular, pústulas, pápulas similares al acné y alergias cutáneas, acupuntura mediante prueba de patergia y un enrojecimiento significativo después de 24 a 48 horas de inyección intradérmica de aire o solución salina. La hinchazón, la erupción cutánea, las pústulas pequeñas apicales o la foliculitis son positivas, estas son manifestaciones inespecíficas de vasculitis cutánea, positivas para la prueba de acupuntura, 90% positivas en pacientes japoneses y turcos, tasa positiva en pacientes chinos Con 62.2%, la prueba fue altamente específica y rara vez dio positivo en otras enfermedades y sujetos normales.
El 60% de los pacientes de Behcet pueden tener artritis recurrente no caminante negativa al factor reumatoide (RF), sin deformidad, que ocurre en la rodilla, el tobillo, la muñeca, especialmente la rodilla, la afección cardiovascular más afectada Es una oclusión arteriovenosa y un aneurisma. Pueden verse afectados los vasos sanguíneos grandes, medianos y pequeños de partes casi diferentes. La lesión venosa es el doble que la lesión arterial. Se caracteriza por oclusión venosa profunda (común en la vena cava superior e inferior, vena subclavia, vena femoral). , las venas ilíacas y las venas hepáticas y la tromboflebitis superficial, a menudo ocurren lesiones arteriales debajo de la subclavia, estenosis u obstrucción del riñón, el cuello y la arteria femoral, anormalidades de la enfermedad cardiovascular en la enfermedad de Behcet, mal pronóstico, puede ocurrir el tracto gastrointestinal Las úlceras, especialmente en el íleon inferior y el colon derecho, algunos pacientes con úlceras intestinales desarrollan aún más la perforación, se requiere colectomía parcial y resección ileal distal, el 10% de los pacientes con afectación del sistema nervioso central de Behcet pueden causar sensación, ejercicio y Las anomalías neuropsiquiátricas, la meningoencefalitis pueden causar dolor de cabeza, fiebre, rigidez en el cuello, células del líquido cefalorraquídeo y disfunción neurológica local.
Examinar
Examen de la escleritis por enfermedad de Behcet
Los pacientes con enfermedad de Behcet pueden detectar muchas anormalidades inmunes, pero carecen de especificidad, pueden aparecer complejos inmunes circulantes elevados (CIC), niveles disminuidos de complemento, leucocitosis, globulina condensada elevada y interferón , neutrófilos El aumento de la actividad quimiotáctica, así como los niveles elevados de IgA, IgG e IgM en suero, las relaciones CD4 y CD8 en suero cambiaron de 2: 1 a 1: 1 normales, los episodios agudos de VSG aumentaron, la proteína C reactiva ( Aumento de la PCR), aumento del sistema nervioso central, aumento de la proteína del líquido cefalorraquídeo y linfocitos.
1. El examen de TC cerebral mostró más de la mitad de las anormalidades.
2. El examen de rayos X del examen de rayos X gastrointestinal, pulmonar, óseo y articular y la angiografía arteriovenosa, también ayudan a diagnosticar.
3. La angiografía con fluoresceína del fondo de ojo ayuda a determinar el alcance de la enfermedad de la retina y el disco óptico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de la enfermedad de Behcet.
La enfermedad no tiene métodos de diagnóstico serológicos y patológicos específicos, por lo que el diagnóstico se basa principalmente en la clínica, y los criterios diagnósticos actuales utilizados internacionalmente son desarrollados por la Sociedad Japonesa de Investigación de Behcet y el Grupo Internacional de Investigación de Behcet (ISG) establecido en 1990. El primero divide a los pacientes en tipos completos e incompletos, y la uveítis anterior recurrente, las úlceras orales recurrentes, las lesiones cutáneas pleomórficas y las úlceras genitales se denominan tipos incompletos; aparecen tres tipos principales. El signo o dos signos principales y algunas otras lesiones se denominan tipos completos. El estándar ISG es:
Úlceras orales recurrentes (recurrentes al menos 3 veces en 1 año), más daño ocular típico.
Se pueden diagnosticar dos de los siguientes cuatro elementos:
1 úlcera genital recurrente o cicatriz genital.
2 daños oculares típicos (uveítis anterior, células vítreas o vasculitis retiniana).
3 daños en la piel (eritema nodular, pseudo foliculitis o pápulas pustulares o nódulos similares al acné).
4 La reacción positiva a la prueba de acupuntura, cuando los pacientes jóvenes con uveítis anterior, escleritis, escleritis, vasculitis retiniana u oclusión vascular, deben considerar la posibilidad de enfermedad de Behcet, sospecha de enfermedad de Behcet, Para el examen de todo el cuerpo, especialmente la mucosa y la piel, y la comprensión del historial médico, para casos individuales, los siguientes puntos pueden ser importantes para el diagnóstico: tromboflebitis subcutánea, trombosis venosa profunda, epididimitis, oclusión arterial y aneurisma, central Afectación del sistema nervioso, artritis, úlceras gastrointestinales y antecedentes familiares.
