neuropatía motora multifocal
Introducción
Introducción a la neuropatía motora multifocal. La neuropatía motora multifocal (MMN) también se conoce como neuropatía motora desmielinizante multifocal. Es una neuropatía periférica desmielinizante rara que se ha reconocido en los últimos años. De 1985 a 1986, Parry et al. Y Roth et al informaron casi 4 casos de neuropatía motora pura. Las manifestaciones clínicas fueron extremidades asimétricas progresivas. Incapaces, principalmente debido a la afectación distal, las características electrofisiológicas son el bloqueo multifocal persistente (CB) en los nervios motores, mientras que los nervios sensoriales tienen una afectación muy leve o nula. En 1988, Pestronk et al informaron por primera vez niveles elevados de anticuerpos anti-gangliósidos GM1 en el suero de pacientes con esta enfermedad y respondieron a la inmunoterapia. Desde entonces, la mayoría de los estudiosos creen que esta enfermedad es diferente de la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) y la enfermedad de la neurona motora, pero es una enfermedad llamada neuropatía motora multifocal. Ya en 1982, Lewis et al informaron cinco casos de neuropatía motora con características clínicas y electrofisiológicas similares a esta, y dos casos mejoraron después del tratamiento con corticosteroides. Actualmente, la mayoría de los estudiosos creen que estos casos son variantes de la PDIC. La diferencia entre este y MMN es que el primero tiene afectación de los nervios sensoriales y es efectivo para el tratamiento con corticosteroides. Hasta ahora, se han reportado más de 300 MMN en todo el mundo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.05% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: miastenia gravis
Patógeno
Causas de la neuropatía motora multifocal
(1) Causas de la enfermedad
Poco se sabe sobre la etiología de esta enfermedad. Se especula que puede estar relacionada con la infección por Campylobacter jejuni. Se ha informado que 3 pacientes tienen manifestaciones clínicas de MMN y título de anticuerpos anti-GM1 después de sufrir enteritis por Campylobacter jejuni, posiblemente curvatura yeyunal El componente lipopolisacárido (LPS) de la bacteria induce una producción de anticuerpos anti-gangliósidos.
Hay al menos dos evidencias de que la enfermedad está asociada con la autoinmunidad: una es que del 20% al 84% de los pacientes tienen anticuerpos GM1 en suero elevados, y la otra es una proporción significativa de pacientes con medicamentos inmunosupresores (inmunoglobulinas intravenosas y ciclofosfamida). El tratamiento es efectivo.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara, el anticuerpo anti-gangliósido GM1 en suero está elevado, y el uso de inmunoterapia puede mejorar los síntomas, lo que sugiere que la enfermedad está mediada por el sistema inmunitario, el mecanismo exacto de la respuesta inmune y los posibles antígenos objetivo todavía No está claro que el anticuerpo anti-gangliósido GM1 en suero y el anticuerpo anti-asialo-GM1 a menudo estén elevados en MMN. Después de que el título de anticuerpo terapéutico disminuye, algunos pacientes tienen síntomas mejorados y apoyan tales anticuerpos en la patogénesis de esta enfermedad. Sin embargo, los experimentos in vitro con el nervio ciático de la rata mostraron que había una unión del anticuerpo anti-GM1 en el nodo Langfei y la activación del complemento secundario, mientras que la prueba de conducción nerviosa no mostró anormalidad. Algunos pacientes respondieron a la inmunoterapia, pero algunos pacientes respondieron a la inmunoterapia. Su anticuerpo anti-gangliósido sérico no es alto; por otro lado, los anticuerpos anti-GM1 también pueden estar presentes en algunos pacientes con síndrome de Guillain-Barré (GBS), enfermedad de la neurona motora, neuropatía sensoriomotora periférica y PDIC. Elevado, estos hallazgos han cuestionado el papel patogénico de estos anticuerpos, y la correlación entre la especificidad de estos anticuerpos y los diferentes síntomas clínicos no se ha confirmado, por lo que aún no se ha confirmado. ¿Por qué Chu anticuerpos similares pueden causar diferentes enfermedades.
Con el fin de confirmar el papel patogénico de los anticuerpos anti-GM1 en MMN, se realizaron muchos experimentos in vivo e in vitro, cuando las inyecciones intraperitoneales o la exposición de los nervios a CB multi-focal, títulos altos de pacientes con MMN sin enfermedad de la neurona motora El suero del anticuerpo anti-GM1 puede inducir CB focal in vivo e in vitro, pero los resultados de este último no se han confirmado con el anticuerpo anti-GM1 purificado. Recientemente, suero de pacientes MMN con y sin anticuerpos anti-GM1 de alto título En el caso del motor distal del ratón, se puede inducir un efecto de bloqueo similar, lo que sugiere que el método utilizado actualmente para detectar anticuerpos anti-GM1 no es lo suficientemente sensible, o que el componente sérico de pacientes con MMN, en lugar del anticuerpo anti-GM1, causa CB. .
El mecanismo del daño selectivo del nervio motor MMN no está claro, lo que puede reflejar diferentes componentes antigénicos o diferentes expresiones de los nervios motores y sensoriales, probablemente debido a la diferencia en la estructura de esfingosina GM1 de los nervios motores de los nervios sensoriales, y por lo tanto La afinidad del anticuerpo GM1 está relacionada con, o refleja, la diferencia en la susceptibilidad de los nervios motores y sensoriales al daño, o la capacidad de reparar el daño.
La biopsia del nervio motor cerca de la parte del bloqueo motor mostró que los principales cambios patológicos fueron la estructura similar a la cebolla formada por la desmielinización y la proliferación de células de Schwann, sin infiltración celular inflamatoria y cambios axonales leves en la biopsia del nervio sural. Cambios sexuales y desmielinizantes, los únicos 3 casos de datos de autopsia MMN muestran cambios en la raíz nerviosa y en los nervios periféricos, pero también la pérdida de las neuronas del asta anterior espinal y la disolución del cuerpo de Nissl, 2 casos tienen cuerpo de Bunina, 2 casos tuvieron daño del tracto corticoespinal.
Por lo tanto, la relación entre la neuropatía motora multifocal y la enfermedad de las neuronas motoras ha sido controvertida. Algunos estudiosos creen que hay algunos casos en los que la parte perinuclear de las neuronas y los nervios periféricos pueden dañarse al mismo tiempo, no solo cansarse. Uno.
Prevención
Prevención de neuropatía motora multifocal
No existen buenas medidas preventivas para las enfermedades autoinmunes. Preste atención a los siguientes puntos en pacientes clínicamente curados para prevenir la recurrencia:
1. Fortalecer la nutrición, mejorar la condición física y prevenir los resfriados.
2. Practique los métodos correctos de tos y tos para prevenir infecciones secundarias en los pulmones.
Complicación
Complicaciones de la neuropatía motora multifocal Complicaciones Miastenia gravis
La afección puede repetirse: la fase aguda es similar al funcionamiento del síndrome de Guillain-Barré, pero los músculos respiratorios no están cansados y, a menudo, la debilidad muscular no puede ocuparse de la vida diaria.
Síntoma
Síntomas de neuropatía motora multifocal Síntomas comunes Disfunción de miastenia muscular bloqueo de conducción espasmo muscular de cuello y espalda
1. Inicio insidioso, un pequeño número de pacientes puede ser de inicio agudo o subagudo, la edad de buen cabello es de 20 a 50 años, más común en hombres, la proporción de hombres a mujeres es de 4: 1.
2. El 90% de los pacientes tenían inicio de la extremidad distal, principalmente en las extremidades superiores. En la etapa inicial, la debilidad muscular era dominante y los lados bilaterales eran asimétricos. La distribución del área era principalmente consistente con el nervio frénico, el nervio cubital y el nervio mediano. Puede ocurrir atrofia muscular y 2/3 de los pacientes pueden tener fasciculación y espasmo muscular.
3. Un pequeño número de pacientes puede tener dolor transitorio en el hombro y parestesias leves, pero sin alteraciones sensoriales positivas y constantes.
4. El reflejo del esputo es normal o está debilitado. Ocasionalmente, el reflejo del esputo está activo, no hay signos del tracto piramidal, y la afectación del nervio craneal y del músculo respiratorio es rara.
5. El examen electrofisiológico neuromuscular mostró que los cambios característicos fueron bloqueo motor persistente, multifocal y parcial, este último se refiere a la selección de dos puntos en los extremos proximal y distal de la extremidad para estimular el nervio motor. La amplitud y el área del potencial de acción muscular compuesto resultante se reducen en más del 20%, a veces hasta un 70% o más, y sin una fase dispersa anormalmente corta. El bloqueo de la conducción puede ocurrir simultáneamente en múltiples nervios periféricos o el mismo nervio. En diferentes segmentos, el bloqueo de conducción se detecta fácilmente en el nervio cubital, el nervio mediano y el nervio frénico.
6. Las pruebas de laboratorio tienen un ligero aumento en la creatina quinasa sérica (CK), un pequeño número de pacientes con proteína del líquido cefalorraquídeo puede tener un aumento leve transitorio, 20% a 84% de los pacientes con anticuerpos anti-gangliósido (GM1) en suero positivos, domésticos En 6 casos, el anticuerpo GM1 en suero fue significativamente elevado en 4 casos, y los otros 2 casos fueron ligeramente elevados.
Examinar
Examen de neuropatía motora multifocal
1. Examen serológico: la CK en suero se incrementa ligeramente; del 20% al 84% de los pacientes con detección de concentración de anticuerpos anti-gangliósido (GM1) en suero, detección de concentración de metales pesados en suero (plomo, mercurio, arsénico, antimonio, etc.) es propicio para el diagnóstico diferencial .
2. Examen del líquido cefalorraquídeo: la proteína puede elevarse ligeramente de forma transitoria.
3. Examen muscular y neurofisiológico: es de gran importancia identificar el daño neurogénico y miogénico, la ubicación del daño nervioso periférico y la distinción entre degeneración axonal y desmielinización. El examen electrofisiológico neuromuscular mostró que la neuropatía motora multifocal puede tener cambios característicos, que son bloqueo motor persistente, multifocal y parcial.
4. Biopsia del nervio periférico: una importante prueba de laboratorio para el diagnóstico diferencial de la neuropatía periférica.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la neuropatía motora multifocal.
De acuerdo con las principales características clínicas de esta enfermedad, cuando el paciente presenta debilidad muscular progresiva crónica con distribución nerviosa periférica, atrofia muscular, asimetría izquierda y derecha, principalmente afectadas por la afectación de la extremidad distal, se debe pensar en síntomas sensoriales muy leves o nulos. La posibilidad de MMN es que se debe realizar un examen electrofisiológico neurológico. Los hallazgos característicos de esta enfermedad son el bloqueo de conducción focal de uno o más nervios motores y la prueba de conducción sensorial del nervio correspondiente es normal. Otras anormalidades como la latencia distal y la onda F La prolongación leve de la latencia, la reducción leve de la velocidad de conducción y la dispersión anormal del tiempo también son comunes en los nervios motores y tienen cierto valor para el diagnóstico.
El examen neuroelectrofisiológico descubrió que el bloqueo del nervio motor y el nervio sensorial normal son condiciones necesarias para el diagnóstico de MMN. El aumento del anticuerpo anti-gangliósido GM1 en suero es útil para el diagnóstico.
1. Identificación con el síndrome de Guillain-Barré crónico (PDIC)
La patología de neurobiopsia de ambos mostró pérdida de mielina y proliferación de células de Schwann. El examen neuroelectrofisiológico mostró cambios en la velocidad de conducción nerviosa, y los fármacos inmunosupresores, especialmente ciclofosfamida e inmunoglobulina intravenosa, respondieron bien. Es fácil confundirse.
Sin embargo, la PDIC tiene alteraciones sensoriales objetivas y duraderas en la práctica clínica. Los síntomas sensoriales de la MMN son pocos y leves. La MMN puede tener reflejos tendinosos activos y fasciculación. Sin embargo, la PDIC no tiene tales signos. La proteína del líquido cefalorraquídeo de la PDIC es evidente y persistente, y la MMN es normal. O ligeramente elevado, la PDIC respondió bien a la prednisona, mientras que la MMN fue más efectiva que el tratamiento con prednisona. El título anti-GM1 fue común en la MMN, raramente visto en la PDIC, y la neurobiopsia tuvo una infiltración celular inflamatoria obvia, mientras que la MMN No
2. Identificación con esclerosis lateral amiotrófica (ELA o AME)
El MMN a veces tiene debilidad muscular evidente y atrofia muscular con fasciculación, hiperreflexia, y se confunde fácilmente con ALS o SMA. La biopsia del nervio motor revela cambios de desmielinización y el tratamiento experimental con IVIG apoya el MMN de manera efectiva. La pérdida de ácido aspártico y la estimulación magnética de la corteza motora revelaron que el daño de la conducción motora central sugiere ALS.
